jurnal pd resa

8/18/2019 Jurnal PD Resa

1/20

ARTICLE REVIEW

MEKANISME MOLEKULAR

DARI SINDROM NEFROTIK

By. Rheza


2/20

By. Rheza Pendahlan

Penya!i" #in$al %y&&!an '(o"ein y)&e(le&ihan dl% (in

Pny!" y) %nd*a(i "($d Sind(o% Ne+(o'a"id,&)i - !l%'!

/0an"i&odi1%edia"ed di*ea*e 2%*l,3'ny!" l'*4 5'" %$d #lo%e(lone+(i"i*%e%&(ano'(oli+e(a"i6e 7 %e%&(an

ne+(o'a"i0890#)n %e"a&oli! 2%*l,3 dia&e"e*4

A%iloido*i*0

-0'odo5y"o'a"y


3/20

Podo5y"o'a"hie*di5i(i!an olh '(&ahan

'odo5y"e*.

P(&hn ini 'd *"(!"(al

a"a %ole!l4

&&(' '(o"ein !(n!e(*a!an !e($a )in$al 7"($d


4/20

Podo5y"o'a"y*

• di*+n)*i 'odo5y"e &* %('!n idio'a"i!4)ene"i! a"a e"iolo)i (ea!"i+. M*l,3 !(n *"(e*'*i!i*4 %e!ani* o&a"4 (a5n4 in+e!*i 6i(*4

• Adhe*i +o!* !ina*e 2FAK0 %%ain!an 'e(an

'n") dl% '(o*e* e:a5e%en" y) &ia*a"e(liha" di 'odo5y"o'a"hie*

• Se)%en"al )lo%e(lo*5le(o*i* 2FS#S0%li&a"!n '(&hn 'd 5elah %e%&(an 7 di

*i"o*!ele"on.• Sln$"3 d'" "$d a!&" (*a!d( !a'ile( loo'4

yan) da'a" hi61/ yan) "e(!ai" //.M"a*idala% )en ;"/ &i*a $)a %enye&a&!an

*ind(o% deny*1d(a*h


5/20

• Pe(&ahan dl% 'odo5y"e '(o"ein

a"a %"a*i dl% )en 'en)!odean

%e%e)an) 'e(an 'n") dl%

'a"ho)ene*i* d( 'odo5y"o'a"hie*

• A"o*o% (e*e*i+ 'e(&ahan dala%

)en NP


6/20

• Poli%o(=*%e )en NP


7/20

Modifkasi dlm proses Sitoskeleton dptmybabkn Sindrom nerotik brkmbg mjdpodocalyxin yg brperan utk stabilitas prsstsb.

Komponen lain dr membran luminal adlosatase tirosin transmembran brnamaGLEPP!" yg brungsi sbg reseptor utkmengatur tekanan # fltrasi

rx GLEPP! regulasi pd pasien dg $SGS# glomerulopat%y tp pd tingkt normaldlm kasus M&' . baru( ini mnunjukkn

podocalyxin yg dlm Sindrom nerotik


8/20

•Pa"o)ene*i* )lo%e(l* *5le(o*i* diliha" dl% FS#S

di*&&!an olh '(o=&(o"i! )lo%e(l* *i"o!in4

*e'e("i IL1/- 7 IL1> ?9@4

*d)!n 'eneli"ian lain %ny&"!n ada3 !ada( -B9T#F dl% '(o*e* ini.

al( -B9 T#F1 *&) !on"(ol *ella( d( !e(*a!an

)lo%e(l* !(oni*4 *h) %nye&&!n '(od!*i %a"(i!*

e!*"(a*elle(4 dl% $%lh 'odo5y"e 7 dae(ah 7

a'o'"o*i*.

al( *i)nalin) T#F1 -B9 d'" &("inda! *&)

%edia"o( !n5i dl% %e!ani*%e *ella( y) &('e(an

"! )lo%e(lo*5le(o*i* 7 in"e(*"i*ial =&(o*i*.


9/20

Media"o( T#F1 -B9 *inyal4"a%'a! dl% !a**9 !lini* !e(*a!an'd 'odo5y"e In 6i"(o .

T#F1SS/ &e(!ai"an a'o'"o*i* *el4%enya(an!an &ah;a S%ad@&e('a("i*i'a*i dala% 'en)(an)an

'(o)(e*i+ 'odo5y"e* .

A"o*o% (e*e*i+ 'e(&ahan dl% )enNP


10/20

Me%&(an Ne+(o'a"i 2MN0

%('!n Pny&a& 'l) %% d(Sind(o% ne+(o"i! 'd o() de;a*a4

*e*ai d)n 9 d( !a**'eneli"ian.

Me!ani*%e 'a"o)en "a%a y)

"(li&a" dl% MN adl 'en)enda'an!o%'le!* i%n4 di dae(ah*&e'i"helial y) %y&!n

'eni'i*an '(o)(e*i+ !a'ile(


11/20

• An"i)en %an*ia '("%a &(h&)n d)n'enye&a& 'y!" a"oi%n adlh (e*e'"o('ho*'holi'a*e A9 2PLA9R0.

• An"i)en ini dinya"a!an dl% 'odo5y"e* 7%('!n &)n d( !l%'o! (e*e'"o( %anno*e

&('e(an *&) (e*e'"o( "(an*%e%&(an "!di*e!(e*i 'ho*'holi'a*e*.

• In"e(a!*i an"a(a PLA9R 7 an"i&odi *'e*i=!

y) %)!n %%'e(!a" a!"i6a*i !o%'le%en5a*5ade4 y) %ny&!n !e(*a!an %e%&(an=l"(a*i 7 %en)ind!*i '(o"ein(ia


12/20

• S"di "(&a( %nn$!!n h&)n an"a(a!ehadi(an 'ho*'holi'a*e A9 (e*e'"o(2PLA9R0 'ada @ !a**4 d%n

%en)i!a" an"i&odi I)# n"!%elen)!a'i +(a!*i C/ %en)ind!*i'(o"ein(ia

• Anali*i* dae(ah !a'ile( )lo%e(l*'d &io'*i )in$al di!%'l!an d(

%e%&(an ne'h(o'a"hy %n$!!an C&1G %e%&(an !o%'le!* *&) 'len)!a'dl% *i*"e% i%n


13/20

brdsrkn penelitian menunjukkn b%) lesipodocyte mgkn dimediasi ol% spesiesoksigen reakti *+,S- diproduksi apbila tjd

kerusakan membran glomerulus # tjdpengendapan kompleks imun.

+,S ini memiliki eek merusak pd matriksprotein di dgn lipid peroxidation.

. Kompleks &b/ merusak podocyte '01

scr lgsg atau melalui induksi produksi+,S.


14/20

Le*i 'odo5y"e e!*'(e*i %a"(i!*%e"allo'(o"eina*e1G 2MMP1G0 dl%

*el94 y) %ye&&!n !e(*a!an!ola)en IV 7 'e(&ahan dl%e!*'(e*i ne'h(in.

Den)an de%i!ian4 li'id'e(o3ida"ion4 %l)!'i a!"i6a*i*i*"e%4 7 '(od!*i (o* d'"

%e%&e(i!an "e(a'i "a()e" "!%e%&(ano*a ne'h(o'a"hy


15/20

• Mole!l lain d( !o%'le%en *i*"e% y)"elah "e(!ai" d)n %e%&(anne'h(o'a"hy adl 5>d H.

C>d yan) diha*il!n oleh !la*i! a"ale5"in 5o%'le%en" 'a"h;ay.

F(a)%en ini *)" *"a&il 7 %en)i!a" !e*el 'e(%!aan.

Pa*ien d)n MN %n$!an de'o*i*i da(i5d>4


16/20

• Mole!l lain !o%'le%en*i*"e% y) "(!ai" d)n

%e%&(an ne'h(o'a"hy adlh5>d H.

C>d y) diha*il!n olh le!"in5o%'le%en" 'a"h;ay.

• F(a)%en ini *)" *"a&il

%n)i!a" !e 'e(%!aan *el.Pa*ien d)n MN %n$!n

de'o*i*i d( 5d>


17/20

• 'gn demikian" lipid peroxidation"melengkapi sistem akti2asi # produksi

+,S akn mmbrikn utk target tx pdmembran neropati.

3mmunoglobulin 3gG! dan 3gG4 secarateratur ditemukan di M0" yang identikdisimpan dalam glomeruli"


18/20

• Pasien dgn M0 menunjukkanpengendapan &4d di situ dan diyakiniba%)a molekul ini terlibat dalampatogenesis penyakit ini. 0amun"menariknya" seperti deposit ini tidak

dili%at dalam kasuskasus penyakit lesiminimal" molekul ini memiliki potensibesar sebagai alat dalam dierensial

diagnosis antara dua entitas ini


19/20

KES3MP5L10

Mekanisme proteinuria pd glomerulopat%iestergantung pd semua komponen pg%alang fltrasiglomerulus.

'lm glomerulopat%y membran primer" bbrp molekul sptmegalin # osolipase 1( reseptor tl% dianggap sbgantigen yg brtgg j)b utk kompleks imun subepitel" ygmenguba% permeabilitas glomerulus.

pd $SGS # M&' podocytopat%ys" peruba%an molekuldiamati pd protein dr sitoskeleton" transmembran sel" #cela% diaragma mendorong peruba%an muatan negati"s%g rduksi mjd proteinuria.


20/20

Kesimpulan

• Pema%aman tentang mekanisme ygtrlibat dlm setiap entitas klinis sgtpenting utk pili%an pengobatan

trbaik # tindak lanjut pasien ygmemadai.

jurnal pd resa

Documents