INSOLITA PRESENTAZIONE DI

LINFOMA ADDOMINALE

A LOCALIZZAZIONE OSSEA PREVALENTE

C. Viglio, R.Luksch**, F.Spreafico**,M.Napolitano*, G.RiccipetitoniS.C. di Chirurgia Pediatrica – Ospedale dei Bambini V.Buzzi – Milano

Dipartimento diagnostica per Immagini - Ospedale dei Bambini V.Buzzi – Milano*S.C. di Pediatria - Istituto Nazionale Tumori - IRCCS - Milano**

Milano, 3 Aprile 2009Fondazione IRCCS Ospedale Maggiore Policlinico

Mangiagalli e Regina Elena

CASO CLINICO:P.O.; maschio, età: 10 aa 5 mesi ESORDIO CLINICO: 20/12/08

• Dolore addominale ingravescente in fossa iliaca sinistra

• Stipsi e Zoppia

• Non febbre

• Non calo ponderale

• Non traumi in anamnesi

1° ACCESSO IN PS di Ospedale Generale: diagnosi di pubalgia2° ACCESSO IN PS di Ospedale Generale: RX bacino diagnosi di negatività

(28/12/08) coxalgia transitoria

terapia con FANS

3° ACCESSO IN PS Ospedale Buzzi: persiste sintomatologia dolorosa (06/01/09)

visita ortopedica ed ecografia addominale

ITER DIAGNOSTICO:Ecografia addome+anca;Rx torace;Rx rachide dorso-lombo sacrale,Rx bacino,

ECOGRAFIA ADDOME ED ANCA SINISTRA:

Al fianco sinistro, appena al di sotto della parete addominale si osserva diffusa iperecogenicità, come per flogosi, associata ad immagini iperecogene, ovalari, di interpretazione non univoca; numerosi linfonodi in FIS.

RX TORACE:minuscole immagini radioopache di forma variabile al corno ilare superiore di sinistra e al campo polmonare superiore di sinistra in sede mantellare. Non sicuro significato patologico

RX ADDOME:

RX RACHIDE LOMBOSACRALE:

RX BACINO ANCA SIN :

Marcata coprostasi in tutto il grosso intestino. Non riconoscibile il terzo medio e inferiore del profilo del muscolo ileopsoassinistro.

Deviazione antalgica destro convessa del rachide lombosacrale. Normale allineamento dei metameri sul piano sagittale.

Estesa alterazione dell’osso iliaco in sede sovra-acetabolare con distruzione delle trabecole ossee di tipo permeativo e con parziale distruzione della corticale. Presenti immagini calcifiche lamellari contigue ma isolate dall’osso nello scavo pelvico. Tumefazione con opacità di parti molli nello scavo pelvico di sinistra in sede contigua alla lesione. Quadro suggestivo per lesione primitiva dell’osso.

Alterazione di segnale che interessa tutto l’osso iliaco sinistro. A livello del corpo e della porzione caudale dell’ala, l’osso iliaco presenta aspetto molto rigonfio e corticale interrotta in più punti. Alterazione di segnale di tutto il muscolo ileopsoas sinistro che appare notevolmente ispessito, e del muscolo gluteus minimus e otturatore interno sinistri.

Ingrandimento dei linfonodi otturatori, iliaci esterni e interni, iliaci comuni,lombo-aortici sinistri, intercavo-aortici, iliaci comuni destra che sono in larga misura confluenti a “colata”, in massima parte non misurabili singolarmente e improntano e dislocano verso destra l’aorta addominale e la vena cava inferiore. Non si esclude un’eventuale infiltrazione mesenterica.

Quadro attribuibile in prima ipotesi a sarcoma di Ewing dell’osso iliaco sinistro

RMN BACINO

TAC TORACE

In sede mediastinica sono riconoscibili alcuni linfonodi, il maggiore del diametro di 12 mm a livello precarenale. Tessuto solido a livello del mediastino anteriore , con estensione a livello del giugulo, di non sicuro significato patologico, essendo compatibile con timo.

ESAMI EMATOCHIMICI:WBC : 5.00 x10^3/microlHGB :12,4 g/dlPCR : 0,2 mg/dlNSE : 49 ng/mLAc. Vanilmandelico urinario:2,09 mg/24hAc. Omovanillico urinario: 3,44 mg/24hAlfafetoproteina neg.BHCG neg.CEA; CEA 125; CEA 19.9 neg.

SOSPETTO DIAGNOSTICO:- Linfoma con interessamento osseo secondario - Sarcoma di Ewing

13/01 INTERVENTO CHIRURGICO : BIOPSIA LAPAROSCOPICA Accesso VLS più facile rispetto alla biopsia ossea (counselling oncologico)

Posizionamento di 3 trocars:10mm ombelicale;5-10mm in FID;5 mm sovrapubicoSi accede allo spazio parietocolico sinistro, si identifica l’uretere sinistro notevolmente dilatato e i vasi iliaci che risultano inglobati in una ganga che non consente l’esecuzione di una biopsia in sicurezza.Il muscolo psoas di aspetto lardaceo: si praticano 2 prelievi bioptici inglobanti fascia,perimisio e muscolo.In sede mesocolica si rilevano linfonodi iliaci aumentati di volume che vengono prelevati (3 linfonodi)Biopsia midollare dalle creste iliachePosizionamento CVC

ESAME ISTOLOGICO

Neoplasia a grandi cellule T mature (ALCL). Linfoma anaplastico

ALK-positivo (WHO). Midollo osseo morfologicamente indenne da neoplasia

Decorso post-operatorio regolare, rapida ripresa del paziente

3° giornata post-operatoria : inizio chemioterapia

CHEMIOTERAPIA Protocollo Internazionale ALCL 99 Dopo i primi 4 cicli:•Ottima remissione parziale a livello dell’ala iliaca•Ottima remissione a livello linfonodale

LINFOMA ALCLIncidenza: 10-15% ; frequente interessamento multiorgano; osso 13%

Sopravvivenza globale e libera da malattia a 5 anni: 65% (53-76%) e 59%

Biopsia nei casi ad interessamento osseo: >% ossea

LA CHIRURGIA in Linfoma ALCL DIAGNOSTICA UTILITA’ MISWilliams M., Hobson R., Imeson J., Gerrard M., McCarthy K. RossPinkerton C. Anaplastic large cell lymphoma in childhood: analysis of 72 patients treated on The United Kingdom Children's Cancer Study Group chemotherapy regimens. Br J Haematol. 2002 Jun;117(4):812-20.

Ng A.,Hobson R., Williams D., Morland B. Anaplastic large cell lymphoma of bone--is it a bad tumor? Pediatr Blood Cancer. 2007 Apr;48(4):473-6.