kulkel kelainan pigmen
DESCRIPTION
kelainan pigmen berupaTRANSCRIPT
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
1/91
Kelainan PigmenPembimbing : dr. Hastono Isnain Sp,KK.
Oleh : Putu Ngurah Aeland Prilaksana K.
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
2/91
Fisiologi Melanosit dan Melanin
Bahan penyusun warna kulit : karotinoid (kuning), oksi-Hb (
(biru), melanin (coklat)
Melanosit: semua jenis sel yg dpt menghasilkan pigmen g
Melanosom: organel yang mengandung melanin
Melanin: zat warna yg dibuat oleh melanosit, kuning-hitam
Pembentukan melanin oleh melanosit di epidermismgg
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
3/91
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
4/91
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
5/91
!inar "# merangsang proli$erasi keratinosit % pembentuka
dalam melanosit
&s melanin : proteksi thd sinar matahr dg memecah' menye
"#
melanosit dg dendrit melayani * keratinosit : unit melano
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
6/91
+elanin ke dermis, di$agosit histiosit (melano$ag),
bila di$agosit leukosit dpt ditemukan di seluruhtubuh
+elanin dlm melanosit, mcm pigmen melanin :
eumelanin : warna gelap : hitam, coklat
$eomelanin : warna cerah : kuning- merah
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
7/91
arna kulit dipengaruhi o! : Melanin "g mgd melanosom
#iproduksi o! melanosit ke dalam keratinosit di
epidermis
Pada orang kulit gelap : Melanosit memproduksi $ melanin
Melanosom $ besar % berat
&erdegradasi $ lambat drpd org kulit putih.
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
8/91
K'(AINAN PI)M'N !M'(ANOSIS
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
9/91
#'FINISI
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
10/91
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
11/91
HIP'*M'(ANOSIS
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
12/91
Fit+patrik membagi hipermelanosisberdasarkan distribusi melanin dalam
kulit:
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
13/91
HIPOM'(ANOSIS
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
14/91
M'(ASMA ! K(OASMA
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
15/91
'tiologi Melasma
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
16/91
PA&O)'N'SIS
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
17/91
K(ASIFIKASI
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
18/91
Klasi-ikasi
Melasma tipe epidermal : berarna oklat, melanin terutama pada lapisan
basal dan suprabasal, kadang/kadang diseluruh stratum
korneum dan stratum spinosum
HISTOPATOLOGI
Melasma tipe dermal : 0mumn"a berarna
kebiruan, terdapat makro-ag ber
sekitar pembuluh dara
bagian atas dan baa Pada dermis bagian at
terdapat in-iltrat.
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
19/91
)'1A(A K(INIS
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
20/91
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
21/91
P'M2AN&0 #IA)NOSIS
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
22/91
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
23/91
P'M2AN&0 #IA)NOSIS
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
24/91
(ampu ood
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
25/91
#IA)NOSIS
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
26/91
P'NA&A(AKSANAAN
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
27/91
P'N3')AHAN
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
28/91
&erapi
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
29/91
&IN#AKAN KH0S0S
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
30/91
(entiginosis
Keadaan timbuln"a lentigo dalam
4umlah ban"ak
(entigo : Makula 3oklat! oklat
kehitaman , bulat! polisiklik
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
31/91
Klasi-ikasi
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
32/91
(entiginosis )eneralisata
Multipel
Timbul satu demi satu atau dalam kelompok
sejak sama anak-anak
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
33/91
. (entiginosis Multiple
- Timbul waktu lahir dan bertambah sampai masa pubertas
- itemukan diseluruh tubuh !leher atas"#
- serin$ disertai % kelainan jantun$# stenosis pembuluh nadi paru da
L enti$enes
' c$ abnormalities
O cular H(pertelorism
P ulmonar( stenosis
A bnormalit( o) $enital
* etardation o) $rowth
ea)ness
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
34/91
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
35/91
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
36/91
(entiginosis Sentro-asial
Autosomal dominan
2erupa makula keil berarna oklat atau hitam
&imbul pada aktu tahun pertama kehidupan be
4umlahn"a pada umur 5/6 tahun.
#istribusi terbatas pada garis horisontal melalui s
muka tanpa mengenai membran mukosa.
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
37/91
(entiginosis Sentro-asial
Tanda-tanda de)ek lain% retardasi mental dan
+u$a ditandai oleh% arkus palatum (an$ tin$$i#
bersatun(a alis#
$i$i seri atas tidak ada#
hipertrikosis sakral# spina bi)ida#
skoliosis&
Hi t ik i
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
38/91
Hipertrikosis
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
39/91
Sindrom Peut+/1eghers
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
40/91
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
41/91
'F'(I#
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
42/91
'F'(I#
)e4ala klinis:
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
43/91
)e4ala klinis:
'- lid
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
44/91
'-elid
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
45/91
M l ti N i
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
46/91
Melano"ti Ne7i
Histopatologi
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
47/91
p g
Tidak didapatkan penambahan jumlah melanosit
Melanosom panjan$ dan bentuk bintan$ seperti poran$ kulit hitam
Pembentukan melanin lebih cepat setelah pen(in
matahari&
#IA)NOSIS 2AN#IN)
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
48/91
#IA)NOSIS 2AN#IN)
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
49/91
Pengobatan
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
50/91
g
,enol ./ kemudian dinetralkan den$an alkohol
Sunscreen
('N&I)O S'NI(IS
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
51/91
('N&I)O S'NI(IS
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
52/91
Histopatolo$ik
Terpisahn(a $eli$iepidermal dan
lapisan basal
bentuk seperti
pemukul baseball
Hiperpi$mentasikarena
penin$katan
melanosit
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
53/91
M'(ANOSIS *I'H(
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
54/91
M'(ANOSIS *I'H(
in(atakan oleh *iehl seba$ai dermatitis akib
)otosensiti0itas& Pruritus# eritema# dan pi$mentasi (an$ melua
perlahan&
wanita dewasa
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
55/91
Gejala klinis%
Pi$mentasi bercak berwarna coklatmuda 1 coklat tua
P*'IL'2SI %
dahi# belahan telin$a# sisi leher !serin$
terkena sinar matahari"
'tiolo$i %3elum diketahui pasti
4utrisi# deri0at bahan pewan$i# dan
kosmetik !positi0e pada uji tempel"
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
56/91
Histopatologi
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
57/91
Adan(a de$enerasi
perkejuan pada sel basaldisertai melano)a$ di
dalam dermis&
Pada dermis pars papilaris
dijumpai in)iltrasi sel
lim)osit dan histiosit
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
58/91
P'N)O2A&AN
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
59/91
Hidrokinon untuk men$uran$i pi$mentasi di ep
P'*02AHAN A*NA KA*'NA (O
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
60/91
P'*02AHAN A*NA KA*'NA (O
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
61/91
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
62/91
P'*02AHAN A*NA KA*'NA O
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
63/91
P'*02AHAN A*NA KA*'NA O
Minosiklin
Klorpromasin Klo-a+imin
Karoten
Minosiklin
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
64/91
8 Pi$mentasi terjadi setelah
pemakaian jan$ka panjan$
8 Histopatolo$i % $ranula coklat
kehitaman !men$andun$ besi
dan kalsium"
Klorpromasin
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
65/91
p
& !Tablet 56 m$# 7.. m$# Injeksi 56m$8ml# 5ml"
- Pi$mentasi biru keabuan pada daerah terpanjmataharidosis tin$$i
- Mikroskop elektron % penin$katan melanin di
epidermis 9 partikel padat pd makro)a$ peri0
di dermis- T: % hentikan
Klo-a+imin
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
66/91
;ntuk pen$obatan
lepra
-
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
67/91
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
68/91
Tanda %
Pi$mentasi deposit melanin !warna perun8besi !abu5 lo$am"
M# Hepatome$ali# kelainan jantun$
2linis % pi$mentasi men(eluruh !muka# e:ten
len$an# pun$$un$ tan$an# $enital"
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
69/91
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
70/91
(IKOP'N'MIA
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
71/91
Pigmen merah "ang terdapat pada tomat, bit, da
Akibat pemakaian buah/buahan dan sa"uran besehingga timbul arna kemerahan di kulit.
K'(AINAN HIPOPI)M'N&AS
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
72/91
9itiligo
Albinism Hipopigmentasi pasa in-lamasi
9I&I(I)O
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
73/91
PA&O)'N'SIS
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
74/91
Teori Autositotoksik
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
75/91
Pajanan Terhadap 3ahan 2imiawi&
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
76/91
Pa4anan Mono 2en+il 'terr Hidrokinon dalam sarung tangan atau "ang mengandung -enol.
K(ASIFIKASI
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
77/91
)'1A(A K(INIS
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
78/91
P'NA&A(AKSANAAN
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
79/91
#IA)NOSIS 2AN#IN)
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
80/91
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
81/91
A(2INISM
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
82/91
P'NA&A(AKSANAAN
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
83/91
Pengawasan thd
perubahan kulit :kanker kulit,
dermatoheliosis,
keratosis solaris
.abir surya +enghindari sinar
matahari
SIN#*OM A('AN#*INI
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
84/91
#itandai dengan adan"a retinitis degenerati- "an
unilateral diikuti 7itiligo "ang unilateral pada mukpoliosis unilateral pada ssisi "ang sama.
Kadang disertai tuli
SIN#*OM 3H'#IAK/HI)ASH
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
85/91
Pen"akit degenerasi "ang -a
ditandai dengan albino, leuk
a+uro-ilik, -oto-obi, mudah tein-eksi, dan mati muda.
Pada albino biasan"a sebag
rambut 4arang dan berarna
Kematian umumn"a disebablim-oma maligna.
#iturunkan seara resesi-/au
PI'2A(#ISM
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
86/91
PI'2A(#ISM
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
87/91
#iagnosis 2anding
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
88/91
#ibedakan dengan =itili$ose4ak lahir. Piebaldisme disertai
hi"e -orelok dan adan"a pulau dengan pigmen normal di daerah "ang hipomelanosis.#ibedakan dengan 4e0us pi$mentosus, pada ne7us 4umlanormal.2ila disertai dengan tuli, kemungkinan Sindrom
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
89/91
('0KO#'*MA
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
90/91
(eukoderma
-
7/17/2019 Kulkel Kelainan Pigmen
91/91