KOLESTASIS

LAPORAN KASUS

Oleh :

Indra Wahyu Arifuddin

Pembimbing :

Dr. Hasni Hasan Basri Sp.A

Pendahuluan

•Kolestasis : kondisi yg disebabkan hambatan

sekresi empedu (akut/kronis)

•Intrahepatik & Ekstrahepatik

•Insidensi = 1 : 2500 kelahiran hidup.

•Penelitian : 49% neonatus di Asia Timur

memiliki kadar bilirubin 10 mg/dl.

Tinjauan Pustaka

•Kolestasis : kadar bilirubin terkonjugasi > 2

mg/dl atau > 15% bilirubin total, >14 hari.

•kondisi yg disebabkan hambatan sekresi

empedu, akut atau kronis.

•Obstruksi di dalam hepar = intrahepatik

•Proses diluar hepar = ekstrahepatik.

Defi nisi

Tinjauan Pustaka

• Intrahepatik & ekstrahepatik

• intrahepatik : sering penyakit hepatoseluler

sel parenkim hati rusak

gangguan semua fase metabolisme bilirubin

hiperbilirubinemia terkonjugasi

• jarang : pemakaian obat-obat tertentu, dan gangguan

herediter

• ekstrahepatik : sumbatan batu empedu, karsinoma kaput

pankreas

Etiologi

Tinjauan Pustaka

• Penyebab yg paling sering dihubungkan dgn

kolestasis = atresia bilier & hepatitis idiopatik

• Di RSCM =

- atresia bilier 1:10.000

- hepatitis neonatal idiopatik 1:5000

• frekuensi = atresia bilier : 25-30%,

hepatitis neonatal idiopatik : 35-40%

Insidensi

sel darah merah & hem non eritrosit

enzim bilirubin

reduktase

Bilirubin Indirek + Albumin

Hepar(glukoronil

transferase)

Bilirubin Direk

(terkonjugasi)

Usus

Urobilinogen UrobilinUrin

Feses

Tinjauan PustakaMetabolisme Bilirubin

eritrosit 80% sumber lain 20 %

bilirubin Indirek

hepar entero hepatik

bilirubin direk usus urobilinogen urobilin

= bilirubin direk (molekul kecil, larut air , di filtasi di ginjal)

= bilirubin indirek ( molekul besar , tidak larut air, tidak di filtarsi diginjal )

Urin Feses

Tinjauan PustakaMetabolisme Bilirubin

Tinjauan Pustaka

•ikterus sklera

•urine gelap

•Jaundice cutaneus (bilirubin ≥ 5mg/dL

)

•pruritus berat

•gagal tumbuh

•defisiensi vitamin

Manifestasi Klinis

Tinjauan PustakaManifestasi Klinis

Data KlinisKolestasis

Ekstrahepatis Intrahepatis

Warna tinja

- Putih 79 % 26 %

- Kuning 21 % 74 %

Berat badan lahir > 3 kg < 3 kg

Umur saat tinja akolis 2 minggu 1 bulan

Gambaran klinis hepar

- Hepar normal 13 % 47 %

- Hepatomegali

Konsistensi normal 12 35

Padat 63 47

Keras 24 6

- Biopsi hepar

Fibrosis porta 94 % 47 %

Proliferasi duktal 86 % 30 %

Trombus empedu intraporta 63 % 1 %

Tinjauan Pustaka

• Kimia darah: bilirubin, SGOT, SGPT, GGT

• Pemeriksaan tinja 3 porsi : ekstrahepatik (bbrp hari

ke-3 porsi tinja tetap spt dempul) dan intrahepatik

(hasil berfluktuasi atau kuning terus –menerus)

• USG hepar: akurasi 77%; 3 fase puasa, saat minum

dan sesudah minum

• Histopatologis: hepatoseluler (empedu dlm hepatosit

dan ruang kanalikular), obstruktif (sumbatan duktus

empedu interlobular, ekspansi portal, dan proliferasi

duktus empedu)

Pemeriksaan Penunjang

Tinjauan Pustaka

Kolestasis ekstrahepatik Kolestasis intrahepatik

Bilirubin total (mg/dl) 10,2 4,5 12,1 9,6

Bilirubin direk (mg/dl) 6,2 2,6 8 6,8

SGOT (peningkatan dari N) <5x >10x

SGPT (peningkatan dari N) <5x >10x

GGT (peningkatan dari N) >5x <5x

Pemeriksaan Penunjang

Tinjauan Pustaka

•Terapi medikamentosa:

Kolestiramin 240 mg/kgBB/hari; 3 dosis,

peroral.

Asam ursodeoksikolat 3-10 mg/kgBB/hari;

3 dosis, peroral.

•Terapi nutrisi

•Terapi Kausatif

Penatalaksanaan

Tinjauan Pustaka

•Tergantung penyakit yang mendasari

•60-70% kasus hepatitis neonatal idiopatik : sembuh

•atresia bilier ekstrahepatik bila tidak dikoreksi :

buruk

• tanpa penatalaksanaan : buruk

•angka ketahanan hidup kurang dari usia 2 tahun.

Prognosa

Laporan Kasus

•Nama penderita : An. E.S

•Jenis Kelamin : Perempuan

•Tempat & tanggal lahir : Tanjung, 18 Juni

2007

•Umur : 1 bulan 26 hari

Identitas Penderita

Laporan Kasus

•Kiriman dari : Bagian Anak RSU H Badarudin

•Dengan diagnosa : Observasi ikterik ec suspek

atresia bilier

•Aloanamnesis : Orang tua pasien

•Tanggal/jam : 14 Agustus 2007/ 17.00 Wita

Anamnesis

Laporan Kasus

•Keluhan Utama : Kulit kuning•RPS :

• umur 15 hr kulit terlihat berwarna kuning kemudian anak

dibawa berobat ke Rumah Sakit H Badarudin (Tanjung).

Dirawat 3 hari keadaan anak membaik dan diizinkan

pulang. Umur 30 hari kuning kembali, mata kuning,

berobat ke poliklinik tidak membaik. ± 1 minggu SMRS

BAB berwarna spt dempul dan BAK berwarna spt teh. 2

hari SMRS anak masuk kembali ke RSU H Badarudin

tidak ada perbaikan maka anak di rujuk ke RSUD Ulin

Banjarmasin.

Anamnesis

Laporan Kasus

• KU : tampak sakit sedang

• Kesadaran : CM GCS : 4 - 5 - 6

• Denyut Nadi : 110 kali/menit

• Pernafasan : 40 x/menit

• Suhu : 36,7 °C

• Kulit : kuning kehijauan, ikterik (+), turgor cepat

kembali

• Kepala : simetris, UUB cekung, UUK cekung

• Mata : anemis (+), ikterik (+)

• Hidung : PCH (-), sekret (-)

Pemeriksaan Fisik

Laporan Kasus

• Telinga : simetris, sekret (-/-)

• Mulut : simetris, mukosa bibir basah

• Toraks/Paru : simetris, tdk ada retraksi

• Jantung : iktus tidak terlihat, apek tidak teraba thrill (-),

bising (-).

• Abdomen : datar, hepar & lien tidak teraba, bising usus

(+) normal

• Ekstremitas : edem (-), parese (-), akral hangat

• Susunan saraf : N I – N XII tidak ada kelainan

• Genitalia : Perempuan, tidak ada kelainan

• Anus : Ada, tidak ada kelainan

Pemeriksaan Fisik

Laporan Kasus

1. Diagnosa banding :

•observasi ikterik ec suspek kolestasis

•observasi ikterik ec suspek hepatitis

•observasi ikterik ec suspek atresia bilier

2. Diagnosa Kerja : Observasi ikterik ec suspek

kolestasis

Diagnosis

Laporan Kasus

NCHS WHO

• BB/U = 4,1 – 3,2 = - 1,2 SD (gizi baik)

0,9

• TB/U = 53 – 58,1 = - 1,9 SD (normal) 2,6 • BB/TB = 4,1 – 3,9 = 0,3 SD (normal) 0,6 CDC 2000 = 4,1 x 100% = 97,6 % (normal) 4,2

Status Gizi

Laporan Kasus

•IVFD KAEN Mg3 8 tetes/menit

•Kolesteramin 3 x 500 mg

•Urdafalk 3 x 40 mg

Penatalaksanaan

Usulan Pemeriksaan

•Pemeriksaan HbsAg, albumin, globulin

•Bilirubin total, direct dan inderect.

•Pemeriksaan Urin rutin

Laporan KasusFollow Up

15-17/08/2007 18-19/08/2007

20-24/08/2007 25/08/2007

subjektif

Menangis lemah, gerak kurang aktif, BAK seperti teh BAB seperti dempul

Menangis lemah, gerak kurang aktif, BAK berwarna kuning , BAB berwarna kuning

Menangis lemah, gerak kurang aktif, BAK berwarna kuning , BAB berwarna kuning

Menangis lemah, gerak kurang aktif, BAK berwarna kuning , BAB berwarna kuning

Objektif

HR : 116 x/’ ; RR : 54 x/’ ; T36,6 ; kulit ikterik (+), sklera ikterik (+), hepar 3 cm BAC 2 cm BPx

HR : 140x/’ ; RR : 42 x/’ ; T37,1 ; kulit ikterik (+), sklera ikterik (+), hepar 2 cm BAC 2 cm BPx

HR : 134 x/’ ; RR : 38 x/’ ; T37,3 ; kulit ikterik (+), sklera ikterik (+), hepar 2 cm BAC 1 cm BPx

HR : 134 x/’ ; RR : 38 x/’ ; T37,3 ; kulit ikterik (<), sklera ikterik (+), hepar 2 cm BAC 1 cm BPx

Assesment

Observasi ikterik ec suspek kolestasis

Kolestasis Kolestasis Kolestasis

P/Infus

obat

• IVFD KAEN Mg3 8 tts/menit• Urdafalk 3x40 mg• kolesteramin 3x500 mg

• IVFD KAEN Mg3 8 tts/menit• Urdafalk 3x40 mg• kolesteramin 3x500 mg

• IVFD KAEN Mg3 8 tts/menit• Urdafalk 3x40 mg• kolesteramin 3x500 mg

• IVFD KAEN Mg3 8 tts/menit• Urdafalk 3x40 mg• kolesteramin 3x500 mg

Laporan KasusFollow Up

26-27 Agustus 2007 28 Agustus 2007 28 Agustus 2007

subjektif

Menangis lemah, gerak kurang aktif, BAK berwarna kuning , BAB berwarna kuning

Menangis lemah, gerak kurang aktif, BAK berwarna kuning , BAB berwarna kuning

Pasien pulang atas permintaan

sendiri

Objektif

HR : 120 x/’ ; RR : 44 x/’ ; T 36,1 ; kulit ikterik (<<), sklera ikterik (+), hepar 2 cm BAC 1 cm BPx

HR : 130 x/’ ; RR : 38 x/’ ; T 37,2; kulit ikterik (-), sklera

ikterik (-), hepar 2 cm BAC 1 cm BPx

AssesmentKolestasis Kolestasis

P/Infus

obat

• IVFD KAEN Mg3 8 tts/menit• Urdafalk 3x40 mg• kolesteramin 3x500 mg

• IVFD KAEN Mg3 8 tts/menit• Urdafalk 3x40 mg• kolesteramin 3x500 mg

Pemeriksaan PenunjangTanggal 15-08-07 23-8-07 27-8-07 28-8-07

Laboratotium

Hb (gr%) 9,4 9

Leukosit (/mmk) 15.400 25.700

Trombosit (/mmk) 596.000 496.000

Hematokrit (%) 23 23

GDS (mg/dl) 84 83

Bilirubin total (mg/dl) 23,44 Darah lisis 3,42

Bilirubin Direk (mg/dl) 13,22 0,98 2,12

Bilirubin Indirek (mg/dl) 10,22 Darah lisis 3,3

SGOT 360 299 240

SGPTAlkali Phospatase

255

926

124 97

CRP (negatif) 6

HBs Ag (negatif)

Bilirubin Urin +1

USG Tidak Tampak Kelainan

Diskusi• Kolestasis : peningkatan kadar bilirubin terkonjugasi > 2

mg/dl atau lebih dari 15% kadar bilirubin total dalam

serum, >14 hari.

• manifestasi klinis : Ikterus sclera, urine gelap, jaundice

cutaneus, pruritus berat, gejala gagal tumbuh

• Pada kasus ini pasien datang dengan keluhan utama kulit

kuning, sejak umur 15 hr.

• Manifestasi klinis kolestasis pada kasus ini berupa kulit

kuning, sklera ikterik, urine gelap.

• Laboratorium : bilirubin direk 13,22 mg/dl, bilirubin total

23,44 mg/dl.

Diskusi

•Berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik,

dan pemeriksaan penunjang : kolestasis.

Diskusi• Penatalaksanaan pada kasus ini :

▫ menjaga keseimbangan elektrolit dan gula darah dengan

penggunaan infus KAEN Mg3

▫ Obat-obatan : - Urdafalk (ursodeoksikolat) 3 x 40 mg

- Kolesteramin 3 x 500 mg

• Ursodeoksikolat membantu penderita kolestasis

menurunkan kadar bilirubin direk

• Kolestiramin meningkatkan ekskresi bilirubin terkonjugasi

dengan mengikat asam empedu pada usus dan

menjadikannya sebagai senyawa yang larut air.

Diskusi

• Prognosa dengan pengobatan dini baik

• Prognosa : tanpa penatalaksanaan buruk dan

angka ketahanan hidup < 2 tahun.

Penutup• Telah dilaporkan sebuah kasus anak perempuan

berusia 1 bulan 26 hari dengan berat 4,1 kg yang

dirawat di ruang Anak RSUD Ulin Banjarmasin.

Berdasarkan anamnesa,manifestasi klinis dan

pemeriksaan penunjang pasien didiagnosa

kolestasis. Penatalaksanaan pada kasus ini berupa

keseimbangan cairan dan elektrolit, pemberian

urdafalk 3 x 40 mg dan kolesteramin 3 x 500 mg.

Telah dilakukan perawatan selama 15 hari. Selama

perawatan terdapat perbaikan keadaan umum pasien

dan penderita pulang atas permintaan pihak

keluarga.

Terima Kasih