Kuliah Hematology

Download Kuliah Hematology

Post on 02-Jan-2016

50 views

Category:

Documents

5 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Kuliah Hematology

TRANSCRIPT

<ul><li><p>KULIAH HEMATOLOGIITP (Immune Thrombocytopenic Purpura)Non Thrombocytopenic Purpura (Henoch-Schonlein)Hemofili A Hemofili Bvon Willebrand diseaseDIC (Disseminated Intravascular Coagulopathy)Fibrinolisis PrimerHemostatic Dysorders Related to Liver DiseasesTrombosisTransfusi Dan Reaksi Transfusi</p></li><li><p>BUKU AJARPEDOMAN DIAGNOSIS DAN TERAPI HEMATOLOGI-ONKOLOGI MEDIK 2003</p><p>IMAN SUPANDIMANRACHMAT SUMANTRITRINUGROHO HERI FADJARIPANDJI IRANI FIANZAAMAYLIA OEHADIAN</p></li><li><p>ITP ( IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA )Thrombositopeni akibat penghancuran trombosit oleh antibodi Protein pada permukaan trombosit merangsang pembentukan antibodi.ANTIGEN : GP I b / IXGP II b / IIIaIkatan kompleks imun dengan makrofag ( Reseptor Fc )Aktivasi dan fiksasi C 5-9 Lisis Trombosit</p></li><li><p>TROMBOSITOPENIProduksi kurang : Herediter, Hipoplasi</p><p>Penghancuran bertambah : Imun : ITP, Sekunder Non imun : Mikroangiopati, Vaskulitis</p><p>Distribusi abnormal : Splenomegali </p></li><li><p>R PI EW N A Y Y AA KT I TITP AKUT Anak-anak dan dewasa muda, laki = perempuan Infeksi virus 1 - 3 minggu sebelumnya Gejala perdarahan mendadak 2 - 6 minggu, Remisi spontan 80%ITP KRONIK Wanita, menometrorhagi Beberapa bulan sampai tahun Jarang remisi spontan</p><p> Bisa merupakan manifestasi SLE, HIV, LIMFOMA</p></li><li><p>GEJALAPtekie, ekimosis, vesikel atau bula yang hemoragikEpistaksis, perdarahan gusi, perdarahan trauma , dsb.Perdarahan intrakranial 1 %Tidak ada LimfadenopatiSplenomegali ringan</p></li><li><p>LABORATORIUMTrombositopeni, RetikulositosisAnemiW. Perdarahan memanjang, Retraksi bekuan tergangguSumsum Tulang : Megakariosit AgranulerPemeriksaan lain : ANA, ANTI- DS DNA, ANTI HIV</p></li><li><p>OBAT PENYEBAB TROMBOSITOPENI ASETAMINOFEN, ALOPURINOL, AMIODARON, ASPIRIN, PENISILIN, SEFALOSFORIN, SIMETIDIN, DIAZEPAM, KINA, DIGITALIS, DILTIAZEM, RIFAMPISIN, FENITOIN, FUROSEMID, HEPARIN, OPIAT, PAS, METILDOPA, ESTROGEN, KOTRIMOKSASOL, QUINIDINE, QUININE, TRIMETHOPRIM / SULFAMETHOXAZOLE, DANAZOL, DICLOFENAC, NALDIXIC ACID, DLL</p></li><li><p>TERAPISTEROIDIMUNOSUPRESIF LAINIMUNOGLOBULINSPLENEKTOMI</p></li><li><p>PURPURA HENOCH-SCHONLEINPURPURA VASKULER ALERGIKAGANGGUAN PERMEABILITAS VASKULER PADA KULIT, SENDI, USUS KECIL, GINJAL, ORGAN LAIN.AKIBAT DARI : 1. INFEKSI 2. OBAT-OBATAN3. ZAT KIMIA4. PENYAKIT IMUN SISTEMIK : SLE, ARTRITIS REMATOID5. KEGANASANLAB. : TROMBOSIT NORMAL, RL (+)DIAGNOSA BANDING : ITP, ATP, AKUT ABDOMENPENYAKIT SENDITERAPI : SIMPTOMATIS, STEROID</p></li><li><p>PENYAKIT GANGGUAN KOAGULASIHEMOFILI :Defisiensi F VIII : Hemofili ADefisiensi F IX : Hemofili BManifestasi : Perdarahan Pengobatan beda</p></li><li><p>MANIFESTASI KLINIS HEMOFILITergantung kadar F VIII / IXBerat 1%Sedang 1 5%Ringan 6 30% 6 40% (B)Berat : Perdarahan spontan sejak bayi HemartrosisSedang : trauma bedah kadang-kadang hemartrosisRingan : Trauma bedah </p></li><li><p>LABORATORIUMAPTT MEMANJANGKADAR F VIII/IX</p></li><li><p>PENGOBATANUMUM : hindari anti trombosit, suntikan I. mHEMOFILI A : Desmopresin (DDAVP) Faktor VIII (Konsentrat, Cryoprecipitate) Fibrin GlueHEMOFILI B : Faktor IX konsentrat, darah simpan</p></li><li><p>PENYAKIT VON WILLEBRANDAkibat gangguan kuantitatifkualitatif faktor vWF vW sebagai pembawa F VIIISintesa di sel endotel dan megakariositFungsi : melekatkan (adhesi) trombosit ke endotel pada tempat injury</p></li><li><p>TIPE vWD70% kasus, otosomal dominan, kuantitatifkualitatif, otosomal dominanCampuran, otosomal resesifManifestasi perdarahan lebih hebat, sama seperti hemofili</p></li><li><p>LABORATORIUMWaktu perdarahan memanjangRistocetin induced platelet aggregationAssay F vW, F VIII</p></li><li><p>TERAPIMAKSUD : - Koreksi defisiensi F VIII- Memendekkan/menormalkan waktu perdarahanDESMOPRESIN (DDAVP) : tipe I, dosis 0,3 gr/kg/IV maksimum 20 gr/kg BB/IVKriopresipitatF IX konsentrat atau darah simpan</p></li><li><p>GANGGUAN HEMOSTASIS PADA PENYAKIT HATIKerusakan hati menyebabkan faktor koagulasi menurun kecuali F VIII dan F vWTrombositopeniFibrinolisisDisfibrinogenemiDIC</p></li><li><p>MANIFESTASI KLINISPurpura, Epistaksis, Perdarahan Gusi, MenoragiPerdarahan setelah trauma</p></li><li><p>LABORATORIUMSeperti pada penyakit hati kronisPT APTT TT Fibrinogen FDP D-Dimer Trombosit AT III Protein C Protein S </p></li><li><p>TERAPIFRESH FROZEN PLASMAVITAMIN K</p></li><li><p>D I CSindrom pada penyakit tertentu akibat aktivasi pembekuan darah yang menyebabkan trombosis dan perdarahanAktivasi terjadi karena kerusakan endotel / jaringan dan masuknya protease ke sirkulasiTrombin dan plasmin beredar sistemisAktivasi melalui jalur intrinsik - ekstrinsik - jalur bersama</p></li><li><p>DICJALUR INTRINSIKSepsisDHFHeatstrokeJALUR EKSTRINSIKSolutio PlacentaeIntra Uterine Fetal DeathFAKTOR XPankreatitis AkutBisa Ular</p></li><li><p>PATOFISIOLOGI DICTrombinFibrinogenFibrinopeptid A, B, Fibrin MonomerFibrin monomerFibrinTrombosisPlasminFibrinogenFragmen X, Y, D, EFibrin monomer + X + Y = Soluble Fibrin monomerFibrinFrag. D + E melekat pada trombosit : DisfungsiPerdarahan juga terjadi akibat trombositopeniPlasmin : - Fibrin FDP : D-Dimer - Degradasi F V VIII IX XI - Aktivasi komplemen C1 C3 C8 C9 Lisis Eri, Tromb. Prokoagulan</p></li><li><p>GEJALA DICGEJALA PENYAKIT DASARKERUSAKAN ORGAN ( TROMBOSIS )PERDARAHANAKTIVASI KININ : Permealitas Kapiler SYOK</p></li><li><p>LAB. DICD Dimer Buerr Cell, AT III , trombosit fibrinogen APTT , PT Bed Side Clot test </p></li><li><p>TERAPI DICTERAPI PENYAKIT DASARKOMPONEN DARAHHEPARINANTITROMBIN III</p></li><li><p>FIBRINOLISIS PRIMERFibrinolisis berlebih PerdarahanDIC = Fibrinolisis SekunderProtease (Aktivator) masuk ke sirkulasi : mengaktifkan Plasminogen PlasminFibrinolisisEtiologi : Penyakit penyebab DIC Keganasan Sirosis, SLE, Heatstroke Obat-obatanTerapi : Antiplasmin As. Traneksamat, EACA</p></li><li><p>TROMBOSISPembentukan Trombus di dalam pembuluh darahKomponen : 1. Pembuluh darah dan aliran darah2. Interaksi Trombosit - PB. Darah3. KoagulasiPrinsip : Aktivasi koagulasi &amp; penurunan fibrinolisis</p></li><li><p>TABEL. TROMBOSIS AKIBAT KELAINAN KONGENTIAL/DIDAPATKONGENITALDI DAPATPenyakit atau sindroma :SLEKeganasanPeny. mieloproliferatifDiabetes melitusHiperlipidemiSindroma nefrotikPurpura trombotik trombositopeniGagal jantung kongestifPNHPengobatan estrogenHiperviskositasKeadaan fisiologis :KehamilanObesitasPasca operasiImobilisasiUsia tuaDefek inhibitor koagulasi : Defisiensi AT-III Defisiensi protein C Defisiensi protein S Mutasi F V Leiden (APC-R)Defek trombosit Sticky Platelet SyndromeGangguan lisis bekuan Disfibrinogenemi Defisiensi plasminogen Defisiensi tPA Peningkatan PAI-1Lain-lain : Homosistinuri</p></li><li><p> Hypercoagulable state = Thrombophilia : Suatu keadaan kongenital atau didapat yang merupakan predisposisi untuk trombosis.</p><p> TROMBOSIS : Pembekuan darah didalam pembuluh darah :Trombosis arteriTrombosis renaKedua-duanya</p></li><li><p>STRESSHYPERCOAGULABLESTATETROMBINTROMBOSIS</p></li><li><p>PERDARAHANTROMBOSISKOAGULASIFIBRINOLISISINHIBITOR KOAGULASITROMBOSISPERDARAHANTROMBOSIS TERJADI KARENA PENINGKATAN AKTIVITAS PEMBEKUAN DARAH ATAU PENURUNAN AKTIVITAS FIBRINOLISIS</p></li><li><p>ETIOLOGI TROMBOSISARTERIVENAAterosklerosisRokok, COPDHipertensiDMHiperlipidemiHiperviskositasKontrasepsiKelainan jantung congenitalKelainan Hb, Talasemia, PNHTrauma, bedahKeganasanSepsisImobilisasiGagal jantungSindroma nefrotikObesitasKontrasepsi</p></li><li><p>PROTEIN DARAH / DEFEK TROMBOSISAPLF V Leiden (APC Resisten)SPSProtein C, SAT IIIHeparin Co factor IIPlasminogenTPAPA IDisfibrinogenensiHomosisteinemi</p></li><li><p>SERINGAPL SyndromeAPC resiten (Faktor V Leiden)Sticky Platelet SyndromeProtein S defisiensiProtein C defisiensiDefisiensi AT IIIJARANGTPA PA I 1 Heparin Co II DisfibrinogenensiHomocysteinemi</p></li><li><p>TERAPIPenyakit dasarKomponen DarahAntikoagulan (Heparin, Warfarin)Anti Agregasi TrombositTrombolitik</p></li><li><p>TRANSFUSI DARAH dan REAKSI TRANSFUSIIndikasi Transfusi : Mengatasi Hipoksi jaringan atau mengatasi perdarahan</p><p> Perdarahan Syok Pembedahan Luka Bakar Anemi ( tidak rutin ) Trombositopeni berat Otologus</p></li><li><p>JENIS DARAH UNTUK TRANSFUSIWhole BloodPacked Red CellWashed Red CellFresh Frozen PlasmaCryoprecipitateSuspensi Trombosit</p></li><li><p>REAKSI TRANSFUSIIMUNOLOGIK : Stimulasi produksi antibodi oleh alo antigen pada eritrosit, lekosit, trombosit atau protein plasma</p><p>NON IMUNOLOGIK :Reaksi yang berhubungan dengan bahan fisik/kimia komponen darah atau kontaminan</p></li><li><p>IMUNOLOGIKAloimunisasi : antigen trombosit atau antigen protein plasmaReaksi transfusi hemolitik* SEGERA (INTRAVASKULER): INKOMPATIBILITAS* LAMBAT (EKSTRAVASKULER) : 2 10 hari post transfusi Antibodi eritrositEdema Paru Non KardiakFebrisAlergiPurpura </p></li><li><p>NON IMUNOLOGIKOverloadGraft versus host diseaseDemam Gangguan elektrositHemokromatosisEmboli udaraTransmisi penyakit : Sifilis, Malaria, Hepatitis, HIV</p></li></ul>