Legg Calve Perthes

Dr Manuel Testas Hermo R4OT

Definición

Necrosis vascular de la cabeza femoral debido a una disminución del riego vascular

Inicio insidioso

Artrosis de cadera

Frecuencia

4-10 años edad media 7 años

Relación Hombre-Mujer 4:1

Frecuencia 4 x 100 000 niños

10% es bilateral

Etiología

Idiopática Asociada Trigliceridemia Hipertiroidismo Alteraciones supraadrenales y

uso de esteroides Trauma Sinovitis toxica Sinovitis Transitoria DDC

Etiologia

Cuando el LCP es bilateral se debe por lo general a una de las siguientes causas

Hipotiroidismo Displasia epifisiaria multiple

(bilateral simétrico)

Displasia Tarda espondiloepifisaria Anemia células Falciformes

Patofisiología

Hay una fase de crecimiento óseo acelerado con respecto a la vascularidad en los centro secundarios de osificación

NecrosisRemociónFormación

Fisipatologia

La osteonecrosis produce colapso y apalanamiento de la cadera

El cartilago articular se preserva

El disco epifisiario sirve de barrera para el aporte sanguineo de los 4-10 años

Los vasos de el ligamento redondo son insuficientes en este momento

Anatomia relevante

Cabeza es redonda cubierta en su totalidad por cartílago y presenta una fovea para la inserción del ligamento redondo (1/3 niños)

La vasculatura principal de la cabeza proviene de el anillo conformado por la CM y CL

Las arterias glúteas superior e inferior pueden atribuir irrigación en una pequeña parte

Clínica

El signo mas temprano es claudicación intermitente (abductor lurch) después de ejercicio

Dolor en la región lateral del muslo Dolor en la región medial de la rodilla Limitación de la ABD y RI Atrofia del muslo Contractura en adducción y flexión Trendelemburg

Diagnósticos diferenciales

Osteomielitis Artritis séptica Sinovitis transitoria Abscesos del músculo Psoas ARJ Hemofilia Epifisiolistesis Neoplasias

Laboratorios

VSG, PCR y BH sirve para descartar diagnosticos diferenciales

Estudios son anormales

Gabinete

Radiografias AP y lateral Sensibilidad del 97% y especificidad del 78% Falsos Positivos/Negativos: osteoartritis y

artritis septica

Gabinete

Signos tempranos 1-2 semanas Epifisis femoral chica (96%) Esclerosis de la cabeza

femoral con secuestro y colapso (82%)

Aumentodelespacio articular debido a engrosamiento del crtilago, falla epifisiaria, presencia de liquido y laxitud (60%)

No hay destruccion del cortex articular cortex

Gabinete

Conforme evoluciona la enfermedad El espacio entre la cabeza ósea y el acetábulo sen

ensancha El adelgazamiento y colapso de la cabeza produce

una cabeza plana y ancha (coxa plana) El daño del disco de crecimiento de la cabeza y el

hiper cremiemiento de la apofisis trocantrica produce una coxa vara

Gabinete

Gabinete

Signos tardios Retardo de la maduración osea Aparicion de una línea

radioluciente crescente que representa a una fractura subcondral

Fragmentación de la cabeza femoral y quistes oseos e el cuello y coxa plana

Coxa magna, remodelación de la cabeza femoral dando una apariencia de champiñon

Gabinete

5 estadios de daño radiográficos

Estadio 1 Cese del crecimiento epifisiario

Estadio 2 Fractura subcondral

Estado 3 Resorción osea Estadio 4 Reosificacion Estadio 5 Curación

Gabinete

RM De manera temprana

disminución de la señal por focos o segmentos en T1 Y T2 Derrame intra articular núcleo de osificación pequeño y lateralizado ,inversión labral y deformidad de la cabeza

La supresión grasa o un STIR valora las alteraciones del cartílago.

Gabinete

El signo del asterisco es el reemplazo de la intensidad normal por baja intensidad en T1 y T2.

El signo de la doble línea ocurre en el 80% de los pacientes y equivale a esclerosis osea..

LA RM con gadolinio es el método de detección precoz de isquemia en estos tipos de pacientes

GabineteUS Distingue entre una sinovitis

transitoria y el inicio de LCP La distensión capsular por mas de

6 semanas es asociada a LCP. Hay 4 estadios cronológicos en

LCP en ultrasonografia y reflejan el daño de fragmentación y aplanamiento de la cabeza

I Edema intraraticular II Extrusión lateral de la cabeza III Fragmentación aplanamiento de la cabeza IV Curacion. Es mas barato que las radiografías

y es el método mas sensible para valorar las fases de extrusión y curación

Clasificacion

La clasificacion de Catterall se basa en la aparencia radiografica y tiene relacion con el

Estadio I – Clínica positiva con radiografías limpias

Estadio II – Esclerosis con o sin cambios quisticos y preservación del contorno y de la superficie de la cabeza femoral

Estadio III – Perdida estructural de la cabeza femoral

Estadio IV – Afectación acetabular

Clasificación

Salter-Thomson Simplificación de la clasificación de CatterallGrupo A = Catterall I y II. Afectación menor

del 50% de la cabeza Grupo B = Catterall III y IV Afectación mayor

del 50% de la cabeza

Clasificación

Clasificación de Herring Se basa en la integridad

del pilar lateral de la cabeza femoral

Grupo A: Hay cambios de la densidad sin colapso del pilar Lateral

Grupo B: Cambios y aparece un colapso menor del 50%

Grupo C: Colapso mayor al 50%

Tratamiento

Tratamiento conservadorCatterall 1-2 Salter-

Thomson A Henrring AReposo Movimientos de la cadera

de manera pasiva y activa

Ortesis de cadera en ABD y de descargar

Tratamiento quirurgico

Congruencia articular Menores de 6 años salter Mayores Ostetomia femoral alineadora y

desrrotadora

Pronostico

El pronostico a corto plazo depende del grado de deformidad de la cabeza al momento de la curación los factores de riesgo son:

Edad Involucro epifisiario extenso Contención de la cabeza Rango de movimiento Cierre temprano de la fisis

El pronostico a largo plazo se traduce en el riesgo de artrosis en la edad adulta los factores de riesgo son:

Defectos metafisiarios Inicio a los 10 años Deformidad residual