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Inmunodeficiencias Primarias y Secundarias

Inmunodeficiencias Primarias y Secundarias

22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.1 Las inmunodeficiencias representan un grupo de enfermedades que resultan de una o mas anormalidades del sistema inmunitario. Es un estado patolgico en el que el sistema no cumple con el papel de proteccin que le corresponde dejando as al organismo vulnerable a la infeccin por patgenos.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Estas inmunodeficiencias pueden ser primarias, es decir congnitas y representan cerca del 90%, manifestndose en los primeros 5 aos de vida, o pueden ser secundarias o adquiridas.Predominio en sexo masculino.Incidencia de 1 en 10 000 nacidos.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Criterios de clasificacin de jeffrey modell.1) Ocho o ms infecciones ticas en un ao.2) Dos o ms infecciones paranasales en un ao.3) Dos o ms neumonas en un ao.4) Dos o mas infecciones profundas(osteomielitis, celulitis, meningitis etc)5) Dos o ms meses con antibiticos sin resultados.6) Necesidad de antibiticos intravenosos.7) Incapacidad para ganar peso o crecer.8) Infecciones recurrentes en piel u rganos internos.9) lceras orales frecuentes.10) Historia familiar.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Inmunodeficiencias PrimariasSon enfermedades hereditarias que afectan al sistema inmunitario.

Pueden deberse a la alteracin de un solo gen, polignicas o a la interaccin de determinadas caractersticas genticas y factores ambientales o infecciosos.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Prevalencia* 1 de cada 10 000 nacidos presenta algn tipo de inmunodeficiencia durante su infancia.* En Mxico cada ao nacen 250 nios con problemas de inmunodeficiencia primaria.* Predominio masculino.* Cerca del 90% no es diagnosticado oportunamente.

22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Estos pacientes requieren de un gran cuidado, para mantener su salud, y tratar los mltiples procesos infecciosos que pueden sufrir. Deben estar en un ambiente apropiado que evite la exposicin innecesaria a la infeccin .

Es importante mencionar que las vacunas que contienen agentes vivos atenuados, estn contraindicados en los pacientes con inmunodeficiencias o que impliquen una falla de inmunidad celular , debido al riesgo de una infeccin inducida por vacunas. 22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.La profilaxis con antibiticos es necesaria en la mayora de los px con inmunodeficiencias primarias, particularmente a los que presentan deficiencias de anticuerpos, los cuales presentan infecciones frecuentes aunque sean tratados con gammaglobulinas adecuadamente.

Se deben dar antibiticos cuando el px vaya a ser sometido a un procedimiento qx.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.ClasificacinDeficiencias en los mecanismos inespecificos ( Fagocitosis y complemento).

Deficiencias en la produccin de anticuerpos.

Deficiencias de clulas T.

Deficiencias mixtas.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Deficiencias en mecanismos inespecficosEnfermedad Granulomatosa Crnica.Transtorno ligado al cromosoma X en un 65% y Autosmica recesiva en un 35%.

Los px femeninos son muy susceptibles al Lupus Discoide, al igual que a infeccin por S.aureus y microorganismos como S.epidermidis, Serratia marcescens, Aspergillus.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Cuadro clnicoAparecen durante los dos primeros aos:

Linfadenitis exudativa.

Hepatoesplenomegalia.

Neumona.

Osteomielitis.

Abscesos.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.DiagnosticoResultado anormal de la prueba Azul de Tetrazolio.

Generacin de superxidos.

Quimioluminiscencia.

Citometria de flujo.

Identificacin de genes.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.TratamientoAntibiticos con un tx prolongado y quizs requiera de 5 a 6 semanas. Infecciones por Candida o Aspeergillus , requieren anfotericina B.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Sndrome de Jobs.Tambin llamado hiperinmunoglobulinemia E con valores sricos de IgE mayores a 2000UI/mL hasta 40000UI/mL.Disminucin de las respuestas de proliferacin de las clulas T y produccin de anticuerpos a los antgenos.Infecciones estafilococcicas recurrentes en piel, tejidos subcutneos , pulmones, vas areas superiores y huesos.Eosinofilia sangunea y tisular.Defectos quimiotcticos intermitentes.Valores de ImD moderadamente elevados.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Cuadro clnicoFacies spera.

Eccema no atpico que no se exarcerba por alergenos.

Osteopenia- acompaada de fracturas frecuentes.

Abscesos cutneos fros sin dolor.

Nariz en silla de montar.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.DiagnosticoPrueba de Azul de tetrazolio y niveles de complemento normales.

Produccin excesiva de IL-4.

Disminucin de respuestas de proliferacin de clulas T.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.TratamientoEn la terapia antibitica antiestafiloccica consiste en ser administrada por va intravenosa, cuando hay infecciones, seguido por trimetropin y sulfametoxazol para la infeccin cutnea.

Corticosteroides tpicos para el eccema.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Defectos del complementoVa Clsica

Esta va se activa por medio de complejos antgeno-anticuerpo.La deficiencia de alguno de los componentes de la va clsica lleva un incremento ligero del riesgo de infecciones.Estos pacientes tienen una marcada incidencia de enfermedad autoinmunitaria (LES) y glomerulonefritis.

22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Va alterna

Esta va parece tener una gran relevancia en la defensa primaria del huseped contra microorganismos.Infecciones recurrentes y graves causadas por especies de Neisseria con compromiso pulmonar, menngeo y sanguneo.Se encuentra presente la deficiencia de properdina.

22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Va de lectina de unin a manosa.

La lectina de unin a manosa es una protena presente a concentracones muy bajas en plasma ( 1.5g/mL). Desencadena la activacin del complemento a travs de componentes de las vas clsica o alternas .

Esta va de la activacin posee particularidad en la niez temprana cuando cesa la proteccin conferida por la madre.6 a 18meses.

22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Estos pacientes experimentan infecciones pulmonares frecuentes, otitis media, diarrea, septicemia.

Se relaciona con suceptibilidad aumentada a VIH, enfermedades auntoinmunes y riesgo de abortos.

22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Deficiencia en la produccin de anticuerpos.Estos taranstornos varan desde la ausencia absoluta hasta una deficiencia selectiva.La cuantificacin de clulas B en sangre perifrica, determinacin de produccin de inmunoglobulinas in vitro y ensayos de clulas supresoras, pueden generar un dx ms preciso.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X.

Es una deficiencia marcada o ausencia de las cinco clases de inmunoglobulinas sricas.La ausencia de poblacin de clulas progenitoras es la causa supuesta de la ausencia absouta de linfocitos B y clulas plasmaticas.

22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Cuadro clnico Aparece a los 5 o 6 meses de edad.Inicialmente con otitis media bacteriana, bronquitis, neumona, meningitos, dermatitis y ocasionalmente artritis y malabsorcin por Giardia lamblia. Infecciones pigenas recurrentes, otitis media externa, serosa, conjuntivitism caries dental de grado anormalmente avanzado e infecciones cutneas.No existe crecimiento de amgdalas y ganglios linfticos.Patgenos: S.pneumoniae y H.influenzae.

22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.DiagnosticoInmunoglobulinas totales debajo de 250 mg/dl

ImG menoa a 200mg/dL, con ausencia de ImA, D y E.

Ausencia de clulas B en sangre perifrica.

Falta de respuesta a antibioticoterapias.

Radiografa lateral de nasofaringe revela ausencia de tejido linfoide.

22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.TratamientoAdmon de inmunoglobulina intravenosa.

Dosis usual de 400mg/kg una vez al mes.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia.

Todos los nios desarrolla una hipogammaglobulinemia fisiolgica a los 5 o 6 meses de edad, en este periodo IgG alcanza su punto minmo: 350mg/dL , y los nios comienzan a presentar infecciones recurrente.

El diagnstico diferencial con ALX, se hace por valores normales de IgM e IgA presencia de clulas B.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Inmunodeficiencia comn variable.

Los pacientes presentan infecciones pigenas recurrentes, con inicio a cualquier edad.Con mayor incidencia de enfermedades autoinmunitarias.Son ms susceptibles a desarrollar enfermedades malignas linfticas y gastrointestinales.Cifras de inmunoglobulinas totales menores a 300mg/dl, con un valor de IgG inferior a 250mg/dl. Cifras clulas B generalmente normales.22/04/2013Inmunologa e inmunopatologa oral, Alma yolanda Arce Mendoza.Cuadro clnicoSe presenta como una ALX, pero hasta

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