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IRM des orbitopathies dysimmunitaires

Les éléments à ne pas oublier

Elsa UKKOLA-PONS, ML HERDAN, Georges BELANGE, Françoise HERAN

Fondation ophtalmologique Adolphe de Rothschild

JFR 2011

Généralités Imagerie IRM Score clinico IRM Eléments à emporter en vacation Quizz

Orbitopathie de Basedow

Graves’ ophthalmopathy

Le terme orbitopathie dysimmunitaire: OD

prend en compte les orbitopathies même sans anomalie thyroïdienne déclarée au

moment du diagnostic… et qui peut survenir par la suite

Orbitopathie dysthyroïdienne

Maladie décrite par de nombreuses personnes d’où ses nombreux noms:

Caleb Perry 1825

Robert Graves 1835

Carl von Basedow

1840

Avicenne XI s

Terrain

• Femmes

• 40 – 60 ans

• Tabac/ stress

• Dysthyroïdie

hyperthyroïdie

mixte: Hashi-Basedow

asymptomatique


Badelon I et al. Ophtalmologie 1998 Wiersinga et al. Thyroid 2002

Maladie grave?

• Outre les complications liées aux troubles thyroïdiens:

• L’OD peut-être grave du fait de l’inflammation des structures intra orbitaires: muscle et graisse

• Responsable de diplopie

• Risque de kératite

• Risque d’atteinte du nerf optique

• Retentissement esthétique et sur la qualité de vie


Coter l’inflammation: Score d’activité clinique CAS (sur 7 point)

Oedème Rougeur

Douleur

OD active ≥3/7

- Rétro-oculaire

- à la mobilisation du globe

- Palpébrale - conjonctive

- Caronculaire - Palpébral - Chémosis


Coter l’inflammation: Score d’activité clinique CAS (sur 7 point)

Oedème Rougeur

Douleur

OD active ≥ 3/7


IRM des formes

modérées et sévères

Traitement lourd: bolus corticoïdes,

immunomodulateurs

Histoire naturelle de la maladie - traitements

18 mois 18 mois 3 mois

Régression partielle: Chirurgie de réhabilitation

Mais tout n’est pas toujours aussi clair, car il existe des formes récurrentes et des évolutions longues

Règles hygiéno-diététiques: Équilibre thyroïdien, Tabac

Traitement local: collyres, lunettes de soleil…

Phase inflammatoire Traitements systémiques: bolus de

corticoïdes, immunomodulateurs Chirurgie de décompression si nerf

optique menacé

Durée moyenne des phases


Phase de

Plateau

Critères diagnostiques

• Biologie: anomalie thyroïdienne, Ac anti Récepteurs de la TSH

• ± Imagerie si doute (le scanner est suffisant)


Rétraction palpébrale

exophtalmie

inflammation

Diplopie

• Terrain: antécédents familiaux, dysthyroïdie, tabagisme, stress

• Clinique, atteinte bilatérale


Problème posé quasiment uniquement dans les formes

unilatérales en clinique et en imagerie:

•Lymphome

•Fistule carotido caverneuse

•Maladie de Cushing (hypertrophie graisseuse)

•Lésions tumorale / métastatique des muscles

oculomoteurs: plus souvent nodulaire

•Myosite: inflammation des tendons d’insertion alors que

dans l’OD non

Diagnostic différentiel

L’IRM montre les discordances retrouvées dans 33% or les traitements sont lourds et couteux →Intérêt de l’IRM pour classer correctement les patients et modifier les traitements en conséquence Thèse UKKOLA-PONS Elsa mars 2011

Discordance clinique/IRM rapportée: •Prummel et al. Clin Endocrinol, 2001 •Sillaire et al. J Radiol, 2003 •Tachibana et al. Endoc J 2010

Inflammation

Clinique Inflammation

IRM

4% 29% 67%

Pourquoi faire une IRM?

Traitement ?


Quand faire une IRM?

• Bilan inflammatoire des formes cliniquement modérées et sévères: • si CAS ≥ 3 • Traitement lourd? • Atteinte du nerf optique

• A discuter si CAS 1 ou 2

• Exophtalmie majorée + gêne visuelle • Apparition d’une diplopie même intermittente

• Evaluation thérapeutique de ces formes: amélioration?

• Pré thyroïdectomie ou avant irathérapie, car risque de

décompensation de l’orbitopathie


Prédiction efficacité

thérapeutique

Complication?

Signes de gravité:

Inflammation?

Diagnostic? Bilan

morphologique

Apports De l’IRM

– Exophtalmie

– Hypertrophie graisseuse et muscles

– Signal muscle

– Signal graisse

– Nerf optique – gaine

– IRM dynamique Taoka J Comput Assist Tomogr 2005

– Suppression de la graisse Mayer Eur J Radiol 2005

– Temps relaxation T2 Ohnishi Radiology 1994

– Transfert de Magnétisation Ulmer AJNR 1998



Protocole IRM

• Antenne tête ou antenne de

surface

• Acquisitions yeux fermés+++

• Séquences:

• axiales T2

• Coronales aux nerfs

optiques en T1, T2 et T2

avec suppression de la

graisse

• Pas d’injection nécessaire

T1

T2 T2

T2 supp graisse

85% des patients ont des anomalies musculaires qui concernent:

79%

53%

29% 55%

32%


Anomalies musculaires

Droit inférieur

Droit supérieur

Oblique supérieur

Droit médial Droit latéral



Sans oublier le muscle releveur de la paupière et son insertion sur le globe oculaire: inflammatoire dans 52% des cas; lié au signe clinique le plus fréquent: la rétraction palpébrale

• Taille:

• Muscles oculomoteurs: augmentée si > 5 mm

• sauf pour l’oblique supérieur > 4 mm

• Signal

• Normal / Inflammatoire / Fibreux / Infiltration graisseuse / Mixte: inflammatoire et fibreux ou inflammatoire et graisseux



Signal musculaire: Inflammation

T1 T2

T1

T2 suppression de graisse T1


T2

Signal musculaire: Infiltration graisseuse

T1

T2 T2

T2 suppression de graisse

Artéfact dentaire


Signal mixte fibrose et inflammation

T2

T2 sagittal oblique dans le plan de l’orbite: la fibrose débute aux insertions tendineuses

T2 suppression de graisse

T2


Signal mixte graisse et inflammation


T2 T2

T2 suppression de graisse T1

La graisse orbitaire • Anormale chez 74 % (thèse UKKOLA PONS E. mars 2011):

• hypertrophique 50% , plus facile à apprécier en palpébral:

• Ou exophtalmie marquée sans hypertrophie

musculaire significative

• Volume graisseux non réalisable en

pratique quotidienne

Prémaxillaire, anormal si > 5 mm Canthale interne Anneau graisseux en coronal


• Anormale chez 74 % (suite):

• inflammatoire 20%, bien visible en T2 suppression de la graisse et autour des muscles inflammatoires

• Hypertrophique et inflammatoire 30%

La graisse orbitaire

T2 sup graisse


• Exophtalmie en 3 grades

I II III

Coupe le tiers postérieur du globe

Passe par le pôle postérieur du globe

Passe en arrière du pôle postérieur du globe

L’ exophtalmie



• Peut être subluxée en avant du fait de l’exophtalmie

La glande lacrymale

Le nerf optique

• Normalement son un trajet est tortueux, il peux être étiré du fait de l’exophtalmie

• s’il est atteint: atrophique ou en hypersignal T2

Compte tenu des discordances, une évaluation plus globale est souhaitable Score clinico-IRM pour optimiser le traitement : qui traiter et comment?

SCORE

Inflammation

Clinique Inflammation

IRM


Score clinico-IRM

Score Clinico-IRM proposé: ICAS thèse UKKOLA PONS E. mars 2011

ICAS Paramètres

Clinique 0 pas d'inflammation, 1 peu inflammatoire (CAS<3) 2 inflammatoire (CAS entre 3 et 5), 3 très inflammatoire (CAS à plus de 5)

IRM: Muscles inflammatoire ou mixte

0 pas d'inflammation, 1 inflammation franche d'au moins un muscle 2 orbite la plus atteinte avec 2 à 3 muscles inflammatoires 3 orbite la plus atteinte avec 4 à 5 muscles inflammatoires

IRM: Hypersignal des releveurs

0 pas d’inflammation 1 inflammation

Total 0 à 7


Traitement proposé selon ICAS

ICAS Proposition thérapeutique

0 à 2 • Rien • Corticothérapie orale selon la demande du patient • Chirurgie esthétique • Thyroïdectomie ou irathérapie

3 à 4 • Bolus de corticoïdes dans un premier temps, • en cas d’échec : associer à des immunomodulateurs

5 à 7 • Bolus de corticoïdes + immunomodulateurs • ou chirurgie de décompression



• Score praticable avec bonne adhésion des cliniciens

• Permet de diagnostiquer les faux négatifs cliniques

• Amélioration des résultats thérapeutiques (parfois

insuffisants) en particulier des scores ICAS élevés (5 à 7)

grâce à la mise en place plus rapide des

immunomodulateurs comme le Rituximab®. Donc évaluer

les chances de succès des traitements des maladies graves

• Optimiser la prise en charge thérapeutique

• Moyen de surveillance de l’efficacité thérapeutique

Apport du score ICAS

A retenir

• L’IRM est un apport complémentaire à la clinique car elle détecte des discordances retrouvées dans 33% des cas et peut modifier la prise en charge thérapeutique

• Elle est de réalisation simple, rapide et sans injection

• La séquence T2 avec suppression de la graisse permet de détecter l’inflammation de la graisse orbitaire et des muscles

• L’IRM doit être systématique dès qu’un traitement lourd est envisagé pour appliquer le score ICAS et adapter les traitements



• Pour le bilan des OD, l’IRM doit comporter:

Une diffusion

Une séquence axiale T2

Une séquence coronale T1 et T2

Une séquence coronale T2 avec suppression de la graisse

Une injection de gadolinium


• Pour le bilan des OD, l’IRM doit comporter:

Une diffusion

Non trop d’artéfacts actuellement

Une séquence axiale T2

Une séquence coronale T1 et T2

Une séquence coronale T2 avec suppression de la graisse

Une injection de gadolinium

Non nécessaire en pratique courante


• L’IRM recherche les signes cliniques suivants:

Une inflammation musculaire et de la graisse

Une inflammation de la graisse uniquement

Une inflammation musculaire uniquement

Une inflammation du muscle releveur de la paupière

Une hypertrophie graisseuse en calculant le volume graisseux


• L’IRM recherche les signes cliniques suivants:

Une inflammation musculaire et de la graisse

Une inflammation de la graisse uniquement

Une inflammation musculaire uniquement

Une inflammation du muscle releveur de la paupière

Oui signe retrouvé dans 52% des cas

Une hypertrophie graisseuse en calculant le volume graisseux

Non réalisable en pratique quotidienne


• L’IRM a un intérêt dans l’OD pour :

Poser le diagnostic

Rechercher une atteinte du nerf optique

Rechercher une kératite

Rechercher une inflammation occulte cliniquement

Evaluer la maladie dans sa globalité


• L’IRM a un intérêt dans l’OD pour :

Poser le diagnostic

Non, le diagnostic est posé cliniquement, en cas de doute le

scanner peut suffire

Rechercher une atteinte du nerf optique

Rechercher une kératite

Non, c’est un diagnostic clinique

Rechercher une inflammation occulte cliniquement

Oui discordance clinique / IRM présente dans 33% des cas

Evaluer la maladie lorsqu’elle est active

Oui, l’ IRM est nécessaire lorsque le CAS est ≥ 3 pour une

évaluation complète et orienter le traitement

Exophtalmie de grade III CAS très inflammatoire.

VITE IL ME FAUT UNE IRM

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