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01/04/2015 JornaldePediatriaPginadeimpresso

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DiscinesiaciliarprimrianainfnciaPrimaryciliarydyskinesiainchildren

MaristellaF.Toledo,FabolaV.Adde

JPediatr(RioJ)200076(1):916

Objetivo:Salientaraimportnciadadiscinesiaciliarprimrianodiagnsticodiferencialdaspneumopatiascrnicasdainfncia.

Mtodos:Revisobibliogrficadosltimos10anos,atravsdosistemaMedlineeprocuradireta.

ResultadoseConcluses:Adiscinesiaciliarprimriaumadoenaemquehalteraonotransportemucociliar,afetandootratorespiratriosuperioreinferior.Geralmenteossintomassoprecoces,podendoevoluirparabronquiectasias.ASndromedeKartageneramanifestaogenticaclssica.Paraoseudiagnsticopodemserfeitostestesdetriagem,comootestedesacarina,pormsuaconfirmaoexigemtodosespecficosesofisticados,deestudodaultraestruturaedafunociliar.Diversosdefeitosultraestruturaissohojeconhecidos.Otratamentodesuporte,visandomelhorarotransportemucociliaratravsdefisioterapiarespiratria,fazendoseaprofilaxiadasinfecesrespiratriasatravsdeimunizaesecomousoprecocedeantimicrobianosquandoindicado.

Introduo

DiscinesiaCiliar(DC)onomeatribudosdoenasnasquaisocorremalteraesultraestruturaise/oudafunociliar,comconseqentealteraodotransportemucociliar.

Otransportemucociliarumdosprincipaismecanismosdedefesadotratorespiratrio,levandobactrias,vrus,alrgenos,poluentesemdireoorofaringe,ondesodeglutidos.Quandoessemecanismointerrompido,comoocorrenaDC,resultaemdoenaclnica(1).

OestudodaDiscinesiaCiliarPrimria(DCP)comeouhcercade90anos,comaobservaoclnicadesndromesqueincluamdoenapulmonar,sinusopatia,situsinversuseinfertilidademasculina.AocorrnciadesitusinversusebronquiectasiasfoiinicialmenterelatadaporSiwert,em1904(1).Kartagener,em1933,estudoudetalhadamente11pacientescomsinusite,bronquiectasiaesitusinversus,sugerindoapossibilidadedeumapatognesecomum.AtradeficouconhecidacomosndromedeKartagener(1).

SuadenominaoanterioreraSndromedosCliosImveis,attersidoobservadoqueamaioriadoscliosapresentavamovimentosincoordenadosoudiscinticos,nosendoobrigatoriamenteimveis(1).FoientopropostaamudanadonomeparaDiscinesiaCiliarPrimria(2).umadoenadeheranaautossmicarecessiva,cujaincidnciaaproximadade1:1530.000indivduos(35).classificadaemprimria(congnita)ousecundria(adquirida).

Odefeitomaiscomumumadeficincianonmerodebraosdedinena,resultandonoenfraquecimentodoscliosrespiratriosenamotilidadedosespermatozides.

Adiscinesiaocorreemtodososlocaisondehpresenadeepitliociliado,ouseja,fossasnasais,seiosparanasais,ouvidomdio,rvoretraqueobrnquica,epndima,condutostoseferentes,tubauterina,endomtriodocrvixenosprolongamentosdasclulasretinianas(4).



DevidoimportnciaepoucoconhecimentodaDCPnodiagnsticodiferencialdasinfecesrecorrentesoucrnicasdotratorespiratriosuperioreinferior,osautorespropemestarevisobibliogrfica.

Fisiopatologia

Antesdediscorrersobreasprincipaisalteraesciliaresquelevamdiscinesiaciliar,necessriorevisarosconhecimentossobreamorfologiaeafunomucociliarnormal(4,6,7),passandoapsparaasprincipaisalteraes.

a)UltraestruturadoclionormalOscliossoprojeescelularesquepossuemmotilidadeintrnseca.Omovimentodosmicrotbulosmodificasuaforma,resultandoempropulsodomuco.Osflagelospossuemestruturabsicaigualdosclios,pormapresentampadresdiferentesdemovimentoealgunselementosadicionais.Asclulascomcliostm,emmicroscopiatradicional,prolongamentosde0,25mmdedimetroe5a7mmdecomprimento,dispostossemelhanadosplosdeumpincel.Cadacliocompostoporumahasteciliarepeloaparelhobasal.Entreahasteciliareoaparelhobasalexisteumazonadetransio.Ahasteciliarouaxonemaconstitudaporumconjuntodemicrotbuloslongitudinais,mergulhadosnamatrizcitoplasmticaeenvoltaporumaextensodamembranacelular.Possuiaindaoutrasestruturascomoasespculasradiais,abainhacentraleocapuzciliar(Figura1).

Figura1Representaoesquemticadoclioeucaritico:relaesespaciaiseposiesdosprincipaiselementos(adaptadodeJ.L.CarsoneA.M.Collier)

Naestruturainternadoaxonemahumarranjocompostopornoveparesdemicrotbulos



perifricosedoismicrotbuloscentrais,queconferemaoclioopadrocaracterstico9+2.Osmicrotbulossoformadosporprotofilamentoscompostosdaprotenatubulina.OsmicrotbulosperifricossodivididosemAeB.CadamicrotbuloAapresentaduasprojees,osbraosdedinena,quesoclassificadoseminternoseexternoseestodispostosemsentidohorrio.Osdoisbraossoassimtricosetmcomposiespolipeptdicasdiferentes.Adinenaumaprotenapresentenosbraosdosmicrotbulos,responsvelpelaliberaodeenergianecessriaaodeslizamento,poratuarnaquebrademolculasdetrifosfatodeadenosina(ATP).Aligaoentreosparesdemicrotbulosperifricosrealizadaporumfilamentofinocompostodeumaprotenadenominadanexina.

AsespculasradiaissomicroestruturasqueligamosmicrotbulosperifricosAbainhacentral.Abainhacentralumaestruturadescontnuaqueconsistededuasfileirasdeprojeesaolongodecadaumdosmicrotbuloscentrais.OcapuzciliarumaestruturasemelhanteaumcapuzenvolvendoasextremidadesdistaisdosmicrotbuloscentraisedosmicrotbulosAdosparesperifricos.

Oaparelhobasalconstitudopelocorpsculobasal,queumaestruturasemelhanteaocentrolo,estandoenvolvidonaformaodosmicrotbulos,epelopbasal,umaestruturacnica,curta,densaeestriada,queseprojetalateralmentedaregiomdiadocorpsculobasalequepareceatuarcomobasedesustentaoduranteafaseefetivadobatimentociliar.Asrazesciliaresproporcionamaancoragemdoaxonema.Azonadetransioestcompreendidaentreotrminodocorpsculobasaleoinciodosmicrotbuloscentrais(Figura2).

Figura2Representaoesquemticadoaparelhobasal(adaptadodeJ.L.CarsoneA.M.Collier)

b)MovimentociliarAsrieexatadosfenmenosmecanoqumicosquepermiteamovimentaodosmicrotbulosaindadesconhecida.Aforaciliarmotrizparecesergeradapelodeslizamentodosparesde



microtbulosperifricosentresi,moduladapelosbraosdedinenaeauxiliadaporestruturasacessriasdoaxonema.Essahiptese,conhecidacomofilamentodeslizante,foipostuladaporAfzeliusem1959(4).

Oscliosexecutammovimentosondulatriossemelhantesaosqueoventorealizanumtrigal.Oclionormalsedeslocarapidamenteparadianteemmovimentoefetivo(1/5dociclo)erecualentamente(4/5dociclo)emmovimentoderecuperao,seqencialemetacrnico,atingindocercade20mmdeextenso.Elesbatememmdia20vezesporsegundo.Metadedosbraosdedinenaestoenvolvidosnomovimentoefetivoeametaderestante,nomovimentoderecuperao(Figura3).

Figura3RepresentaoesquemticadobatimentociliarAmovimentoefetivodoscliosBmovimentoderecuo

Duranteomovimentoefetivo,osbraosseestendemnumngulodeaproximadamente40,umpassoquerequerhidrlisedoATPmedianteaaodadinena,queumaAPTase.Asespculasradiais,queligamosmicrotbulosperifricosbainhacentral,conferemresistnciatalqueodeslizamentoacabaresultandoemencurvamentodosclios.Acombinaodedeslizamentoeresistnciadosmicrotbulos(interaotubulinadinena)representaofundamentodamotilidadeciliar.Otapetemucoso,comaespessurade5mm,executamovimentodebaixoparacimanumavelocidadede0,25a1mmporminuto,demodoqueumapartculaaderidaaonveldajunobronquoloalveolarchegarfaringedentrode20a30minutosedasfossasnasaislaringeemcercade30minutos.

Quandohalteraonaestruturaounafunociliar,haveralteraonotransportemucociliar,comestasedassecreesnotratorespiratrio,queserresponsvelpelasmanifestaesclnicasdadoena.

c)AlteraesultraestruturaisnadiscinesiaciliarprimriaSeisimportantesanormalidadesultraestruturaistmsidoreconhecidas(6,8):1.Ausnciaoudefeitonosbraosdedinena.Podeafetarobraointerno,externoouambos.2.Defeitonasespculasradiais.Resultanadesorientaodocentrodoclio,levandoaumaposioexcntricadosmicrotbuloscentrais.3.Transposiodosmicrotbulosperifricosparaumaposiocentral.4.Ausnciadasestruturasdoaxonema.5.Microtbulosduplossupranumerrios.6.Defeitonoaparelhobasal.



Recentemente,outrasalteraesciliaresforamdescritascomocausadeDCP,comoapresenadecliorespiratriocurtoedesorientaociliar(911).

d)AlteraesultraestruturaisnadiscinesiaciliaradquiridaOsdefeitosciliaresadquiridospodemsedesenvolverimediatamenteapsumaagresso,ounocursodedoenascrnicascomofibrosecstica,bronquiectasias,carcinoma,geralmentedesaparecendoapstratamentoadequado(4).

Ainfecobacterianaouviraldotratorespiratrioresultaemdestruiodoepitliociliado,alteraonafreqnciadebatimentociliar,comconseqenteretardonotransportemucociliar.Outrascausasdedisfunociliaradquiridasorepresentadasporinalaodefumaadecigarro,gasestxicos,poluentesambientais,drogascomoosopiceos,atropina,cocanaeolcool(7,12,13).Osdefeitosadquiridosmaiscomunsincluemclioscompostos,adiesedeleesdemicrotbulos,orientaoaoacasodoparcentraldemicrotbulosealteraesnaestruturadamembranaciliar.SofreqentesnapopulaogeralecontribuemparaamaiorporcentagemdedisfunodotratorespiratriodoqueaDCP(4,14).

Paraodiagnsticodiferencialentreadiscinesiaciliarprimriaeaadquirida,mltiplasamostrasdamucosarespiratriadevemsercoletadas,pelomenosduasvezes,delocaisanatmicosdistintos(nariz,traquia,brnquios).Aporcentagemdecliosanormaisdeveseravaliadaemumaamostracontendograndenmerodeclios.Odiagnsticoserconfirmadopelapresenadoprincipaldefeitociliaremtodasasamostrasanalisadas(8).Aconcomitnciadealteraesnoespermatozides,nospacientesdosexomasculino,excluiapossibilidadedequeanomaliasciliaressejamsecundriasainfeco(15).

QuadroClnico

ADCPpodesemanifestarprecocementecomaSndromedaAngstiaRespiratriadoRecmNascido(16).Entretanto,namaioriadoscasos,asmanifestaessurgemnodecorrerdainfncia.Agravidadedossintomasvariaconsideravelmente(17,18).

TratorespiratriosuperiorOenvolvimentodonariz,seiosparanasaiseouvidoocorrenamaioriadascrianasafetadas(18,19).Acongestoecorizanasalsofreqentes,compoucaounenhumavariaosazonal.geralmenteacompanhadaderespiraobucalefalaanasalada.Pliposnasaissocomuns,sendoobservadosemaproximadamente1/3dospacientes.Anosmiaumsintomaocasionalverificadogeralmenteemcrianasmaisvelhas.

Sinusopatiaeotitemdiarecorrenteoucrnica,comsupuraoeobstruodatubaauditivatambmsocomuns.Estesproblemasseatenuamcomaidade.

Algumascrianaspodemterperfuraopermanentedamembranatimpnica,ounecessidadedemltiplastimpanostomiascomcolocaodetubodeventilao.Comoconseqncia,podehavervriosgrausdeperdaauditivanestespacientes(15,18).

TratorespiratrioinferiorOsintomapredominantenestespacientesatossecrnica,geralmenteprodutiva.Nocomumapresenadechiado.Pneumoniarecorrenteumdadofreqentenahistria.

Osdoispulmessoenvolvidosdemaneirasemelhante,comalteraespredominantementenoslobosinferiores,lobomdioelngula,emrazodamaiordificuldadenadrenagemdassecrees(3).

Aflorabacterianasemelhantequeladepacientesbronquticoscrnicos,sendooHaemophilus



influenzae,oStreptococcuspneumoniae,oStaphylococcusaureuseoStreptococcusviridanspatgenoscomumenteisolados(15).

Dispniaumsintomaincomum,apesardeseobservar,emalgunscasos,umpadroobstrutivonostestesdefunopulmonar(17).

Oexamefsicopoderevelarsinaisdepneumopatiacrnica,comaumentododimetronteroposteriordotraxebaqueteamentodigitalnoscasoscommaioracometimentopulmonar.Estertorespodemserobservadosnaauscultapulmonar,quandohouverbronquiectasias.Estaocorreemmenosde1/3dascrianas,e,quandopresente,maissegmentardoquegeneralizada.Emadultosasuaincidnciamaioreindicadanopulmonarprogressivo.Emalgunsindivduosaatelectasiasegmentaresubsegmentarpodemestarpresentes(4,15).

AparelhocardiovascularOsitusinversusvistoemaproximadamente50%dospacientescomDCP,cujaincidnciapareceserocasionalesempadrofamiliar(3,15).ArelaoentreDCPedextrocardiaaindanofoielucidada.Afzeliuspropsqueositusinversusresultariadaineficinciadoscliosdasclulasembrionriasemexecutararotaodasvscerasparaaposioanatmicaapropriada(4).CardiopatiascongnitastambmforamrelatadasemassociaocomDCP(20).

AparelhoreprodutorAcaudadoespermatozidetemultraestruturasemelhantedocliorespiratrio.HomenscomDCPtmausnciaoudecrscimonamotilidadeespermtica,quepodeseracompanhadadeoligospermia,resultandoeminfertilidade(21,22).

OpapeldamotilidadeciliardeveinfluenciarainfertilidadefemininanaDCP,presenteemgrandepartedestaspacientes(15,17).

SistemanervosoOepndimacerebralpossuiumepitliociliado,porm,manifestaesneurolgicasnaDCPempopulaespeditricasnosobemconhecidas.Hrelatosdehidrocefaliaemalgunsdestespacientes(4,23).

CefaliadeforteintensidadepodeserrelatadaporpacientescomDCP,podendorefletirareduodacirculaodofludocrebroespinhalassociadoatividadeciliarcomprometida.Infecescrnicasdosseiosdafacetambmpodemcontribuirparaoaparecimentodessesintoma(4).

SistemadigestivoRefluxogastresofgicofoidescritoemalgunscasos(20).

SndromesgenticasADCPestpresenteemalgumassndromesgenticas,abaixomencionadas.

SndromedeKartagenerASndromedeKartagenerfoidescritapelaprimeiravezporManesKartagener,em1933.Suaheranaautossmicarecessiva.Atradeclnicaclssicaqueacaracterizaconsistedesinusopatia,bronquiectasiasesitusinversus.Geralmenteositusinversustotal,cominversodetodososrgostorcicoseabdominais(24,25).Alteraesnosbraosdedinenasoasalteraesultraestruturaismaisfreqentementeencontradas(26).Outrasanomaliascongnitasassociadassndromeincluemtransposiodosgrandesvasoseestenosepilrica(27,28).

SndromedeYoungCaracterizaseporinfertilidademasculina,decorrentedeazoospermiaobstrutiva,podendoseracompanhadadedoenacrnicadotratorespiratriosuperioreinferior.Suaetiologia



desconhecida.Acausadaobstruoepididimalnoestinteiramenteclara.NasndromedeYoung,oscliosdamucosabrnquicaeflagelosdosespermatozidestmultraestruturanormal,massoimveisoudiscinticos(29).

SndromedeUsherDoenaautossmicarecessiva,caracterizadaporsurdezneurossensorialcongnitaeperdavisualprogressivadevidoretinitepigmentosa,havendoespeculaesdequeestejaassociadaaDCP,pelapresenadebronquiectasias,sinusitecrnicaediminuiodotransporetemucociliarnasalemalgunspacientes(30).

Diagnstico

Odiagnsticodediscinesiaciliardevesersugeridopelahistriaclnica.

Duranteaevoluo,acrianacostumaseravaliadaporvriosespecialistas,antesqueodiagnsticodecertezasejarealizado.Deveseinicialmenteafastarascausasmaisfreqentesdedoenarespiratria,antesdeseprosseguirnosexamesmaisespecficos.

Aseleoentreosnumerososmtodosdiagnsticosdependedosrecursoslaboratoriaisdisponveis(1,15,31).

MtodosInespecficosRaioXsimplesdetrax:revelavriosgrausdeenvolvimentopulmonar,comespessamentodeparedesbrnquicas,hiperinsuflao,podendomostrarbronquiectasias,atelectasias,condensao,situsinversus.Geralmentemostramaioracometimentodelobomdioelngula(Figura4).

Figura4RaioXsimplesdetraxdepacientecomSndromedeKartagener,mostrandodextrocardia,bolhagstricadireitaediscretaopacidadeembasedepulmoesquerdo

RaioXdeseiosdaface:revelaespessamentomucosoouopacificaodosseiosparanasais.

Tomografiacomputadorizadadetrax:paramelhoravaliarapresenadebronquiectasiaseatelectasiassegmentares(Figura5).



Figura5TomografiacomputadorizadadetraxdomesmopacientecomSndromedeKartagenermostrandoatelectasiasegmentardelobomdioesquerda

Broncografia:ocasionalmenteindicadanospacientescombronquiectasias,afimdeseavaliarasindicaescirrgicas.

Testedefunopulmonar:avaliaograueotipodedistrbioventilatrio,sendomaisfreqentepadroobstrutivo(17,18).

Audiometria:avaliaograudocomprometimentoauditivo(4).

MtodosEspecficosaTestesdetriagem1TestedesacarinaOtesteconsistenacolocaodeumapartculadesacarinanoteroanteriordocornetonasalinferior.Medeseointervalodetempo,emminutos,entreainserodasacarinaeorelatodesensibilidadegustativadoce,oulevementeamarga,emorofaringe.Otempodetrnsitonormaldeat30minutos.Spoderserrealizadoquandohouverboacolaboraoporpartedopaciente,geralmenteemcrianasacimade6anos(36,37).

2TesteradioisotpicoSoutilizadaspartculasmarcadascomradioistopos,demaneirasemelhantepartculadesacarina.AprogressodaspartculasparadentrodacavidadenasalacompanhadapormeiodeumagamacmeraouraioXseriado,eavelocidadedotransportemucociliardeterminadaemcm/minuto.ummtodoquerequeraparelhoscarosesofisticados(38).

bExamesespecficos1AvaliaoultraestruturaldoscliosParatal,hnecessidadedarealizaodebipsiadamucosarespiratria,sendogeralmentedeeleioabipsianasalporsuamaiorfacilidadetcnica.Estapodeserrealizadaatravsdecureta,nocornetomdioouinferior,oupelatcnicaemescovamento(3234).Essaltimatecnicamentemaissimples,muitasvezesdispensandoousodeanestsicolocal.Ofragmentobiopsiadodeveser



conservadoemglutaraldedoeencaminhadoparamicroscopiaeletrnicadetransmisso,paraavaliarapresenaeotipodedefeitociliar(35).

Amicroscopiaeletrnicascostumaestardisponvelemgrandescentros,dificultandosuarealizao.

Oestudodasclulasciliadasnasaisgeralmentesuficienteparaodiagnstico,quandoamaioriadoscliossoanormais.Portanto,abipsianasaldevesersempreaprimeiraaserrealizada,poisrelativamentepoucoinvasiva,geralmentefeitaemambulatrioemuitasvezesatdispensandoousodeanestsicotpico,quepoderiaalteraromovimentociliar.Suadesvantagemque,porseramucosanasalsedefreqentedeinfecesviraisebacterianas,podemserobservadasalteraesultraestruturaisnoscliossecundriasaosprocessosinfecciosos.Portanto,eladeveserrealizadaquandoopacientenoapresentainfecorespiratriaagudahpelomenosumms.Emcasosderinossinusitecrnica,podejhavermetaplasiadoepitliodamucosanasalparaescamoso,compoucoscliosviveisparaaavaliaoultraestrutural.Nessescasos,deveserrealizadaantesdabipsia,umcursodepelomenosduassemanasdeumantimicrobiano,paraminimizarasalteraesciliaressecundrias.Abipsiatraquealoubrnquicaestindicadaquandoaanlisedamucosanasalnoforesclarecedora.

2AvaliaofuncionaldoscliosAlmdoestudoultraestruturaldosclios,importantequeserealizeaanlisefuncional,poisoscliosdiscinticospodemsermorfologicamenteindistinguveisdosnormais.

Partedofragmentobiopsiadodamucosarespiratriadevesercolocadaemmeioespecfico,quemantenhaavitalidadedasclulas,eencaminhadarapidamenteaolaboratrio.

Vriosmtodosforamdesenvolvidosparamedirafreqnciadebatimentociliar(FBC)eparaanalisaraformadaondaciliar(4).Essesmtodossosofisticadoserequeremtreinamentoextensopelopesquisador,estandodisponveisempouqussimoscentrosemnvelnacionalemesmointernacional.Soelescinematografiadealtavelocidade,espectroscopiadeluzalaser,fotoeltrico,estroboscopia.AFBCpodesermedidaportodosessesmtodos,masaanlisedomovimentociliarspossvelcomcinematografiadealtavelocidade,ouumsistemadevdeoparaavaliarasformasdeondadobatimentociliar.Aanlisedomovimentociliardefundamentalvalorparaacompreensodafunociliar,umavezqueoscliosqueparecemimveisoumesmosnormaisnaobservaoptica,podemserdescoordenadosoudiscinticos.AFBCnormalcostumaserde12a15HzenospacientescomDCPgeralmentemenorque10Hz(39,40).

FluxogramadeinvestigaodeDCP

PacientecomquadroclnicosugestivodeDCP

1)RaioXdetraxnormalsitusinversusTomografiadetraxparaavaliarbronquiectasias,atelectasiassugestivodebronquiectasiasRaioXseiosfacealteradoProvadefunopulmonar:normalouobstrutivaAudiometria(napresenadeotitecrnica)

2)TestedeSacarina>30minutos(duasvezes)



3)Bipsianasalmicroscopiaeletrnicaeavaliaofuncionaldosclios

DiagnsticoDiferencialADCPdeveserdiferenciadaprincipalmentedasseguintesdoenaspulmonarescrnicas:fibrosecstica,asma,imunodeficincias,aspiraocrnica,bronquiectasiasdeoutraetiologia(15).

Tratamento(1,3,15)

Atomomento,nohtratamentoespecficoparacorrigiradisfunociliar.Issodependerdeavanosnaspesquisasgenticasemolecularesrelacionadosaestadoena.

Ospacientessobeneficiadospelaremoodasecreo,atravsdefisioterapiarespiratriaregular.Estadeveserrealizadademodosemelhanteaopreconizadoempacientescomfibrosecstica(41),atravsdetcnicasclssicas,comopercussotorcicaedrenagempostural,tcnicadeexpiraoforadaeatualmentetambmcomousodeinstrumentosquetornamafisioterapiamaiseficaz,comoofluttereamscaracompressoexpiratriapositiva.Ospacientesdevemserestimuladosatossireapraticarexercciosqueestimulematosse,poisestaumeficientemecanismodeclareamentodassecrees.

Devesefazer,precedendofisioterapiarespiratria,inalaescomsorofisiolgico,mucolticosoubroncodilatadores.Antitussgenossoabsolutamentecontraindicados.

Medidasprofilticas,comoimunizaescontrahemfilo,pneumococoeinfluenzadevemserutilizadas(15).Ocontroledoambientefsico,comprevenodaexposioaofumo,poluentesealrgenosambientais,tambmdeveserorientado.

Aantibioticoterapiaestindicadaaoprimeirosinaldeinfeco,devendosevisaraosagentesmaiscomumentesisolados,isto,HaemophilusinfluenzaeeStreptococcuspneumoniae.convenientearealizaoregulardeculturadoescarrodessespacientes,parasemonitorizaraflorabacterianadeseutratorespiratrioeauxiliarnaescolhadoantimicrobiano,quandoindicado.Geralmente,ousodeantibiticosfeitonasexacerbaesagudas,devendosermantidoporduassemanas.Emalgunscasospodesernecessriaantibioticoterapiaprofilticaalongoprazo(15).

Hidrataoadequadadeveserincentivada,poisajudaamanterassecreesmaisfluidasefceisdeseremeliminadas.Mucolticospodemserutilizadosemalgunscasos.

Abroncoscopiaestindicadanoscasosdeatelectasiasnoresponsivasfisioterapiarespiratriaintensa.

Aressecodesegmentosoulobospulmonarespodeserindicadanoscasosdeinsucessonotratamentoclnicodebronquiectasiaslocalizadas,atelectasiasouhemoptise(1).Tambmpodeserrealizadaaretiradadocornetonasalinferiorparaaliviaraobstruodosseiosparanasais,ouaantrostomiameatal.Nasotitesderepetio,amiringotomiacominserodetubodeventilaopodesertilemalgunscasos(3).Polipectomianasaledrenagemsinusalpodeauxiliarpacientescomsinusitegrave,noreponsivaantibioticoterapia.

DevidoacronicidadedaDCP,psiclogos,fonoaudilogoseotorrinolaringologistasdevemfazerpartedaequipemultidisciplinarparaoacompanhamentodessespacientes.

Concluindo,aDCPpodeprogredirparadoenapulmonarcrnica,sendonecessrioinclulanodiagnsticodiferencialdaspneumopatiascrnicasederepetiodacriana.Odiagnsticoeinstituioprecocedemedidasteraputicasevitamouaomenosretardamaevoluoparalesespulmonaresirreversveis.Aavaliaocompletaparaoseudiagnsticosofisticadaedealtocusto,levandoaumsubdiagnsticodestadoenaemnossomeio.Havendoestasuspeitaclnica,baseada



emumquadroclnicosugestivoetestedetriagemalterado,estepacientedeverserencaminhadoaumcentromdicoondesejapossvelrealizarosexamesdeavaliaoultraestruturaledefunociliar.Apesardaevoluoparadoenapulmonarcrnica,combronquiectasiasealgumgraudeinsuficinciarespiratria,ocursodadoenamuitovarivel,emuitospacientesapresentamumaexpectativadevidapraticamentenormal.

Agradecimento

Dras.TatianaRozoveVivianKiranLee,pelarevisoinicialdotexto.

MaristellaF.ToledoMdicaAssistentedoServiodePediatriadoHospitalUniversitriodaFaculdadedeMedicinadeTaubatUNITAU.

FabolaV.AddeMdicaAssistentedaUnidadedePneumologiadoInstitutodaCrianadoHospitaldasClnicasdaFMUSP.

Sobe|Fechar

Endereoparacorrespondncia:Dra.FabolaV.AddeAv.Anglica,2355,cj.82SoPauloSPCEP01227905Fone:11258.5484/Fax:11366.62986

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