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  • LEGG CALVE - PERTHES

  • Definicin

    Afeccin autolimitada de la cadera por necrosis asptica de toda o parte de la cabeza femoral.

    Necrosis avascular juvenil e idiopatica de la cabeza femoral

    Sinonimos: Enf de Waldenstrom y Coxa plana

    Interrupcin de la irrigacin

    Fx subcondral desencadena el cuadro clnico

    Revascularizacion

    Reparacin

  • Antecedentes

    La coxa plana fue descrita en 1910 en forma

    independiente por :

    Legg en EEU

  • Calve en Francia

    Seudo coxalgia

    Perthes en Alemania

    Artritis deformante juvenil

    1913 descripcin precisa

    Waldenstrm 1909

    Lo describe como tuberculosis

  • Incidencia

    1 : 10,000

    Varones 4 : 1

    10 15 % bilateral

    El 80 % 3 a 9 aos

    promedio de 6 aos

    con amplitud de 2 a 3 aos de edad

    No factores genticos

  • Etiologa

    Es producida por la avascularidad de la cabeza

    femoral :

    La causa exacta es incierta

    Nios pequeos y retrazo en la maduracion.

    Factores contribuyentes:

    Traumatismos, alteraciones de la coagulacion,

    trastornos endocrinos y metabolicos.

  • Patogenia

    Repetidos ataques de infarto y consiguientes fracturas patologicas.

    Presenta: Sinovitis y derrame, hipertrofia cartilaginosa, necrosis

    osea y aplastamiento de la cabeza femoral.

    Curacion: Reemplazar hueso muerto por vivo

    En nios pequeos con el tiempo remodela (Buen pronostico)

    En nios mayores remodelado limitado (Artrosis)

  • Etiologia.

    La trombofilia se identifica como un factor etiologico potencial

    El factor V de Leiden y los anticuerpos aticardiolipina se asocian con la enfermedad de Legg- Calve- Perthes.

    JBJS Dic. 2004; Vol 86 No 12

  • Dx a partir de los 8 o 9 aos (artrosis reemplazo)

    Factor pronostico: Forma esferica de la cabeza en

    la maduracion.

    Puente fisiario: Malos resultados.

    Episodios transitorios de dolor.

    Artrosis

    Historia natural

  • Diagnostico

    Entre los 2 y 18 aos

    Mayor entre 4 y 8 aos

    Primer signo: Cojera antialgica

    Dolor leve y recurrente

    Relacionado con actividad fisica

    Atrofia glutea o del muslo

  • Examen fisico

    Cojera antialgica Signo de Trendelenburg

    Atrofia leve

    Debilidad

    Arco de movimientos limitado

    Perdida de rotacion interna (signo mas precoz)

    Abduccion limitada

    Flexion poco limitada

  • Retardo de la edad sea (21 meses)

    Talla mas baja del promedio (90%)

    Hiperactividad y dficit de atencin.

  • Perdida de la rotacion interna.

    Abduccin limitada.

  • Estudios de Imagen

    Etapa temprana

    Ensanchamiento del espacio cartilaginoso

    Hallazgos segn el estadio de la enfermedad

    Ecografia: Muestra derrame articular

    Gammagrafia osea: Captacion reducida en el lado afecto

    RM: Muestra necrosis medular e irregularidad de la cabeza

  • Ecografa

    1. Derrame (persistente)

    2. Espesamiento y agrandamiento del

    cartlago articular y de epfisis

    3. Falta de cobertura de la cabeza

    Anterior y lateral

    4. Irregularidad y deformacin sea

  • Gamagrafa

    Falta de captacin en

    el sitio de necrosis

    La fisis y los bordes

    acetabular son activos

    desde el punto de vista

    biolgico

    Tecnecio 99

  • Resonancia Magnetica.

    Las zonas necroticas se muestran en la

    imgenes en forma de poca intensidad , las

    reas de infarto se detectan antes que surjan

    cambios radiogrficos. JPO 1990 10:289-297

  • Clasificacion

    Segn la extension de la afectacion y el estadio.

    Extension de la afectacion

    Salter-Thompson: Afectacion de la epifisis (Muestra una hendidura entre el hueso vivo y

    muerto y la extension de la necrosis.)

    Caterall: Afectacion de la epifisis

    Herring: Afectacion del pilar lateral

  • SalterThompson

    Basado en Rx laterales

    a 1 ao

  • Catterall

    Grupo I

    Forma mas leve

    Afeccin de la porcin ant de cabeza

    Curacin sin deformidad

  • Grupo II Lnea fragmentacin

    borde ant a la mitad ant de la epifisis

    Pilares internos y externos

    En proy. lateral la unin post de los fragmentos avasculares y vieble estn separados por una lnea V o lnea vertical

  • Grupo III

    La lnea de fx va desde el borde ant de la

    epifisis a los tres cuartos

    post

    El colapso y aplanamiento

    moderados

    Calcificaciones de la porcin sobre saliente

    de la cabeza

  • Grupo IV

    Afeccin de toda la epifisis

    Colapso intenso y temprano de toda la cabeza

    Rarefaccin metafisiaria la cual remodela

    Aparicin de lnea densa en Rx ant.post

  • Clasificacin Herring

    MAS DEL 50 %

  • Extension del Estadio

    Estadios de la enfermedad ( 4 )

    1- Sinovitis Corta duracin (semanas)

    Muestra isquemia

    Rigidez

    Dolor

    Gammagrafia con disminucion

    de la captacion

  • 2. Necrosis o Colapso

    6 a 12 meses

    Reduccin de tamao y aumento de la densidad de la cabeza.

  • 3. Fragmentacin

    Reabsorcin del hueso avascular

    Produce desosificacion irregular

    Ocurre la deformidad de la cabeza

    Duracin apx. 1-2 aos

  • 4. Reconstruccin

    Formacin de hueso nuevo

    Frecuente sobrecrecimiento y ensanchamiento del cuello

  • No ocurre as en presencia de puentes seos

  • Formacin de puentes seos

  • Diagnostico Diferencial

    Sindromes Displasia epifisiaria

    (mas comun )

    Enf de Gaucher

    Mucopolisacaridosis

    Displasia espondiloepifisiaria

    Infecciosos Artritis septica

    Osteomielitis

    Hematologicos Lupus eritematoso

    Hemofilia

    Enf de celulas falciformes

    Metabolicos (comun) Hipotiroidismo

    Traumaticos Fx del cuello femoral

    Lux de cadera

    Deslizamiento epifisiario

    Inflamatorios Sinovitis

    Tumores Linfoma

    LA AFECTACION SIMETRICA SUGIERE OTRO DIAGNOSTICO.

  • Principios de tratamiento

    1. Evitar tratar de manera inadecuada a pacientes con buena evolucion.

    Nios pequeos con afeccin mnima

    2. Considerar

    Estado psicosocial

    Disfuncin emocional

  • 3. Proveer una contencin o crear esfericidad

    en la cabeza femoral.

    Acetbulo

    Abduccin con brace

    Cx. Incrementar la cobertura acetabular

  • 4. Mantener o ganar rangos de movilidad satisfactoria

    La rigidez es relacionada a la severidad de la enf. y nivel de actividad

    Mnimo 20 abduccin

    5. Costos

  • Factores determinantes

    Edad y sexo

    Extension de necrosis

    Grado de protusion

    Subluxacion superolateral

    Etapa de evolucin

    Perdida del movimiento

    Peso

    Perturbacin del crecimiento de la fisis femoral ceflica

  • Opciones de manejo

    Tx no Quirrgico

    - Restriccin de actividad.

    - Yeso en abduccin.

    - Brace en abduccin.

    - Traccin en casa.

    Tx. Quirrgico

    - Tenotoma aductores.

    - Ost. Varizante femoral.

    - Ost. Salter.

    - Ost. Shelf.

    - Ost. Chiari.

  • Edad

    Factor mas importante

    0-5 aos

    5-8 aos

    8 y +

  • 0-5 aos

    Buen pronostico

    Sin formacin de puente seo

    No se puede prevenir

    Cambio de actividades

    No restringir

    Presencia de quiste seo

    Rx cada 2 aos hasta terminar crecimiento

  • 5-8 aos

    Evitar tratamientos inefectivos o de desempeo

    difcil para los nios

    Herring A y B sin contencin

    Ejercicios de abduccin

    Seguimiento considerando

    H-C

  • 8 y +

    Considerar tratamientos Qx H-B

    Brace en abduccin

    C estadio 1

    Shelf

  • C estadio 2

    Osteotoma de doble nivel

    La cabeza continua siendo plstica y puede remodelar con una buena contencin

  • Estadio 3

    La deformidad es permanente

    Abduccin en bisagra

  • Movilidad satisfactoria

    Sin dolorAceptar la deformidad

  • Claudicacin, dolor, en cadera

    Descartar EsteroidesDisplasiasOtras enf.HipotiroidismoComplicaciones

    Examen clnico

    RXGamagrama

    RMN

    Enf. LCP

    Signos de riesgo

    no Si

    0-5 aos 5-8 aos 8 +aos

    H-A H-CH-B

    Mantener mov.y seguimiento

    satisfactorioNo

    satisfactorio

    Rgido

    Osteotoma

    simple

    Holgura

    H-A H-B H-C

    Estadio 1

    Estadio 2

    Estadio 3

    Abducc.bisagra

    No Si

    Osteotoma

    femoral

    Osteotoma

    innominada

    Procedimiento

    De shelf

    Osteotoma

    Doble nivel

    Osteotoma

    Triple innominadaOsteotoma

    En abduccin

  • Medicin de extrusin epifisiaria

    La extrusin epifisiaria excede del 20 % el

    pronostico es pobre pero cuando fue menor

    de esta cifra es satisfactorio

  • Clasificacin de Stulberg

    I.- Forma cabeza femoral NORMAL

    II.-Prdida de altura de la cabeza femoral contorno esfrico dentro de 2mm en al AP y Rana. ESFRICA

    III.-La cabeza es elptica y se mantiene en un crculo con una prdida de altura de ms de 2mm, es CONGRUENTE

    IV.-La cabeza es aplanada ms de 1 cm y la articulacin es congruente. NO ESFRICA CONGRUENTE