isolerte pubertetstegn prematur adrenarche ......prematurtelarche • isolert brystvekst, ensidig...
TRANSCRIPT
![Page 1: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/1.jpg)
Isolerte pubertetstegn
Prematur adrenarche +
Hyperandrogenismeme
Dag Veimo
Bergen 2012 DV
![Page 2: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/2.jpg)
Isolerte pubertetstegn
• Prematur telarche
• Isolerte vaginal-blødninger
• Prematur adrenarche
Bergen 2012 DV
![Page 3: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/3.jpg)
Prematur telarche
• Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver
• Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt, skjelettalder aldersadekvat + 1 år
• Forekommer i tidlig skolealder og i første leveår
• Prepubertale blodprøver (FSH, LH, østradiol)
• Ingen terapi, utelukk inntak av p-piller
• Klinisk kontroll e. 3-6 mnd.
• Kan være første tegn på ekte, tidlig pubertet
• Patologisk hos gutter med bare brystvekst uten andre tegn på pubertet.
• Gynekomasti er et pubertetsfenomen.
Bergen 2012 DV
![Page 4: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/4.jpg)
Prematur telarche vs. Pubertas precox
Veksthastighet N ↑↑↑↑
Basal FSH/LH (↑↑↑↑)/N ↑↑↑↑
Skj.alder akselerert Nei Ja
LHRH-test; FSH (↑↑↑↑) ↑↑↑↑
LH (↑↑↑↑) ↑↑↑↑
Bergen 2012 DV
![Page 5: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/5.jpg)
Prematur adrenarche + telarche
Bergen 2012 DV
![Page 6: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/6.jpg)
Isolerte vaginal-blødninger
• Isolerte blødninger uten brystvekst er svært sjelden, hyppigst neonatalt – og da er det et fysiologisk fenomen
• Perifer ovarial pubertas precox har som regel (noe) brystvekst
• Inspeksjon hvis fersk blødning
• Vaginal el. uterin tumor bør utelukkes
• Fremmedlegeme el. seksuelt overgrep? Masturbasjon?
• Forekommer etter hodetraumer
• Vanligste årsak e. nyfødtperioden er mors p-piller!
• Ved gjentatte blødninger (uten brystvekst) tas blodprøver og UL av indregenitalia
Bergen 2012 DV
![Page 7: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/7.jpg)
Fysiol. blødning + UL indre genitalia
Bergen 2012 DV
![Page 8: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/8.jpg)
UL ovarier
Bergen 2012 DV
![Page 9: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/9.jpg)
UL uterus
Bergen 2012 DV
![Page 10: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/10.jpg)
Prematur adrenarche
Normalfenomen:- - Familiær tendens til tidlig/mye kroppshår
- Tidlig svettelukt, som går over
- Betyr lite for vekstspurt, slutthøyde el.
menarche-tidspkt.
- Skaper mye frustrasjon (og angst)
Patologi: - Ulike årsaker til for tidlig el. øktproduksjon av androgener i binyrer el.
gonader (♀ > ♂)
Bergen 2012 DV
![Page 11: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/11.jpg)
Kliniske tegn på prematur adrenarche
• Prematur pubesbehåring evt. i axiller før 8 - 8 ½ års alder. Starter som regel på labiae, ikke fortil
• Lite brystutvikling, evt. pseudomammae («fettpupper»)
• Tidlig vektøkning, evt. adipositas
• Tidlig vekstakselerasjon, evt. noe økt skjelettmodning
• Fet hud, acne
• Tidlig voksen svettelukt, ofte intens
• Generell hirsutisme forekommer
• Maskulin hårgrense ovenfor symfysen hos ♀
• Striae?
• Cushingoide trekk?
Bergen 2012 DV
![Page 12: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/12.jpg)
Prematur adrenarche + telarche
Bergen 2012 DV
![Page 13: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/13.jpg)
Axillebehåring
Bergen 2012 DV
![Page 14: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/14.jpg)
Acne
Bergen 2012 DV
![Page 15: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/15.jpg)
Androgen score
Bergen 2012 DV
![Page 16: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/16.jpg)
Prematur adrenarche - patologiske årsaker(funksjonell Hyperandrogenisme)
• Ikke-klassisk Adrenogenitalt syndrom (AGS/CAH)
• Andre årsaker til feil funksjon/hyperplasi av binyrebarken, med høye androgener
• Cushings syndrom
• Tumor i binyrer el. ovarier
• Primær/funksjonell ovarial hyperandrogenisme
• Tidlig fase av Metabolsk syndrom, dvs. Insulin-resistens + Hyperandrogenisme
• Adipositas
• Hyperprolaktinemi
• Exogen tilførsel (doping)
• Glukokortikoid resistens el. økt CS-clearance
• Sjeldne intersex-tilstander
Bergen 2012 DV
![Page 17: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/17.jpg)
Adrenale årsaker
• Godartet prematur adrenarche:
- Økt følsomhet for små sirkulerende kons. av androgener
- Ingen kliniske konsekvenser av betydning
• Økt androgen-produksjon:
- Økt androgen produksjon tidlig, kraftig test-respons (ACTH-test 250 ųg)
- Noe mer plaget med ulike sympt. på hyper-androgenisme
- Sjelden menstruasjonsforstyrrelser
• Enzym-blokkeringer:
- Sent debuterende adrenogenitale syndromer
- Symptomatologi avh. av type enzym-blokk
- Diff.diagnosen ut fra ulike tester, ACTH-test o.a.
Bergen 2012 DV
![Page 18: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/18.jpg)
Hovedveier i hormonsyntesen i binyrebarken
Bergen 2012 DV
![Page 19: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/19.jpg)
Ovariale årsaker
• Funksjonell ovarial hyper-adrogenisme:
- Forsterket androgen prod., evt. på LHRH-test
- Isolert el. som ledd i PCO
• PCO (polycystisk ovariesyndrom):
- Vanligste årsak, > 3-15 % av jenter, voksne mer
- Mensforstyrrelser, anovuli, hyper-androgenisme, fedme
- Polycystiske ovarier, økt LH-sekresjon, økt DHEA-S
- Overgang mot insulin-resistens-syndrom (Metabolsk syndrom)
- Familiær opphopning av primær I-resistens
• Enzym-defekter i steroid-syntesen:
- Sjeldne tilstander
Bergen 2012 DV
![Page 20: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/20.jpg)
Ovarial
hyperandro-
genisme
Bergen 2012 DV
![Page 21: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/21.jpg)
UL ovarie PCO
Bergen 2012 DV
![Page 22: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/22.jpg)
Adipositas
• Assosiert m. økt perifer produksjon av androgener
• Androgen konverteres mer til testosteron, SHBG lav, gir økt fri testosteron (♀)
• Økt aromatisering av androgener til østrogener i fettvev (♂)
• Adipositas senker I-følsomheten, økt I-nivå / I-resistens
• Gir sekundært økt, acyklisk hemming av ovulasjon
• Som gir økt ovarial androgen produksjon
• Kan få sekundære menses-forstyrrelser
• Vektreduksjon viktigste/eneste behandling, bryte ”sirkelen”
Bergen 2012 DV
![Page 23: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/23.jpg)
Utredning hvis mistanke om androgen patologi
Anamnese: - Kronologi symptomer og tegn, vekst-/vektkurve
- Familieanamnese mht. menses, diabetes, vekt o.a.
Lab.us: - FSH, LH, østradiol, prolaktin, FT4, FT3, TSH,
fastende C-peptid / insulin og blods., HbA1c
faste-kortisol/ACTH, hCG, lipider
- Androgen screening: testosteron, SHBG, DHEA-S
androstendion, 17-OH-progesteron, progesteron,
11-deoxycortisol, 17-OH-pregnenolon
- Urin fritt kortisol / 24 t urin
Billeddiagn.: - Rtg. skjelettalder, UL indre genit., MR binyrer,
MR cerebrum spes. hypofyse / hypothalamus
Hormontester: - LHRH-test, hCG-test, ACTH-test (250 µg)
- Dexamethason suppresjonstester, CRH-test
DNA/kromosom: - PW-syndrom, DNA mht. enzym-feil binyrer o.a.
Bergen 2012 DV
![Page 24: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/24.jpg)
PCOs - komplikasjoner / prognose
• Tidlig pubertet/adrenarche
• (Økende) overvekt
• Hirsutisme, oligomenorrhe
• Hypertoni, hyperlipidemi, CV-risk ↑↑↑↑
• Anovuli, sterilitet
• Slitasjeskader
• Lav selvfølelse, depresjon, andre psyk. probl.
Bergen 2012 DV
![Page 25: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/25.jpg)
Behandling
• Kausal behandling: - Operativ ved tumores (binyrer, hypof.)
- Parlodel v. hyper-prolaktinemi
- Slanking/fys. akt. v. fedme-indusert
• Hormon-suppresjon: - Steroider v. adrenal hyper-androgenisme
- Østrogen/gestagen (Diane)
og/eller GnRH- analog (flere aktuelle)
v. ovarial hyper-androgenisme - Androgen-hemmer (Androcur)
• Hormon-substitusjon: - Steroider v. adrenogenitalt syndrom
• Annen (hormon-)beh.: - ? Insulin sensitizer (Metformin)
ved hyper-insulinisme
- Octreotide
• Kosmetisk beh.: - Hårfjerning, acne-beh. o.a.
Bergen 2012 DV
![Page 26: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/26.jpg)
Problem-pasienter
• Jenter m. prematur pub-/adrenarche
• Kalori-inntak > N, evt. < N (?)
• Adipositas +
• Inaktivitet /manglende tilbud
• Hyperandrogenisme
• evt. Hirsutisme
• Abdominale striae
• Fastende C-peptid ↑↑↑↑ (?reell)
• Depresjon / isolasjon
Bergen 2012 DV
![Page 27: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/27.jpg)
Problempasienter - beh. tilbud
• Har vi noe tilbud, evt. hvilke(t)?
• Kalori-reduksjon →→→→ vekt-nedgang ?
• Fysisk aktivitet →→→→ -----”----”----- ?
• Organiserte tilbudspakker / innl. for vekt-reduksjon?
• Slankepiller (Reductil, Xenical)?
• Tradisjonelle medikamenter, symptomatisk beh.?
• Insulin-sensitizers (Metformin)?
Bergen 2012 DV
![Page 28: Isolerte pubertetstegn Prematur adrenarche ......Prematurtelarche • Isolert brystvekst, ensidig eller bilat., størrelse og kjertelskiver • Ingen andre pubertetstegn, ikke vekstspurt,](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022070916/5fb68546bd9fbe0b1f57cbf9/html5/thumbnails/28.jpg)
PCO - medikamenter
• Metformin / Glitazoner
• Østrogener + progestiner (p-piller
• Østrogener + Antiandrogener (Diane)
• GnRH-analog
• Clomiphene + annen medik. →→→→ ovul./pregn.
• Antiandrogener (CypAcetat, Flutamide) + Ø/P
• Spironolakton + Ø/P
• Cycliske progestiner
• Corticosteroider
Bergen 2012 DV