la malattia di alzheimer

Download La malattia di Alzheimer

Post on 18-Jun-2015

669 views

Category:

Documents

2 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Aspetti clinici e gestionali- del Dott. Carlo Serrati

TRANSCRIPT

CARLO SERRATIDirettore U.O. Complessa Neurologia Direttore Dipartimento Testa Collo Direttore Dipartimento Neuroscienze del Ponente Ligure

LA MALATTIA DI ALZHEIMER E LE DEMENZE: aspetti clinici e gestionali

Ventimiglia, 19 gennaio 2008

CHE COSA DOVREBBE CONOSCERE LOPERATORE? Le Demenze: epidemiologia e fattori di rischio La valutazione clinica del demente La valutazione neuropsicologica I metodi di neuroimmagine nella demenza Imaging strutturale La Malattia di Alzheimer Demenza Frontotemporale Malattia di Pick Le demenze con Parkinsonismo Le demenze vascolari La malattia di Creutzfeldt Jakob, aspetti clinici ed epidemiolgici Le demenze reversibili Il decadimento cognitivo lieve (Mild Cognitive Impairemente MCI)

CHE COSA DOVREBBE CONOSCERE LOPERATORE?

Le alterazioni delle funzioni cognitive in corso di malattie psichiatriche Il delirium Malattie somatiche e demenze Farmacoterapia della malattia di Alzheimer La terapia farmacologica dei disturbi comportamentali Gli interventi riabilitativi nei pazienti con deficit cognitivi La terapia farmacologica del deficit cognitivo Le unit di valutazione Alzheimer e il Progetto Cronos: ruolo e prospettive future La famiglia del demente e la rete dei servizi Implicazioni dellaiuto informale nella demenza letica delle demenze: un problema emergente

IL CONCETTO DI NORMALITA

INVECCHIAMENTO FISIOLOGICO

MALATTIE DELLA VECCHIAIA (Demenza, Parkinson, Ictus)

INVECCHIAMENTO PATOLOGICO

IL CONCETTO DI NORMALITA NELLANZIANO NON E DI SEMPLICE DEFINIZIONE

Lieve deficit delle funzioni esecutive

Caduta nei risultati nelle prove dei tempi di reazione (TEA)

Esecuzione pi rallentata in tutte le prestazioni

Le eventuali cadute nei test sono da ricondurre al rallentamento pi che ad un vero deficit della funzione

DIFFERENZE TRA CERVELLO DEL GIOVANE E DELLANZIANO

ANCHE IN PRESTAZIONI APPARENTEMENTE BANALI, A PARITA DI RISULTATI, LE MODALITA DI FUNZIONAMENTO CEREBRALE SONO DIVERSEEsempio: movimento di opposizione pollice indice (tapping test)

Old vs. Young comparison for Right TI tapping vs. Rest (p< 0.05, corrected)

Right superior frontal sulcus (BA 6/8)Calautti, Serrati, Baron; Stroke, 2002

FATTORI DI RISCHIO E EPIDEMIOLOGIA

FATTORI DI RISCHIO Et Sindrome Down Traumi cranici ripetuti Depressione Alluminio, zinco e altri metalli Genotipo ApoE-4 Basso grado di istruzione Familiarit Ischemia cerebrale e problemi cardiocircolatori

FATTORI PROTETTIVIFumo, Estrogeni, FANS, Genotipo ApoE-2

Demenza: prevalenza per classi di et7 6 5 Prevalenza % 4 3 2 1 0 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 >90 Classi di etLobo et al, Neurology 2000;54 (S5):S4-S9

uomini donne

Demenza: proporzioni in studi di prevalenza (Italia)Studi su popolazione >65 aa0% 20% 40% 60% 10 37 21 27 11 29 22 45 80% 100%

San Marino 1988 Appignano 1990 Ragusa 1992 LAquila 1996 Bologna 1997 Vescovato 1997 ILSA 1997 Conselice 2002

AD VAD VAR

DIMENSIONE DEL PROBLEMAITALIA PREVALENZA > 65 aa 67% IMPERIA 3000 4000 pz

INCIDENZA

> 65 aa

1%

500 nuovi casi / anno [ nel 2003, 699 DRG 12 ]

In Italia, da 150.000 nuovi casi / anno attuali a 230.000 nel 2020

YALTA 1945

LA DIAGNOSI

PROFILO TEMPORALE DELLA DEMENZA

MALATTIA DI ALZHIMER: COMPARAZIONE TRA I PI' COMUNI CRITERI DI DIAGNOSICARATTERISTICHE Declino mnesico Disordini del pensiero Afasia, Agnosia, Aprassia o Deficit funz. Esecutive Disordine di almeno una funz. Intellettiva oltre la Memoria Demenza stabilita da questionari Demenza confermata da tests nps Deterioramento nellADL Deterioramento sociale o occupazionale ICD-10 DSM-IV NINCDS / ADRDA

+ + + + + -

+ + + +

+ + + + -

PSEUDODEMENZA DEPRESSIVAInsorgenza improvvisa Progressione rapida Paziente consapevole Deficit della memoria, dell'attenzione e della iniziativa Disturbi della memoria Enfasi per la disabilit Umore depresso Precedenti episodi (importanza anamnesi) Fluttuazioni durante la giornata Scala di valutazione di Hamilton (positiva per punteggio > 17).

PRINCIPALI FORME DI DEMENZA DEGENERATIVATIPO di DEMENZA ALZHEIMER FREQUENZA 50 % CONSEGUENZE TERAPEUTICHE (anche tardive) progetto CRONOS, ROT, aspetti genetici (informazione), trial clinici (es. Xaliproden IM) diagnosi eziologica, antiaggreganti, anticoagulanti, disturbi frontali uso precoce neurolettici, antidepressivi, stimolanti NO neurolettici ! trial clinici, anti parkinson Inizia con le cadute !!! anti parkinson segni frontali vascolare + degenerativa

VASCOLARE FRONTO TEMPORALE CORPI DI LEWY

15 20 % 29% 7 25 %

PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA CORTICO BASALE MISTA

RARA

RARA > 50 % Oltre gli 85 aa!

DIAGNOSI DIFFICILE

PROGNOSI

TERAPIA DIVERSA

TUTTE LE DEMENZE SONO CURABILI, ALCUNE SONO GUARIBILI.

RICONOSCERLE IMPORTANTE

La M. di Alzheimer non una malattia della vecchiaia; let il pi importante fattore di rischio50

Farmaci / alcool Depressione

% di funzione mentale perduta

Malattie metaboliche Malattie polmonari e cardiache Deficit visivi e uditivi

Et < 65 anni Et

Et > 65 anni Et

Malattia di Alzheimer in rapporto allet all et NM Resnick, JAMA 276:1832, 1996 Resnick,

FREQUENZA DELLE CAUSE DI DEMENZA RICAVATA DA 32 DIVERSI STUDIOSICausa Malattia di Alzheimer Demenza vascolare Depressione Abuso di alcool Idrocefalo normoteso Cause metaboliche Demenza da farmaci Neoplasie Malattia di Parkinson Corea di Huntington Forme miste (Alzheimer vascolari) Infezioni Ematoma subdurale Forme post-traumatiche Altre cause Demenze potenzialmente guaribili

Frequenza (%) 57,0 13,0 4,5 4,2 1,6 1,5 1,5 1,5 1,2 0,9 0,8 0,6 0,4 0,4 10,9(modificato da Clarfield, 1988)

16%

APPROCCIO PSICOMETRICO

- analisi quantitativa di eventi cognitivi e/o psichici - richiede dati normativiAPPROCCIO COGNITIVO

le abilit cognitive sono scomponibili in sistemi funzionali integrati (es. memoria a breve e a lungo termine)APPROCCIO ECOLOGICO - COMPORTAMENTALE

si valuta il presente nel contesto esistenziale (disabilit, strategie di compenso, capacit residue)

Un esempio della rilevanza della Valutazione Neuropsicologica

I peccati della memoria normalelabilit (si perde oltre il 90%) distrazione (attenti!) blocco (sulla punta della lingua) errata attribuzione (ci sono gi stato) suggestionabilit (i testimoni oculari) distorsione (ricordare ricostruire) persistenza (dimenticare un tradimento) Come nella vita, vizi o virt?

Rapporto tra MOTIVAZIONE e PRESTAZIONE

Prigatamo, 2000

Sistema della ricompensa (curiosit, interesse, aspettative, anticipazione) esplorazione, percezione positiva

UN NUOVO TEST ECOLOGICO (Serrati et al. 2005)Abbiamo costruito un test a 14 prove, praticato in un ambiente ospedaliero opportunamente attrezzato, che comprende: (1) LAVARSI LE MANI (2) FARE IL CAFFE (3) RIFARE IL LETTO (osservare la sequenza) (4) INDOSSARE LA GIACCA (5) ORIENTAMENTO (nel tempo) (6) SEGNARE UN APPUNTAMENTO (7) METTERE UNA FIRMA SU UN MODULO (8) TELEFONARE (9) CONTARE I SOLDI (10) APPARECCHIARE LA TAVOLA (11) LAVARE I PIATTI (12) ORIENTAMENTO NELLAMBIENTE (acquisto di acqua in un bar poco distante) (13) COMPITO DI MEMORIA con richiamo (innaffiare una pianta) (14) COMPITO DI MEMORIA (recupero oggetto precedentemente nascosto) Il tempo di esecuzione non superiore a 30 minuti La somministrazione del test non necessita di lunghi addestramenti specifici IL VANTAGGIO DI QUESTO TEST E DI POTER COGLIERE I DISTURBI REALI O PRESUNTI DEL PAZIENTE DIRETTAMENTE ATTRAVERSO LOSSERVAZIONE CLINICA OBIETTIVA

Scatterplot: MMSE vs. P. Ecologico (Casewise MD deletion) P. Ecologico = 2,5266 + ,38173 * MMSE Correlation: r = ,61046 18 16 14 12 P. Ecologico 10 8 6 4 2 0 -2 4 6 8 10 12 14 16 18 MMSE 20 22 24 26 28 30 32 95% confidence

Scatterplot: P. Tot. vs. ADL (Casewise MD deletion) ADL = 2,7544 + ,06203 * P. Tot. Correlation: r = ,48390 7 6 5 4 ADL 3 2 1 0 -1 0 10 20 30 P. Tot. 40 50 95% confidence 60

IL FUNZIONAMENTO DEL CERVELLO

In ogni caso indispensabile possedere uno schema di funzionamento cerebraleFUNZIONI DISTRIBUITENON sono strettamente localizzate (alterazione = danno diffuso)

FUNZIONI LOCALIZZATE

Lateralizzate ad un emisfero (dominante verso un dominante) (alterazione = lesione discreta)

FUNZIONI DISTRIBUITEFUNZIONE COGNITIVA 1) Attenzione / Concentrazione BASE NEURALE Sistema Reticolare Ascendente (tronco encefalico + talamo) Aree di associazione multimodale (prefrontale, parietale posteriore, lobi temporali) 2) Memoria Sistema Limbico (ippocampo e diencefalo)

3) Funzionali intellettuali elevate, personalit, comportamento sociale

Lobi Frontali

FUNZIONI LOCALIZZATE(A) EMISFERO DOMINANTE 1) linguaggio 2) calcolo 3) prassie (B) EMISFERO NON DOMINANTE 1) attenzione spaziale selettiva (emineglect) 2) compiti visuopercettivi complessi 3) abilit costruttive 4) componenti prosodiche del linguaggio (tono, melodia, intonazione) 5) attenzione / concentrazione

QUESTE DIVERSE FUNZIONI SONO SOSTENUTE DA TRE DIVERSI SISTEMI INTEGRATI

Sistemi lateralizzati destro / sinistro con due differenti stili di processazione delle informazioni Sistema cerebrale dazione (cervello rostrale + cervelletto) e sistema cerebrale percettivo integrativo (corteccia temporo-parieto-occipitale + strutture sottocorticali) Strutture filogeneticamente sovrapposte (vertebrati antichi, mammiferi sociali, uomo/primati)

H H H H H H H H H H H H H H H H H H H

SEMPLIFICANDO Il comportamento umano ed il sistema cerebrale sotteso frutto dellevoluzione Levolu

Recommended

View more >