SINDROM NEFROTIKSTASE ANAK

1. Rebika Yupriztyas2. Vika Nur Fitri Mustikasari

3. Kiki Fatma Wijaya4. Priskasari Zuhri

5. Nurbaiti Andiyani6. Gema Qulbini Sugiharto

Keluhan Utama : Bengkak di seluruh tubuh

Riwayat Penyakit Sekarang :Anak perempuan usia 1,5 tahun datang dengan keluhan bengkak di seluruh tubuh sejak 1 minggu SMRS. Pasien juga mengeluhkan batuk sejak 3 hari sebelum bengkak seluruh tubuh. BAB (+) Normal, BAK sedikit. Makan minum (+).

Riwayat penyakit dahulu :Anak belum pernah mengalami keluhan yang sama

Riwayat penyakit keluarga :Keluarga belum pernah mengalami keluhan serupa

Pemeriksaan FisikKesadaran Umum: Baik, Compos Mentis

Vital SignTD : 120/90 mmHgT : 36,5 ◦C

Kepala dan Leher Kepala : simetris Mata : conjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-),

edema palpebra (+/+)Hidung : discharge (-/-)

Telinga : discharge (-/-) Mulut : lidah kotor (-), faring hiperemis (-) Leher : tidak ada pembesaran kelenjar limfonodi

Thorax:Jantung : S1,S2 reguler Paru : vesikuler (+/+), ronkhi (-/-), wheezing (-/-)

Abdomen: Inspeksi :distensi abdomen, dinding perut > dinding dada

Auskultasi :bising usus (+) normal Palpasi :hepar tidak teraba, lien tidak teraba, nyeri tekan

(-), nyeri ketok ginjal (-) Perkusi :timpani

Ekstremitas: Hangat (+), Pitting Edema (+), VE tangan (+), VE kaki (+)

Pemeriksaan penunjangPemeriksaan serum:

Albumin : 1,5 g/dl (3-5,5 g/dl)Globulin : 2,8Protein total : 4,3 g/dl (5-8 g/dl)Ureum : 17 mg/dl (8-26 mg/dl) Kreatinin : 0,2 mg/dl (0,5-1,3 mg/dl)Kolesterol : 673 mg/dl (120-230 mg/dl)

Pemeriksaan urineProteinuria: +3

Assesment :

Sindroma nefrotik

Planning :Pengukuran Lingkar perut

Observasi diuresisObservasi KU + VSTx : Prednison 2x2x1 (2mg/kgBB/hari) Lasix 2x10 mg Clabat 3x1

SINDROM NEFROTIKSN pada anak merupakan penyakit ginjal

anak yang paling sering ditemukan. Insiden di Indonesia dilaporkan 6 per

100.000 per tahun pada anak usia kurang dari 14 tahun.

Perbandingan anak laki-laki dan perempuan 2:1

Tinjauan pustakaSindroma Nefrotik

Adalah kumpulan gejala yang terdiri dari :

1. Proteinuria masif (≥40 mg/m² LPB/ jam atau rasio protein/ kreatinin urin >2 atau dipstik ≥2+)

2. Hipoalbuminemia (≤2,5 g/dL)

3. Edema

4. Dapat disertai dengan hiperkolesterolemia >200 mg/dL

Pemeriksaa Penunjang Yang Dilakukan, antara lain :

Urinalisis

Pemeriksaan Darah :1. Darah tepi lengkap

2. Albumin dan kolesterol serum3. Ureum, kreatinin

4. Kadar komplemen C3; bila di curigai lupus eritematosus sistemim pemeriksaan ditambah

dengan komplemen C4, ANA (anti nuclear antibody) dan anti ds-DNA

EtiologiSindrom Nefrotik

Kongenital/ Bawaan

Primer/ Idiopatik

Sekunder/ Mengikuti Penyakit Sistemik

Etiologi1. Sindroma Nefrotik Bawaan/ Kongenital

Diturunkan sebagai resesif autosomal atau reksi maternofetal, resisten terhadap semua pengobatan. Gejala : Edema pada masa neonatus.

2. Sindroma Nefrotik Idiopatik /Primer Sekitar 90% nefrosis pada anak dan penyebabnya belum diketahui, berdasarkan histopatologi yang tampak pada biopsi ginjal dengan pemeriksaan mikroskop biasa dan mikroskop elektron. Diduga ada hubungan dengan genetik, imunologik dan alergi.

3Sindroma Nefrotik Sekunder Mengikuti penyakit sistemik, seperti :

a. Malaria kuartana atau parasit lain b. Penyakit kolagen seperti lupus eritemosus desiminata, purpura anafilaktoid. c. Glomerulonefritis akut atau glomerulone fritis kronis, trombosis vena renalis. d. Bahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, sengatan lebah, air raksa. e. Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia

Patofisiologi

Batasan Remisi : proteinuria negatif atau trace 3 hari

berturut-turutRelaps : proteinuria ≥ 2+, 3 hari berturut-turut

dalam satu mingguRelaps jarang : relaps kurang dari 2x dalam 6 bulan

pertama setelah respon awal atau kurang dari 4x per tahun pengamatan

Relaps sering : relaps ≥2x dalam 6 bulan pertama setelah respon awal atau ≥ 4x dalam periode 1 tahun

Resisten steroid : tidak tejadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu

PenatalaksanaanTerapi inisial

pada anak dengan sindroma nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi steroid adalah diberikan prednison 2mg/kgBB/hari dalam dosis terbagi untuk menginduksi remisi. Prednison dosis penuh inisial diberikan selama 4 minggu

Pengobatan sindroma nefrotik relapsDiberikan prednison dosis penuh sampai remisi (max 4 minggu) dilanjutkan denga dosis 1,5 mg/kgbb alternating selama 4 minggu

Pengobatan SN relaps seringterdapat 4 pilihan:1. pemberia steroid jangka panjang2. pemberian levamisol3. pengobatan dengan sitostatik4. pengobtan dengan siklosporin

…TERIMAKASIH…