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LEGG CALVE - PERTHES

Definicin

Afeccin autolimitada de la cadera por necrosis asptica de toda o parte de la cabeza femoral.

Necrosis avascular juvenil e idiopatica de la cabeza femoral

Sinonimos: Enf de Waldenstrom y Coxa plana

Interrupcin de la irrigacin

Fx subcondral desencadena el cuadro clnico

Revascularizacion

Reparacin

Antecedentes

La coxa plana fue descrita en 1910 en forma

independiente por :

Legg en EEU

Calve en Francia

Seudo coxalgia

Perthes en Alemania

Artritis deformante juvenil

1913 descripcin precisa

Waldenstrm 1909

Lo describe como tuberculosis

Incidencia

1 : 10,000

Varones 4 : 1

10 15 % bilateral

El 80 % 3 a 9 aos

promedio de 6 aos

con amplitud de 2 a 3 aos de edad

No factores genticos

Etiologa

Es producida por la avascularidad de la cabeza

femoral :

La causa exacta es incierta

Nios pequeos y retrazo en la maduracion.

Factores contribuyentes:

Traumatismos, alteraciones de la coagulacion,

trastornos endocrinos y metabolicos.

Patogenia

Repetidos ataques de infarto y consiguientes fracturas patologicas.

Presenta: Sinovitis y derrame, hipertrofia cartilaginosa, necrosis

osea y aplastamiento de la cabeza femoral.

Curacion: Reemplazar hueso muerto por vivo

En nios pequeos con el tiempo remodela (Buen pronostico)

En nios mayores remodelado limitado (Artrosis)

Etiologia.

La trombofilia se identifica como un factor etiologico potencial

El factor V de Leiden y los anticuerpos aticardiolipina se asocian con la enfermedad de Legg- Calve- Perthes.

JBJS Dic. 2004; Vol 86 No 12

Dx a partir de los 8 o 9 aos (artrosis reemplazo)

Factor pronostico: Forma esferica de la cabeza en

la maduracion.

Puente fisiario: Malos resultados.

Episodios transitorios de dolor.

Artrosis

Historia natural

Diagnostico

Entre los 2 y 18 aos

Mayor entre 4 y 8 aos

Primer signo: Cojera antialgica

Dolor leve y recurrente

Relacionado con actividad fisica

Atrofia glutea o del muslo

Examen fisico

Cojera antialgica Signo de Trendelenburg

Atrofia leve

Debilidad

Arco de movimientos limitado

Perdida de rotacion interna (signo mas precoz)

Abduccion limitada

Flexion poco limitada

Retardo de la edad sea (21 meses)

Talla mas baja del promedio (90%)

Hiperactividad y dficit de atencin.

Perdida de la rotacion interna.

Abduccin limitada.

Estudios de Imagen

Etapa temprana

Ensanchamiento del espacio cartilaginoso

Hallazgos segn el estadio de la enfermedad

Ecografia: Muestra derrame articular

Gammagrafia osea: Captacion reducida en el lado afecto

RM: Muestra necrosis medular e irregularidad de la cabeza

Ecografa

1. Derrame (persistente)

2. Espesamiento y agrandamiento del

cartlago articular y de epfisis

3. Falta de cobertura de la cabeza

Anterior y lateral

4. Irregularidad y deformacin sea

Gamagrafa

Falta de captacin en

el sitio de necrosis

La fisis y los bordes

acetabular son activos

desde el punto de vista

biolgico

Tecnecio 99

Resonancia Magnetica.

Las zonas necroticas se muestran en la

imgenes en forma de poca intensidad , las

reas de infarto se detectan antes que surjan

cambios radiogrficos. JPO 1990 10:289-297

Clasificacion

Segn la extension de la afectacion y el estadio.

Extension de la afectacion

Salter-Thompson: Afectacion de la epifisis (Muestra una hendidura entre el hueso vivo y

muerto y la extension de la necrosis.)

Caterall: Afectacion de la epifisis

Herring: Afectacion del pilar lateral

SalterThompson

Basado en Rx laterales

a 1 ao

Catterall

Grupo I

Forma mas leve

Afeccin de la porcin ant de cabeza

Curacin sin deformidad

Grupo II Lnea fragmentacin

borde ant a la mitad ant de la epifisis

Pilares internos y externos

En proy. lateral la unin post de los fragmentos avasculares y vieble estn separados por una lnea V o lnea vertical

Grupo III

La lnea de fx va desde el borde ant de la

epifisis a los tres cuartos

post

El colapso y aplanamiento

moderados

Calcificaciones de la porcin sobre saliente

de la cabeza

Grupo IV

Afeccin de toda la epifisis

Colapso intenso y temprano de toda la cabeza

Rarefaccin metafisiaria la cual remodela

Aparicin de lnea densa en Rx ant.post

Clasificacin Herring

MAS DEL 50 %

Extension del Estadio

Estadios de la enfermedad ( 4 )

1- Sinovitis Corta duracin (semanas)

Muestra isquemia

Rigidez

Dolor

Gammagrafia con disminucion

de la captacion

2. Necrosis o Colapso

6 a 12 meses

Reduccin de tamao y aumento de la densidad de la cabeza.

3. Fragmentacin

Reabsorcin del hueso avascular

Produce desosificacion irregular

Ocurre la deformidad de la cabeza

Duracin apx. 1-2 aos

4. Reconstruccin

Formacin de hueso nuevo

Frecuente sobrecrecimiento y ensanchamiento del cuello

No ocurre as en presencia de puentes seos

Formacin de puentes seos

Diagnostico Diferencial

Sindromes Displasia epifisiaria

(mas comun )

Enf de Gaucher

Mucopolisacaridosis

Displasia espondiloepifisiaria

Infecciosos Artritis septica

Osteomielitis

Hematologicos Lupus eritematoso

Hemofilia

Enf de celulas falciformes

Metabolicos (comun) Hipotiroidismo

Traumaticos Fx del cuello femoral

Lux de cadera

Deslizamiento epifisiario

Inflamatorios Sinovitis

Tumores Linfoma

LA AFECTACION SIMETRICA SUGIERE OTRO DIAGNOSTICO.

Principios de tratamiento

1. Evitar tratar de manera inadecuada a pacientes con buena evolucion.

Nios pequeos con afeccin mnima

2. Considerar

Estado psicosocial

Disfuncin emocional

3. Proveer una contencin o crear esfericidad

en la cabeza femoral.

Acetbulo

Abduccin con brace

Cx. Incrementar la cobertura acetabular

4. Mantener o ganar rangos de movilidad satisfactoria

La rigidez es relacionada a la severidad de la enf. y nivel de actividad

Mnimo 20 abduccin

5. Costos

Factores determinantes

Edad y sexo

Extension de necrosis

Grado de protusion

Subluxacion superolateral

Etapa de evolucin

Perdida del movimiento

Peso

Perturbacin del crecimiento de la fisis femoral ceflica

Opciones de manejo

Tx no Quirrgico

- Restriccin de actividad.

- Yeso en abduccin.

- Brace en abduccin.

- Traccin en casa.

Tx. Quirrgico

- Tenotoma aductores.

- Ost. Varizante femoral.

- Ost. Salter.

- Ost. Shelf.

- Ost. Chiari.

Edad

Factor mas importante

0-5 aos

5-8 aos

8 y +

0-5 aos

Buen pronostico

Sin formacin de puente seo

No se puede prevenir

Cambio de actividades

No restringir

Presencia de quiste seo

Rx cada 2 aos hasta terminar crecimiento

5-8 aos

Evitar tratamientos inefectivos o de desempeo

difcil para los nios

Herring A y B sin contencin

Ejercicios de abduccin

Seguimiento considerando

H-C

8 y +

Considerar tratamientos Qx H-B

Brace en abduccin

C estadio 1

Shelf

C estadio 2

Osteotoma de doble nivel

La cabeza continua siendo plstica y puede remodelar con una buena contencin

Estadio 3

La deformidad es permanente

Abduccin en bisagra

Movilidad satisfactoria

Sin dolorAceptar la deformidad

Claudicacin, dolor, en cadera

Descartar EsteroidesDisplasiasOtras enf.HipotiroidismoComplicaciones

Examen clnico

RXGamagrama

RMN

Enf. LCP

Signos de riesgo

no Si

0-5 aos 5-8 aos 8 +aos

H-A H-CH-B

Mantener mov.y seguimiento

satisfactorioNo

satisfactorio

Rgido

Osteotoma

simple

Holgura

H-A H-B H-C

Estadio 1

Estadio 2

Estadio 3

Abducc.bisagra

No Si

Osteotoma

femoral

Osteotoma

innominada

Procedimiento

De shelf

Osteotoma

Doble nivel

Osteotoma

Triple innominadaOsteotoma

En abduccin

Medicin de extrusin epifisiaria

La extrusin epifisiaria excede del 20 % el

pronostico es pobre pero cuando fue menor

de esta cifra es satisfactorio

Clasificacin de Stulberg

I.- Forma cabeza femoral NORMAL

II.-Prdida de altura de la cabeza femoral contorno esfrico dentro de 2mm en al AP y Rana. ESFRICA

III.-La cabeza es elptica y se mantiene en un crculo con una prdida de altura de ms de 2mm, es CONGRUENTE

IV.-La cabeza es aplanada ms de 1 cm y la articulacin es congruente. NO ESFRICA CONGRUENTE