ipertensione polmonare postembolica selezione dei pazienti per la cardiochirurgia o terapia medica...

Ipertensione Polmonare Postembolica Ipertensione Polmonare Postembolica

Selezione dei pazienti per la Selezione dei pazienti per la cardiochirurgia o terapia medicacardiochirurgia o terapia medica

Ipertensione Arteriosa PolmonareEvento Formativo ANMCO, Palmanova 13 giugno 2009

Stefano Ghio Stefano Ghio

Divisione di CardiologiaDivisione di Cardiologia

Fondazione IRCCS Policlinico S Matteo, Pavia.Fondazione IRCCS Policlinico S Matteo, Pavia.

Incidenza di EP in ItaliaIncidenza di EP in Italia

Numero di nuovi casi/anno per 100.000:•30 (estrapolazione dati ISTAT)

Numero di nuovi casi/anno: circa 20000

Evoluzione anatomo-patologica degli emboli in arteria polmonare

Riassorbimento completo nella maggioranza dei casi (spontaneo + TA).

In % più bassa organizzazione in tessuto fibroso, con scomparsa dell’intima, infiltrazione della media (ricanalizzazione dei vasi

principali, occlusione collaterali), formazione di placche intraluminali simil-aterosclerotiche (Arbustini E, D’Armini AM et al, Heart 2002).

Da EP a IPTE. Con quale frequenza?

223 casi di TEP senza precedenti di TEV

58 casi di TEP con precedenti di TVP24 casi di TEP con precedenti di TEP

Gruppo 2

Gruppo 1

INCIDENZA DI IPTE a 2 anni (f-up in 223 pz)

7/223 = 3.8%

Studio di Coorte• 223 pazienti con EP

senza precedenti TVP/EP

• follow-up medio:94.3 mesi

• nessun paziente perso al follow-up

Pengo V et al, NEJM 2004

Incidenza di IPTE.

Si fa riferimento ad uno (o più) episodi di EP;Si fa riferimento ad uno (o più) episodi di EP;è però esperienza comune che molti malati di IPTEè però esperienza comune che molti malati di IPTEhanno un’anamnesi muta. hanno un’anamnesi muta.

La reale incidenza di IPTE potrebbe essere ancora La reale incidenza di IPTE potrebbe essere ancora più alta.più alta.

• Progressione emodinamica solo in una minoranza dei soggetti. Meccanismi trigger, sovrapposti ad EP, tuttora sconosciuti:

- Agenti vasocostrittori ?

- Eventi immunorelati ?

- Predisposizione genetica o diatesi trombofilica ?

Da EP a IPTE.

• Se non è chiaro quali sono i pz a rischio di sviluppare IPTE, ne deriva la necessità di f-up per tutti i pz EP.

• Ma con quale tecnica ?

Da EP a IPTE.

Prognostic factors in restoration of pulmonary flow after submassive PE.Menendez R et al. Eur Respir J 1998

102 pz con PE. V/Q scan a 7-10 gg ed a 6 mesi.• A 7-10 gg riperfusione in 40% dei segmenti; r.

tardiva nei cardiopatici, nei pz con difetti più ampi ed in età avanzata

• A 6 mesi ulteriore miglioramento (permane il 32% dei d. basali) ma le dimensioni dei difetti di perfusione è funzione delle dimensioni iniziali.

62 pzFU 11 mesi con TC

Risoluzione completa30

Anomalie endovascolari32

Risoluzione incompleta24

TE cronica 8

IAP all’ECO58%

IAP all’ECO

0

Stabilizzazione della PAPs dopo 38 giorni

38° giorno

Diagnosi di IPTE con eco.

La diagnosi ecocardiografica di ipertensione polmonareLa diagnosi ecocardiografica di ipertensione polmonareè una diagnosi generica e non eziologica.è una diagnosi generica e non eziologica.

Furuno et alFuruno et al. Reflection as a cause of midsystolic . Reflection as a cause of midsystolic deceleration of pulmonary flow wave in dogs with acute deceleration of pulmonary flow wave in dogs with acute

PH: comparison of pulmonary constriction with PH: comparison of pulmonary constriction with pulmonary embolization. pulmonary embolization. Cardiov Res 1991;25:118.Cardiov Res 1991;25:118.

<<<<A parità di PAP media, negli animali con costrizione A parità di PAP media, negli animali con costrizione dell’AP il polso pressorio era più ampio, e l’incisura dell’AP il polso pressorio era più ampio, e l’incisura

meso-sistolica sulla curva di flusso Doppler più meso-sistolica sulla curva di flusso Doppler più frequentefrequente>>>>

La curva di pressione o di velocità di flusso polmonare La curva di pressione o di velocità di flusso polmonare fornisce informazioni sull’eziologia dell’IP?fornisce informazioni sull’eziologia dell’IP?

Noninvasive differential diagnosis of CPTE and PPH.Nakayama Y, JACC 1998

Studio retrospettivo in 16 pz IPP e 19 pz IPTE

<<normalized pulse pressure estimated from Doppler (PAPs – PAPd)/ PAPm enables to differentiate CPTE from PPH>>

Analisi di pulsatilità dell’onda pressoria e dd IP/IPTE. Analisi di pulsatilità dell’onda pressoria e dd IP/IPTE.

Studio prospettico su 137 pz31 con IPP e 106 con IPTE

Nessuna differenza tra IPP ed IPTE:• morfologia ventricolare dx• indice di pulsatilità in art polm.• notch mesosistolico su flusso polmonare.

S Ghio et al, J Am Soc Echo 2002

Curva di flusso polmonare al Doppler ed eziologia IP. Curva di flusso polmonare al Doppler ed eziologia IP.

58 pz con CTEPH

Notch Ratio >1 is related to higher in-hospital mortality and residual PH after PEA

M Hardziyenka et al, Eur Heart J 2008

t1 t2 t1 t2

Notch Ratio = t1/t2

NR <1 NR >1

Curva di flusso polmonare al Doppler e prognosi IPTE Curva di flusso polmonare al Doppler e prognosi IPTE

1. Pulmonary arterial hypertension 3. PH with lung diseasesHypoxemia

• Idiopathic PAH• Familial PAH• Related to: - Connective tissue diseases - HIV - Portal Hypertension - Anorexigens - Congenital heart diseases• PPHN• PAH venulae/cap.involv. (PVOD))

2. PH with left heart disease

• Atrial or ventricular• Valvular

• COPD• Interstitial• Sleep-disordered breathing • Developmental abnormalities

4. PH due to chronic thrombothic and/or embolic disease

• TE obstruction of proximal PA• TE obstruction of distal PA• Non thrombotic P embolism

5. Miscellaneous

scintigrafia polmonare scintigrafia polmonare (esame “funzionale”)(esame “funzionale”)

Work-up diagnostico: Work-up diagnostico: inizia con scinti perfusoria polmonare.inizia con scinti perfusoria polmonare.

1. Pulmonary arterial hypertension 3. PH with lung diseasesHypoxemia

• Idiopathic PAH• Familial PAH• Related to: - Connective tissue diseases - HIV - Portal Hypertension - Anorexigens - Congenital heart diseases• PPHN• PAH venulae/cap.involv. (PVOD))

2. PH with left heart disease

• Atrial or ventricular• Valvular

• COPD• Interstitial• Sleep-disordered breathing • Developmental abnormalities

4. PH due to chronic thrombothic and/or embolic disease

• TE obstruction of proximal PA• TE obstruction of distal PA• Non thrombotic P embolism

5. Miscellaneous

scintigrafia polmonare, scintigrafia polmonare, TC, cath dx, TC, cath dx, angiopneumoangiopneumo..

Work-up diagnostico: Work-up diagnostico: si completa nel centro di riferimento.si completa nel centro di riferimento.

TC e malattia trombo-embolica cronica

• Ampio spettro di alterazioni che compongono la diagnosi sul versante parenchimale, su quello mediastinico, su quello cardiaco, oltre che sulle arterie polmonari

Courtesy of R Dore

HRTC avvalora il ruolo predittivo dell’ angio-TC o dell’angiografia polmonare quando queste non sono dirimenti:

Nessuna evidenza di materiale trombotico prossimale

Scarsi segni di ricanalizzazione

Angio TC

conferma la diagnosi;

permette di valutare l’accessibilità chirurgica.

TC e malattia trombo-embolica cronica

Courtesy of R Dore

RISULTATI – Gr 1 IPTE vs Gr 2 IAPI

Gruppo 1 Gruppo 2 p

POLMONE:"Mosaic attenuation pattern" 93.4% 11.7% <0,001Asimmetrie vascolari 78.2% 11.7% 0,01Addensamenti periferici 97.8% 11.2% <0,001Bronchiectasie 0% 0% n.s.

MEDIASTINO:Linfoadenopatia 10.8% 14.3% n.s.Versamento pericardico 17.4% 7.1% n.s.Ectasia a.bronchiali 73.9% 7.1% 0,03

CUORE:Dilatazione VD 100% 100% n.s.Ipertrofia VD 91.3% 100% n.s.Dilatazione a.polmonari principali 71.7% 64.3% n.s.

Courtesy of R Dore

THROMBOEMBOLIC PULMONARY DISEASE: THE PAVIA EXPERIENCE IN PULMONARY ENDARTERECTOMY

PAVIA PULMONARY ENDARTERECTOMY GROUP

• Cardiac Surgery AM D’Armini, C Monterosso, G Silvaggio, A Alloni, S

Nicolardi, M Morsolini, D Berwick, M Viganò. • Anestesiology M Maurelli, T Bianchi, R Veronesi, M Toscani, MA Villani,

E Milanesi, B Lusona, M Gerletti• Critical Care A Braschi, V Emmi, G Rodi, G Sala Gallini, F Capra Marzani,

F Mojoli• Cardiology S Ghio, G Magrini, A Raisaro, L Scelsi, C Raineri, L Oltrona

Visconti• Respiratory Disease E Pozzi, I Cerveri, A Corsico• Radiology I R Dore• Radiology II F Zappoli Thyrion, P Quaretti, A Azzaretti, G Rodolico• Nuclear Medicine C Aprile• Reumatology C Montecucco, R Caporali• Thromboembolism F Piovella, M Barone, C Beltrametti• Pathology U Magrini, E Arbustini, M Grasso• General Rehabilitation E Dalla Toffola, L Petrucci• Pulmonary Rehabilitation C Fracchia, G Callegari• Biostatistics C Klersy

Andrea M D’Armini, MD, FCCP

Division of Cardiac SurgeryUniversity of Pavia School of MedicineSt. Matteo HospitalPavia - Italy

PULMONARY ENDARTERECTOMY: THE PAVIA EXPERIENCE

• National referral program

• Begin: April 1994

• may 09: 236 PEAs performed

THROMBOEMBOLIC PULMONARY DISEASE: THE PAVIA EXPERIENCE IN PULMONARY ENDARTERECTOMY

THE PROGRAM


PATIENT VOLUME236 PEAs (by may 2009)

0

20

40

60

80

100

120

1994-1998 1999-2003 2004-2008 2009

Pat

ien

ts

35 ptsyr 2008 27 pts

≈60 ptspredictedyr 2009


MAIN WORLD CENTERS

San Diego, California, USA≈120 PEAs / year

NATIONAL REFERRAL PROGRAM FOR EXCELLENCE

Pavia, Italy≈60 PEAs / year

Cambridge, UK≈80 PEAs / year

NATIONAL REFERRAL PROGRAM BY LAW

Paris, France≈100 PEAs / year

NATIONAL REFERRAL PROGRAM FOR EXCELLENCE


CUMULATIVE PROPORTION SURVIVINGOF 236 PEAs

0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 132 144 156 168 180

Months after EAP

0.0

0.1

0.2

0.3

0.4

0.5

0.6

0.7

0.8

0.9

1.0P

erc

en

tag

e

Operative mortality Global 21/236 (8.9%) NYHA II 0/11 (0.0%) NYHA III 3/103 (2.9%) NYHA IV 18/122 (14.8%)

Jan 08 - Jun 09 2/62 (3.2%)

155 131 116 97 75 57 46 36 32 25 17 10 5 4 2

88.72.2 86.82.

4 86.12.5

84.72.8 83.03.

283.03.2


mean PULMONARY ARTERY PRESSURE

Preop vs. postop values p < 0.001

mP

AP

(m

m H

g)

Months0 3 12 24 36 48

20

30

40

50

n n n n n n179 151 135 119 101 77


PULMONARY VASCULAR RESISTANCES

PV

R (

dyne

*sec

*cm

-5)

Months0 3 12 24 36 48

0

500

1000

1500

Preop vs. postop values p < 0.001

n n n n n n179 151 135 119 101 77

Int J Cardiol. 2008

S Ghio, Int J Cardiol 2008

Funzione del ventricolo dx all’eco in IAPIFunzione del ventricolo dx all’eco in IAPI


INDICATIONS FOR SURGERY

• The indications for the surgical treatment of these patients are based on

CLINIC (NYHA III or IV)

HEMODYNAMIC (PVR >300 d*sec+cm-5)


ANATOMY

• By anatomical indications we mean the site of the lesions in the pulmonary arterial branches because this variable determines the type of surgical treatment

• Lesions can be classified as: PROXIMAL

DISTAL


PROXIMAL LESIONS

MAIN, LOBAR OR SEGMENTAL BRANCHES

• Obstruction with chronic and organized thrombi

• The peripheral vascular bed remains patent and is supported by extensive collateral bronchial arteries connected by pre-capillary anastomoses

PEA is indicated


DISTAL LESIONSONLY

SUB-SEGMENTAL BRANCHES

• Diffuse microthromboembolism is present

• In these cases maybe we are facing a different type of disease, such as PPH with in-situ thrombosis, or a different type of embolic lesions, such as pts with an endocardial pacemaker or a ventriculoatrial shunt

• Lesions are too distal to be treated with PEA

DLTx is indicated

Very few pts, those with severe parenchymal lung disease, are not suitable for PEA and the only alternative remains DLTx


CONTROINDICATION


PAVIA CTEPH PROGRAMJanuary, 1st - December, 31st 2004 130 pts

EVALUATION (54 pts) FOLLOW-UP (72 pts) DLTx (4 pts)

CONFIRMED (34 pts) OTHER DIAGNOSIS (20 pts)

• RECENT EMBOLIZATION (3 pts) - 2 medical therapy - 1 surgical embolectomy

• TUMORS (5 pts) - 3 pulmonary angiosarcoma - 1 adenocarcinoma with pulmonary artery thrombosis - 1 intestinal tumor with liver metastases

• MISCELLANEOUS (12 pts)

OPERABILITY RATE 74 %

• PROXIMAL LESIONS (25 pts) - 22 PEAs - 2 pts refused - 1 pt died on evaluation

• DISTAL LESIONS (7 pts) - 5 DLTx waiting-list - 2 medical therapy (too old for DLTx)

• ASSOCIATION WITH SEVERE EMPHYSEMA (2 pts) - 2 DLTx waiting-list


PAVIA CTEPH PROGRAMJanuary, 1st - June, 5th 2009 62 pts

EVALUATION (44 pts) FOLLOW-UP (18 pts)

CONFIRMED (32 pts - 73%) OTHER DIAGNOSIS (12 pts - 27%)

OPERABILITY RATE 91 %

• PROXIMAL LESIONS (29 pts) - 27 PEAs - 1 waiting for PEA - 1 refused

• DISTAL LESIONS (3 pts) - 3 medical therapy (too old for DLTx)

• MISCELLANEOUS (9 pts) - 4 idiopathic PH - 1 Eisenmenger - 1 scleroderma-associated PH - 1 HIV-associated PH - 1 hepatopulmonary syndrome - 1 post-capillary PH (severe mitral valve regurgitation) - 1 fibrous mediastinitis

• RECENT EMBOLIZATION (2 pts) - 2 medical therapy

Ipertensione Polmonare Postembolica Ipertensione Polmonare Postembolica

Selezione dei pazienti per la Selezione dei pazienti per la cardiochirurgia o terapia medicacardiochirurgia o terapia medica

Ipertensione Arteriosa PolmonareEvento Formativo ANMCO, Palmanova 13 giugno 2009

1- screening “capillare” dei pz a rischio,1- screening “capillare” dei pz a rischio,

2- implementazione di un work-up diagnostico,2- implementazione di un work-up diagnostico,

3- completamento in centro di riferimento.3- completamento in centro di riferimento.

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