La Hipertensión Pulmonar en

Latinoamérica

Congreso de ALAT Montevideo Uruguay

Julio 2012

Dr. Jaime E. Morales Blanhir

Jefe de Sección, Circulación Pulmonar SMNYCT Director, Dpto. Circulación Pulmonar ALAT

moralesjaime@usa.net

Presión arterial pulmonar (mPAP) Valores referencia

Reposo ≤20 mmHg Esfuerzo ≤35 mmHg*

Hipertensión pulmonar

Borderline 21-24 mmHg

Manifiesta ≥25 mmHg * Varía con la edad

JACC 2009, Junio 30

Nueva Definición

Preclinico Sintomático Progresión

Presión Pulmonar

Gasto Cardiaco

TIEMPO

PVR

Historia Natural

Sobrevida, hipertensión pulmonar

Chest 2004; 126:78S-92S

CHD,enfermedad cardiovascular congénita;CTD,enfermedad del tejido conectivo

Fisiopatología, hipertensión pulmonar

JACC 2009; 53 (17)

NH

FPI Tab

HL

EPOC

NID

Fisiopatología

1. Hipertensión arterial pulmonar HAP Idiopática

• Hereditaria (BMPR2, ALK1, Endoglin con o sin THH, Desconocida)

• Inducida por drogas o toxinas

• Asociada con: Colagenopatías, VIH, Hipertensión Portal, Cortocircuito

Sistémico Pulmonar, Esquistosomiasis, Anemia Hemolítica Crónica

• HPPRN

1 Enfermedad Veno-oclusiva pulmonar (EVOP) y/o Hemangiomatosis capilar

pulmonar (HCP)

2. HP a enfermedades del lado izquierdo del corazón • Disfunción Sistólica

• Disfunción Diastólica

• Enfermedad Valvular

JACC 2009, Junio 30

Clasificación

3. HP a neumopatías y/o hipoxia •Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica

•Enfermedad Pulmonar Intersticial

•Otras Neumopatías

•Trastornos del sueño

•Exposición Crónica a la Altitud

•Anomalías del Desarrollo

4. HP tromboembólica crónica (HTEPC) 5. HP con mecanismos inciertos o multifactoriales •Trastornos hematológicos, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía

•Trastornos sistémicos: vasculitis, sarcoidosis, histiocitosis de Langerhans, LAM,

neurofibromatosis

•Trastornos metabólicos: enfermedad por almacenamiento de glicógeno, enfermedad de

Gaucher, trastornos tiroideos

•Cardiopatías congénitas excepto cortocircuito sistémico-pulmonar

•Oras causas: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica en diálisis,

otras.

JACC 2009, Junio 30

Clasificación

Diagnóstico de HP

Galiè N et al Eur Heart J 2004; 25: 2243–2278

1. Sospecha

clínica de HP 2. Detección

de la HP 3.Identificación

de la clase

clínica de HP 4. Evaluación

de la HP

-Síntomas y exploración física.

-Procedimientos de screening

-Hallazgos incidentales

-Electrocardiograma

-Radiografía de tórax

-Ecocardiografía

Doppler transtorácica

-Pruebas de función pulmonar y gasometría arterial -Gammagrafía pulmonar

de ventilación/perfusión -Tomografía

computerizada (TC) de alta resolución -TC espiral -Angiografía pulmonar

-Tipo (Análisis de sangre y pruebas,inmunológicas. Prueba del VIH,Ecografía abdominal ) -Capacidad de ejercicio

(Caminata de 6 minutos,Pico máximo de consumo de oxígeno ) -Parámetros hemodinámicos

(Cateterismo cardíaco derecho,TRVP )

Dr. Forssmann

Reciben el Dr. Andre F. Cournard y Dickinson W. Richards Jr.

Cateterismo Cardiaco Derecho

Algoritmo Terapéutico

Derivación a centros de referencia (E/A)

Test agudo de vasoreactividad (A para HTAPI)

(E/C para HTAPA)

Grado de recomendación

Clase II OMS Clase III OMS Clase IV OMS

A Ambrisentán, Bosentán, Sildenafil

Ambrisentán, Bosentán, Sildenafil, Epoprostenol EV, Iloprost inh.

Epoprostenol EV

B Tadalafil Tadalafil, Treprostinil SC Iloprost inh.

C Beraprost Treprostinil SC

E/B Iloprost EV, Treprostinil EV Iloprost EV, Treprostinil EV, Terapia combinada inicial (ver abajo)

E/C Ambrisentán, Bosentán, Sildenafil, Tadalafil

No aprobados Treprostinil inh.+

Terapéutica combinada secuencial

RESPUESTA CLINICA INADECUADA

Septostomía atrial (E/B) y / o

trasplante pulmonar (E/A)

RESPUESTA CLINICA

INADECUADA

RESPONDEDOR

Clase I-IV OMS Amlodipina, diltiazem,

nifedipina (B)

Respuesta sostenida

(OMS I-II)

SI

Amlodipina, diltiazem,

nifedipina (B)

NO RESPONDEDOR

NO

Prostanoides

+ (B) + (B)

Inh. FDE-5 + (B) ARE

Dana Point 2008. J Am Coll Cardiol 2009;54:S78–84

Terapéutica de soporte y medidas generales Evitar excesivo esfuerzo físico (E/A)

Control de la natalidad (E/A)

Apoyo psicológico y social (E/C)

Prevención de infecciones

Anticoagulantes orales (E/B) - HTAPI / HTAPH

Diuréticos (E/A)

Oxígeno* (E/A)

Digoxina (E/C)

Rehabilitación supervisada (E/B)

Dónde debe estudiarse la HP

- Según las guías europeas, en centros de referencia

- En nuestro entorno, el estudio diagnóstico puede ser realizado en unidades locales

REVISTA ESPAÑOLA DE HIPERTENSIÓN PULMONAR 2011; 1 (3): 65-68

Hipertensión pulmonar, perspectiva en

Latinoamérica

Jaime E. Morales Blanhir, Andrés E. Carmona Rubio,Mª de Jesús Rosas Romero, Gloria S. Vergara de Márquez, Dennis Migdalia, Ota A. Jaquelina Sonoe

En la actualidad, no existen estadísticas acerca del número de pacientes que padecen esta enfermedad. Resulta preocupante el hecho de que en algunos países no se cuentan con médicos especializados en el tema……

REVISTA ESPAÑOLA DE HIPERTENSIÓN PULMONAR 2011; 1 (3): 65-68

Retos del manejo de la hipertensión pulmonar

en América Latina. Situación de Colombia

Londoño VA.

Revista Colombiana de Neumología 2008;

20:109-110

Estado actual de la hipertensión pulmonar en

3 países de Latinoamérica y la Sociedad

Latina de Hipertensión Pulmonar

Jaime Eduardo Morales-Blanhir; María de

Jesús Rosas Romero; Julio Robledo Pascual;

Alejandro Londoño V;Douglas Olivares

Barroeta; Migdalia Denis

Rev Colombiana Neumología 2011; 23(1): 15-20

Prevalencia en Latinoamérica

Pendientes a resolver

• Poca disponibilidad a los pacientes de

nuevos medicamentos

• Programas de educación médica contínua

a médicos y pacientes

• Establecimiento de guías para el

diagnóstico y tratamiento aplicadas a

nuestro entorno

• Pacientes tengan un carnet y un USB

111 médicos miembros Noviembre 2011

Departamento de Circulación Pulmonar

País N = 111

México 35

Argentina 25

Colombia 12

Brazil 11

Venezuela 11

Perú 6

USA 3

España 3

Bolivia 2

Pto. Rico 1

El Salvador 1

Médicos Miembros

N = 111

Neumología 60

Medicina Interna 12

Cardiología 9

Cirugía torácica 8

Sin especialidad 8

Medicina Crítica 4

Cardioneumología 3

Médico General 3

Pediatría 2

Reumatología 1

Fisioterapia 1

Especialidades

Avances en Latinoamérica

• Latinoamérica crecimiento importante: abordaje, diagnóstico y tratamiento

• Avances a nivel médico: Argentina, Bolivia, Brasil, Chile, Colombia, Costa Rica, Guatemala, Honduras, México, Nicaragua, Paraguay, Panamá, Perú, Puerto Rico, República Dominicana, Salvador, Venezuela y Uruguay

Médicos

19 paises

10 paises

Opciones disponibles de tratamiento

Medicamentos combinados

Centros de Referencia

88 centros 13 paises

Logros

• Directorio de médicos líderes en cada país

• Opciones disponibles de tratamiento

• Consolidación paulatina de centros de referencia para el manejo integral

• Directorio de Sociedades de Pacientes de Latinoamérica

• Formación de Boletines Médicos y Boletines de Pacientes

Registros de hipertensión pulmonar en

Latinoamérica

Latinoaméricano, Cartagena 2008

Argentina HINPULSAR

Chile

Centroamérica y del Caribe

Perú

Dr. Marco Vinicio Flores. Rev Neumol Cir Tórax

2012; 2:174-194

-Sociedad Colombiana de Neumología

-Sociedad Argentina de Cardiología

-Asociación Peruana de HP

-Latino de Hipertensión Pulmonar, ALAT

pronta publicación

Consensos de hipertensión

pulmonar en Latinoamérica

Dr. Marco Vinicio Flores. Rev Neumol Cir Tórax

2012; 2:174-194

Incorporación de Centroamérica y el Caribe

CARTAS AL EDITOR

Importancia de la participación de la sociedad civil en medicina.

El caso de la hipertensión pulmonar en Latinoamérica

Migdalia Denis, Jaime E. Morales-Blanhir, María de Jesús

Rosas-Romero, Cecilia Martínez

Arch Cardiol Mex 2011;81(1):68-69 1405-

Sociedad de Pacientes Lugar (Ciudad, País)

Hipertensión Pulmonar Argentina Asociación Civil

(HIPUA)

Buenos Aires, Argentina

Asociación Brasileña de amigos y Familiares de

portadores de Hipertensión Pulmonar

Sao Paolo, Brasil

Organización de Hipertensión Pulmonar en Chile Santiago, Chile

Fundación Colombiana de Hipertensión Pulmonar

(FCHP)

Santa Fe de Antioquía,

Colombia

Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar (ANHP) Madrid, España

Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar Madrid, España

Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar Pembroke Pines, Florida,

E.U

Grupo de Apoyo para Pacientes de Hipertensión

Pulmonar en Español

South Florida, E.U

Grupo de Pacientes con Hipertensión Pulmonar A.C Ciudad de México

Asociación Peruana de Hipertensión Pulmonar Lima, Perú

Fundación de Pacientes con Hipertensión Pulmonar

Panamá

Panamá

Asociación Paraguaya de Escleroderma y Enfermedades

Autoinmunes.

Paraguay

Grupo de apoyo para pacientes con Hipertensión

Pulmonar en Puerto Rico

San Juan, Puerto Rico, E.U.

Grupo de apoyo para pacientes con Hipertensión

Pulmonar en República Dominicana

Sto. Domingo, R.

Dominicana

Grupo de Apoyo para Pacientes con Hipertensión

Pulmonar en Uruguay

Montevideo, Uruguay

Fundación Venezolana de Hipertensión Pulmonar Caracas, Venezuela

Sociedades de Pacientes

Lewis Rubin, Rino Aldrighetti, Meghan Tammaro, Stuart Rich, Hernando García,

Richard Channick,

USA

Galié Nazzareno, Pisana Ferrari Italia

Gerald Simmonneau Francia

Gerald Fischer Austria

Noriko Murakami Japón

Joan A. Barberá, Juan Ruiz, Dolores Nauffal, Adolfo Baloira, Miguel A. Gómez S,

Rodriguez-Roisin, Antonio Esquinas, Pilar Escribano, Pilar Morales

España

Jorge Cáneva, Sergio Perrone, Virginia Llera Argentina

Jacquelina Ota, José Jardim, Rogeiro Souza, Antonio Augusto, Mauro Zamboni Brasil

Jaime Ordóñez, Marco A García, Antonio López Bolivia

Mónica Zagolín, Fernando Descalzi, Chile

Alejandro Londoño, Dario Londoño, Claudio Villaquirán, Rubén dueñas Colombia

Carlos Salazar, Marlen Jiménez Costa Rica

Suyapa Sosa Honduras

Marco Flores, Esaú España Guatemala

Jaime Morales, Reina Rosas, Jaime Villalba, David Peña, Miguel A. Salazar,

Mayra Mejía, Rogelio Pérez Padilla, Julio Sandoval, Tomás Pulido, Efrén Santos,

Julio Robledo, Moisés Selmán, Marco Alcocer,

México

Jorge Cuadra Nicaragua

Rafael Bello República

Dominicana

Alberto Matsuno, José Ercilla, Héctor Revilla Perú

Víctor M Castro El Salvador

Guillermo Arbo, Domingo Pérez Paraguay

Fabio Jaramillo, Julio S. Almengor Panamá

Álvaro Aranda Puerto Rico

Pablo Curbelo, María López Uruguay

Douglas Olivares, Andrés Carmona, Gloria Vergara, María Montes de Oca,

Nedina Coromoto

Venezuela

Médicos

Sociedad Mexicana de Neumología y Cirugía de Tórax, México

Federación Mexicana de Enfermedades Raras, México

Federación Paraguaya de Hipertensión Pulmonar, Paraguay

Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica, España

Asociación Latinoamericana de Tórax, Uruguay

American Thoracic Society

Chest

European Respiratory Society

Pulmonary Hypertension Association, EEUU

Pulmonary Hypertension Association Europe, Vienna

Pulmonary Hypertension Association Japan

Hospital Universitario, Fundación Favaloro, Argentina

Grupo de Enlace, Investigación y Soporte de Enfermedades Raras de

Latinoamérica, Argentina

Universidad de California, San Diego CA, EEUU

Hospital Clinic de Barcelona, España

Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias Ismael Cosio Villegas,

México

Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, México

Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, México

Instituto Nacional de Pediatría, México

Hospital Angeles Ciudad Juárez, México

Hopsital de Cardiología, Centro Médico Nacional Siglo XXI, México

Hospital 20 de noviembre, ISSSTE, México

Institute of Cardiology, University of Bologna, Bologna, Italy

Centre des Maladies Vasculaires Pulmonaires, Hôpital Antoine Béclère,

Clamart Cedex, France

Instituto Nacional del Tórax, Chile

Hospital San Paulo UNIFESP, Brasil

INCOR, Universidad de San Paulo, Brasil

Hospital Universitario de San Ignacio, Colombia

Hospital Rafael Angel Calderón, Costa Rica

Complejo Hospitalario San Pablo, Perú

Hospital Clinico Maracaibo, Venezuela

Hospital de Clínicas Caracas, Venezuela

Instituciones

• Sociedades Médicas de Neumología, Cardiología,

Reumatología de cada país

• Elaboración del Manual de Hipertensión Pulmonar

para Pacientes. Primera, Segunda y Tercera Edición

•Trabajo con Sociedades Internacionales de PHA

Americana y PHA Europa

•Trabajo en colaboración con Sociedades

Internacionales de Enfermedades poco comúnes

Esfuerzos Educación Médica

Six-minute walk test: a valuable tool for assessing pulmonary

impairment.

Jaime Eduardo Morales-Blanhir, Carlos Damián Palafox Vidal,

María de Jesús Rosas Romero, Mauro Marcos García Castro,

Alejandro Londoño Villegas, Mauro Zamboni

J Bras Pneumol. 2011;37(1):1-8

En la actualidad, no existen estadísticas acerca del número de pacientes que padecen esta enfermedad. Resulta preocupante el hecho de que en algunos países no se cuentan con médicos especializados en el tema……

REVISTA ESPAÑOLA DE HIPERTENSIÓN PULMONAR 2011; 1 (3): 65-68

La hipertensión pulmonar en Latinoamérica ha dado grandes pasos,

lo que preocupaba en un inicio es que no había en todos los países

Médicos que la diagnosticaran y trataran; con el trabajo en equipo,

ahora todos los países tienen médicos, los tratamientos están

llegando a los pacientes, hay más centros de referencia con

una mejor calidad de atención, se han consolidado y creado

nuevas sociedades de pacientes. Los programas de educación

médica continua han cumplido con sus objetivos con los

boletines y el manual de hipertensión pulmonar.

Todo un trabajo de equipo, que le da un futuro mucho más

amplio a los pacientes con hipertensión pulmonar en Latinoamérica

mejorando su calidad de vida

Conclusiones

Dedicado a los pacientes con Hipertensión Pulmonar de Latinaomérica