jurnal nefro icha
TRANSCRIPT
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
1/46
PEDOMAN PRAKTEK TERBAIK UNTUK SINDROMANEFROTIK IDIOPATIK : REKOMENDASI VS
KENYATAAN
Diterjemahkan dari:
Best practice guidelines for idiopathic nephrotic syndrome :
recommendation versus realityAndrea Pasini et al; June 2014; Pediatr Nephrol (2015) 30:91-101. !": 10.100#
Oleh:
Nasichatun Nisak
Pembimbing:
Dr. R Rochmanadji, Sp.A(K),MARS
Dr. M er! M!r"a#an, Sp.A(K)DR. Dr. Ome a Mell ana S .A
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
2/46
$A%AR &'$AKA (*)
Sindroma nefrotik idiopatik (INS) merupakan penyakit langka(2-7 kasus/ tahun/ 100.000 anak usia 1! tahun
ditandai dengan "dema# proteinuria massi$e# hipoal%uminemia
terapi kortikosteroidmenginduksi remisi pada &0-&' anak
'0 relaps sering dan menadi dependent steroid
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
3/46
$A%AR &'$AKA (+)
*endekatan terapi pada tahap a+al (! minggu prednison setiaphari# dilanutkan ! minggu terapi prednison , hari %erturut-
turut setiap 7 harinya) seak tahun 1&
hn 2000 se%uah systemati re$ie+resiko kam%uh dapatdikurangi dengan durasi terapi yang le%ih lama dan
kumulatif dosis steroid yang le%ih %esar
ahap a+al penyakitpengo%atan simptomatik sangatpenting (infeksi# trom%oem%oli# hipo$olemia)
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
4/46
$A%AR &'$AKA ()
eimen terapi yang optimal untuk mengelola SN pada anakmasih diperde%atkan
*ilihan terapi steroid dan pengo%atan simptomatik oleh dokteranak dan konsultan nefrologi anak
*rotokol %ersama
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
5/46
$etode
okter anak dari 11! unit pediatrik (*3s) dan unit nefrologi pediatrik (*N3s) di & +ilayahItalia (4om%ardy# "milia-omagna# usany#5pulia# Siily# 6arhe# rentino# riuli# Sardinia)
ata klinis# epidemiologi dan la%oratoris dari
data%ase online (+++.nefrokid.it)
http://www.nefrokid.it/http://www.nefrokid.it/ -
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
6/46
$etode
8riteria inklusi
im%ulnya INS antara 9anuari 2007-esem%ar 200 dengan kriteria INSadalah proteinuria : !0 mg/m2/hari
atau rasio proteinuri/ kreatinin(*r3/;r3) : 2 mg/mg#
hipoal%uminemia ( 2#' g/d4) danedema
3sia onset< : 0#' tahun sampai 1'tahun
8riteria eksklusi
NS sekunder# rendahnyakadar ;, dan ;!#
NS kongenital atau NSyang %erkaitan dengan
suatu sindrom
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
7/46
$etode
=# ==# =6I# s=* dan d=*skor standarde$iasi (SS)
data la%oratorium semua dikumpulkan.
>ari ra+at inap# umlah tes darah yangdilakukan dan tes darah/ hari selama ra+at inap
semua di%andingkan antara *3s dan *N3s.
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
8/46
Pen%%unaan steroid (1)
erapi induksi selama ! dan minggu (? , hari)#seperti yang direkomendasikan (IS8;) dan (5*N)
erapi pemeliharaan menggunakan sta%le dose dari*N yang di%erikan seara alternate dose dan atau
dosis tapering.
ata dari *3s dan *N3s di%andingkan
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
9/46
Pen%%unaan steroid (2)
>ilangnyaproteinuria(dipstikurin
hariandenganhasil@negati$eAatau@traeAselama,hari%erturut-turut)
emisi
9umlahhariantaradosissteroidpertamapadaharipertamadenganhasildipstiknegati$eBtrae
Caktu
untuk remisi
ipstik?,selama,hari%erturut-turut#atau*r3/;r3:2
elaps
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
10/46
&erapi si'pto'atis
9umlah dan dosis al%umin# diuretik# o%at antihipertensi# suplementasi kalsium# terapiprofilaksis antikoagulan dan $itamin die$aluasi kemudian dihu%ungkan denganparameter klinis dan la%oratoris.
per%edaan ara penggunaan terapi simptomatikantara dokter anak dan konsultan nefrologi anakdi%andingkan
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
11/46
&erapi si'pto'atis
mem%andingkanantara dokter
anak dan
konsultannefrologi anak
9umlah dan
dosis al%umin#diuretik# o%at
anti hipertensi#suplementasi
kalsium# terapi
profilaksisantikoagulan dan$itamin die$aluasi
dihu%ungkandengan
parameterklinis dan
la%oratoris
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
12/46
asil
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
13/46
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
14/46
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
15/46
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
16/46
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
17/46
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
18/46
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
19/46
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
20/46
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
21/46
isusi
dokter anakdosis *N %erdasarkan %odysurfae area (=S5) dengan dosis (0
mg/m2/hari)
nefrologdosis %erdasarkan %erat %adan (2/,pasien).
9ika kita menganggap mayoritas %erat %adanpasien pada penelitian ini adalah ,0 kgdosis sehari hari dari nefrolog anak le%ih rendahdi%andingkan dengan dokter anak
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
22/46
isusi ;ohraneefektifitas dari durasi terapi yang le%ih lama dan
dosis kumulatif steroid yang le%ih tinggi dalam mengurangi
resiko relaps# protokol IS8; merekomendasikan dosis kumulatif 2.2!0
mg/m2masih %anyak digunakan terutama oleh dokter anak.
protokol 5*N dengan total dosis kumulatif ,.,0 mg/m2le%ih disukai dikalangan nefrolog anak.
dokter anak menggunakan IS8; yang dimodifikasi# denganterapi pemeliharaan le%ih lama# dengan tappering progresifsampai & %ulanshg durasi dan kumulatif o%at le%ih tinggi(2! minggu# ,.722 mg/m2) di%andingkan nefrolog anak (20
minggu# ,.,01 mg/m2
).
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
23/46
isusi 8IDE 2012ketidak patuhan dosis kumulatif
*N dan lamanya pem%erian steroid teratat di
2/11F su%yek ('2#')# Go$ertreatedG :GundertreatedG (,7#2 $s 1'#2).
tingkat ketidak kepatuhan pedoman 8IDEseara signifikan *3 : *N3 (!#1 $s!0#7#masing-masingH p 0#01)
pasien undertreatedrisiko yang le%ih tinggikam%uh atau ketergantungan steroid#
o$ertreated
peningkatan risiko efek samping
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
24/46
isusi
ui o%a terkontrol seara aak menunukkan%ah+a terapi *N (reimen 5*N) yang
diperpanang ,- %ulan tanpa disertaipeningkatan dosis kumulatif tidakmenguntungkan seara klinis .
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
25/46
&erapi si'pto'ati
Infus al%umin
>ipo$olemiaal%umin mungkin penting
(underfilling hipotesis)
idak hipo$olemiainfus al%umin dapat%er%ahaya (o$erfilling hipotesis)
8apur et al.
ekskresi fraksional natrium (eNa)mem%edakan oedema hipo atau hiper$olemik
*enggunaan diuretik tanpa al%uminpasienhiper$olemi
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
26/46
&erapi si'pto'ati (in*us al+u'in)
*asien yang mendapatkan al%umin menapairemisi le%ih lam%at di%andingkan dengan su%ek
yang tidak mendapatkan al%umin (11 $s F hari)Joshimura et al.peru%ahan morfologi
glomerulus yang diper%uruk oleh pem%erian
al%umin &! di%erikan al%umin ? furosemide intra$ena Namun efektifitas rendah dan %ersifatsementara# dan masih %ersifat kontro$ersial
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
27/46
&erapi si'pto'ati
iuretik
SNgangguan respon natriuretik pada loopdiuretik%utuh furosemid dosis tinggi
tidak ada penelitian yang mem%andingkanpem%erian dosis furosemid atau pem%erian
kom%inasi diuretik lain untuk pengo%atan
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
28/46
&erapi si'pto'ati*rofilaksis trom%oem%oli.
2 kasus trom%oem%oli
rom%oem%oli pada orang de+asa dengan NS 0-!2#pada pasien anak 1#F-'#, dan sele%ihnya terkaitdengan NS kongenital# nefropati mem%ranosa atausekunder NS
pasien %erisiko tinggi# aspirin dosis rendah ataudipyridamole disarankan oleh %e%erapa pedoman tetapi
%e%erapa uga tidak merekomendasikan
tidak ada pero%aan terkontrol yang menunukkan
ke%erhasilannya
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
29/46
&erapi si'pto'ati tidak terdapat per%edaan la%oratorium untuk
faktor risiko trom%oem%oli antara su%ek
di%erikan terapi dan tidak di%erikan terapi erapi profilaksis le%ih sering diresepkan oleh
pediatrik nephrologists daripada dokter anak
(,,#7 $s 1,#)
nephrologists pediatrikmenangani kasus INS le%ih sulit
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
30/46
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
31/46
KESIMPULAN Studi ini telah mem%a+a penerahan pada inhomogenitas terhadap
pengo%atan steroid pada anak dengan INS saat onset pertama kalidan kurangnya penerapan terhadap pedoman yang ada.
*engo%atan dan penegahan komplikasi akut seara signifikan%er$ariasi
Se%uah protokol %ersama untuk pengo%atan INS pada fase a+al#meli%atkan dokter anak dan ahli ginal anak# dilaksanakan di pusat-pusat yang mengam%il %agian dalam studi ini.
"$aluasi dampak dari protokol (dalam hal >asil klinis dan %iayasosial-ekonomi) o%ser$asional prospektif studi pada pengo%atanINS resmi dimulai pada tahun 2011
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
32/46
CRITICAL APPRAISAL
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
33/46
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
34/46
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
35/46
Metode (1)
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
36/46
Metode (2)
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
37/46
Metode (3)
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
38/46
Metode (4)
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
39/46
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
40/46
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
41/46
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
42/46
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
43/46
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
44/46
P-I--O
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
45/46
-
7/25/2019 Jurnal Nefro Icha
46/46
Te!"#$ K$%"&6ohon masukan.