KENAIKAN TEKANAN INTRAKRANIAL

Syarifah Hanum P.

Tek. Intrakranial normal:10 mmHg (136 mm H2O)

Setelah fusi sutura:

TIK = tek. otak + LCS + darah

LCS: 70% diproduksi plexus choroidales30% dari perpindahan cairan transependimal dari otak ke sistema ventrikel

Volume LCS rata-rata (4-13 thn): 90 ccVolume LCS pada dewasa: 150 ccKecepatan produksi:

0,35 cc/menit atau 500 cc/hari

LIQUOR CEREBROSPINALIS

Produksi LCS tetap konstan atau menurun sedikit bilaTIK meningkat

Kecepatan absorpsi meningkat secara linier pada TIKmelebihi 7 mmHg

Pada TIK 20 mmHg kecepatan absorpsi 3x kecepatanproduksi

Gangguan absorpsi lebih umum mjd penyebab ter- jadinya hidrosefalusProduksi melebihi absorpsi hny tjd pada papilloma plexus choroidalis

ALIRAN DARAH SEREBRAL

Aliran darah serebral (bayi s/d dewasa):50-60 cc/menit/100 gram otak

Aliran darah otak meningkat pd keadaan hiperkarbiakrn tjd vasodilatasi. Hipokarbia menyebabkansebaliknya

Kenaikan vol darah intrakranial dapat meningkatkan TIK

Tekanan perfusi otak:mean tek arterial sistemik – tek intrakranialdpt turun s/d membahayakan bila:- tek arterial sistemik turun- TIK meningkat

Autoregulasi (serabut saraf otonom pada dasar otak)memungkinkan aliran darah otak relatif konstanwalaupun ada perubahan aliran darah sistemik

Kegagalan autoregulasi dpt tjd krn tekanan perfusi otakturun dibawah 50 cm H2O atau pd keadaanasidosis berat

EDEMA OTAK

Peningkatan volume otak disebabkan peningkatan kadar natrium dan air dalam otak

Edema generalisata menyebabkan peningkatan TIK

Edema otak terbagi atas:-edema vasogenik-Edema sitotoksik-Edema interstisial

Edema vasogenik

Disebabkan kenaikan permeabilitas vaskularTerjadi pada tumor otak, abses otak, trauma dan per- darahanTerletak terutama pada substansia albaDapat diterapi dengan kortikosteroidZat osmotik tidak berpengaruh pada edema vasogenik tetapi dpt mengurangi volume jaringan otak yg normal shg TIK ikut turun

Edema sitotoksik

Pembengkakan sel-sel neuron, glia dan endotel sehingga ruang interstisial menyempitTerjadi karena hipoksia, iskemia atau infeksi SSPKortikosteroid tidak bergunaZat osmotik dpt menurunkan TIK dg mengurangi volume otak

Edema interstisial

Disebabkan perpindahan cairan transependimal.Tjd bila absorpsi LCS terhambat karena ventrikel yang melebar. Cairan berkumpul pada substansia alba periventrikularSenyawa yg berfungsi mengurangi produksi LCS (ace- tazolamid, furosemid) dapat digunakan utk terapiKortikosteroid dan zat osmotik tidak bermanfaat

MASSA

Lesi berupa massa (tumor, abses, hematoma, mal- formasi arteriovenosa) meningkatkan TIK krn bersifat space occupyingMenyebabkan edema serebri, menghambat sirkulasi dan absorpsi LCS, meningkatkan aliran darah dan meng- hambat aliran balik venosa

HIDROSEFALUS

DEFINISI

Peningkatan jumlah liquor cerebrospinalis (LCS) yang berada dalam ventrikel otak, dapat disebabkan oleh hambatan aliran LCS, berkurangnya absorpsi atau peningkatan produksi LCS (jarang)

TIPE HIDROSEFALUS

1. Hidrosefalus non-komunikans (obstruktif)pembesaran ventrikel karena obstruksi aliran LCS

2. Hidrosefalus komunikanspembesaran ventrikel krn produksi LCS meningkat (mis.: tumor)atau absorpsi berkurang (mis.: meningitis bakterial)

3. Hidrosefalus ex vacuobukan merupakan hidrosefalus yang sebenarnya. Istilah yang dipakai untuk menggambarkan ventrikel yang tampak besar o.k. atrofi serebri

ETIOLOGI

1. KELAINAN KONGENITALa. Malformasi Chiari tipe II: serebelum dan medulla berada di bawah

foramen magnum shg menghambat aliran LCSb. Malformasi Dandy-Walker: vermis serebellum tidak ada atau hipo-

plastik disertai pembesaran kistik ventrikel IV menghambataliran LCS

c. Stenosis kongenital akueduktus serebri. Beberapa kasus merupa-kan trait x-linked dimana didapatkan kelainan CNS lainnya sptspina bifida

2. KELAINAN DIDAPATantara lain dapat disebabkan:perdarahan intraventrikular (sering terjadi pada bayi prematur)meningitis bakterialtumor otak

GAMBARAN KLINIS

1. Lingkar kepala > 2SD atau >persentil ke 972. Bayi dengan sutura masih terbuka:

a. fontanella anterior dan posterior lebar, sutura terpisahb. sunset sign: deviasi bola mata ke bawah karena tekanan

ventrikel III pada pusat penggerak bola mata ke atas yang terdapat pada midbrain3. Anak-anak yang suturanya sudah menyatu:

tanda dan gejala kenaikan tekanan intrakranial:nyeri kepala, muntah proyektil, kelumpuhan N VI unilateral

(diplopia dan strabismus), papilledema, refleks tendon dalam yang meningkat

PEMERIKSAAN PENUNJANG

CT-SCAN KEPALA

PENATALAKSANAAN

Pemasangan ventriculoperitoneal shuntKomplikasi: obstruksi, infeksi

PROGNOSIS

Tergantung kelainan yang mendasari dan kerusakan yang sudah terjadi

CT-scan

USG

Ventriculoperitoneal shunt

SPINA BIFIDA

DEFINISI

SPINA BIFIDAKegagalan fusi tulang pada linea mediana posterior columna vertebralisNEURAL TUBE DEFECTSemua kelainan yang disebabkan gagal menutupnya neural tube, mulai anensefali sampai sacral meningoceleMENINGOMYELOCELEHerniasi jaringan medulla spinalis beserta meninges melalui celah pada tulang vertebra. Lebih sering pada regio lumbo- sacral dan 20x lebih sering drpd meningocele saja.MENINGOCELEHerniasi meninges melalui celah pada tulang. Lbh sering pada daerah lumbosacral, biasanya tidak disertai defisit neurologis

MeningoceleMyelomeningocele

EPIDEMIOLOGI

Insidensi tertinggi di Irlandia: 1 dari 250 kelahiran hidupInsidensi terendah di Jepang: 1 dari 3000 kelahiran hidup

ETIOLOGI

Multifaktorial: lingkungan, genetik, nutrisi, faktor teratogenikSuplementasi asam folat pada ibu hamil dapat menurunkan insidensi spina bifida. Cara kerja blm diketahuiTeratogen penyebab spina bifida: valproat, fenitoin, colchicine, vinkristin, azathioprin, metotreksat

SPINA BIFIDA OCCULTA

MANIFESTASI KLINIS

1. SB OCCULTAtanpa defisit neurologis, tidak ada herniasi jaringan melaluicelah vertebra. Sering terdapat dimple atau area berambutpada kulit di atas defek. Tidak disertai defisit neurologis

2. MENINGOCELEmassa dg fluktuasi pada daerah defek

3. MYELOMENINGOCELEmassa dg fluktuasiterdapat defek neurologis, tergantung segmen di mana terdapat lesi. Contoh: di atas L3: paraplegia, di bawah S3: tidak mengganggu gerakan tetapi menyebabkan inkontinensia uri/alviberhubungan dengan anomali dan komplikasi lain

Komplikasi yg berhub dg SB + myelomeningocele:

-hidrosefalus: 90% myelomeningocele sacral berhub dg malfor-masi Chiari tipe II dan hidrosefalus. Myelomeningocelethoracal dan cervical tidak berhub dg hidrosefalus

-cervical hydrosyringomyelia-defek migrasi neuron (gyral anomaly, agenesis corpus callosum)-kelainan tulang rusuk, ekstremitas, dll-defek genitourinarius

DIAGNOSIS

Prenatal: -kadar AFP tinggi pd cairan amnion dan serum ibu pada usia kehamilan 16-18 minggu (terdapat pada semua neural tube defects) -menggunakan USG

Postnatal:-SB occulta: foto rontgen spinal bila didapatkan defek kulit yg mencurigakan-meningocele/myelomeningocele: CT scan/MRI

PENATALAKSANAAN

SB occulta: tidak perlu tindakanMeningocele: pembedahanMyelomeningocele: pembedahan utk koreksi dalam waktu 24 jam

setelah lahir untuk mencegah trauma dan infeksi pada jaringan saraf yang terbuka

PROGNOSIS

Tergantung berat ringannya kelainan, komplikasi dan defek neurologis.

TUMOR OTAK PADA ANAK

Tumor otak merupakan keganasan kedua terbanyak pada anak setelah leukemia

Secara histopatologis tumor otak terbanyak pada anak berasal dari sel glia (astrocytoma, ependymoma, glioblastoma multi- forme) dan sel neuroektodermal primitif (mis. Meduloblastoma, pineoblastoma). Lainnya berasal dari sisa embriologis (cranio- pharyngioma), tumor dermoid dan epidermoid, dll

Berdasarkan letaknya terhadap tentorium cerebelli tumor otak diklasifikasikan menjadi tumor supratentorial dan infratentorial2/3 dari tumor intrakranial pada anak usia 2-12 thn adalah tumor infratentorial. <2 thn dan > 12 thn proporsi tumor infra dan supra tentorial seimbangTumor infratentorial lebih sering menyebabkan ataksia dan gang- guan serebellar lainnya. Tumor supratentorial lebih sering me- nyebabkan gangguan nn craniales

Tentorium cerebelli

Tumor supratentorial:

Craniopharyngioma (paling sering), dapat juga menyebabkan hidrosefalus karena menyumbat ventrikel III. Dpt menekan N opticus, mengganggu gld pituitary dan hypothalamus. Terapi: operasi dan radioterapi

Glioma nervi optici

Astrocytoma dan tumor glia lainnya

Tumor gld pinealis. Dpt menyumbat aliran LCS atau menyebab- kan sindroma Parinaud:gangguan gerakan bola mata ke atas dan pupil yang tidak reaktif

Tumor otak

Tumor infratentorial

Cerebellar astrocytoma: paling sering, prognosis paling baik. Terapi dg eksisi, survival 5 thn >90%

Medulloblastoma: paling sering pada usia < 7 thn

Glioma batang otak: prognosis dpt sgt buruk

Ependymoma, dll

medulloblastoma

Manifestasi klinis:

Tergantung lokasi, tipe, kecepatan tumbuh dan umur anak.Dua kelompok gejala yang sering timbul:-Gejala kenaikan tekanan intrakranial-Gejala neurologis fokalTumor pada fossa posterior (infratentorial) sering menyebab- kan gejala kenaikan tekanan intrakranial dan terjadinya hidrosefalusTumor supratentorial sering menyebabkan gejala neurologis fokal, misalnya kejang

Perubahan tingkah laku mungkin menjadi gejala paling awal tampak: letargis, hiperaktif, iritabel, pelupa, penurunan pres- tasi belajarGejala kenaikan TIK: nyeri kepala, muntah, diplopia, edema papil dan pada bayi: UUB menonjol, lingkar kepala membesar cepat, nystagmus, dllGejala neurologis fokal: hemiparesis, kejang, gangguan lapangan pandang dll

Pemeriksaan Penunjang:

MRI: paling baikCT-scanPemeriksaan kadar hormon bila ada gejala gangguan endokrinLain-lain sesuai indikasi

Abses Serebri

Faktor predisposisi:meningitis, otitis media kronis, sinusitis,penyakit jantung bawaan

< 5 bulan lebih sering pada pdrt hidrosefalus ygmemakai VP shunt, terutama disebabkanspecies Staphylococcus

> 5 bln lbh sering krn species Streptococcus

Gejala klinis:

Tergantung usia dan lokassi massa.Didahului fase serebritis (demam, nyeri kepala, letargi)Kejang dpt terjadi, kadang tidakGejala kenaikan TIK (sesuai umur)Gejala gangguan neurologis fokalDemam hanya pada 60% kasus, iritasi meninges jarang

terjadiAbses pada hemisfer serebri (80%) ditandai dg hemi-

paresis, hemianopia, kejangAbses serebelli srg krn OMK, ditandai nystagmus dan

ataksia

Diagnosis:

CT-Scan

Terapi

Mengurangi edema dengan kortikosteroidAntibiotika Drainase (operatif) bila terapi medis tidak berhasil.