INTAN RIZKA FITRIA

121610101051

KERATOSIS

Praktik Klinis

Beberapa Keratocysts Odontogenik: Laporan Kasus

Ajit Auluck, MDS; Setty Suhas, MDS; Keerthilatha M. Pai, MDS

Abstrak

Meskipun keratosis odontogenik yang umum dalam praktek klinis, terjadinya simultan dari kista beberapa di kedua rahang atas dan rahang bawah dari pasien jarang. Kami melaporkan kasus individu sehat yang mengembangkan 17 kista lebih dari 15 tahun.

MESH Kata kunci: penyakit mandibula / patologi, penyakit rahang atas / patologi, kista odontogenik /patologi.

Biasanya, beberapa keratosis odontogenik (OKCs) terjadi sebagai komponen

dari sindrom karsinoma sel basal nevoid (NBCCS) dengan kulit bersamaan, tulang, mata, dan kelainan neurologis. Gorlin dan Goltz pertama menggambarkan spektrum fitur yang berhubungan dengan sindrom ini pada tahun 1960, oleh karena itu juga disebut-Gorlin Goltz syndrome. Kami membahas kemungkinan bahwa kasus saat ini adalah sebagian ekspresi dari NBCCS dan secara singkat meninjau tren saat ini dalam pengobatan dari OKCs berulang berhubungan dengan sindrom ini.

Laporan Kasus

Seorang pasien 22 tahun disajikan dengan keluhan nanah dari gusi kiri posterior rahang atas minggu sebelumnya. Dia tidak mengeluh sakit, pembengkakan wajah atau bau busuk dan tampak sehat, dengan tanda-tanda vital dalam batas normal.

Pasien memiliki sejarah operasi rahang ganda untuk kista. Rincian lengkap dari operasi ini tidak tersedia, karena mereka dilakukan di sebuah rumah sakit yang berbeda. Pada semua kesempatan, kecuali satu, kista didiagnosis sebagai OKCs, dalam satu kasus diagnosis adalah kista dentigerous.

Pemeriksaan intraoral menunjukkan keadaan sebagian edentulous, gigi 22, 23, 33, 34, 47 dan 48 yang hilang dan ada perluasan sedikit dari pelat kortikal bukal di daerah posterior kiri rahang atas. Dengan tekanan, eksudat lembut putih mengalir keluar dari daerah distal gigi 28, tapi tidak ada nyeri atau perdarahan.

Sebuah radiograf panoramik (Gambar 1) dan radiografi periapikal intraoral mengungkapkan radiolusen beberapa semua 4 kuadran dan taurodontism di geraham bawah pertama dan kedua kiri.Dada pasien dan radiograf tengkorak yang biasa-biasa saja. Konsultasi dermatologi tidak mengungkapkan kelainan kulit.

Penyelidikan hematologi berada dalam batas normal. Pasien dirawat di rumah sakit, dan enukleasi dari lesi kistik dilakukan dengan anestesi umum. Tiga lesi (termasuk lesi kecil distal gigi 46) yang enucleated dan dikirim untuk pemeriksaan histopatologi. Lesi kistik kecil distal gigi 46 disimpan di bawah pengamatan.

Laporan histopatologi mengungkapkan bahwa lapisan kistik semua 3 lesi yang parakeratinized epitel skuamosa bertingkat seragam 6-8 sel tebal (Gambar 2). Epitel lapisan terdiri dari didefinisikan dengan baik sel basal kolumnar dalam susunan palisade dan dengan inti terpolarisasi. Ketinggian sel epitel dan jumlah inti mereka terkandung berkurang. Kista Satellite (Gambar 3) dan sisa-sisa epitel yang diamati dalam kapsul jaringan ikat.

Gambar 1: Orthopantomogram menunjukkan lesi kistik di semua 4 kuadran.

Gambar 2: Bagian diwarnai dengan hematoxin dan eosin (400 ×) menunjukkan lapisan kistik dengan stratified squamous parakeratinized epitel seragam 6-8-sel ketebalan.

Gambar 3: Bagian bernoda dengan hematoxin dan eosin (200 ×) menunjukkan kista satelit.

Diskusi

Beberapa OKCs biasanya terjadi sebagai komponen NBCCS atau Gorlin-Goltz sindrom, sindrom digital orofasial, sindrom Noonan , Ehler-Danlos, Simpson-Golabi-Behmel syndrome atau sindrom lainnya. Pasien kami adalah tampak sehat dan tidak memiliki fitur sugestif dari sindrom, seperti karsinoma sel basal, cacat tulang atau orofasial, pertumbuhan terhambat, diatesis perdarahan, kulit hyperextensible dan sendi hypermobile atau anomali kongenital lain yang terkait dengan pertumbuhan berlebih

NBCCS juga dapat mencakup fitur kerangka bersamaan, seperti rusuk bifid, Komandoisme frontal dan parietal dan prognatisme mandibula, dan kelainan kulit, seperti beberapa karsinoma sel basal dan keratosis palmar dan plantar. Hipertelorisme, keterbelakangan mental, strabismus, pengapuran cerebri falx dan medulloblastoma juga telah terlapor. Dalam pasien kami, tidak satupun dari fitur menunjukkan NBCCS hadir.

Berdasarkan studi histopatologi, parakeratinization, sisa-sisa epitel intramural dan kista satelit lebih sering di antara OKCs terkait dengan NBCCS dibandingkan soliter keratocysts. Pada pasien kami, lapisan OKCs mengungkapkan adanya parakeratinization dan sisa-sisa epitel dalam jaringan ikat dinding menunjukkan NBCCS asosiasi.

Keratocysts Solitary memiliki tinggi epitel yang lebih besar dan inti yang lebih dan inti basal dibandingkan dengan keratocysts beberapa NBCCS.6 Dalam kasus kami, beberapa lapisan OKCs memiliki tinggi epitel yang lebih rendah dan lebih sedikit inti dari yang umum pada lapisan kistik soliter keratocysts, menunjukkan NBCCS asosiasi. Immuno-histokimia deteksi telah menunjukkan bahwa cytokeratins CK17 dan CK19 yang diekspresikan dalam OKCs, menunjukkan bahwa ini mungkin menjadi parameter tambahan yang berharga untuk

membedakan antara OKCs dan lainnya odontogenik cysts. ekspresi cytokeratin tidak diselidiki pada pasien kami.

Perilaku biologis OKCs terkait dengan NBCCS lebih agresif dan kista ini memiliki tingkat kekambuhan lebih tinggi (82%) dibandingkan dengan keratocysts soliter (61%) .6 Tingkat kekambuhan yang lebih tinggi dikaitkan dengan sisa-sisa epitel lapisan kistik atau kista satelit tertinggal mengikuti surgery Sebuah OKC berulang bisa menjadi kista baru yang berasal dari residu epitel atau microcyst tertinggal di mukosa diatasnya. Hal ini diperkuat oleh fakta bahwa OKCs dapat kambuh di cangkok tulang jika mukosa atasnya tidak sepenuhnya dipotong. Hal ini diyakini bahwa perilaku agresif dan tingginya tingkat kekambuhan OKCs terkait dengan NBCCS adalah karena tingkat yang lebih tinggi proliferasi dari lapisan epitel pasien kami mengalami tingkat tinggi kambuh kista . Jadi, sekali lagi, hal ini tampaknya sebagian ekspresi dari NBCCS.

Istilah " Beberapa Kista " tidak berarti bahwa pasien harus memiliki lebih dari satu kista pada waktu tertentu, melainkan mengacu pada terjadinya kista selama umur dari pasien. Pasien kami memiliki sejarah tersendiri dan beberapa kista.

Terjadinya OKCs beberapa mungkin manifestasi pertama dan satu-satunya dari NBCCS. Beberapa OKCs dapat terjadi satu dekade sebelum gejala lain yang terkait dengan NBCCS dan manifestasi klinis NBCCS mungkin tetap tersembunyi di tahun-tahun kehidupan sebelumnya. demikian, dokter gigi mungkin menjadi yang pertama untuk mendeteksi sindrom ini. Kemungkinan pasien muda kami mengembangkan fitur lain dari NBCCS di masa depan tidak dapat dikesampingkan. Kami menekankan kebutuhan untuk pemeriksaan menyeluruh dari pasien dengan OKCs berulang untuk mendeteksi fitur lain dari sindrom NBCCS, yang dikenal dengan variabilitas ekspresi.

"Ditambal" gen . Gen yang menyebabkan mutasi NBCCS telah dipetakan ke lengan panjang kromosom 9q22.1-3-115 dan tidak memiliki heterogenitas jelas. Sekitar 50% dari kasus NBCCS berhubungan dengan kerugian alelik ini. Produk dari gen ini dapat bertindak sebagai penekan tumor, karena gen ini mengontrol pertumbuhan dan perkembangan jaringan normal. Laporan menunjukkan pengaruh genetik merangsang pembentukan OKCs di NBCCS. Terjadinya tunggal atau beberapa OKCs ketiadaan fitur lain dari sindrom merupakan bentuk paling lengkap NBCCS, seperti yang diamati pada pasien kami. Tidak adanya riwayat keluarga dan fitur lain dari sindrom tersebut dapat disebabkan oleh variasi dalam penetrasi dan ekspresi mutasi yang berbeda dalam gen yang sama atau efek dari gen pengubah dan faktor lingkungan.

Dalam pengobatan OKCs berulang terkait dengan NBCCS, epitel permukaan atasnya harus dipotong bersama dengan lapisan kistik untuk mencegah kekambuhan dari pulau-pulau epitel residu dan, mikrosit. Selain itu, gunakan larutan Carnoy menyusul enukleasi kista (hanya diterapkan di daerah mana kista melekat pada mukosa) dan cryosurgery (karena kemampuan yang unik dari nitrogen cair untuk menghilangkan tenaga tulang di situ sementara meninggalkan kerangka anorganik tersentuh) adalah menganjurkan untuk membunuh sisa-sisa epitel dan lamina gigi dalam margin osseous dan, dengan demikian, mencegah kekambuhan. Cryosurgery menggunakan nitrogen cair diindikasikan tidak hanya untuk mencegah OKC berulang, tetapi juga dalam jumlah besar lesi mandibula kompleks jika ada kesempatan keterlibatan struktur vital dengan pengobatan konvensional dan, akhirnya, dalam pasien yang patuh. OKCs dianggap neoplasma jinak dan cystic memerlukan modifikasi prosedur bedah, seperti kuretase dinding tulang, ostectomy perifer dengan bur tulang atau, kadang-kadang, reseksi rahang.

Dalam pasien kami, 3 kista yang enucleated bawah anestesi umum dan solusi Carnoy yang diaplikasikan pada margin osseous. Pasien diikuti secara teratur dan setelah 18 bulan pengobatan tidak memiliki gejala kekambuhan kista, tidak ada peningkatan dalam ukuran kista kecil distal gigi 46 dan tidak ada terjadinya fitur lain yang terkait dengan NBCCS

Tidak ada tes laboratorium khusus untuk mendiagnosa NBCCS, meskipun pasien yang terkena mungkin memiliki tingkat adenosin monofosfat siklik dan diuresis fosfat gangguan pada sumber parathormon. Diagnosis dibuat secara klinis dengan menggunakan kriteria yang disarankan oleh Evans , Kimons dan lainnya. Namun, mungkin ada variasi dalam kriteria diagnostik utama untuk NBCCS di beberapa populasi akibat genetik dan perbedaan geografis . Pasien kami tidak memenuhi salah satu kriteria diagnostik untuk NBCCS. Namun dalam pandangan sejarah klinis dan korelasi histopatologi , kami sarankan kemungkinan kasus ini menjadi parsial ekspresi NBCCS. Seperti 35% sampai 50% kasus merupakan mutasi baru, 15 NBCCS pasien telah ditemukan untuk membawa 9 varian mutasi. Dalam pasien kami, asosiasi taurodontism dengan OKCs beberapa mungkin dianggap sebagai fitur baru atau mungkin kebetulan.

Dalam kesimpulan, dalam setiap pasien dengan beberapa OKCs, kemungkinan NBCCS harus dipertimbangkan. Sebuah pemeriksaan klinis lengkap dan analisis histopatologi harus dilakukan untuk mendeteksi adanya fitur yang berhubungan dengan sindrom ini. Sebagai OKCs mungkin manifestasi pertama dan satu-

satunya NBCCS, dokter gigi mungkin menjadi yang pertama untuk mendeteksi dan merujuk pasien ke ahli genetika klinis untuk konseling

Penulis

Ucapan terimakasih: Kami berterima kasih kepada Dr Krishnanand atas bantuannya dalam menafsirkan slides.Dr histopatologi.

Auluck adalah asisten profesor di departemen kedokteran oral dan radiologi, Universitas Manipal Gigi Ilmu, Mangalore.

Dr. Suhas adalah Reader dalam pengobatan oral dan radiologi, Universitas Manipal Ilmu Gigi, Manipal.

Dr. Pai adalah profesor dan kepala pengobatan oral dan radiologi, Universitas Manipal Ilmu Gigi, Manipal.

Correspondence ke: Dr Ajit Auluck, Departemen Oral Medicine dan Radiologi, Manipal Sekolah Tinggi Ilmu Gigi, Mangalore Light House Hill Road, Mangalore, Karnataka-575001, penulis India.The telah menyatakan tidak ada kepentingan keuangan.

Referensi :

1. McGrath CJ, Myall RW. Conservative management of recurrent keratocysts in basal-cell naevus syndrome. Aust Dent J 1997; 42(6):399–403.

2. Lindeboom JA, Kroon FH, de Vires J, van den Akker HP. Multiple recurrent and de novo odontogenic keratocysts associated with oral-facial-digital syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2003; 95(4):458–62.

3. Connor JM, Evans DA, Goose DH. Multiple odontogenic keratocysts in a case of the Noonan syndrome. Br J Oral Surg 1982; 20(3):213–6.

4. Carr RJ, Green DM. Multiple odontogenic keratocysts in a patient with type II (mitis) Ehler-Danlos syndrome. Br J Oral Maxfacial Surg 1988; 26(3):205–14.

5. Krimmel M, Reinert S. Multiple odontogenic keratocysts in mental retardation-overgrowth (Simpson-Golabi-Behmel) syndrome. Br J Oral Maxillofac Surg 2000; 38(3):221–3.

6. Dominguez FV, Keszler A. Comparative study of keratocysts, associated and non-associated with nevoid basal cell carcinoma syndrome. J Oral Pathol 1988; 17(1):39–42.

7. Todd R. Molecular approaches to the diagnosis of sporadic and nevoid basal cell carcinoma syndrome-associated odontogenic keratocysts. Oral Maxillofac Surg Clin N Am 2003; 15:447–61.

8. Stoll C, Stollenwerk C, Riediger D, Mittermayer C, Alfer J. Cytokeratin expression patterns for distinction of odontogenic keratocysts from dentigerous and radicular cysts. J Oral Pathol Med 2005; 34(9):558–64.

9. Stoelinga PJ. Excision of the overlying, attached mucosa, in conjunction with cyst enucleation and treatment of the bony defect with carnoy solution. Oral Maxillofac Surg Clin N Am 2003; 15:407–14.

10. Yeo JF, Loh FC. Multiple odontogenic keratocysts of the jaws. Case report. Aust Dent J 1989; 34(6):503–6.

11. el Murtadi A, Grehan D, Toner M, McCartan BE. Proliferating cell nuclear antigen staining in syndrome and nonsyndrome odontogenic keratocysts. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1996; 81(2):217–20.