katarak kongenital 1bahhahhshshhs

8/19/2019 katarak kongenital 1bahhahhshshhs

1/28

KATARAK KONGENITAL

Kelompok 4


2/28


3/28

Latar &elakan%

Katarak kekeruhan lensa Katarak kon%enital kekeruhan lensa pada

anak aru lahir

Katarak kon%enital iasanya terdeteksi saatlahir tapi !u%a tidak isa terdeteksi'

(ika tidak isa terdeteksi kemun%kinan ter!adikehilan%an pen%lihatan permanen'

Lenti#ular opa#ity)katarak* !ika men%enaisumu a+is diseut ,isual si%ni-kan keutaan)kehilan%an pen%lihatan*


4/28


5/28

Nukleusemrio%enik)erkeman%dari min%%u

ke 0*

Nukelus $etal)yan%

men%elilin%inukleus

emrio%enik*

1ementuk lensa

Kon,ersi epitellensa anteriormelapisi serat

kortikal lensa'

&a%ian stitlamp/sutura y

a%ian anteriorterorientasite%ak lurus/

a%ianposteriornya

teralik

&ahan lensa danmeliputi sutura y

adalah nukleus&ahan tepi

lensa ke suturay adalah

a%ian korteklensa

"utura 2)pertandapentin%karena

men%identi-kasi luas*

2% dapatmerusaknukleus.)In$eksi/tr

auma

/metaolik*

Katarak)opa#ity*

3ATOI"IOLOGI


6/28

Epidemiolo%i

rekuensi . Amerika serikat .

5/6 7 0 kasus per 58'888

Internasional . ke!adian tidak diketahui 9:O dan Or%anisasi Kesehatan melakukan

,aksinasi dan pen#e%ahan penyakit

Katarak kon%enital leih anyak ter!adi dine%ara;ne%ara yan% elum erkeman%'


7/28

1ortalitas < 1oriditas . =isual moriditas depri,ation amlyo-a/

re$rakti, amlyo-a/%laukoma dan alasio retina'

08> katarak ilateral diakiatkan oleh penyakitmetaolik dan penyakit sistemik' Keterelakan%an mental/tuli/penyakit

%in!al/penyakit !antun% dan keterliatan sistemlainnya'

?sia Katarak kon%enital iasanya ditemukan pada

ayi yan% aru lahir'


8/28

:istory)anamnesis*

Katarak kon%enital . Ter!adi pada saat lahir namun untuk memastikannya

memerlukan riwayat prenatal dan keluar%a' Katarak kon%enital

stastis

anterior katarak polar dan katarak nuklir pro%resi$ lenti#onus posterior/persistens hyperplasti# primary

,itreous/lamellar/sutural dan anterior or posterior su#apsular'

Tidak semua katarak dikatakan ,isual si%ni-kan' =isual si%ni-kan memutuhkan pen%hapusan

(ika lenti#ular opa#ity terdapat disumu a+is ,isual @ mm 3emeriksaan erkolerasi o$thalmolo%i klinis pasien'


9/28

3hysi#al

2an% diseut katarak kon%enital terdapateerapa hal yan% harus di identi-kasiyaitu .

Lokasi 9arna Kepadatan

entuk


10/28

ReBeks merah yan% tidak teratur Ciri khas darimasalah visual

(ika/ ReBeks merah yan% tidak teratur terdeteksi padas#reenin% awal Indikasi terjadinya katarak kongenital

Leuko#oria )reBeks putih* tanda dari katarak/menurutstudy haider 08> pasien leuko#oria memiliki riwayatkon%enital katarak )5> unilateral dan 46> ilateral*

3enyea lainnya . Retinolastoma Alasi retina 3rimer hyperplasti# persisten ,itreous 3enyakit Coats (unilateral)


11/28

Celah padapemeriksaanlampu dari kedua

mata

dilatasi pupilukan merupakanindikasi dari

katarak / tetapiakiat dariketerliatan

sistemik danmetaolik

3emeriksaan mata

kasus katarak?nilateral danilateral 3emeriksaan $undus

)dilatasi*


12/28


13/28

Dia%nosis &andin%

Retinolastoma ima%in% tumor %anasretina erkeman% yan% ter!adi padaanak;anak iasanya seelum usia

tahun/ dan mun%kin unilateral atauilateral'

08 > dari pasien memiliki R& unilateralusia rata dia%nosis 64 ulan'

48 > memiliki R& ilateral usia ratadia%nosis 5 ulan'


14/28

1utasi pada %en R& ) kromosom lokasi554* mempen%aruhi indi,idu untukpenyakit/ serta penin%katan resiko

men%eman%kan . tumor pineal "arkoma ekstrakranial

1elanomaKetika pasien den%an R&men%%eman%kan tumor pineal diseuttrilateral R& )TR&*


15/28

pemeriksaan

=olume tumor intraokular diperkirakanden%an #ara orital A dan & s#anin% dan#omputed tomo%aphy )CT* s#anin%'

?lasan de !on% et al literatur tentan%keakuratan 1RI dan CT dalam

menentukan luasnya tumor diretinolastoma


16/28

CT "CAN

R& di pandan% sea%ai massa yan% sea%ianesar terletak di posterior pole mata'

CT s#an memiliki sensiti,itas yan% tin%%i dalam

mendeteksi tumor intraokular/ dan memilikispesi-tas F5> untuk &3R'

modalitas ini telah memun%kinkan pementasantumor intraokular/ deteksi pertumuhan

e+traular/ dan di%unakan untukmenindaklan!uti tumor untuk menentukan e$ekdari pen%oatan dan untuk meman%undia%nosis tepat waktu kamuh tumor %anas'


17/28

1RI

1RI tidak spesi-k untuk mendia%nosi R&sea%ai CT s#an karena ketidakpekaan 1RIuntuk mendeteksi kalsium'

Ketika kalsium terdeteksi/ dapat dilihatsea%ai daerah intensitas sinyal rendah'

CT s#an/ 1RI memiliki peran dalammendeteksi penyearan tumor ekstraokular/

terutama ekstensi kedalam kanal optik' :alini !u%a dapat men%%amarkan tumorintrakranial erhuun%an den%an TR&'


18/28

3enatalaksanaan

3emeriksaan laoratorium Radio%ra- Tes lain

"tudi


19/28

"tudilaoratori

um

Radiolo%i

Teslainnya

3erawatanmedis


20/28

Katarak unilateral

TORC: titers

=enereal Disease Resear#hLaoratory )=DRL* test'

Katarak ilateral .

C&C/ &?N/ TORC: titers/=RDL

?rin untuk men%uran%i

sutansi

"el darah merah%ala#tokinase/

?rine untuk asam amino

Kalsium

$os$or


21/28

CT scan otak.


22/28

Tes penden%aran

Gen yan% terkait den%an katarak )54%en umum*•#rystalin alpha A)CR2AA*•;CR2A&•

;CR2G s•;CR2&A5•;CR2&A4•;CR2&&5•;CR2&&6•;CR2&&•;&"35•;G(AH•;Dan lain;lain


23/28

Terapi medis dilakukan untuk pen#e%ahandari amlyopia'


24/28

3en%oataan

1edi#al #are 3en#e%ahan ter!adi amlyopia

"ur%i#al #are

Operasi katarak :arus dilakukan umur 5J min%%u memastikan

minimal


25/28

Anak;anak umur 0 ulan meletakkan lensa intraokular)study diamerika serikat*

Konsultasi Konsultasi o$thalmolo%i .

?ntuk men#e%ah hilan%nya pen%lihatan ?ntuk dia%nosis !enis katarak yan% tepat

Diet 3ematasan %alaktosa men#e%ah a%ar

katarak tidak kemali la%i'


26/28

ollow;up

3en#e%ahan ?ntuk men%hindar mata merah perlu dilakukan pemantauan

terhadap Neworn dan all o#e ,isit "erin% melakukan pemeriksaan mata pen#e%ahan

amlyopia "erin% s#renin%s %laukoma diutuhkan pasien seumur hidup

Komplikasi Kehilan%an pen%lihatan Amlyopia

Glaukoma "traismus Alasi retina


27/28

3ro%nosa Katarak kon%enital unilateral 48> keta!aman mata dari 68 keta!aman mata dari 68


28/28

Terima kasih

katarak kongenital 1bahhahhshshhs

Documents