KIKUCHI FUJIMOTOVA BOLEZEN

MARJANA GLASERUKC MARIBOR

Klinični oddelek za hematologijo in hematološko onkologijo

mg

KIKUCHI FUJIMOTOVA BOLEZEN -

KFB

•

1972 –

prvič

opisana na Japonskem•

1977

–

Kikuchi opisal KFB v mednarodni reviji

•

prevladovalo je mnenje, da obolijo le mlade Japonke

•

1982

–

Pileri prvi opis bolnice izven Azije •

Redki v EU ( Ž

> M)

•

Vse kar vemo o KFB temelji na opisih primerov mg

KFB

•

Benigni histiocitni nekrotizirajoči limfadenitis brez granulocitne infiltracije

•

Kikuchi Fujimotova bolezen

.

mg

Vzrok KFB•

Teorija imunopatogeneze•

Hiperimuna reakcija T limfocitov in histiocitov proti antigenom

•

↑

apotoza, pri kateri so histiociti njeni sprožilci•

Nekroza je posledica medsebojne reakcije T ly, Ag ter fagocitoze preko makrofagov

•

Teorija avtoimune reakcije

•

Histiociti prihajajo v vnetno področje•

izražajo CD 68/MPO in so identični monocitom

•

kopičijo se v vnetnem področju, ker ni granulocitovmg

Vzrok KFB•

Okužbe •

CMV, EBV, varicella, parvovirus B19, herpes virus, HIV, hepatitis, bakterije

•

Ni seroloških in molekularnih dokazov o predhodni okužbi z virusi

•

Sistemski lupus (SLE)•

Glede na podobno histološko sliko

•

Genetska predispozicija ( dva HLA razred II alela)

•

Implantant dojke

Vzrok je do danes neznan!mg

Klinični znaki KFB• uni- ali bilateralne bezgavke na vratu (80%)•

redkeje drugje•

velike do 2 cm, boleče, gibljive

•

ekstranodalno

redko (oko)•

Kožne spremembe (30%)

–

rubeliformen,

makulopapularen, urtike, eritematozen…..•

vročina, nočno potenje, hujšanje, driska, angina, bolečine po mišicah

znaki so neznačilnimg

Preiskave pri KFB• SE in CRP• L, nevtropenija, limfocitoza, atipični ly• jetrni encimi, LDH – okvara jeter•

+ titri za toxoplazmozo, Yersinijo, EBV, CMV, mikoplazmo, herpesvirus, influenco

•

Avtoimuni testi večinoma negativni•

Slikovne preiskave (RTG, UZ, CT) –

prisotnost

bezgavk drugje

nediagnostičnomg

edina diagnostična metoda je biopsija in histološki

pregled celotne bezgavke

mg

• eno ali več

nekrotičnih polj• nekroza ( ) – eozinofilni material s fragmenti celičnih jeder

• obkrožajo jih histiociti, T ly,blasti

• Histiocti ( ): penasti, polmesečaste ( C )oblike, • plazmocitoidni monociti ( ) – v začetku (H&E)

Biopsija bezgavkeBiopsija bezgavke

mg

Histološke značilnosti KFB

•

Kuo je KFB razdelil v 3 podtipe na podlagi•

stopnje nekroze

•

prisotnosti penastih histiocitov

•

proliferativna -

začetna •

nekrotična –

ni arhitekture bezgavke

•

ksantomatozna faza penastih celic –

faza popravka

•

Pomni•

ne najdemo nevtrofilcev ali granulomov!

•

redko plazmatkemg

Je ali ni KFB?•

infekcijska mononukleoza

•

toksoplazmoza•

TBC limfadenitis

•

bolezen mačjega praska•

karcinomske metastaze

•

Kawasakijeva bolezen

? NHL, SLE?mg

Razlika KFB -

limfom

•

atipični monociti in T celični imunoblasti dajo misliti na limfom –

predvsem visoke stopnje malignosti

•

Za KFB govorijo•

številni reaktivni histiociti

•

majhno število mitoz•

membranski označevalci

mg

KFB

• Številni CD 68 + histiociti na periferiji nekroze

• močna MPO reakcija v histiocitih

• velik indeks proliferacije pri histiocitih (Ki-67 + celice)

mg

Razlika KFB -

SLE

•

KFD in

SLE imata podobne histopatološke značilnosti, vendar…

•

SLE•

vaskulitis, žile z izgledom čebulne lupine…

•

avtoimuni kazalci

•

KFD nima•

hematoxilinskih telesc

•

plazmatk•

nevtrofilcev

mg

Zdravljenje in potek

•

zdravljenje večinoma NI

potrebno•

vročina, bolečine v sklepih –

NSAR

•

aseptični meningitis, prizadetost jeter –

steroidi

•

potek KFB –

dober•

bezgavke izginejo

v 1 –

4 mesecih

mg

Zaključek kaj sta nas naučila oba bolnika?

•

Bolnik 1, 22 let, mesar•

↑

bezgavke v L pazduhi,

kasneje D pazduha in vrat, > 2 cm

•

vročina, hujšanje, nočno potenje

•

Histološki

pregled bezgavke – KFD + označevalci

•

potrjeno na Dunaju•

Brez zdravljenja

•

Bolnica 2, 29 let•

3 mesece po porodu ↑

bezgavka

L stran vratu•

tumor mediastinuma !

•

Aspiracija

bezgavke na vratu – limfom?

•

Histološki pregled bezgavke na vratu : KFB

ali SLE ali TU?

•

Označevalci?

•

Opazovanje•

↑TU mediastinuma –

difuzni

velikocelični anaplastični NHL

mg

naučila sta nas, da …

•

Če pri pregledu punktata

bezgavke najdemo eno ali več

nekrotičnih področij

•

je vzrok teh sprememb različen

•

v tem primeru moramo

opraviti•

biopsijo

celotne obolele bezgavke

•

z dodatnimi cito in histokemičnimi preiskavami

mg

naučila sta nas, da …

•

pri nejasnem izvidu biopsije bolnika•

biopsijo ponovimo na drugem mestu ( predvsem če so bezgavke na za KFB neobičajnem mestu -

mediastinum ali trebuh)

•

Iščemo druge vzroke ↑

bezgavk (limfom, SLE…)

•

primeri KFB so izven Azije zelo redki

mg

mg

Mojemu učitelju v zahvalo in spomin!

Prof. dr. Edvard Glaser 1922 -

2007