Jacobs Aurélie Prof. Dr. E. Vandermeulen

Structuur, Genetica en Moleculaire Biologie - puntmutatie positie 6 β-keten chrom 11: ValGlu - instabiliteit en onoplosbaarheid van Hb - “sikkelen” pO2 ≤ 40 mmHg

Hemoglobine functie = O2 -transport

Dix H.M., New advances in the treatment of sickle cell disease: focus on perioperative significance, AANA J., 69, 281-6, 2001.

Pathofysiologie Oude hypothese vs. Nieuwe Hypothese

Firth P. G., Anesthesia for peculiar cells – a century of sickle cell disease, BR. J. ANAESTH., 95, 287-99, 2005

Klinisch beeld: variabel (HbAS, HbSS, combinatie Hb-pathie)

Complicaties “HBSS PAIN CRISIS”

The Georgia N.I.H. Comprehensive Sickle Cell Center

Screening - sickle solubility test / Hb electroforese - hoog risico etniciteit, familiaal voorkomen, aanwezigheid symptomatologie

Voorbereiding op AA: - leeftijd, type chirurgie - aantal hospitalisaties = ziekte-ernst - labo: Hb, Hct, ureum, creatinine - AB IV -30min: infecties, miltaantasting - anxiolytica - trombo-profylaxe LMWH

Peroperatieve transfusie? - conservatief: Hb ≥ 10g/dl - uitwisselingstransfusie: HbS of Hct ≤ 30%

National Institute for Health and Care Excellence, Preoperative tests: The use of routine preoperative tests for elective surgery, NICE CLINICAL GUIDELINE 3, 2003.

Oxygenatie: - vermijden van acute hypoxie (standaard) - geen bewijzen voor hyperoxygenatie

Zuur-Base regulatie: - oorzaak-gevolg? - HCO3

- alkalinisatie niet effectief

Hydratatie - preventie concentreren Hb - renale concentratiestoornissen vs. nierfalen

Transfusie - bloedverlies

Thermoregulatie - hypothermie? hyperthermie? geen evidentie - behouden van normothermie (standaard)

Stanley A.C., Sickle cell disease and perioperative considerations: review and retrospective report, J. ORAL. MAXILLOFAC. SURG., 71, 1027-33, 2013.

Adenotonsillectomie: - hyposplenisme hypertrofie lymfoïd weefsel - preop transfusie: leeftijd<4j en HbS≥30%

Cardiochirurgie: - CPB: cell-saver

Cholecystectomie en Splenectomie: - laparoscopie

Obstetrie: - epidurale analgesie

Orthopedie: - garrot

Neurochirurgie: - mannitol, furosemide ! ureum, ventriculostomie

Pijn crisis:

- bot pijn, abdominale pijn - paracetamol en NSAIDs (indien geen CI) - acuut: opioïd (+ herhaling indien onvoldoende) - start PCIA indien herhaling nodig binnen 2u - neuraxiale anesthesie:

Acute Chest Syndrome

- 3d postop: beenmergembolen hypoventilatie atelectase microcirculatie long longinfarct ( pneumonie, acute resp. insuff.) - pijn t.h.v. borstkast, koorts, hoest, leukocytose, hypoxie en cyanose - preventie: pijncontrole, mobilisatie, aansporing spirometer - behandeling: breedspectrum AB, bronchodilatatie en zuurstof bij anemie transfusie (oxygenatie)

Steroïden Heparine Hydroxurea Purified Poloxamer 188 Fructose 1-6 disfosfaat Geïnhaleerd NO Hyperbare Zuurstof therapie Vitamine D Phytotherapie (Ciklavit® en Niprisan®) Stamceltransplantatie

Preoperatief: - screening - evaluatie ziekte-ernst - labo (Hb, Hct, ureum en creat) nood aan preop transfusie? - AB IV, Anxiolytica, LMWH

Peroperatief: preventie hypoxie, acidose, dehydratatie, temp∆

Postoperatief: goede pijncontrole, aandacht complicaties (ACS)