LAPORAN KASUS

OS KATARAK KONGENITAL (Q12.0)

Dibacakan Oleh : dr. Hadijah

Pembimbing : dr. Liana Ekowati, Sp. M

Dibacakan : 12 Desember 2013

I. PENDAHULUAN

Katarak berasal dari bahasa latin cataracta yang berarti air terjun. Katarak

adalah kekeruhan pada lensa kristalina. Keadaan ini dapat terjadi di setiap usia.

Kekeruhan pada lensa yang terjadi sejak lahir dikenal dengan istilah katarak

kongenital. 1,2

Insidensi katarak kongenital 1:250 bayi baru lahir. Belum ada data

mengenai insidensi katarak kongenital di Indonesia. Menurut WHO angka rata-

rata katarak kongenital di negara berkembang mungkin dapat lebih tinggi.2

Katarak kongenital dapat terjadi unilateral maupun bilateral dan

penyebabnya bermacam-macam. Penyebab katarak kongenital unilateral antara

lain 80% idiopatik, 10% kelainan okular, 9% trauma dan sisanya karena infeksi

intrauterin. 3

Laporan kasus ini menyajikan kasus seorang bayi perempuan dengan OS

katarak kongenital.

II. IDENTITAS PENDERITA

Nama : By. AF

Umur : 2 bulan

Alamat : Kertosari RT 007/RW 002 Kel. Ulujami Kec. Ulujami Kab. Pemalang

Agama : Islam

CM : C449312

1

III. ANAMNESIS

Alloanamnesis tanggal 11 November 2013

Keluhan Utama : Teleng mata kiri putih

Riwayat Penyakit Sekarang :

Teleng mata kiri terlihat putih saat pasien berusia 1 bulan, mula-mula kecil

kemudian bertambah luas. Tidak ada mata merah maupun kotoran mata. Pasien

dibawa berobat oleh orang tua ke dokter spesialis mata 2 kali, dikatakan terdapat

katarak pada mata kirinya. Pasien disarankan untuk dilakukan operasi pada mata

kirinya dan dirujuk ke rumah sakit Kariadi.

Riwayat Penyakit Dahulu:

- Riwayat trauma pada mata disangkal

- Riwayat sakit mata sebelumnya disangkal

Riwayat Prenatal :

- Saat hamil ibu tidak ada sakit demam yang disertai ruam pada kulit maupun

sakit cacar.

Riwayat Neonatus :

- Pasien lahir cukup bulan, lahir spontan, berat badan lahir 2800 gram

Riwayat Penyakit Keluarga

- Tidak ada anggota keluarga yang sakit seperti ini

Riwayat Sosial Ekonomi

- Pasien anak ketiga dari tiga bersaudara. Ayah bekerja wiraswasta dan ibu

sebagai ibu rumah tangga. Biaya berobat ditanggung orang tua. Kesan sosial

ekonomi cukup.

2

IV. PEMERIKSAAN FISIK

Status Presen ( 11 November 2013)

A. Status Generalisata

Keadaan umum : Baik

Kesadaran : Kompos mentis

Tanda vital : HR : 130 x/menit, reguler

Respirasi : 30 x/menit

Suhu : afebris

Kepala : Mesosefali

Thoraks : dalam batas normal

Abdomen : dalam batas normal

Ekstremitas : dalam batas normal

B. Status oftalmologis

Oculi Dextra (OD) Oculi Sinistra (OS)Visus Blink refleks (+) Blink refleks (+)Bulbus okuli Ortofori, nistagmus (-) Ortofori, nistagmus (-)Palpebra Edem (-) Edem (-)Konjungtiva Hiperemis (-) Hiperemis (-)Sklera Tidak ada kelainan Tidak ada kelainanKornea Jernih JernihCOA Kedalaman cukup Kedalaman cukupIris Kripte (+) Kripte (+)Pupil Bulat, sentral, reguler Ø 3 mm,

RP(+) NBulat, sentral, reguler Ø 3 mm,

RP(+) N, leukokoria (+)Lensa Jernih Keruh merata Fundus Refleks (+) cemerlang (-)T Dig N N

3

Funduskopi OD

Papil N II : bulat, batas tegas, kuning kemerahan, CDR 0.2

Vasa : AVR 2/3 perjalanan vasa dalam batas normal

Retina : eksudat (-), perdarahan (-)

Makula : daerah makula belum berkembang

Funduskopi OS

Tidak dapat dilakukan karena kekeruhan media refrakta

Examination Under Anesthesia (13 November 2013)

Pemeriksaan TIO tidak dapat dilakukan karena posisi bola mata esotropi

Diameter kornea ODS

Horizontal : 10 mm

Vertikal : 9 mm

V. PEMERIKSAAN PENUNJANG

USG B Scan posisi aksial (11 November 2013)

OD

Lensa : echospike (+)

CV : turbidity (-)

Retina : ablatio (-)

OS

Lensa : echospike (+)

CV : turbidity (-)

Retina : ablatio (-)

Pemeriksaan Sekret Konjungtiva OS (12 November 2013)

Pengecatan Gram : tidak ditemukan kuman

Pengecatan Jamur : yeast cell negatif

4

Laboratorium Darah ( 12 November 2013)

Hematologi

Hasil Nilai Normal

Hemaglobin

Hematokrit

Eritrosit

Lekosit

Trombosit

PPT

APTT

10.2 gr/dL

31.7 %

3.34 juta/mmk

8.2 ribu/mmk

370 ribu/mmk

11.7 detik

49.7 detik

10.00 - 15.00 (N)

31.0 - 45.0 (N)

4.3 - 6.3 (N)

5.00 - 17.50 (N)

150 - 500 (N)

10.0 - 15.0 (N)

23.4 - 36.8 ( )

Kimia Darah

Glukosa Sewaktu

Ureum

Kreatinin

Albumin

Natrium

Kalium

Klorida

73 mg/dl

15 mg/dl

0.3 mg/dl

3.9 gr/dl

144.5 mmol/L

4.76 mmol/L

106 mmol/L

80 - 140 ( )

15 - 40 (N)

0.6 – 1.0 ( )

3.4 – 5.0 (N)

136 – 145 (N)

3.5 – 5.1 (N)

98 – 107 (N)

VI. KONSULTASI ANTAR BAGIAN

Konsultasi bagian anestesi : setuju pengelolaan anestesi

VII. RESUME

ANAMNESIS

Seorang bayi perempuan usia 2 bulan dari alloanamnesis datang dengan keluhan

terdapat leukokoria pada mata kiri. Leukokoria terlihat saat bayi berusia 1 bulan,

semakin lama semakin bertambah luas. Bayi lahir spontan, cukup bulan dengan

berat badan lahir 2800 gram. Saat hamil ibu tidak ada sakit demam yang disertai

ruam pada kulit dan tidak ada sakit cacar. Tidak ada anggota keluarga yang sakit

seperti ini.

5

PEMERIKSAAN FISIK

Status Generalisata : dalam batas normal

Status Oftalmologis :

Oculi Dextra (OD) Oculi Sinistra (OS)Visus Blink refleks (+) Blink refleks (+)Bulbus okuli Ortofori, nistagmus (-) Ortofori, nistagmus (-)Pupil Bulat, sentral, reguler Ø 3 mm,

RP(+) NBulat, sentral, reguler Ø 3 mm,

RP(+) N, leukokoria (+)Lensa Jernih Keruh merata Fundus Refleks

(+) cemerlang (-)

Funduskopi OD

Papil N II : bulat, batas tegas, kuning kemerahan, CDR 0.2

Vasa : AVR 2/3 perjalanan vasa dalam batas normal

Retina : eksudat (-), perdarahan (-)

Makula : daerah makula belum berkembang

Funduskopi OS

Tidak dapat dilakukan karena kekeruhan media refrakta

Examination Under Anesthesia

Diameter kornea ODS

Horizontal : 10 mm

Vertikal : 9 mm

PEMERIKSAAN PENUNJANG

USG B Scan (11 November 2013) OD : tidak ada kelainan, OS : echospike

meningkat pada lensa.

Pemeriksaan Sekret Konjungtiva OS : Tidak ditemukan kuman maupun jamur

Laboratorium darah : APTT meningkat, GDS dan kreatinin menurun

Konsultasi bagian anestesi : setuju pengelolaan anestesi

VIII. DIAGNOSIS BANDING

OS Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV) 

OS Retinoblastoma

OS ROP stage V

6

IX. DIAGNOSIS KERJA

OS Katarak Kongenital

X. PENATALAKSANAAN

- Rawat Inap

- Terapi Operatif :

OS Ekstraksi katarak + PPC + Vitrektomi anterior + Perifer Iridektomi / GAdr. Liana Ekowati, Sp.M/ DJ

Rabu, 13 November 2013 / 07.00-07.30 / OK 8

IX. PROGNOSIS

PROGNOSIS OD OSQUO AD VISAM ad bonam dubia ad bonamQUO AD SANAM ad bonam ad bonamQUA AD COSMETICAM ad bonamQUO AD VITAM ad bonam

X. EDUKASI

Menjelaskan kepada kedua orang tua pasien bahwa:

1. Terdapat kekeruhan lensa pada mata kiri anak yang menyebabkan teleng

mata menjadi putih, kekeruhan lensa terjadi sejak lahir.

2. Diperlukan tindakan operasi untuk mengambil lensa mata yang telah

mengalami katarak dan tidak dilakukan pemasangan lensa tanam.

3. Operasi yang kedua akan dilakukan untuk memasang lensa tanam saat

anak berusia 2 tahun.

4. Satu minggu setelah operasi harus dilakukan pengukuran lensa kontak

yang akan dipakai oleh pasien untuk mencegah mata malas.

5. Setelah operasi dianjurkan kontrol setiap 3 bulan untuk pengukuran lensa

kontak yang diperlukan.

7

FOLLOW UP

Tanggal Status Oftalmologis Penatalaksanaan 14 -11- 2013

Hari ke 1

OD VOD : blink refleks (+)Mata tenang

OSVOS : blink refleks (+)Palpebra : edem (-)Konjungtiva : hiperemis bagian superior (+), sekret (-)Sklera : jahitan rapat, prolaps iris (-)Kornea : jernihCOA : kedalaman cukupIris : koloboma (+) superiorPupil : b,c,r diameter 4 mm, RP (-) (post cyclon)Lensa : afakiaFR : (+) cemerlang

C. Xitrol ED 8x1 tetes (OS)

Cyclon ED 3x1 tetes (OS)

Paracetamol sirup 3 x ¼ cth

Boleh pulang, kontrol setelah 1

minggu

19-11-2013

Hari ke 6

OD VOD : blink refleks (+)Mata tenang

OSVOS : blink refleks (+)Palpebra : edem (-)Konjungtiva : hiperemis bagian superior (+) minimal, sekret (-)Sklera : jahitan rapat, prolaps iris (-)Kornea : jernihCOA : kedalaman cukupIris : koloboma (+) superiorPupil : b,c,r diameter 4 mm, RP (-) (post cyclon)Lensa : afakiaFR : (+) cemerlang

Funduskopi ODS: dalam batas normal

C. Methason ED 4x1 tts (OS)

Cyclon ED 3x1 tts (OS)

Streak retinoskopi

OD = S +3 D

OS = S +21 D

OS Add S +3 D S +24 D

Lensa kontak

Kontrol setiap 3 bulan untuk

koreksi perubahan refraksi

8

DISKUSI

Kekeruhan pada lensa yang terjadi sejak lahir dikenal dengan istilah

katarak kongenital. Katarak kongenital dapat terjadi unilateral atau bilateral

dengan bentuk serta lokasi yang berbeda-beda. Penyebab katarak kongenital

unilateral: 3,4,5

1. Idiopatik 80%,

2. Kelainan okular 10% :

a. Persistent fetal vasculature (PFV)

b. Anterior segment dysgenesis

3. Trauma 9%

4. Infeksi intrauterin

Penyebab katarak kongenital bilateral : 3,4,5

1. Idiopatik 60%

2. Herediter 30% ( autosomal dominan, autosomal resesif dan X-linked)

3. Genetik, metabolik dan penyakit sistemik 5%

4. Infeksi intrauterin (3%)

5. Kelainan okular (2%)

Diagnosis katarak kongenital dapat ditegakkan dari anamnesis mengenai

keluhan utama, riwayat keluarga dan riwayat kelahiran yang berkaitan dengan

prematuritas, infeksi maternal dan trauma saat lahir, pertumbuhan dan

perkembangan anak serta riwayat kelainan sistemik. Gejala yang paling sering dan

mudah dikenali yaitu leukokoria. Katarak binokular dengan penglihatan kedua

mata yang buruk akan menimbulkan gejala anak kurang melihat dan tidak dapat

fokus, gejala lain yaitu strabismus dan nistagmus.4,5,6

Pemeriksaan oftalmologis pada pasien katarak kongenital yaitu

pemeriksaan visus, ada tidaknya nistagmus dan strabismus, pemeriksaan okular

dengan slit lamp dapat membantu melihat morfologi katarak, posisi lensa dan

melihat abnormalitas pada kornea, iris dan bilik depan. Funduskopi untuk

9

memeriksa segmen posterior dan USG B Scan bila tidak dapat menilai segmen

posterior.4,5,6

Penanganan katarak sangat bergantung pada jenis katarak, unilateral atau

bilateral, adanya kelainan mata lain dan saat terjadinya katarak. Katarak

kongenital yang tidak signifikan yaitu kekeruhan sebagian kecil lensa (berukuran

kurang dari 3 mm) atau kekeruhan yang terletak di bagian perifer, tindakan

ekstraksi dapat ditunda. Kasus seperti ini dapat diberikan 2,5% phenylephrine

hydrocloride untuk melebarkan pupil serta dilakukan part time patching pada

mata yang sehat. Mydriatil dapat diberikan 1-2 kali perhari jika ternyata 2,5%

phenylephrine tidak cukup kuat untuk melebarkan pupil. Penanganan ini dapat

dilakukan untuk menunda operasi sampai anak berusia 2-3 tahun. Pemasangan

lensa intraokular dapat dilakukan setelah ekstraksi katarak saat usia tersebut.

Anak-anak yang usianya lebih tua, indikasi dilakukan operasi ekstraksi katarak

bila visus < 20/40 untuk mencegah terjadinya ambiopia, pada visus 20/70 dapat

terjadi ambliopia 4,7

Katarak kongenital yang signifikan, yaitu katarak yang terjadi di aksis

visual, berukuran lebih dari 3 mm dan katarak posterior memerlukan tindakan

ekstraksi katarak segera mungkin, serta koreksi terhadap afakia untuk

mendapatkan hasil penglihatan yang optimal. Tindakan ekstraksi pada katarak

unilateral yang signifikan dilakukan sebelum usia 6 minggu, sedangkan pada

katarak kongenital bilateral dilakukan sebelum usia 10 minggu.4,5,7

Langkah-langkah yang dilakukan pada ekstraksi katarak kongenital yaitu

kapsulotomi anterior, lensektomi tanpa implantasi lensa intraokular atau dengan

implantasi lensa intraokular dan kapsulotomi posterior.4,5,6,7

Teknik kapsulotomi anterior pada kasus anak berbeda dengan dewasa.

Kapsul lensa pada anak terutama bayi lebih elastik dibandingkan usia dewasa dan

diameter lensa lebih kecil (+ 6,4 mm diameter ekuatorial, + 3,5 mm diameter

anteroposterior). Teknik 2-incision push-pull dapat membantu dalam membuat

kapsulotomi yang baik. Teknik lain yang dapat digunakan, yaitu dengan merobek

kapsul anterior menggunakan alat vitrektomi yang dikenal dengan

vitrectorhexis.4,8

10

Gambar 1. Teknik 2-incision push-pull 5

Material lensa saat lensektomi harus diaspirasi atau dikeluarkan sampai

bersih untuk mencegah terjadinya kekeruhan sekunder. Anak usia kurang dari 2

tahun akan dibiarkan afakia karena bila dilakukan pemasangan lensa intraokular

kemungkinan terjadinya komplikasi lebih tinggi, perubahan kekuatan refraksi

yang lebih cepat dan sulitnya mendapatkan kekuatan lensa tanam yang akurat.

Kekuatan lensa pada bayi baru lahir yaitu 35 dioptri. 4,7

Kekeruhan kapsul posterior terjadi pada seluruh kasus katarak kongenital

yang telah dilakukan ekstraksi katarak. Hal ini dapat dicegah dengan melakukan

kapsulotomi posterior dan vitrektomi anterior pada saat operasi. Teknik ini dapat

membuat aksis visual jernih, hal ini penting untuk koreksi afakia post operasi.

Kapsul posterior perifer harus ditinggalkan untuk pemasangan lensa intraokular

dikemudian hari. Ekstraksi katarak pada anak usia lebih dari 8 tahun dapat

dilakukan tanpa posterior kapsulotomi. Kekeruhan pada kapsul posterior

(Posterior capsular opacity/ PCO) dapat terjadi setelah operasi katarak, yang

menyebabkan terjadinya gangguan penglihatan. Kekeruhan kapsul posterior dapat

11

terjadi antara 3 bulan sampai 4 tahun setelah ekstraksi katarak. Kekeruhan kapsul

posterior dihilangkan dengan Nd:YAG laser kapsulotomi. 4,5,8,9

Perawatan post operatif yaitu medikamentosa dan koreksi refraksi.

Medikamentosa yang diberikan yaitu antibiotik topikal, steroid topikal dan

sikloplegik. Satu minggu setelah operasi dilakukan koreksi lensa afakia. Bayi

dengan afakia bilateral dikoreksi dengan kacamata afakia atau lensa kontak.

Koreksi terbaik untuk kasus afakia unilateral adalah dengan menggunakan kontak

lensa. 4,5

Indikasi pemakaian lensa kontak yaitu anisometropia, afakia unilateral,

miopia tinggi, keratokonus, astigmatisma irregular, bandage contact lens, pada

pasien ambliopia untuk oklusi dan untuk kosmetik. Kontraindikasi pemakaian

lensa kontak yaitu bila didapatkan kelainan pada kelopak mata, kondisi infeksi

seperti blefaritis, meibomitis, konjungtivitis dan keratitis. Keuntungan

penggunaan lensa kontak yaitu kekuatan lensa dapat lebih mudah diganti sesuai

keperluan anak dan dapat mengurangi aniseikonia. Kerugiannya yaitu lensa

kontak mudah bergeser bila mata digosok-gosok, trauma mekanik ini dapat

mengakibatkan gangguan pada mata diantaranya edem kornea, keratitis sampai

keadaan yang lebih berat yaitu terjadinya ulkus kornea. Silikon elastomer dan

rigid gas permeable (RGP) merupakan lensa kontak yang digunakan untuk bayi.

Silikon elastomer bersifat lentur sehingga tidak memerlukan waktu adaptasi pada

pemakaian, mudah digunakan, memiliki diameter yang lebih besar dibandingkan

RGP dan memiliki permeabilitas oksigen paling tinggi. Rigid gas permeabel

bersifat kaku sehingga diperlukan waktu adaptasi pada pemakaiannya dan dapat

digunakan untuk pasien mikroftalmi karena memiliki diameter yang kecil. 4,5

Komplikasi post operatif yang timbul pada anak-anak berbeda dengan usia

dewasa. Retinal detachmnent, edem makula dan kelainan kornea jarang terjadi

pada anak-anak. Insidensi terjadinya infeksi postoperasi dan perdarahan sama

dengan usia dewasa. Insidensi terjadinya glaukoma bervariasi 15% - 50%. Teknik

operasi yang baik dapat mencegah komplikasi. Prognosis katarak kongenital ini

tergantung dari beberapa hal, di antaranya onset terjadinya katarak, jenis katarak

12

(unilateral atau bilateral), waktu dilakukannya operasi, koreksi refraksi setelah

operasi dan penanganan terhadap ambliopia.4,5,8

Pasien ini didiagnosis katarak berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan

fisik. Berdasarkan anamnesis didapatkan adanya leukokoria pada mata kiri bayi

yang berumur 2 bulan. Leukokoria terlihat saat bayi berusia 1 bulan yang semakin

lama semakin meluas. Pasien lahir spontan, cukup bulan dengan berat lahir 2800

gram. Saat hamil ibu tidak ada sakit demam yang disertai ruam pada kulit dan

tidak ada sakit cacar. Tidak ada anggota keluarga yang sakit seperti ini.

Pemeriksaan fisik menunjukkan tidak ada kelainan sistemik. Pemeriksaan

oftalmologik tidak didapatkan kelainan pada mata kanan. Mata kiri blink refleks

(+), tidak ada abnormalitas pada segmen anterior, lensa mata kiri keruh merata

dan kekeruhan bertambah secara progresif yaitu dalam waktu 1 bulan.

Pemeriksaan USG B scan dilakukan untuk menilai segmen posterior mata kiri dan

tidak didapatkan kelainan pada segmen posterior. Berdasarkan anamnesis dan

pemeriksaan tersebut penyebab katarak pada pasien ini adalah idiopatik. Katarak

unilateral delapan puluh persen penyebabnya adalah idopatik. Diagnosis banding

yaitu katarak rubella, pada katarak rubella akan didapatkan kelainan sistemik yang

berkaitan dengan sindrom rubella yaitu kelainan jantung kongenital, gangguan

pendengaran dan retardasi mental. 4

Penatalaksanaan pada kasus ini yaitu OS ekstraksi katarak, posterior

primer kapsulotomi, vitrektomi anterior dan perifer iridektomi. Ekstraksi katarak

secepatnya dilakukan untuk mencegah ambliopia. Posterior primer kapsulotomi

dilakukan untuk mencegah kekeruhan yang terjadi pada kapsul posterior setelah

operasi katarak. Vitrektomi anterior dilakukan karena setelah dilakukan posterior

primer kapsulotomi vitreous akan menuju ke segmen anterior sehingga vitreous

yang ada di segmen anterior harus dibersihkan. Iridektomi perifer dilakukan untuk

mencegah terjadinya komplikasi glaukoma. Pemasangan lensa tanam tidak

dilakukan karena umur pasien masih dua bulan.4,5

Medikamentosa yang diberikan yaitu steroid topikal untuk mengatasi

inflamasi, antibiotik topikal untuk mencegah infeksi, sikloplegik untuk mencegah

sinekia dan parasetamol sebagai analgetik. Pasien kontrol satu minggu setelah

13

operasi dan dilakukan pemeriksaan visus objektif dengan streak retinoskopi untuk

koreksi refraksi. Koreksi dengan menggunakan kacamata pada afakia unilateral

akan membuat pasien merasa tidak nyaman karena aniseikonia yang tidak dapat

ditoleransi, lensa kontak menjadi pilihan untuk koreksi afakia unilateral. Pasien

akan dilakukan koreksi refraksi dengan lensa kontak. Hasil streak retinoskopi

pada mata kanan sferis +5 dioptri dengan jarak kerja 50 cm menghasilkan sferis

+3 dioptri. Mata kiri sferis +24 dioptri pada jarak kerja 33 cm menghasilkan

koreksi refraksi sferis +21 dioptri, untuk jarak dekat ditambah sferis +3 dioptri. 4,5,10

14

DAFTAR PUSTAKA

1. American Academy of Ophthalmology; Lens and Cataract; Chapter 4: Embryology; Section 11; Basic and Clinical Science Course. 2011-2012: 34-39.

2. Bashour M. Congenital Cataract.2005. Available from URL: http://emedicine.medscape.com.

3. Friedman NJ, Kaiser PK. Essential of Ophthalmology. 2009. Saunders Elsevier, India, 92-95.

4. Kenneth WW, Peter HS. Pediatrict Ophthalmology and Strabismus. 2nd ed. New York: Springer. 2003: 450-473.

5. American Academy of Ophthalmology; Pediatric Ophthalmology; Chapter 21: Childhood Cataract and Other Pediatric Lens Disorder; Section 6; Basic and Clinical Science Course; 2011-2012: 245-260.

6. Joseph E. Management of Congenital Cataract; Kerala Journal of Ophthalmology.2006: 224-230.

7. Lueder GT. Pediatric Practice Ophthalmology. United State: McGraw Hill Company. 2011: 214-260.

8. Trivedi RH, Wilson M, Edward. Posterior Capsulotomy and Anterior Vitrectomy for thr Management of Pediatrics Cataracts. 2005: 85-92.

9. Roger FS. Neodymium: Yttrium-Aluminium-Garnet Laser Posterior Capsulotomy. Available from URL: elibrary.rajavithi.go.th

10. American Academy of Ophthalmology; Clinical Optic; Chapter 3: Optics of the Human; Section 3; Basic and Clinical Science Course. 2011-2012: 116.

15