LAS NIÑAS CON SÍNDROME DE TURNER EN LA ESCUELA CARACTERÍSTICAS FÍSICAS Las niñas con Síndrome de Turner presentan una serie de rasgos físicos que las distinguen de las demás de su misma edad, aunque quizá el rasgo más característico y común de estas niñas es la estatura baja, llegando a medir entre 1,40-1,50 cm. en edad adulta, con un peso relacionado con la talla. A todo esto se unen los siguientes rasgos: - Defectos en la posición de los riñones. - Hipogonadismo. - Implantación baja de las orejas y problemas auditivos. - Ojos caídos. - Comisuras labiales hacia abajo. - Uñas planas. - Tórax en forma de escudo. - Escoliosis y osteoporosis. - Malformaciones en la aorta y en las venas pulmonares. A todo ello, se encuentra asociada la obesidad, especialmente durante la adolescencia y la edad adulta. El exceso de peso en una persona baja se aprecia visiblemente por lo que puede conducir a burlas de los demás desencadenando una baja autoestima de la persona. Las niñas con este síndrome pueden sentir timidez o vergüenza debido a su estado, tanto de talla como posteriormente de peso, y por consiguiente presentar sentimientos de inseguridad, frustración y efectos depresivos.

Además de las características físicas expuestas, este tipo de niñas poseen problemas en cuanto a la relación social que repercutirá en su desenvolvimiento escolar.

Causas

Los seres humanos tienen 46 cromosomas, los cuales contienen todos los genes y el ADN, los pilares fundamentales del cuerpo. Dos de estos cromosomas, los cromosomas sexuales, determinan si una persona ha de ser hombre o mujer. Las mujeres normalmente tienen dos de los mismos cromosomas sexuales, que se escriben como XX, mientras que los hombres tienen un cromosoma X y un cromosoma Y, que se escriben como XY.

En el síndrome de Turner, el cual sólo ocurre en las mujeres, a las células les falta todo o parte de un cromosoma X.

Lo más común es que la paciente femenina tenga sólo un cromosoma X; mientras que otras pueden tener dos cromosomas X, pero uno de ellos está incompleto. Algunas veces, una mujer tiene algunas células con los dos cromosomas X, pero otras células tienen sólo uno.

El síndrome de Turner se presenta en aproximadamente 1 de cada 2.000 nacimientos vivos.

Síntomas

Los posibles síntomas en los bebés pequeños abarcan:

Manos y pies hinchados Cuello ancho y unido por membranas

En las niñas mayores, se puede observar una combinación de los siguientes síntomas:

Desarrollo retrasado o incompleto en la pubertad, que incluye mamas pequeñas y vello púbico disperso

Tórax plano y ancho en forma de escudo Párpados caídos Ojos resecos Infertilidad Ausencia de períodos (ausencia de la menstruación) Resequedad vaginal, que puede llevar a relaciones sexuales dolorosas

Pruebas y exámenes

El síndrome de Turner se puede diagnosticar en cualquier etapa de la vida y también antes del nacimiento si se realiza un análisis cromosómico durante un examen prenatal.

El médico llevará a cabo un examen físico y buscará signos de desarrollo insuficiente. Los bebés con el síndrome de Turner a menudo presentan manos y pies hinchados.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

Niveles hormonales en la sangre (hormona luteinizante y hormona foliculoestimulante)

Ecocardiografía Cariotipado Resonancia magnética del tórax Ecografía de los órganos reproductores y de los riñones Examen pélvico

El síndrome de Turner también puede alterar diversos niveles de estrógenos en la sangre y en la orina.

Tratamiento

La hormona del crecimiento puede ayudar a una niña con síndrome de Turner a incrementar su estatura. La terapia con reemplazo de estrógenos con frecuencia se inicia cuando la niña tiene 12 ó 13 años de edad y ayuda a estimular el crecimiento de las mamas, del vello púbico y otras características sexuales.

Las mujeres con este síndrome que deseen quedar en embarazo pueden pensar en la utilización de un óvulo de donante.

En la infancia aparecen membranas cervicales, línea más baja de implantación posterior del cabello, un mandíbula anormalmente pequeña, orejas prominentes y convexidad excesiva de las uñas de las manos, entre otros rasgos externos. Se asocian cardiopatías congénitas a un tercio de pacientes y el 75 por ciento tiene otitis. Aunque la inteligencia es normal, podría darse un retraso en el desarrollo psicomotor. En las adultas, los déficit de percepción espacial son más frecuentes que en la población general.

El tratamiento con hormona del crecimiento aumenta la velocidad de crecimiento y administración precoz permite a muchas niñas alcanzar estaturas máximas de 1,50 metros. Está indicado el tratamiento sustitutivo con estrógenos, aunque se discute la edad óptima de iniciación. El apoyo psicosocial es parte integral del tratamiento.

Grupos de apoyo

Para buscar información y recursos adicionales, ver:

Turner Syndrome Society: www. turnersyndrome.org.

Pronóstico

Las personas afectadas por el síndrome de Turner pueden tener una vida normal con el control cuidadoso de su médico.

RELACIÓN CON SU CONTEXTO FAMILIAR Y ESCOLAR Los padres, amigos o maestros pueden tratar a la niña de acuerdo a su tamaño y no a su edad y esto puede promover inmadurez en el comportamiento. La sobreprotección puede hacer que no desarrollen todo su potencial. Las dificultades de aprendizaje que muestran las niñas Turner inciden sobre todo en el concepto numérico presentando dificultades de igual forma en la estructuración espacial y sentido direccional. En la escritura, al mostrar también problemas en motricidad fina cometen gran número de errores al ejecutar la letra y una mayor lentitud en la realización de cualquier tarea, de forma que se sienten frustradas ya que su ritmo de aprendizaje con respecto al de sus compañeros se encuentra afectado, creyéndose en desventaja.

En cuanto a la lectura, tienen menos velocidad y comprensión lectora. Las dificultades de aprendizaje no verbal afectan a muchas de estas niñas repercutiendo en su desarrollo social y afectivo. Algunas de ellas tienen dificultad para interpretar las expresiones faciales y otros gestos sociales tales como el lenguaje corporal o el tono de voz. Normalmente tienden a incomodarse en nuevas situaciones y tener dificultad para identificar sus propias emociones así como la de los demás. Pueden no darse cuenta de las consecuencias de su comportamiento en otras personas y a veces pueden resultar ofensivas sin intención de hacerlo. Lo más destacable de lo comentado anteriormente, es enfatizar que las niñas Turner poseen una inteligencia normal, aunque con unas dificultades muy concretas; de hecho los profesores describen a la mayoría de éstas con un nivel medio, muy trabajadoras. Es fundamental la detección precoz de estas dificultades ya que son eficaces en ellas determinadas estrategias de entrenamiento. En conclusión, estas dificultades pueden remediarse, en parte, por los esfuerzos específicos de los profesores, unidos al interés y trabajo de las niñas, y al apoyo y ayuda de sus familiares. PAUTAS DE INTERVENCIÓN EDUCATIVA CON ALUMNAS TURNER A continuación, presentamos una serie de orientaciones psicopedagógicas a tener en cuenta a la hora de encontrarnos con alguna alumna con dicho Síndrome. Para mejorar su desarrollo en sus diferentes ámbitos es necesario:

Estimulación precoz, la cual permite aminorar los déficit físicos e intelectuales que una determinada anomalía ha ocasionado.

Diagnóstico, al iniciar la escolarización para valorar las capacidades y aptitudes

intelectuales y madurativas.

Intervención, dirigida sobre todo a la reeducación del lenguaje, tanto hablado como escrito, así como la práctica de ejercicios de motricidad fina y gruesa.

Fomentar su autoestima, autonomía e independencia, así como el trabajo en

equipo.

Animar a desarrollar habilidades que le permitan una interacción social con otros niños, como por ejemplo actividades deportivas.

Identificar sus propios sentimientos durante la interacción con los demás y

ayudarla a entender el significado que puede tener los diferentes tonos de voz y las distintas expresiones faciales.

Anticiparle y explicarle explícitamente lo que sucederá de manera que conozca lo que se va a hacer en cada momento, así se enfrentará a los cambios inesperados de rutina que se les puedan presentar.

Darle instrucciones para trabajar en diversas tareas: dividiendo las tareas por

pasos, estableciendo un horario para emprenderlas… CONCLUSIÓN

En definitiva, las niñas con Síndrome de Turner son niñas normales aunque con algunas particularidades que deben tenerse en cuenta, pero que aún de esta manera, pueden llegar a gozar de una vida tan normal como las demás niñas de su edad siempre que se tenga en consideración que con una buena atención y un buen apoyo emocional de su familia y amigos, se puede esperar para estas niñas una vida completamente grata.

BIBLIOGRAFÍA Referencias Bibliográficas

- MARCHESI, A; PALACIOS, J. y COLL, C. (1990). Desarrollo evolutivo y educación. Madrid. Alianza.

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- NARBONA, J. (2001) El lenguaje del niño: desarrollo normal, evaluación y trastornos. Elsevier España.

- TOESCA, Y: “Guía práctica para padres.(1987). El niño de 2 a 10 años. Madrid. Ed. Aprendizaje Visor.

- SARA H. BROMAN.1994. Atípicos déficits cognitivos en los trastornos del desarrollo: “El Síndrome de Turner”. Londres. Asociación Erlbaum.

Referencias Web - www.amazon.com - www.psicopedagogía.com - www.webespecial.es - www.turnersyndrome.org