La Sindrome Epato-Polmonare

• 1. Presenza di cirrosi epatica e/o di ipertensione portale.

• 2. Assenza di un disturbo cardiopolmonare intrinseco, alterazioni radiologiche toraciche o ridistribuzione basale vascolare

• 3. Presenza di anomalie degli scambi polmonari, compreso un incremento del gradiente alveolo-arterioso di ossigeno con o senza ipossiemia (PAO2-PaO2 ≥ 15 mmHg)

• 4. Presenza di shunts vascolari polmonari (ecocardiografia con contrasto)

Fluckiger (1884)Rydell e Offbauer (1956)Calabresi e Abelmann (1957)Nel 1977 da Kennedy e Knudson introdussero il termine di SEP dopo aver osservato una paziente cirrotica che presentava ipossiemia e ortodeossiacaratterizzata da un difetto di ossigenazione indotto da una anomala vasodilatazione vascolare polmonare in soggetti affetti da cirrosi epatica e/o da ipertensione portale

Sindrome epatocerebrale Sindrome epatocardiaca Sindrome epatorenale Sindrome epatoendocrina Sindrome epatopolmonare (15-25%)

Ipossiemia e ortodeossia

Shear Stress

(il 20% dell’output cardiaco “salta” il passaggio alveolare)

• RX Torace (segni di I.P.), Pulsiossimetria (saturazione O2 < 95%)• Emogas in clino e ortostatismo (dopo esercizio fisico > desaturazione), Angiografia, Tc• Tecniche di eliminazione dei gas inerti per risalire al rapporto ventilazione/perfusione e alla

differenza del contenuto alveolo arterioso di ossigeno• Scintigrafia con macroaggregati (20 μm) di albumina e tecnezio-99m; in assenza di shunt artero-

venosi intrapolmonari tali macroaggregati sono intrappolati nei capillari polmonari e non raggiungono la circolazione sistemica come, invece, accade se gli shunt sono aperti.

• L’ecocardiografia con mezzo di contrasto, costituito da microbolle d’aria somministrate per via endovenosa, in presenza di shunt artero-venosi intrapolmonari dimostra un’opacizzazione delle cavità ventricolari sinistre 3 o più cicli cardiaci dopo opacizzazione delle destre

Ippocratismo digitale Cianosi Dispnea e Platipnea Ortodeossia

Diagnosi

Stadio PAO2-PaO2 (mmHg) PaO2 (mmHg)

Medio ≥ 15 (20) ≥80 (70)

Moderato ≥ 15 ≥60-<80

Severo ≥ 15 ≥50-<60

Molto severo ≥ 15 <50 (< 100%O2)

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Follow-up per il trapianto

TERAPIA MEDICA

• Ossigenoterapia• Antibiotici intestinali• Miglioramento dell’ipertensione portale• Antagonisti di NO (Blu di metilene e.v.?, L-Arginina inal.?)

• Embolizzazione selettiva shunts av con cateterismo dx (pre-trapianto ?)• TIPS (?) • Trapianto di fegato (previa valutazione outcome post-operatorio con scintigrafia con macroaggregati di albumina e tecnezio-99m – MAA) con completa risoluzione o miglioramento degli scambi gassosi nell’85% dei pazienti

proliferazione endoteliale aggregazione piastrinica proliferazione cellule muscolari lisce

TERAPIA INTERVENTISTICA

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La presenza di una HPS aumenta il MELD score utile per le liste di attesa al trapianto In mancanza di trapianto, la sopravvivenza non supera i 2 anni