La migraine

La migraineCours 7La cphale Une cphale (ou mal de tte) est un symptme subjectif se dfinissant comme des douleurs locales ressenties au niveau de la bote crnienne, parfois unilatrales ou gnralises.

Elles se manifestent par des brlures, des picotements, des fourmillements, des crasements.

lchelle mondiale, on estime que la prvalence des cphales courantes chez ladulte (mal symptomatique au moins une fois au cours de lanne coule) est de 47%. Entre la moiti et les trois quarts des adultes gs de 18 65 ans dans le monde ont eu mal la tte au cours de lanne coule et, parmi eux, plus de 10% ont fait tat dune migraine. De 1,7 4% de la population adulte mondiale est affecte par une cphale durant au moins 15 jours par mois. Malgr des variations rgionales, les cphales sont un problme mondial touchant toutes les populations, quels que soit lge, la race, le niveau des revenus et la zone gographique.ICHD-2 (2004)Cphales primaires1. Migraine2. Cphale de tension3. Algie vasculaire de la face et autres cphales trigminovgtatives4. Autres cphales primairesCphales secondaires5. Cphale attribue un traumatisme crnien ou cervical6. Cphale attribue une pathologie vasculaire, crnienne oucervicale7. Cphale attribue une anomalie intracrnienne nonvasculaire8. Cphale attribue une substance ou son sevrage9. Cphale attribue une infection10. Cphale attribue un trouble de l'homostasie11. Cphales ou douleurs faciales attribues une pathologiecrnienne, du cou, des yeux, des oreilles, du nez, des sinus, desdents, de la bouche ou d'une autre structure faciale oucrnienne12. Cphales attribues un trouble psychiatriqueNvralgies crniennes, douleurs faciales centrales et primaires,et autres cphales13. Nvralgies crniennes et douleurs faciales de cause centrale14. Autres cphale, nvralgie crnienne et douleur faciale centraleou primaireLes cphales primaires, c'est--dire sans lsion sous-jacente, regroupent principalement les migraines, les cphales de tension, les algies vasculaires de la face et les nvralgies essentielles de la face :

il s'agit de cphales chroniques, voluant sur des mois ou des annes, mais pour la plupart sous la forme de crises rptes entre lesquelles le patient est asymptomatique ;

le diagnostic des cphales primaires repose uniquement sur des critres cliniques (donnes de l'interrogatoire et normalit de l'examen neurologique) tablis par la Socit internationale des cphales (International Headache Society, IHS).

Depuis 1998, la socit internationale spcialise a tabli des critres diagnostiques trs prcis de dfinition de la migraine permettant au mdecin d'avoir un vritable cadre clinique. La migraineLittralement, migraine signifie hmicrnie..En fait, sous le terme de migraine, on dsigne l'heure actuelle un syndrome particulier fait de crises cphalalgiques pulsatiles d'origine vasomotrice, spontanment rsolutives, accompagnes souvent de vomissements et de troubles du comportement (asthnie) dont l'tiologie est inconnue et qui survient souvent sur un terrain particulier (dyspeptique, anxieux, obsessionnel) ou qui affecte un caractre familial..La migraine est la plus frquente des cphales primaires (prvalence : 10 15 % de la population gnrale) : elle est 2 3 fois plus frquente chez les femmes que chez les hommes ;les crises peuvent dbuter tout ge, mais dans 90 % des cas avant 40 ans ;la maladie proprement dite est caractrise par la survenue de crises rapproches parfois svres (1 migraineux sur 10 prsente plusieurs crises par semaine) ;le retentissement socio-professionnel peut tre important ;le traitement de la migraine a connu une avance importante avec l'mergence des triptans ; malgr cela, la migraine demeure une affection trs frquente, sous-diagnostique et souvent mal prise en charge ;la majorit des patients ayant prsent des crises de migraine ne consulte pas.LOrganisation mondiale de la sant classe la maladie migraineuse au 20e rang des maladies ayant un impact sur le handicap et laltration de la qualit de vie, et parmi les 10 premires maladies si lon considre uniquement la population fminine. PhysiopathologieLa migraine est due une hyperexcitabilit neuronale d'origine gntique et environnementale. Environ deux tiers des cas ont un contexte familial Les formes habituelles de migraine ont une hrdit probablement polygnique et aucun gne n'a t identifi dans ces formes.Cependant, il existe une forme trs rare de migraine, dnomme migraine hmiplgique familiale, qui a une transmission autosomique dominante. Dans cette forme rare, les auras sont souvent motrices. Les gnes muts codent des transporteurs ioniques.La migraine se caractrise par la survenue rcurrente de crises pouvant tre prcdes ou non de manifestations neurologiques appeles "aura" qui seraient dues un drglement transitoire du cortex crbral.L'aura migraineuse commune est la traduction clinique d'un dysfonctionnement cortical transitoire point de dpart occipital (trouble visuel) ou parital (trouble sensitif) se propageant de proche en proche vers l'avant (dpression corticale envahissante). Au cours de cet aura, les neurones de certaines zones se dpolarisent puis leur activit lectrique disparat alors qu'une rduction du dbit sanguin local de 20 30 % se produit (dpression corticale envahissante). Cette phase n'est pas douloureuse. Certains patients la ressentent sous forme de phnomnes visuels.

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La cphale migraineuse c'est--dire la douleur s'explique par un processus la fois vasculaire et neurologique : il y'a une vasodilatation des vaisseaux laquelle est induite par une stimulation nerveuse. Le mcanisme de cette phase est pas connu dans le dtail.

Les tapes seraient les suivantes : - Des facteurs dclenchants vont provoquer des stimulations sur l'hypothalamus l'origine de la crise migraineuse.

- Le nerf trijumeau (innervation d'une grande partie de la face) est alors stimul.- A ce moment l, les terminaisons nerveuses du nerf librent des neuropeptides vaso-actifs dans la paroi des vaisseaux mnings.

- Ces neuropeptides sont responsables d'une vasodilatation douloureuse.

- Cette douleur est attribue l'inflammation ASEPTIQUE des parois et le nerf trijumeau transmet aux centres nerveux les messages douloureux. Les facteurs dclenchants

- Facteurs psychologiques : stress, anxit... - Facteurs alimentaires Il existe certainement d'autres facteurs alimentaires dclenchants propres la personne migraineuse. A elle de surveiller quels sont les aliments qui peuvent dclencher une crise Les suivants sont le plus souvent en cause:l'alcool, plus particulirement le vin rouge et la bireles aliments ferments ou marins; l'aspartame; la cafine; le chocolat; les fromages vieillis; le glutamate monosodique, le tabac.- Facteurs hormonaux : les phnomnes hormonaux jouent un rle majeur chez la femme. Les crises migraineuses sont souvent plus frquentes avant ou pendant les rgles. Elles disparaissent souvent pendant la grossesse. Dans 70 % des cas, les crises cessent aprs la mnopause. Autres facteurs dclenchants : le manque de sommeil mais aussi l'excs, la lumire (luminosit excessive), un effort physique intense, facteurs environnants: vent, froid ou brusque variation de temprature,, odeurs fortes de certaines plantes ou parfums

Migraine sans aura

La cphale est souvent prcde de prodromes (troubles de l'humeur, sensation de faim, asthnie). La cphale se caractrise par :son sige : souvent temporal ou sus-orbitaire, unilatral avec alternance du ct atteint selon les crisesson mode d'apparition : rapidement progressif (maximal en quelques heures) ; elle peut rveiller le patient, notamment en fin de nuit ;son type : typiquement pulsatile, la cphale tend s'accentuer en cas d'effort physique ou de concentration ;ses signes d'accompagnement : nauses et vomissements frquents, parfois accompagns de signes vasomoteurs (modifications de couleur du visage) ;photophobie (intolrance la lumire) et phonophobie (intolrance au bruit) ;recherche d'isolement pendant la crise, dans un endroit calme et peu clair ;sa dure : fixe par l'IHS entre 4 et 72 heures, en moyenne 12 24 heures ;son volution : rcupration complte l'issue de la crise.L'aggravation de la douleur :- par des efforts minimes ou des mouvements de tte, contraignant souvent le patient se coucher,- par la lumire (photophobie) et le bruit,- l'association de la douleur des nauses ou des vomissements. La frquence des crises varie d'un individu l'autre. Le plus souvent, elle se situe entre une et quatre crises par mois surant moins de 24 heures en gnral.

Migraine sans aura

A. Au moins cinq crises rpondant aux critres B D

B. Dure entre 4 et 72 heures (sans traitement)

C. Cphale ayant au moins deux des caractristiques suivantes :unilatralpulsatilemodre ou svreaggravation par les efforts physiques de routine

D. Durant la crise, au moins un des caractres suivants :nauses et/ou vomissementsphotophobie et phonophobie

E. Non attribuable une autre affectionMigraine avec aura

La migraine avec aura se caractrise par la prsence de signes neurologiques focaliss (le plus souvent positifs ) prcdant ou accompagnant la cphale migraineuse et classiquement controlatrale celle-ci

Deux paramtres sont importants pour le diagnostic :le mode d'apparition : de manire progressive ( 5 minutes), ralisant la classique marche migraineuse , avec rgression complte en moins d'une heure avant ou paralllement la cphale ;

le type : laura visuelle et laura sensitive sont les plus frquentes et peuvent se combiner chez un mme patient ;une aura entranant des troubles du langage (manque du mot ou paraphasies) est plus rare ;certaines auras sont exceptionnelles (ophtalmoplgie, hmiplgie, etc.) et doivent conduire des examens complmentaires (IRM crbrale).

Laura migraineuse peut ne pas tre suivie de cphale, posant des problmes diagnostiques difficiles, surtout en l'absence d'antcdent identique.

1. Aura visuelleC'est la plus frquente des auras ; Le scotome scintillant est le plus frquent des symptmes visuels : point lumineux dans une partie du champ visuel des deux yeux, persistant les yeux ferms, s'largissant sous forme d'une ligne brise et laissant place un scotome central, lui-mme de rgression progressive.Lhmianopsie latrale homonyme est galement frquente, apparaissant en quelques minutes, parfois prcde de taches colores ou lumineuses dans le mme hmichamp.De nombreuses autres manifestations visuelles sont possibles : unilatrales : phosphnes, scotome sur un il ;complexes : vision kalidoscopique, troubles de la perception visuelle (notamment mtamorphopsies*), voire hallucinations visuelles labores.* Dformation de la forme des objets et des individus.2. Autres aurasLes auras sensitives sont aussi frquentes. Il s'agit de paresthsies non douloureuses touchant typiquement les premiers doigts de la main et le pourtour des lvres du mme ct (chiro-orales).Elles s'tendent progressivement au coude, puis l'hmiface, plus rarement l'ensemble de l'hmicorps selon une marche caractristique.Les troubles du langage sont plus rares : manque du mot, dysarthrie, parfois aphasie totale.Les auras motrices sont trs rares et surviennent dans le cadre de la migraine hmiplgique familiale ou sporadique. Ces auras associent des troubles moteurs de svrit variable, uni- ou bilatraux, des troubles sensitifs et/ou des troubles du langage. L'imagerie crbrale est ici ncessaire pour ne pas mconnatre une lsion responsable du dficit.

Dans la migraine dite basilaire , l'aura voque une atteinte du tronc crbral et des rgions postrieures du cerveau : troubles visuels, diplopie, ataxie, troubles de la vigilance, voire coma Il s'agit d'une forme rare de migraine, souvent trs bruyante, qui impose des explorations complmentaires en urgence pour liminer une autre pathologie.

Migraine avec auraA. Au moins deux crises rpondants aux critres B DB. L'aura comprend au moins un des symptmes suivants mais pas de dficit moteur :symptmes visuels entirement rversibles, incluant des phnomnes positifs (taches ou lumires scintillantes) et/ou ngatifs (perte de vision)symptmes sensitifs entirement rversibles incluant des phnomnes positifs (fourmillements) et/ou ngatifstroubles du langage de nature dysphasiques entirement rversibles

C. Au moins deux des caractristiques suivantes :symptmes visuels homonymes et/ou symptmes sensitifs unilatrauxau moins un symptme de l'aura se dveloppe progressivement en 5 minutes et/ou les diffrents symptmes de l'aura surviennent successivement en 5 minuteschaque symptme dure 5 minutes et < 60 minutes

D. Cphale satisfaisant les critres B-D de la migraine sans aura et dbutant pendant l'aura ou dans les 60 minutes suivant l'aura

E. Non attribuable une autre affection

DIAGNOSTIQUE DIFERENTIEL

Migraine sans auraLes autres varits de cphales primaires voluant par crises (par exemple, algie vasculaire de la face, nvralgie du trijumeau) ont des caractristiques cliniques trs diffrentesUne affection organique peut parfois provoquer des cphales voluant par crises, mais sans les autres critres de la migraine.Exceptionnellement, une tumeur du 3e ventricule peut provoquer des cphales paroxystiques associes des nauses, vomissements et troubles de la conscience.

B. Migraine avec auraLa migraine avec aura pose un problme de diagnostic diffrentiel essentiellement lorsque la cphale est absente.Les deux principaux diagnostics diffrentiels sont : l'accident ischmique transitoire : installation plus soudaine avec dficit d'emble maximal et symptmes positifs absents ;la crise d'pilepsie partielle : dure des symptmes plus courte qu'au cours de l'aura migraineuse.Au moindre doute, il est indispensable de raliser des examens complmentaires (IRM, EEG).- La cphale de tension est le diagnostic diffrentiel le plus frquent. Pourtant la cphale de tension a des caractristiques opposes la migraine : douleur diffuse, bilatrale, non pulsative, type de serrement, ne s'aggravant pas l'effort et d'intensit lgre modre. Le problme est que les deux cphales sont souvent intriques. En effet, les migraineux ont plus souvent des cphales de tension que les autres individus.

- Le patient peut avoir une cphale secondaire (tumeur, hmatome sous-dural...). Une cphale rcente d'installation brutale doit inquiter et faire demander un scanner.

- La migraine transforme peut tre considre comme un troisime diagnostic diffrentiel. Elle concernerait 10 20 % des millions de migraineux en France. Le tableau est gnralement celui d'une cphale chronique quotidienne caractrise 8 fois sur 10 par un abus d'antalgiques. - La quatrime situation est la cphale d'origine cervicale. 2/3 des migraineux souffrent de la rgion occipitale et de la nuque

Les causes de la maladie sont incompltement lucides, mais pendant longtemps des anomalies vasculaires semblaient tre l'origine des douleurs: vasodilatation (augmentation du calibre des vaisseaux) et augmentation de la permabilit vasculaire. Les symptmes de l'aura migraineuse avaient t relis une diminution du flux sanguin crbral dans certains territoires. Le fait que de nombreux mdicaments anti-migraineux interagissent avec le systme srotoninergique a orient les chercheurs vers un rle majeur de certains neuromdiateurs: srotonine et noradrnaline[7].Les tudes des 40 dernires annes ont pu montrer que la vasodilatation des vaisseaux sanguins crbraux n'tait pas la cause, mais la consquence de la migraine[8]. Son origine serait plutt rechercher du ct d'une altration du systme nerveux priphrique. La migraine serait le rsultat d'une inflammation neurognique (c'est--dire provoque par une activit du systme nerveux) des vaisseaux sanguins de la dure-mre, dont l'origine encore indtermine avec prcision pourrait tre une atteinte du systme nerveux orthosympathique. Or ce systme a un effet modrateur sur les fibres C nociceptives des vaisseaux sanguins, tandis que le systme parasympathique cholinergique est stimulateur de ces fibres C. Dans ces conditions, toute stimulations des fibres C nociceptives (comme par exemple une activation des fibres cholinergiques[9]) ne sera plus bloque par un systme modrateur dficient et entranera une inflammation neurognique l'origine de la douleur migraineuse.Certaines tudes[10] ont suggr la combinaison de deux mcanismes dans la gense de la crise migraineuse: rduction de 20% de la capacit des mitochondries produire de l'ATP et incapacit du systme nerveux s'habituer aux stimuli extrieurs rpts.Facteurs physiques: efforts physiques ou intellectuels, entranant de la fatigue.Perturbations du rythme circadien (excs ou manque de sommeil, horaires dcals).Facteurs environnants: vent, froid ou brusque variation de temprature, luminosit, odeurs fortes de certaines plantes ou parfums.L'algie vasculaire de la face (AVF) est une forme aigu de cphale essentielle. Il s'agit d'une affection rare, extrmement douloureuse et invalidante pour celui qui en souffre. Elle se manifeste sur l'une des moitis de la tte. Les maux de tte sont unilatraux, et sont toujours situs du mme ct du visage, respectant la ligne mdiane.La douleur s'accrot progressivement mais rapidement (5 15 min), est asymtrique, type de gonflement, de broiement, de striction de la partie du visage atteinte; L'AVF est souvent associe au moins un des symptmes suivants: une chute des paupires, un il rentr, es pupilles contractes (ces trois symptmes constituant le syndrome de Claude Bernard-Horner, il rouge et larmoyant, un dme des paupires, une congestion nasale ou un nez qui coule, ainsi qu'une transpiration accrue sur la zone de la tte o se manifeste la douleur. Le cou est souvent tendu et des douleurs aux mchoires ainsi qu'aux dents ont t signales.Dans 80 90% des cas, les patients sont agits.Ils gmissent frquemment, crient ou hurlent. Dans certains cas, l'affection peut mme pousser au suicide afin de se librer de la douleur dans un acte dsespr.Intensit de la douleurLa comparaison avec d'autres maux de tte est limite; toutefois les patients qui ont eu des migraines affirment que la douleur ressentie lors d'une AVF est nettement plus importante (avec une intensit perue parfois cent fois plus grande). La mdecine estime qu'il s'agit de l'une des douleurs les plus intenses et qu'elle dpasse celle d'une amputation sans anesthsie. En l'occurrence, Peter Goadsby, professeur de neurologie clinique au Collge de l'universit de Londres, un minent chercheur, a comment:L'algie vasculaire de la face est probablement la pire douleur que l'homme ait jamais connue. Je sais que c'est une remarque forte, mais si vous demandez des patients souffrant d'AVF s'ils ont eu une exprience pire, ils disent tous qu'ils n'en ont pas eu. Les femmes souffrant d'AVF vous diront que l'attaque est encore pire qu'un accouchement. Vous pouvez donc imaginer que ces personnes donnent naissance, sans anesthsie, une ou deux fois par jour, pendant six, huit ou dix semaines, puis font une pause. Cycle et frquenceL'AVF peut tre chronique ou pisodique (la forme chronique touche environ 20% des patients). On considre que les AVF sont pisodiques lorsqu'elles se produisent en groupe durant une priode comprise entre 7 et 365 jours avec une rmission d'au moins un mois entre chaque priode. Si les douleurs se produisent sur une dure plus longue qu'une anne, sans priode d'accalmie d'au moins un mois, alors la pathologie est considre comme chronique.Les AVF priodiques sont bien calques sur des priodes de l'anne (plusieurs semaines, suivies d'une priode calme, sans maux de tte) et un horaire prcis de la journe. Les douleurs peuvent arriver une fois par semaine six fois par jour, avec une moyenne de deux par jour. Elles frappent souvent la nuit, la mme heure ou peuvent revenir la mme heure une semaine plus tard.

Signes et symptmes

Critres de diagnostic de l'AVF, d'aprs l'IHS

A. Au moins cinq crises rpondant aux critres B-D

B. Douleur svre unilatrale, de topographie orbitaire, supra-orbitaire et/ou temporale, durant 15 180 minutes sans traitement

C. La cphale est associe avec au moins un des signes suivants, du mme ct que la douleur: injection conjonctivale, larmoiement, obstruction nasale, rhinorrhe, sudation du front et de la face, myosis, ptosis, dme de la paupire

D. Frquence des crises de 1 8 par jour

E. Au moins un des caractres suivants: l'histoire, l'examen physique et neurologique ne suggrent pas de dsordre organique l'histoire,

PhysiopathologieLes AVF sont des cphales primaires d'origine neuro-vasculaire. La douleur intense est cause par la dilatation des vaisseaux sanguins qui pressent le nerf trijumeau[. Si la raison immdiate de la douleur est connue, les causes de l'affection restent en partie mconnues. La physiopathologie fait certainement intervenir le systme trigmino-vasculaire et un gnrateur de l'AVF hypothalamique. L'unilatralit de la douleur, sa localisation dans le territoire du trijumeau, la prsence de signes parasympathiques (larmoiement, congestion nasale, injection conjonctivale et dme de la paupire) et sympathiques (myosis, ptsis et sudation du front) suggrent l'implication du systme trigmino-vasculaire et du sinus caverneux, cependant par un mcanisme qui reste obscur.Le caractre cyclique des crises suggre fortement l'implication du rythme circadien via la mlatonine et l'acide gamma-aminobutyrique (GABA). Ces deux substances sont fortement concentres dans l'hypothalamus. De plus il existe une hyperactivit des noyaux hypothalamiques du mme ct que la douleur lors des crises.HypothalamusLa thorie selon laquelle les AVF proviendraient d'une anomalie dans l'hypothalamus est une des plus acceptesCette thse pourrait expliquer pourquoi les maux de tte se produisent avec une chronologie prcise et rgulire. L'un des rles de l'hypothalamus est de rguler le rythme circadien. Des anomalies mtaboliques ont d'ailleurs t signales chez des patients.Les images par tomographie mission de positron indiquent les rgions du cerveau qui sont actives lors de la douleur, par rapport aux priodes sans douleur. Elles montrent les rgions du cerveau qui sont toujours actives durant la douleur en jaune/orange (appel "matrice-douleur"). Il semble exister des anomalies microstructurales hypothalamiques bilatrales (en l'occurrence l'existence d'une hypertrophie) sans que l'on sache si ces anomalies sont la cause ou la consquence de la rptition des crises. DiagnosticLe diagnostic positif se fait uniquement sur un interrogatoire. L'examen clinique est normal, sauf juste aprs une crise ou entre deux crises rapproches, o l'on peut observer une rougeur de l'il, un petit dme palpbral et un signe de Claude Bernard-Horner. En cas de crises d'installation rcente et/ou de smiologie atypique, la rgle est d'effectuer des examens complmentaires: explorations vasculaires (cho-Doppler cervical et transcrnien), une IRM/ARM crbrale (cas de dissection de la carotide interne, anvrisme, tumeur, adnome hypophysaire, thrombose du sinus caverneux), un scanner des sinus (cas d'une sinusite bloque). Dans le cas d'AVF secondaire, les causes les plus frquemment identifies sont vasculaires (anvrysme, fistule durale), tumorales (adnome hypophysaire, mningiomes, carcinomes des structures paranasales ou de la fosse postrieure) et enfin inflammatoires ou infectieuses (aspergillose sphnodale). Traitement de la criseL'oxygnothrapie normobare (pression partielle en O2 entre 0,213 et 1,013 bar.Au-del, il s'agit d'une oxygnothrapie hyperbare) haut dbit (12 l/min).L'Imiject contient le sumatriptan (6mg/0,5 mL), inject par voie sous-cutaneL'injection de sumatriptan est une alternative lorsque l'utilisation de l'oxygnothrapie est impossible. L'efficacit est du mme niveau que celui de l'oxygnothrapie, bien qu'il n'existe pas d'essai comparatif oxygnothrapie versus sumatriptan. La forme nasale est une alternative efficace, que cela soit pour le sumatriptan ou pour le zolmitriptan.Les mdicaments habituellement prescrits contre les maux de tte sont inefficaces (aspirine, paractamol et ibuprofne). Traitement de fondLe traitement de fond vise diminuer la frquence des crises lors des pisodes ou au long cours en cas d'AVF chronique.Le vrapamil est largement utilis. La posologie usuelle est de 120mg, 3 4 fois par jour, en cas d'chec des posologies beaucoup plus leves sont parfois utilises (de 600 1200mg par jour), mais imposent une surveillance cardiovasculaire rapproche.Le carbonate de lithium est utilis la dose moyenne de 750mg/j. Le mthysergide tait un traitement classique qui n'est plus gure utilis puisqu'il s'agit d'un vasoconstricteur contre-indiquant l'administration de sumatriptan en traitement de crise. La posologie efficace varie de 6 12mg par jour, et le traitement doit tre instaur trs progressivement. Les principales contre-indications sont les coronaropathies, l'HTA svre, l'artrite des membres infrieurs et l'insuffisance hpatique ou rnale svre.23valproate de sodium ainsi que des autres traitements anti-pileptiques (gabapentine, topiramate) n'a pas t dmontre dans l'AVF. Cependant, ils sont parfois utiliss dans les formes rebelles l'isoptine et au lithium.Les corticodes (La prednisone, la prednisolone ou la mthylprednisolone) ont une efficacit spectaculaire en quelques jours dans 70% des cas, mais ncessite de fortes doses (1 2mg/kg par jour en prise unique matinale) pour une prescription maximum de 30 jours.L'amitriptyline en perfusion, une posologie pouvant atteindre 150mg par jour, permet parfois de surmonter une priode difficile, notamment en cas d'abus des traitements de crise.Traitements non-mdicamenteuxIl existe des traitements non-mdicamenteux, plus ou moins invasifs, rserver aux formes chroniques (unilatrales) svres et pharmacorsistantes[58].L'alcoolisation du ganglion sphno-palatin. La neurolyse est ralise par injection de 0,5 1ml de lidocane 1% suivie d'un volume quivalent d'alcool absolu. L'amlioration apporte est souvent transitoire (quelques semaines mois) mais le geste peut alors tre renouvel.Thermocoagulation slective du ganglion de Gasser.L'injection de glycrol dans la citerne rtro-gassrienne. Les checs court terme sont frquents.La lsion slective du trijumeau par gamma knife[60]. Elle consiste lser par rayonnement gamma (de 70 Gy) la racine sensitive du trijumeau au niveau la TROZ (trigeminal root entry zone).Dcompression microvasculaire du trijumeau, sans hypoesthsie dans le territoire trigminal. L'efficacit est peu durable[61].Nvralgies du trijumeauIl s'agit d'algies de la face frquentes, de cause varie, dont le diagnostic est purement clinique. Si une nvralgie symptomatique (ou secondaire ) est suspecte, des investigations complmentaires sont ncessaires.

Nvralgie essentielle du trijumeau (nerf V)Terrain : femme aprs 50 ans.L'avnement des techniques d'angio-IRM, permettant l'tude non invasive des vaisseaux intracrniens de moyen calibre, a montr que la nvralgie dite essentielle correspondait souvent une compression de la racine du nerf trijumeau par une artre naissant de l'artre basilaire (crbelleuse suprieure en gnral).1. Caractristiques de la douleurSige : toujours unilatral, touchant la branche V2 (40 %), V3 (20 %), exceptionnellement V1 (10 %), parfois deux branches (comportant la V2), jamais les trois.Type : douleur nvralgique type de dcharges lectriques fulgurantes, de dure trs brve (quelques secondes) responsables d'un tic douloureux .volution : la douleur nvralgique survient en salves sur quelques minutes spares par des intervalles libres de toute douleur, se rptant plusieurs fois par jour pendant quelques jours semaines.

Les douleurs sont unilatrales et ne sont ressenties que sur une partie du visage correspondant l'un des territoires sensitifs du trijumeau.Elles sont fulgurantes, trs intenses, type de brlures, broiement, clatement ou de dcharges lectriques, ressenties typiquement durant quelques secondes quelques minutes. Elles surviennent par salves lors d'une priode douloureuse (qui peut durer plusieurs heures). Les priodes douloureuses sont entrecoupes de priodes d'accalmies, sans aucun signe, qui peuvent durer des annes.Une congestion de l'il et de la muqueuse nasale peuvent apparatre durant les crises, mais cet lment manque le plus souvent[1].Dans les cas svres, les crises sont quotidiennes, voir pluri-quotidiennes, parfois dclenches par la mastication, la parole ou le simple effleurement d'une zone cutane dites zone-gchette (trigger zone), dont la localisation dpend de l'individu (peau, dent, gencive, mchoire). Sur cette zone, le contact lger est toujours plus efficace qu'une pression forte pour dclencher la douleur[1].Quand la nvralgie touche le territoire d'une seule branche du nerf trijumeau, c'est le territoire du nerf maxillaire suprieur qui est le plus frquemment atteint (40% des cas) et surtout celui du nerf sous-orbitaire (aile du nez, gencive suprieure, lvre suprieure). Sinon, c'est le nerf maxillaire infrieur qui est touch dans 20% des cas, avec une douleur localise la houppe du menton, la gencive infrieure et la lvre infrieure.

Examen clinique

Il est par dfinition normal dans la nvralgie essentielle : absence d'hypoesthsie dans la zone douloureuse, absence de dficit moteur dans le territoire du V3, rflexe cornen normal.La moindre anomalie de l'examen clinique impose la ralisation d'une IRM crbrale. La seule anomalie IRM compatible avec une nvralgie essentielle est une compression (un conflit) du V par une artre naissant de l'artre basilaire.

Nvralgies secondaires (dites symptomatiques)Par rapport la nvralgie essentielle, ces nvralgies faciales symptomatiques ont des caractres particuliers :douleur moins intense ;douleur dans le territoire du V1 ;persistance d'un fond douloureux entre les accs ;anomalies l'examen clinique : hypoesthsie, V3 moteur (massters, ptrygodiens), atteinte d'autres nerfs crniens.

Principales causes de nvralgies faciales symptomatiques. Atteinte intra-axiale(tronc crbral)Sclrose en plaquesSyringobulbieTumeur intra-axialeInfarctus latro-bulbaireAngle ponto-crbelleuxNeurinome du VIIIAnvrisme de l'artre basilaireZona (ganglion de Gasser)

Base du crneTumeur locale (extension d'un cancer du cavum, mningiome, notamment du sinus caverneux, etc.)Mningite carcinomateuse ou mningite infectieuseFractures (base du crne ou d'un sinus, massif facial)Thrombose veineuse du sinus caverneuxMicroangiopathie du nerf V (diabte, Gougerot-Sjgren, sclrodermie, etc.)

TraitementPour les nvralgies secondaires, le traitement passe par le traitement de la cause en plus du traitement antalgique.Pour la nvralgie essentielle, le traitement est toujours mdical, parfois chirurgical.1. Traitement mdicalEn premire intention, la carbamazpine (Tgrtol) est augmente trs progressivement jusqu' la dose minimale efficace, gnralement comprise entre 600 et 1600 mg par jour. Il est ncessaire de surveiller les effets indsirables, frquents, notamment chez le sujet g (somnolence, vertiges avec syndrome vestibulocrbelleux). Le traitement est arrt entre les priodes d'accs douloureux.Les autres traitements possibles sont : oxcarbamazpine (Trileptal), baclofne (Liorsal), clonazpam (Rivotril), lamotrigine (Lamictal), gabapentine (Neurontin), antidpresseurs tricycliques, voire neuroleptiques.

2. Traitement chirurgicalIl est propos dans les formes rebelles aux traitements mdicamenteux.La thermocoagulation percutane du ganglion de Gasser est souvent propose.

L'intervention dite de Jannetta (dcompression vasculaire microchirurgicale du nerf trijumeau) consiste librer le nerf trijumeau de toute compression

La migraine TraitementA. Principes gnrauxTrois grands principes :suppression des facteurs dclenchants des crises ;traitement mdicamenteux de la crise ;traitement de fond, vise prophylactique : discuter au cas par cas.L'indication d'un traitement de fond dpend de la frquence des crises (rarement prescrit moins de deux crises par mois) et de la demande du patientTraitement mdicamenteux de la crise1. PrincipesLa prise ne doit se faire qu'au moment des crises, le plus prcocement possible.Le traitement est efficace sur la cphale et ses signes d'accompagnement, pas sur l'aura migraineuse.L'association un antimtique permet de diminuer les nauses.En cas de nauses ou vomissements prcoces, une autre voie qu'orale doit tre propose (nasale, rectale ou injectable).Il faut veiller ne pas dpasser les doses prescrites, sous peine de voir apparatre des signes de toxicit propres au produit ou une accoutumance.La prescription ne dispense pas le patient d'une mise au repos dans le calme, parfois l'obscurit.Deux types de mdicaments sont utiliss : les antalgiques non spcifiques et anti-inflammatoires non strodiens (AINS) d'une part, les mdicaments spcifiques d'autre part. Les opiodes, qui favorisent les comportements addictifs, sont viter.2. Antalgiques et anti-inflammatoiresL'aspirine (500 mg 2 g), ventuellement associe du mtoclopramide (Migpriv) et les AINS (Naproxne, Ibuprofne) sont les traitements habituels en cas de crise modre.Le paractamol (1 2 g) est une alternative mais est souvent moins efficace et peut favoriser les abus mdicamenteux.3. Mdicaments spcifiques de la crise migraineuseIl s'agit d'agonistes des rcepteurs srotoninergiques 5-HT1B/1D.Drivs de l'ergot de seigle Le risque d'ergotisme en cas de surdosage (vasoconstriction svre pouvant mener une ncrose) limite l'utilisation de ces produits.Triptans Effet agoniste spcifique et puissant sur les rcepteurs srotoninergiques 5-HT1, avec action vasculaire (vasoconstriction) et probablement neurogne.Le sumatriptan (Imigrane) a t le premier commercialis.La reprise du mdicament pour le mme accs, en cas d'chec, est sans effet. En revanche, une rcidive des symptmes aprs rmission transitoire justifie une deuxime tentative.Les triptans sont devenus le traitement de premire intention pour la majorit des patients souffrant de crises svres.4. Cas particuliersMigraine catamniale Caractrise par la survenue de crises exclusivement lors des rgles, chez des patientes ayant un cycle hormonal rgulier. Elle est traite par prescription d'stradiol en percutan (strogel) pendant 8 jours, dbuter la veille des rgles.Traitement mdicamenteux de fondSon but est de diminuer la frquence des crises.Il ne se justifie qu'en cas de crises frquentes (> 23 par mois), svres, longues et rpondant mal au traitement de crise.De trs nombreux traitements de fond ont t proposs dans la migraine, avec une efficacit plus ou moins bien prouve. Aucune molcule n'a montr de supriorit d'efficacit par rapport une autre.Les rgles Dbuter par les mdicaments de fond majeurs.Augmenter progressivement les doses.S'accorder au moins 2 mois de traitement doses efficaces pour conclure sur le bnfice ou l'chec.Demander au patient de tenir un agenda prcis des crises pour juger objectivement de la modification de frquence.Les mdicaments majeurs sont ceux pour lesquels une efficacit a t dmontre (rduction de la frquence des crises d'au moins 50 %) par au moins deux essais thrapeutiques mthodologiquement corrects.. Traitements de fond de la migraineBtabloquants : propranolol (Avlocardyl)mtoprolol (Lopressor, Seloken), timolol (Timacor), atnolol (Tnormine)nadololPizotifne (Sanmigran)1,5 mg une prise le soirMthysergide (Dsernil)46 mgDihydroergotamine (Seglor)10 mg

Topiramate (Epitomax)100 mgValproate de sodium (Dpakine chrono)*5001 000 mg le soirVII. tat de mal migraineuxDfini par une crise (ou plusieurs successives sans rmission) persistant au-del de 72 heures.Responsable d'un retentissement important sur l'tat gnral.Souvent favoris par un abus mdicamenteux et/ou un syndrome anxiodpressif sous-jacent.Traitement : en l'absence de contre-indication (pas de drivs ergots depuis 24 heures au moins), injection de sumatriptan en sous-cutan ;en cas d'chec, hospitalisation pour rhydratation, perfusion de tricycliques ( antimtiques) et sevrage rapide en mdicaments pris de manire abusive.

POINTS CLS

La migraine, les cphales de tension, les algies vasculaires de la face, et les nvralgies essentielles sont des cphales primaires dites essentielles , c'est--dire qu'elles ne sont pas associes une lsion identifiable. Ce sont des cphales chroniques.

Le diagnostic positif repose uniquement sur les donnes de l'interrogatoire (critres de l'IHS) et la normalit de l'examen clinique. Les examens complmentaires (IRM) ne sont utiles qu'en cas de doute clinique.

La migraine s'associe volontiers d'autres types de cphales : cphales de tension, cphales par abus d'antalgiques.

Selon le type de cphale, le traitement repose sur l'radication des facteurs dclenchants des crises, un traitement de la crise et, si besoin, un traitement de fond.

Les traitements de la crise de migraine doivent tre utiliss de manire gradue, en dbutant par les mdicaments non spcifiques (antalgiques et AINS). Les mdicaments spcifiques de la crise migraineuse sont aujourd'hui domins par les triptans.