implantation cochléaire 2

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    Fdration Nationale des Or thophonistes

    42e AnneMars 2004TrimestrielN 217

    Fondatrice : Suzanne BOREL-MAISONNY

    ISSN

    003

    4-22

    2X

    RducationOrthophonique

    RencontresDonnes actuelles

    Examens et interventionsPerspectives

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    Implantationscochlaires

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  • Revue dite par la FdrationNationale des Orthophonistes

    Rdact ion - Admin is t ra t ion :2, rue des Deux-Gares, 75010 PARIS T l . : 01 40 34 62 65 Fax : 01 40 37 41 42 e-mail : [email protected]

    Membres fondateurs du comit de lecture :

    Pr ALLIERES A. APPAIX S. BOREL-MAISONNY

    G . D E C R O I X R . D I AT K I N E H . D U C H N E

    M. DUGAS J. FAVEZ-BOUTONNIER J. GERAUD

    R. GRIMAUD L. HUSSON Cl. KOHLER Cl. LAUNAY

    F. L H E R M I T T E L . M I C H A U X P. P E T I T

    G. PORTMANN M. PORTMANN B. VALLANCIEN.

    Impression : TORI11, rue Dubrunfaut, 75012 Paris

    Tlphone : 01 43 46 92 92

    Comit scientifiqueAline dALBOYDr Guy CORNUTGhislaine COUTUREDominique CRUNELLEPierre FERRANDLya GACHESOlivier HERALJany LAMBERTFrdric MARTINAlain MENISSIERPr Marie-Christine MOUREN-SIMEONIBernard ROUBEAUAnne-Marie SIMONMonique TOUZIN

    Rdacteur en chefJacques ROUSTIT

    Secrtariat de rdactionMarie-Dominique LASSERRE

    AbonnementsEmilia BENHAMZA

    Revue cre par lA.R.P.L.O.E.V.Paris

    Directeur de la publication : le Prsident de la F.N.O. :

    Jacques ROUSTIT

    Abonnement normal : 87 eurosAbonnement rduit : 64 eurosrserv aux adhrents de la F.N.O., delA.R.P.L.O.E.V. ou dune associationeuropenne membre du C.P.L.O.L.Abonnement tudiant : 38 eurosAbonnement tudiant tranger : 45 eurosrserv aux tudiants en orthophonieAbonnement tranger : 98 eurosVente au numro : 26 euros

    Commission paritaire : 0907 G 82026

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  • 3IMPLANTATIONS COCHLAIRES

    Sommaire Mars 2004 N 217

    Rducation Orthophonique, 2, rue des deux gares, 75010 Paris

    Ce numro a t dirig par Audrey COLLEAU, orthophoniste

    1 Orthophonie et implant cochlaire : une rencontre en forme de dfis 7Annie Dumont, orthophoniste, Paris

    Audrey Colleau, orthophoniste, Aix-en-Provence, Marseille 3

    1 Etat des lieux de limplantation cochlaire aujourdhui 25Emilien Radafy, O.R.L., Nantes

    2 Implantation prcoce et/ou bilatrale 31Paul J.Govaerts, K.Daemers, K.Schauwers, C. De Beukelaer, M. Yperman, G. De Ceulaer, S. Gillis, Anvers

    3 Limplantation prcoce chez lenfant 47Adoracion Juarez-Sanchez, logopde, Madrid

    4 Limplantation cochlaire prcoce en France : tat des lieux 57Audrey Colleau, orthophoniste, Aix-en-Provence, Marseille

    5 Implant cochlaire et retard de dveloppement linguistique 69Natalie Loundon, mdecin praticien hospitalier, service dotorhinolaryngologie et de chirurgie cervico-faciale, Paris

    6 Limplant cochlaire chez lenfant sourd pluri-handicap 79Marc Monfort, logopde, Madrid

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  • 41 Evaluation de lenfant sourd congnital et prlingual avant et aprs implantation cochlaire 91Adrienne Vieu, Martine Sillon, orthophonistes, Michel Mondain, Professeur de chirurgie O.R.L, Palavas les Flots

    2 Le suivi des enfants sourds en cabinet libral avant et aprs implantation cochlaire 107Marie-Anne Personnic, orthophoniste, Aix-en-Provence

    3 Lvaluation des rsultats long terme chez les enfants sourds congnitaux et prlinguaux porteurs dun implant cochlaire 113Nadine Cochard, orthophoniste, Marie-Nolle Calmels, mdecin praticien hospitalier, Christine Landron, orthophoniste, Hlne Husson, orthophoniste, Anne Honegger,mdecin ORL phoniatre, Bernard Fraysse, PH PU ORL, Toulouse

    4 Evaluation du lexique de Production chez des enfants sourds profonds munis dun implant cochlaire sur un suivi de 3 ans 123Marie-Thrse Lenormand, INSERM, Paris

    5 De lintrt de lvaluation neuropsychologique et cognitive dans la prise en charge dun enfant sourd 139Natacha Robin, neuropsychologue, Patricia Malquarti, orthophoniste, Puget s/Argens, Marylise Martin, psychologue en ducation cognitive, Gap

    1 Modlisation de lvolution des perceptions auditives aprs implantation cochlaire 157Graldine Geffriaud, orthophoniste, Palavas les Flots.

    2 Limplantation cochlaire bilatrale chez ladulte : indication, rsultats et perspectives 171Emmanule Ambert-Dahan, orthophoniste, Didier Bouccara, mdecin praticien hospitalier, Paris

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  • 5Audrey ColleauOrthophonisteAttache au CHU Timone, MarseilleService ORL du Pr TrigliaUnit dImplantation Cochlaire16, rue Joannon Marcel Provence13100 [email protected]

    Dans lhistoire de lorthophonie, la surdit a toujours engag de multiplesdbats passionns. Rares sont les articles vise orthophonique qui trai-tent de la surdit. Et pourtant, la prise en charge de lenfant sourd estplurielle, et peut saxer sur autant de domaines que la rducation dun enfantentendant : langage oral, langage crit, voix Lvolution des techniques dap-pareillage, des programmes dvaluation et de rducation, et les avancesscientifiques nous conduisent aujourdhui aborder limplantation cochlaire.

    Limplant cochlaire, ce mode de rhabilitation auditive pour le traite-ment des surdits profondes fut dabord controvers, et ce jour, il ne repr-sente pas la panace pour tous. Il permet dentrer dans un monde sonore, de ledcouvrir ou de le redcouvrir, de lapprhender. Le devenu sourd implantretrouvera ses repres grce la mmoire auditive. Le sourd implant dvelop-pera un langage qui contribuera une vie sociale plus harmonieuse. Mais pourcela, le sujet sourd et sa famille ncessitent laccompagnement des profession-nels de la surdit. Et lorthophoniste du jeune sujet implant va emprunter unlong chemin avec lenfant et sa famille. Au cur de la dynamique mdicale et

    Implantations cochlaires

    Audrey Colleau

    Rducation Orthophonique - N 217 - Mars 2004Rducation Orthophonique - N 217 - Mars 2004

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  • 6parentale, lorthophoniste servira de guide pour les parents et le parcours delenfant se dessinera en fonction des choix de communication, des modes du-catifs, des orientations pdagogiques

    Limplant ne rend pas lenfant entendant mais presque entendant aulieu de sourd pour toujours , comme en tmoignent les parents dun enfantsourd.

    Limplant est laccs la dimension sonore, il concde lmergence denouveaux repres, induit la conjugaison de tous les sens permettant ainsi auxpersonnes sourdes une meilleure qualit de vie.

    Le suivi aprs limplantation ncessitera une prise en charge pluridiscipli-naire, cest dire une troite collaboration entre le sujet implant et sa famille,lquipe hospitalire, et lquipe de rducation ou lorthophoniste en cabinetlibral.

    Si les rsultats de limplantation cochlaire paraissaient prometteurs il y aune dizaine dannes, ce jour, les travaux de recherches ne sont plus qui-voques pour avancer les effets drastiques sur la perception et le langage.

    Les critres dimplantation cochlaire pdiatrique font lobjet dunconsensus depuis 1995. Ces dernires annes ont vu un largissement des indi-cations dimplantation cochlaire : les troubles associs ne sont plus un frein limplantation, les implantations sont de plus en plus prcoces Dailleurs,dans les pays pratiquant le dpistage systmatique de la surdit la nais-sance, limplantation peut tre pratique dans la premire anne de vie.

    Lanalyse du dveloppement global de lenfant sourd, des perceptionsauditives et du langage, est ralise lors du bilan pr-implantation et post-implantation par les orthophonistes. Les rflexions autour de lvaluation ontpermis de ne pas seulement analyser la dimension perceptive mais aussi dap-prcier le langage tant dans la comprhension que dans lexpression, et parfoisles fonctions cognitives. Dsormais, les retards de dveloppement linguistiquede ces enfants sont mieux pris en compte car limplant cochlaire rvle lestroubles. Car lenfant sourd peut lui aussi avoir des retards de langage, destroubles dapprentissage. Cest pourquoi lvaluation est dterminante pour laprise en charge de lenfant implant. Le suivi orthophonique devra tre adapt,quil se ralise en cabinet libral, ou dans les centres, et en partenariat avecdautres professionnels.

    Les travaux de recherche en matire dimplantation cochlaire se poursui-vent. Une rflexion sur la modlisation des perceptions auditives aprs lim-plantation se dgage afin de mieux tenir compte des diffrentes variables et

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  • 7dapprcier lvolution des performances. Et toujours dans le souci damliorerla qualit de vie des personnes sourdes, limplantation binaurale se dveloppe.

    Ce numro de Rducation Orthophonique sur les implantationscochlaires fait tat des donnes actuelles, de lexprience scientifique et cli-nique de diverses quipes, chercheurs et professionnels de soin, et enfin desnouvelles perspectives pour les enfants et les adultes implants.

    Il sinscrit dans lesprit des Journes dEtudes AIRDAME o des auteursde ce numro ont particip en 2003.

    Je tiens remercier Jacques Roustit pour mavoir confi ce travail, poursa confiance, et lintrt port ce numro.

    Je remercie vivement tous les auteurs qui, chacun dans leur champ decomptence, se sont investis, et ont apport leur contribution.

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  • 9La surdit constitue pour les orthophonistes le dfi autour duquel sestconstruite et dveloppe leur profession depuis Madame Borel-Mai-sonny. Dfi pour faire vivre aux sourds profonds une langue, la plusmaternelle donc la plus naturelle possible. Dfi pour faire voluer des pratiquesconservatrices dites de dmutisation entaches de dressage et de condi-tionnement vers une parole de conversation plus charge dinteractions et desens. Dfi pour construire le langage autour de sa comprhension, de ses habile-ts sociales communiquer, de sa facult porter laffectif et le cratif. Dfipour faire voluer lart de faire parler un muet vers une acquisition du lan-gage amnage dans sa forme mais semblable dans sa dynamique. Dfi pourintgrer le dferlement du gestuel et conserver assez de voix et de sonoritafin de permettre lenfant sourd une communication ouverte tous, avec tous.Dfi pour construire avec le devenu sourd une rception auditive qui le rintgredans les paysages sonores en particulier celui de la communication verbale.

    La conception, au milieu des annes 80, de prothses cochlaires implan-tes, crant une sensation acoustique partir dune stimulation lectrique etdun contexte neurochirurgical adapt, a boulevers le traitement des surditsprofondes. Dabord rserve ladulte devenu sourd avant de sappliqueraux surdits de lenfant, cette technologie transmet lauditeur un signal assezanalogique avec la source pour devenir directement intelligible aprs un appren-

    Orthophonie et implant cochlaire : une rencontre en forme de dfis

    Rducation Orthophonique - N 217 - Mars 2004

    Annie DUMONTOrthophonisteAttache Service O.R.L. Charge denseignement Paris VI lhpital Robert Debr12bis rue Raynouard 75016 Paris

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    tissage initial spcifique. Cette rencontre, encore rare, dune informatique deplus en plus performante avec la ncessit de crer des prothses auditives per-formantes est fconde, mme sil lui faut du temps et de la pratique pour sex-primer pleinement. Loptimisme initial des concepteurs des prothsescochlaires se heurte rapidement des problmes de choix technologiques (uneou plusieurs lectrodes ?), des contraintes neurophysiologiques conscutives ltat rsiduel du nerf auditif, plus de comptition que de collaboration entrelaboratoires de recherche. Cet tat de fait cre des mythes, des fictions, des dia-bolisations, des prjugs qui retardent lutilisation ordinaire dune prothsefournissant la personne sourde un niveau dinformation auditive, inimaginableauparavant, comme la fonction sonore dalerte, les paysages sonores, la percep-tion audiovisuelle de la parole et parfois la comprhension de la parole par lau-dition et laccs au tlphone.

    Dans un tel contexte, mlant des disciplines en constante mutationcomme la technologie informatique et la neurophysiologie, les premires ren-contres entre les sourds et les implants cochlaires sont houleuses et souventdouloureuses. Les sourds sont dabord confronts une opposition entre les par-tisans dune prothse mono-lectrode moins performante mais rversible etceux dune prothse multi-lectrodes performante pour la parole mais intgrantdifficilement les ventuels progrs technologiques venir. Les critres de pres-cription de ces nouvelles technologies et la slection des candidats limplanta-tion sont encore peu dfinis, surtout pour les enfants sourds profonds plurihan-dicaps ou gs. Certaines mdiatisations excessives, fabriquant de faux espoirs,crent un climat de doute quand les premiers rsultats ne sont pas aussi probantsque ceux escompts. En effet, il savre que laccs une information auditiveintelligible ncessite une longue priode dapprentissage pour la construction derepres qui, dpendant des spcifications des stratgies de codage des implants,savrent fragiles. La communaut des sourds gestuels combat, parfois violem-ment, cette technologie qui, proclament-ils, en relanant loralisme ne laisseplus lenfant et ses parents le choix dun mode de communication gestuel ouoral. Les sourds et leur entourage, tromps par des informations annonant queles prothses cochlaires ont vaincu la surdit , se sentent frustrs par la len-teur des progrs en regard dun cot conomique et humain lev. Les antago-nismes et les prjugs sont si forts autour de cette nouvelle technologie num-rique et mdicale que le dialogue savre impossible entre professionnels,parents denfants sourds et diverses communauts de sourds. Cest alors quelEurope apaise ces oppositions fratricides en permettant un dbat entre les pro-fessionnels, parents et sourds, dbat argument par une enqute adresse tousles pays ayant dbut des programmes dimplantation cochlaire. La synthse

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    de cette vaste investigation a lieu Bruxelles en Novembre 1995. Mene demain de matre par la personnalit fdratrice de Johan Wesemann, cette ren-contre part gale entre entendants et sourds, hors de tout prjug, permet uneinformation neutre et un rquilibrage des opinions. Chacun repart enrichi delexprience et des interrogations des autres. Ce travail remarquable clarifie lescritres dimplantation et les choix technologiques, ce qui permet aux parentsdoprer un choix raisonn, avec plus de srnit. Presque 10 ans aprs, onmesure le chemin parcouru depuis ces premires rencontres. Actuellement lesjeunes sourds ne se font plus arracher leurs implants dans les cours de rcra-tion, les centres spcialiss acceptent les choix des parents, les adultes ne sontplus conduits cacher leurs implants pour continuer tre accepts par leursamis sourds En final, les implants cochlaires ont boulevers lapathie quirgnait dans la prise en charge des personnes sourdes profondes et ont ractivlintrt des professionnels pour un accs au monde sonore rnov et efficace

    La rencontre des orthophonistes et des implants cochlaires dans les ser-vices hospitaliers spcialiss est dabord modeste. Il leur est demand dvaluerle gain en intelligibilit apport par les prothses cochlaires et progressivementde crer des programmes rducatifs optimisant lutilisation perceptive de cesprothses. Rapidement les implants cochlaires sintgrent dans la pratique desorthophonistes comme une aide technique globalement efficace. Ds le dbutdes programmes dimplantation de prothses cochlaires, les orthophonistesobservent que la rencontre, mme imparfaite de la personne sourde (enfant ouadulte) avec les dimensions du monde sonore accessibles ds lactivation deslectrodes, est souvent euphorique, alors que lon est encore bien loin de lasophistication du signal actuellement disponible dans les implants proposs parles divers constructeurs. Que de rires chez les enfants dcouvrant le bruit deleau qui coule, de celui des cuillres dans les yaourts, des pages que lontourne, des crayons qui courent sur la feuille. Tous ces petits bruits du quotidienauxquels on ne prte plus attention. Que de surprise dans la dcouverte de sapropre voix ou la reconnaissance de son prnom Si certains adultes se plai-gnent de trouver leur voix ou celle de leur entourage trop mtallique, la plupartsont trs mus de dcouvrir celle de leurs petits enfants. Cet accs au mondesonore est certainement la donne la plus nouvelle et la plus robuste de ces ren-contres. Au-del du langage elle montre bien combien ce monde sonore estcelui de la prsence et du lien.

    Les implants cochlaires ont galement ouvert la voie de nouvelles ren-contres entre orthophonistes, entre les orthophonistes et dautres professionnels.Cela nous a conduit crer en 1993 lassociation AIRDAME, dont lobjectif est travers des journes dtude annuelles de faire le point sur les avances dans le

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    domaine de limplant cochlaire et dlaborer des batteries dvaluation,dchanger autour des pratiques rducatives, de diffuser de linformation surles rsultats des quipes internationales. AIRDAME est aussi un lieudchange dexpriences et de projets, un lieu pour transmettre notre exprienceaux jeunes orthophonistes

    Vers quelles rencontres conduisent les implants cochlaires en 2004 ? Pour la personne sourde, une dcouverte plus prcise et une construction

    plus fonctionnelle de la comprhension et de lexpression orale comme entmoignent les rsultats obtenus parfois avec des adultes qui peuvent tlphonerds la premire activation des lectrodes, des enfants qui accdent avec beau-coup moins defforts une parole intelligible.

    Pour les parents, des questions de choix vers ces technologies alors quilsen sont au tout dbut de la dcouverte de la surdit de leur enfant.

    Pour tous, une possibilit quand la surdit saggrave ou quand une mnin-gite vient altrer de faon dfinitive lappareil auditif.

    Pour les audioprothsistes, des suivis spcifiques notamment lorsquelenfant porte une prothse controlatrale.

    A lheure o le gouvernement sengage mettre en place un dpistagesystmatique de la surdit va-t-on sorienter vers des implantations trsprcoces ? des implantations bilatrales ? le recours des systmes hybrides ?

    Quels seront les nouveaux enjeux pour les orthophonistes ? Faire clore le langage chez les enfants sourds profonds le plus prcoce-

    ment possible, langage plus accessible par plus dinformations sonores, langagecharg demble de sens et daffectivit, dhabilets sociales communiquer.Dcouvrir de nouvelles stratgies dvaluation, enrichir les programmes de priseen charge, affiner laccompagnement des familles, suivre au mieux les enfantssourds avec troubles associs, ouvrir le dossier implant et musique . Denombreux domaines qui, malgr la diversit des rponses de chaque personnesourde, montrent quavec lapport des prothses cochlaires, lunivers dessourds soulve de nouveaux dfis pour les orthophonistes.

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  • 13

    REFERENCES- Annie DUMONT, septembre 1992, Perception auditive et implant cochlaire ANAE, Vol 4, n 3- Annie DUMONT, 1993, Apport des implants cochlaires sur la production verbale Entretiens

    dorthophonie - Annie DUMONT, 1994, Speech production in children after cochlear implants assessment and

    rehabilitation Ed Hochmair, Advances in cochlear implants, Wien- Annie DUMONT, dcembre 1996, Les implants cochlaires : un nouveau challenge Rducation

    orthophonique, n 188- Annie DUMONT, 1997, Implantations cochlaires : guide pratique dvaluation et de rducation, Ortho

    Edition 143 pages- Annie DUMONT, 1998, Speech therapy after implantation : whats new ? 4th European Symposium

    on paediatric cochlear implantation, Hertogenbosch- Annie DUMONT, 2001, Les apprentissages du sens dans le paysage des surdits , Entretiens

    dorthophonie - Annie DUMONT, Christian CALBOUR, 2002, Voir la parole, Masson

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    Etat des lieux de limplantation cochlaireaujourdhui

    Emilien Radafy

    Rsum

    Aprs un bref historique mondial et europen, notre objet est de faire un tour dhorizon delactivit implant cochlaire en France, faire le point sur les lments marquants delavance technologique, et ltat de lactivit : nombre de centres dimplantations, nombrede sujets implants - en fin 2003.

    Mots cls : implant cochlaire, surdit profonde, technologie, centres

    Current state of the art regarding implantation

    Abstract

    Our aim is to present the state of the art regarding cochlear implantation in France, after abrief historical overview of the subject, both worldwide and in Europe : we review majorfacts regarding cochlear implantation at the end of 2003, with regard to technologicaladvances and clinical activities : number of specialized centres, number of subjects recei-ving implants.

    Key Words : cochlear implant, profound deafness, technology, centres

    Rducation Orthophonique - N 217 - Mars 2004

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    Emilien RADAFYOto-rhino-laryngologiste de formation,orient ORL pdiatrique (1)AdressesService ORL - Htel-DieuCHU de Nantes44093 Nantes cedex 1CAMSP de VendeCHD les Oudairies85025 La Roche sur Yon [email protected]

    Limplant cochlaire (IC) aujourdhui : vaste sujet, qui ncessite leconcours de plusieurs professionnels pour essayer den faire le tour.Le but de cette technique de rhabilitation auditive est dintroduire des

    lectrodes dans la cochle pour apporter au niveau des fibres du nerf auditif desinformations acoustiques sous forme d'impulsions lectriques codes.

    Cest une technique de rhabilitation partielle de certaines surdits deperception doreille interne, technique sre [1] et actuellement en plein essor, etqui nous semble encore loin davoir puis toutes ses possibilits.

    Notre contribution sera de dresser un tat des lieux et de lart.Nous ne dvelopperons ici que lIC multi-lectrodes, seul matriel actuel-

    lement quasi-exclusivement utilis par toutes les quipes en activit clinique.

    Matriel et mthodesNous avons eu des entretiens directs ou tlphoniques, puis adress un cour-

    rier lectronique la reprsentation franaise de chaque quipe : AdvancedBionics par sa reprsentation Rixheim, Cochlear reprsent par Newmedic Toulouse, Medel par lintermdiaire de Collin-ORL Paris, et MXM Vallauris.

    Notre demande tait claire : tat des lieux de limplantation cochlaire

    (1) Diplm daudioprothses implantes, et daudiologie et audiophonologie de lenfantMdecin du CAMSP ORL du CHU de Nantes, et responsable ORL du CAMSP de VendeResponsable du programme Implant cochlaire de lenfant du service ORL du CHU de Nantes.Responsable pdagogique et Charg denseignement lEcole dOrthophonie de Nantes.Intervenant au Conservatoire National des Arts et Mtiers de Nantes (module handicap)

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    aujourdhui . Le questionnaire que nous avons adress est aussi simple quepossible : historique du fabricant ; volution technologique et propositionactuelle ; nombre dIC poss du dbut ce jour, dans le monde, en Europe, enFrance ; nombre de centres utilisant limplant en France, avec statistiquesdepuis lanne 2000.

    Les premires rponses ont t communiques ds octobre, les derniresne sont pas encore arrives lheure o nous avons termin ce travail.

    Les rponses reues sont trs htrognes, certaines avec quelques chiffrestrs disparates, dautres avec des donnes supportes par une bibliographie.

    Certains interlocuteurs - bien que sachant pertinemment la destinationpublique de notre article - nous avaient demand la plus grande discrtion quand lutilisation des donnes procures, arguant de leur confidentialit ; mais lapresque totalit de ces donnes a dj t rendue publique lors de diffrentscongrs et communications et est disponible sur les sites Internet des prestatairesou sur dautres sites traitant de lIC. Rien de ce qui est trait ici nest donc dudomaine du secret, et ne demande qu tre largement publi pour une meilleuretransparence du systme, au bnfice des patients et des professionnels.

    Nous nous sommes attachs transcrire le plus fidlement possible lefond, en occultant autant que possible les donnes tendance publicitaire.

    Les donnes mondiales et europennes sont une valuation rapproche ettaye, actualises et fiabilises en croisant les chiffres fournis par les construc-teurs et ceux de la bibliographie. Nous navons pas lexhaustivit car les donnes2003 ne sont pas encore toutes recueillies.

    Les donnes franaises sont plus fines car suivies, croises entre leschiffres des prestataires, ceux des centres, et le rapport du comit dvaluation etde diffusion des innovations technologiques (CEDIT) doctobre 2001 [2] actua-lis, refltant quelques units prs ltat en fin 2003.

    HistoriqueDe Volta il y a deux sicles, nos jours, le rappel historique sur les pre-

    mires stimulations lectriques du systme auditif na quun intrt danthologie.Le dbut de lre moderne de la stimulation lectrique de la cochle

    semble pouvoir se situer partir des annes 30, priode de balbutiement dellectronique naissante, lIC moderne tant le fruit de lvolution de la techno-logie de ces quarante dernires annes, depuis le dbut des annes 60.

    La technologie de lIC est colle lvolution de llectronique. En effet,elle a bnfici des diffrentes volutions de la miniaturisation et de linformatique.

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    Le sujet nest pas nouveau puisquen 1953 [3] deux franais, Djournoet Eyris, ont rapport des observations de tentative de rhabilitation auditivechez deux sourds oprs dotite chronique. La conclusion mentionnait seule-ment les intressants dveloppements susceptibles de survenir dans les pro-chaines annes [4].

    La premire exprimentation humaine dimplantation cochlaire a eulieu en 1957 Paris chez un adulte devenu sourd [5]. Les premires implan-tations thrapeutiques en IC multi-canaux ont t ralises en 1967 parHouse aux USA, et 1973 par Chouard et Meyer Paris [6].

    Selon quelle soit anglo-saxonne ou franaise, la littrature nest niprcise ni objective quand lavnement de lre moderne des IC. Cest uneguerre mdiatique o chacun semble prcher pour sa chapelle et sattribuer lapremire place.

    Etude de la situationIl existe actuellement quatre firmes de production industrielle dIC au

    monde.Par ordre alphabtique : Advanced Bionics, firme amricaine produisant lIC Clarion. Cochlear, firme australienne fabriquant lIC Nucleus MedEl, firme autrichienne pour lIC de la srie Combi MXM, firme franaise pour lIC Digisonic. En se rfrant aux don-

    nes fournies par chaque firme, et en les comparant aux donnes de la littra-ture, nous constatons le plus souvent, non sans une certaine incrdulit, uneappropriation temporelle de cette technique par certains, minimisant lesrecherches antrieures faites par la communaut scientifique.

    Pour plus de clart, dhomognit et dimpartialit, nous allons exposerchaque firme selon limage quelle sest donne delle-mme, de son produitphare, et son futur proche ou du moins ce quelle a bien voulu dvoiler, prt tre mis au service des patients (stade exprimental avanc), le ct expos de larecherche et dveloppement (tude de style) nous semblant par exprience plu-tt un effet dannonce qui na pas sa place ici.

    advancedbionics.comFond historique [7]Selon les donnes publies sur le site dAdvanced Bionics, lre

    moderne de lIC commence par la premire exprience sophistique daudition

    texte 217 24/01/05 12:04 Page 18

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    lectrophonique (Stevens, 1939). Ensuite, Lundberg en 1950 exprimente lapremire lectrode cochlaire implante. Puis, plus classiquement, en 1964,Simmons met le premier systme dIC mono-canal. En 1967, House pose le pre-mier systme multi-canaux. En 1967, Michelson et Merzenich exprimentent lapremire transmission des donnes par Radio-Frquence. En 1978, Tong etClark mettent au point la premire sortie multi-canaux.

    La vision de Clarion a commenc lUniversit Clara de San Francisco(UCSF), 25 ans avant que Bionics ne le mette sur le march. Le programmedimplantation cochlaire de lUCSF tournait en parallle avec celui de Stanford(1964), et les premiers rsultats sur leur implant furent publis ds 1971.

    LUCSF voulait crer une plate-forme pouvant produire un son complet,ou se rapprochant autant que possible dun son acoustique. Cela ncessitait unelectronique sophistique, avec le dveloppement dun circuit avanc.

    Pour crer un produit pouvant tre commercialis, ils recrutent la Fonda-tion Alfred Mann, et transfrent la licence de manire ce que la fondationpuisse continuer le dveloppement du produit.

    La Fondation A. Mann est une rserve but non lucratif, qui porta latechnologie un niveau pouvant tre transfr une compagnie dont les objec-tifs sont le dveloppement de la production, la clinique, la rglementation, lavente, le support technique, et la continuation de la recherche et dveloppementdu produit. Ce transfert se fit au bnfice de MiniMed technologies , unebranche de Mann qui dveloppe des pompes insuline.

    Le programme dIC fut ensuite spar, par la cration dAdvancedBionics.

    Le concept Clarion est n suite aux efforts de dveloppement, au dcoursdes annes 60. Clarion tait prvu pour apporter un son complet, et un champacoustique avanc. La stratgie CA (Continuous Analogic), voluant en SAS(Simultaneous Analogic Stimulation), tait la premire tentative pour apporterle son complet dans le domaine de lIC. La stratgie CIS (Continuous Interlea-ved Sampling) est galement dcrite comme une avance majeure, au dessusdes stratgies pulsatiles incluant la mthode des pics spectraux (ndlr : allusionau Speak de Cochlear).

    Ainsi, les laboratoires Advanced Bionics, se dcrivent comme prcur-seurs par les travaux de Michelson (1964), relguant en seconde positionlquipe australienne de Clark en 1975 (Universit de Melbourne), future quipeNucleus et Cochlear ; les Franais sont cits en troisime position vers 1976,par les travaux de Chouard, Paris. Ensuite viennent, entre 1978 et 1979,

    texte 217 24/01/05 12:04 Page 19

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    lquipe autrichienne de MedEl.Certaines donnes tant considres par le prestataire comme sensibles,

    pour ne pas dire secrtes, nous navons pu obtenir officiellement les chiffres quenous cherchions, savoir le nombre de centres posant leur IC dans le monde, etsurtout en France. Nanmoins, le reprsentant local nous a fourni des donnesintressantes. Ainsi, depuis son exploitation commerciale, Advanced Bionicsrevendique plus de 14000 IC poss dans le monde, dont 3350 en Europe, leschiffres franais tant a priori tabou, tout en sachant que cest un secret de Poli-chinelle. Ci-dessous les donnes fournies par Advanced Bionics France le23/12/03. Ces donnes sont interprter avec circonspection, car une vue rapideinduirait en erreur. En effet, il existe bien 27 centres dimplantation cochlaireofficiellement recenss en France, mais Advanced Bionics na pas un partena-riat dimplantation avec tous les centres, et 480 est le nombre officiel dIC possen France en 2003, toutes marques confondues.

    Rsum de lactivit (source Advanced Bionics France - 23/12/03)

    Date de la premire implantation d'un systme Advanced Bionics auxU.S.A.

    1992

    Date de la premire implantation d'un systme Advanced Bionics enEurope

    1993

    Nombre d'implants par Zone Gographique *Amrique Europe Reste du Totaldu Nord monde

    Adultes 5500 1550 1000 8050Enfants 3750 1800 400 5950TOTAL 9250 3350 1400 14000

    Nb dIC en EuropeNombre de Nombre

    centres d'implants **Allemagne 30 850Autriche 5 120Benelux 8 200Espagne 27 400France 27 480Grce 7 30Italie 29 490

    Portugal 6 50UK + Ireland 20 450

    Suisse 5 130Turquie 10 100

    * : A ce jour** : par an (donnes 2003)

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  • 21

    cochlear.comCochlear a invent, dvelopp et fabriqu le systme d'implants

    cochlaires Nucleus.Plus pragmatique, la firme cite 20 ans dexprience dans limplant

    cochlaire, avec le premier implant du domaine de la recherche multi-canaux en1978, la premire pose chirurgicale dun IC 22 canaux en 1982, aprs 15 ans derecherche en Australie (G. Clark).

    Nucleus est le premier IC avoir t exploit de faon commerciale.Daprs Newmedic, reprsentant de Cochlear en France, ce sont plus de

    50 000 Nucleus qui ont t implants, soit ce jour sept patients sur 10 sontporteurs du systme Nucleus, pos dans plus de 1000 cliniques dans 78 paysdans le monde, et presque 2000 utilisateurs de Nucleus en France, les tout pre-miers ayant t faits en 1987. Le dernier relev de Cochlear (CIT- Bruxelles)fait tat de 51811 IC enregistrs au 12 janvier 2004, soit prs de 53000 IC eninterpolant (un certain nombre dIC sont poss, mais des quipes omettent derenvoyer les enregistrements concernant ces implantations).Histoire de Cochlear

    1978 Premier implant du domaine de la recherche multi-canaux.1982 Premire pose chirurgicale d'un implant cochlaire 22 canaux.1985 Approbation de la FDA pour son utilisation par des adultes.1990 Approbation de la FDA pour son utilisation par des enfants.1993 Implant auditif du tronc crbral.1996 Premier implant offrir une garantie de 10 ans.1997 Implant Nucleus 24.1998 Utilis par 10 000 enfants.Premier processeur vocal multicanal en contour doreille (BTE pour BehindThe Ear ).1999 Test non invasif de rponse nerveuse pouvant tre effectu sur 22 sites dif-frents au sein de la cochle - Nucleus NRT.Faisceau d'lectrodes primodiolaires prform 22 canaux.2000 30 000 personnes, adultes et enfants.Autoris par la FDA pour les jeunes enfants partir de 12 mois.2001 Introduction du BTE pour les porteurs de Nucleus 22.2002 Troisime gnration de processeurs vocaux BTE ESPrit 3G hautefrquence fournis avec la position Whisper (chuchotement), une boucle induc-tion intgre et une pile ayant une journe complte dautonomie.

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    medel.comHistorique de MedEl (Medical Electronics)1975 : Premire implantation effectue par les fondateurs de MedEl1977 : Premire implantation de l'implant cochlaire multi-canaux hybride deVienna/Hochmair1989 : Mise sur le march de l'implant cochlaire Comfort ; il peut la fois conte-nir l'antenne et les composants lectroniques dans un seul botier en cramique.1991 : Premier contour d'oreille au monde muni d'un processeur vocal.1994 : Mise sur le march du systme Combi 40 ; implant cochlaire multi-canaux grande vitesse de stimulation.1995 : Dveloppement du systme CISLINK ; il permet de fournir des stimula-tions CIS haut dbit pour les utilisateurs de l'implant cochlaire Ineraid.1996 : Mise sur le march de l'implant Combi 40+, un systme IC spcialementconu pour les enfants.1997 : Porte-lectrodes fractionne Combi 40+ GB pour cochles ossifies.1999 : Le contour d'oreille muni d'un processeur vocal Tempo+, pour amliorerle traitement des signaux vocaux.MedEl clbre son 10me anniversaire et ses 25 ans de recherche et dveloppe-ment dans le domaine des implants cochlaires.2003 : Le systme Combi 40+ est utilis dans plus de 70 pays travers lemonde. Au total plus de 13000 personnes travers le monde portent le contourd'oreille muni d'un processeur vocal TEMPO+ (donnes Avril 2003).Voici les donnes fournies par Collin-ORL (23/12/2003).Nombre de porteurs dIC MedEl ce jour dans le monde : plus de 13000, dont5500 pour lEurope. La proportion denfants est suprieure 60%.La bascule du rapport enfants/adultes a eu lieu en 1994, avec un retour verslquilibre en 1998 car extension des indications chez les adultes.En ce qui concerne lEurope, il y a plus de 1300 nouveaux porteurs dimplants en2003, dont Allemagne 850 ; Italie 520 ; GB 450 ; Espagne 490 ; Scandinavie 300.Pour 2002, 1300 patients ; et 1100 pour 2001.Ventes MedEl annuelles en units en France : 2001 : 12 ; 2002 : 32 ; 2003 : 52

    Medel revendique 13000 IC poss dans le monde, depuis le dbut cejour, et se donne une mission ancre dans une tradition de recherche technolo-gique initie il y a plus de 25 ans.

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    mxmlab.comLhistoire de lIC franais se conjugue avec plusieurs noms dont Djourno

    et Eyris, Chouard et Meyer, Bertin dont le brevet est la base moderne de la sti-mulation lectrique de la cochle applique lutilisation clinique.

    Cest le 25 octobre 1976 [8] que fut pos le premier IC multi-lectrodeset multi-canaux en France (Chouard, Hpital St Antoine). De 1976 1999, 350IC furent poss, dont :

    - 1976-77 : 4 patients avec un systme Bertin de 2,5kg (le brevet Bertinrevendique techniquement la base des implants cochlaires actuels). Ctait lapriode des transistors. Les diffrents lments lectroniques (transistors, rsis-tances, capacits) taient relis par des fils, souds et inclus dans une grossebote type transistor des annes 70.

    - 1978 86 : 107 patients avec le systme Chorimac de 650 g + accumu-lateur de 500g, le tout ayant la taille dun gros livre. Quinze patients rimplan-ts, la plus ancienne implantation de 1980. Cest la priode des circuits lectro-niques imprims ; les lments lectroniques, fortement diminus de volume etconsommant moins dnergie lectrique, taient souds sur une plaque, et lesliaisons entre les lments se faisaient par un circuit mtallique imprim sur laplaque, do son nom.

    - 1987 89 : 38 patients, dont 12 r-implants. Priode des circuits lec-troniques intgrs : les diffrentes composantes lectroniques, encore plusminiaturises, tiennent dans quelques paralllpipdes de 10x5x40 mm dedimensions moyennes, soudes sur une plaque imprime.

    - 1990 99 : 201 patients, dont 159 utilisateurs actuels, 24 abandons avecsurdit congnitale, 18 abandons avec surdit acquise.

    Cest en 1988 que les laboratoires MXM ont intgr la fabrication desIC sous la marque Digisonic, avec l'incorporation des micro-processeurs dansun botier de la taille dun petit paquet de cigarettes.

    En 1998 : sortie du contour doreille, base des volutions actuelles.MXM dclare 2100 patients en Europe, Asie, Moyen-Orient, Amrique

    du Sud. Aujourdhui, le systme Digisonic est utilis dans 21 centres dimplanta-

    tions cochlaires sur 25 en France (CHU), avec 43% de part de march.MXM affiche 1150 patients implants en France depuis 1992, et la pose

    de 200 Digisonic en 2003, dont 40% dimplantations pdiatriques.

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  • 24

    Les apports technologiquesEn 2003 : systme Digisonic SP avec lectronique nouvelle gnration : botier et porte-lectrodes identiques au Digisonic Convex ; 15 canaux - 15 sources courant/tension ; Trs basse consommation (consommation divise par 5, soit une auto-

    nomie moyenne prvue dune semaine aprs stabilisation des rglages) ; Evolutif (compatible avec toutes les futures gnrations de parties

    externes) ; Mesure dimpdances (systme de recueil en cours de dveloppement) ; Recueil des PEA lectriques [9].Processeurs externes : Digisonic SP contour doreille, ou Digisonic SP

    avec batterie dporte pour les trs jeunes enfants (Mars 2004). Les caractris-tiques sont identiques au Digisonic BTE.

    A terme, miniaturisation du systme complet, avec une volutivit etcompatibilit avec les futures parties externes ; moyen terme BTE une pile,vers un systme tout sur lantenne ...

    Augmentation des performances avec les nouvelles stratgies (traitementet stimulation).

    Nouveau stimulateur interne 20 canaux, avec un CMOS (complemen-tary metal-oxide semi-conducteur : une technologie de semi-conducteurs utili-se dans les transistors, applique dans les microprocesseurs actuels) de 0.6 msur une surface de 1mm2, trs basse consommation ; stimulation en courant outension.

    Possibilit de stimulation tendue : stimulation en courant, adaptationnergtique (nombre de pics). Fiabilit prouve (mcanique et lectronique).Trs grande autonomie (2 piles - minimum 8j dautonomie, cot des piles :39 /an). Faible consommation pour une taille comparable avec les prothsesauditives surpuissantes actuelles (poids et paisseur).

    Dtection de la dcharge des piles par tmoin.En pratique ds Janvier 2004, pour les adultes et les enfants de plus de 3

    ans : Digisonic SP avec processeur contour doreille, lectronique interne nou-velle gnration.

    Pour les trs jeunes enfants (moins de 2 3 ans) : Digisonic SP avec pro-cesseur contour doreille batterie dlocalise (Mars 2004).

    Pour la maintenance et le service-aprs vente : maintien dune productionminimale de botier et Contour BTE classique.

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  • 25

    Implantation des deux cochles : deux solutions.La solution simple : 2 Digisonic, un par ct.La solution innovante : le Digisonic Binaural. Une partie interne avec

    double porte-lectrodes (long en controlatral), une partie externe DigisonicBTE avec double microphone (+ 1 microphone optionnel en controlatral). Sti-mulateur 24 canaux (2x12).

    Le cot est trs infrieur au bilatral.La technique chirurgicale a t valide avec un systme 8+7 canaux [10].

    La premire implantation Digisonic Binaural 24 canaux a eu lieu en octobre 2003.

    DiscussionsLes faits dcrits dans la littrature, pour lre moderne de cette technolo-

    gie, concernant lIC multi-lectrodes, sont les suivants :En 1964, B. Simmons, en Californie, russit une implantation intra-

    cochlaire de plusieurs lectrodes capables dengendrer une stimulation lec-trique : la parole est alors reconnue en tant que telle, mais reste inintelligible.

    En 1967, House pose le premier systme multi-lectrodes et multi-canaux.

    En 1973, Chouard pose le premier implant portable multi-lectrodes(CHORIMAC , 7 lectrodes), chez un adulte, en France. Ce dernier parvient diffrencier plusieurs frquences mais la comprhension de la parole reste diffi-cile, do la ncessit dune rducation intensive.

    1991 : Le premier contour doreille, par MedEl.Depuis, les implants se perfectionnent et se diversifient. En trente ans, et

    beaucoup de controverses, cette rvolution technique a su simposer pour tre lasolution actuelle des surdits profondes neuro-sensorielles.

    Ltat de la technologie aujourdhuiPour la partie visible, sur le plan ergonomique, tout tient dans un botier

    en mtal ou en plastique, de taille encore importante daprs les patients, detype contour doreille , avec un appendice constitu par lantenne et son fil(schma dun contour complet).

    La partie embarque dans le contour est base sur une lectronique depointe, en loccurrence lintgration dun ou plusieurs processeurs (CMOS,ASIC pour Application Specific Integrated Circuit : circuit intgr spcia-

    texte 217 24/01/05 12:04 Page 25

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    lis, en gnral produits en petites quantits, car c'est du sur-mesure), destinsau traitement du signal dune part, et la gestion du transfert des donnes et delnergie la partie implante dautre part. Sy ajoutent les lments ncessairescomme le ou les microphones, et les contacteurs mcaniques ou logiquescomme les interrupteurs et les potentiomtres, les entres pour accessoires (sys-tme HF par exemple), et les piles ou batterie daccumulateurs.

    Le traitement du signal appliqu aux implants cochlaires a volu sur lesquarante dernires annes, paralllement lavance des connaissances dansdiffrentes disciplines comme llectronique et linformatique bien sr, maisgalement la linguistique, la psycholinguistique, la phontique [11]

    Nous sommes loin des premires stimulations des annes soixante, olinformation fruste rapporte par la stimulation extra-cochlaire mono-lec-trode tait dj une aide privilgie signale comme une rvolution.

    Aujourdhui, les stimulations intra-cochlaires multi-lectrodes et multi-canaux drainent une information dite riche , donnant aux patients une couteutilisable dans la vie quotidienne aprs une priode dadaptation plus ou moinslongue et plus ou moins difficile. Les approches technologiques du traitementdu signal sont trs diverses et complexes, variables dun fabricant lautre. Lesdcrire ne fait pas partie de notre propos. Pour cela, il suffira de se tourner versles sites Internet de chaque fabricant.

    Il est difficile, voire impossible, de pouvoir les comparer, car les plates-formes sont incompatibles entre elles dune part, et les mthodes dvaluationsdes diffrentes plates-formes et des diffrentes quipes ne sont pas univoques.Les choix sont donc trs difficiles sans clairage avis et sans connaissancestechniques larges, les renseignements donns par les diffrents prestataires tantsouvent en de du scientifique, flirtant avec la publicit. Entrant dans ledomaine du droit linformation , et usant des technologies actuelles de lin-formation comme vitrine accessible tous, les fabricants inondent les deman-deurs de donnes les plus diverses, o le choix clair objectif est difficile pourle profane, ce profane tant le plus souvent le demandeur dune prestation, ouson entourage. Il suffit de se promener sur les diffrents sites Internet pour serendre compte du flot de renseignements disposition, sans discernement niavertissement. Chaque page dinformation est plutt un acte de foi quune affir-mation scientifique documente.

    Cest muni de ces prcieux renseignements que le demandeur vaaborder une discussion de niveau ingal avec les professionnels senss luiapporter une solution, mais vis vis desquels il voudrait (se) donner limagedun interlocuteur avis et valable, acteur et non spectateur de son sort. L peut

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    commencer une longue prgrination mle dincomprhension mutuelle si lessoignants et leur interlocuteurs ne parlent pas de la mme chose, ou ne prennentpas le temps de se comprendre.

    Tour dhorizonLtude des antriorits permet de se donner une ide de lvolution par-

    tielle et globale de limplant cochlaire.Fin 2003, nous avons dcompt pratiquement 79200 implants cochlaires

    multi-lectrodes et multi-canaux poss dans le monde, toutes marques confon-dues.

    Pour la France, voici une valuation du nombre dimplants poss, quelques units prs :

    0

    100

    200

    300

    400

    500

    Nombre IC

    1992 1994 1996 1998 2000 2002

    Anne

    Evolution IC en France 1992-2003

    1992 1997 2000 2001 2002 2003100 165 200 300 450 480

    Si on compile les donnes proposes par les prestataires, croises avec lesdonnes publies ou dcomptes par centre, on peut estimer 3300 le nombretotal de patients implants en France depuis le dbut fin 2003.

    Ratio 2003 : Implantation adulte : 55%, Implantation pdiatrique : 45%.

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    Sources : MXM et Rapport CEDIT APH Paris Oct 2001, mise jour.Nombre de centres dimplantation en 2003 : 27 CHU (dont 5 sur APH Paris)

    Quelques cliniques prives posent galement des IC, ( la charge finan-cire du patient), pour un nombre gnralement infrieur 5 par an pour lestrois : Bordeaux, Bziers, Paris.

    Les avances technologiques et les prestations de service de chaquefournisseur.

    Le challenge commun est de donner une audition aussi proche que pos-sible du naturel, le dsir des patients tant de ne plus tre sourd, ou plutt de neplus paratre comme sourd. Tous les moyens et artifices vont tre mis en actiontant sur le fond (traitement du signal acoustique) que sur la forme (miniaturisa-tion, voire invisibilit ; efficacit et autonomie).

    Conformment la rhtorique amricaine, Advanced Bionics, agit enpublicit comparative, et le concurrent dsign sans ambigut est sans contesteCochlear, comme cit ds lhistorique.

    La philosophie alternative est de maximiser la quantit minimale dinfor-mation sonore ncessaire pour atteindre (obtenir) des performances en matirede comprhension du langage.

    Cette philosophie passe par une amlioration du traitement du signal, etpar la meilleure solution pour faire passer et assimiler ce signal trait, traverslinterface bio-lectrique.

    Selon Advanced Bionics, La technologie Nucleus est base sur unsimple circuit, au prix de la capacit et de la flexibilit. Cependant, cette techno-logie avait la capacit de fournir le traitement speak (enveloppe et extrac-tion spectrale), ce dont ntait pas capable auparavant le systme Clarion, cause des limitations des traitements SAS et CIS.

    ParisHpital Saint AntoineHpital AvicenneHpital BeaujonHpital R. DebrHpital Trousseau

    ProvinceCHU AmiensCHU BesanonCHU BordeauxCHU BrestCHU CaenCHU ClermontFerrandCHU DijonCHU Grenoble

    ProvinceCHU LilleCHU LyonHpital NordMarseilleHpital TimoneMarseilleCHU MontpellierCHU NancyCHU Nantes

    ProvinceCHU NiceCHU RennesCHU RouenCHU Saint EtienneCHU StrasbourgCHU ToulouseCHU Tours

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    Le dernier systme en date est port par le CII pour Clarion deuximegnration , avance dcrite comme majeure en efficacit et intgration(miniaturisation) de circuit. Ce serait une anticipation de la haute rsolution ,dveloppe depuis quelques annes, ouvrant et changeant de faon drastique lecontenu, le HiRes ou haute rsolution devant tre la continuation du CII.

    Actuellement, nous nen saurons pas plus, et lurgent sera de voir leseffets bnfiques attendus, par rapport aux avis des patients.

    Cochlear a invent, dvelopp et fabriqu le systme d'implantscochlaires Nucleus, actuellement la gnration 3. Lobjectif est de fournirdes programmes qui offrent des solutions d'audition claires et personnalisespour rpondre aux besoins d'audition individuels et chaque style de vie.

    Le systme Nucleus 3 est conu pour accepter les mises jour sanschangement de matriel, contrairement aux gnrations antrieures, pour l'adap-ter de nouvelles technologies conues pour amliorer l'audition et la clart duson, sans avoir recours des oprations supplmentaires, comme ctait le casauparavant.

    Cochlear est une socit qui s'appuie sur un rseau mondial de profes-sionnels pour offrir un support vie tous les porteurs de ses implants . LaSocit Newmedic, sise Toulouse, assure la distribution et la maintenance duproduit en France. Sa charte de qualit est jointe en annexe.

    Avec son systme COMBI 40+, MedEl se porte en leader de la techno-logie des IC.

    Collin ORL-CMF, le reprsentant en France de MedEl, sattache offrir un service J+1 de faon ce quaucun porteur dimplant MedEl nereste sourd plus dune nuit .

    MXM, avec le Digisonic SP et son traitement du signal adapt, son auto-nomie prvue pour une semaine, et son ergonomie trs miniaturise, proposeune technologie de pointe destine galement des rsultats auditifs satisfai-sants pour les patients.

    Le support clinique et technique est assur en France par 4 personnes. LeService Aprs Vente est direct, avec une Garantie de service rapide sous 48heures (commande, rparation des processeurs...). Le SAV peut galement pr-ter un appareil le temps de la rparation.

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    ConclusionSelon notre exprience et les donnes de la littrature [12], aprs

    quelques annes de port de lIC, il est quasiment impossible de diffrencier lesperformances des patients selon le type ou la marque dIC quil porte [13], [14].Le travail essentiel semble tre ladaptation effectue par le cerveau du patientqui supporte et intgre les stimulations qui lui sont proposes.

    Lvolution devrait sorienter un peu plus vers le ct humain : la compatibilit du matriel interne avec certains examens sophistiqus

    (IRM), les mthodes de rglages fiables chez lenfant, la gestion des quipes dimplantation et de suivi : proximit, disponibi-

    lit, efficacit et professionnalisme (le taux dimplantation augmente,les quipes stagnent en personnel),

    la prise en charge financire du produit, de sa maintenance et de sonrenouvellement,

    lefficacit du service aprs vente auprs des quipes et des patients, lamlioration du confort : plus petit vers linvisible, plus performant en

    se rapprochant de laudition dite normale, autonomie nergtiqueaccrue.

    Annexes CHARTE QUALITE (Newmedic international Toulouse)

    Accueil NEWMEDIC sengage mettre la disposition de ses clients un interlocu-

    teur unique et spcialis, que ce soit par courrier, tlphone, fax, e-mail ou enses locaux.

    Le bureau NEWMEDIC, Toulouse, est ouvert aux clients du lundi auvendredi, de 8h45 17h30, sans interruption. Le service clients NEWMEDIC yassure la vente daccessoires et la rception des matriels pour rparation. Lesclients dsireux de reprendre leur appareil aprs rparation dans la journe sontinvits prendre rendez-vous auprs du service client.

    NEWMEDIC est votre disposition par tlphone du lundi au vendredi de8h45 17h30 sans interruption, pour tout renseignement concernant les acces-soires, les tarifs, les rparations en cours.

    1 - Rparations NEWMEDIC sengage effectuer les rparations dans un dlai maximum

    texte 217 24/01/05 12:04 Page 30

  • 31

    de 4 jours ouvrs compter de la date de rception de lappareil et hors dlai delivraison, lexception des appareils ncessitant un retour en usine. Pour cela,une note accompagnatrice nous prcisant le maximum dinformations sur lesincidents survenus doit tre envoye avec lappareil suppos dfectueux.

    NEWMEDIC sengage fournir immdiatement chaque client qui en faitla demande un appareil de substitution. Toutefois, la mise disposition dunappareil de substitution pourra tre diffre en cas de non-disponibilit dunappareil quivalent au moment de la demande.

    Aussi, nous demandons tous nos clients en possession dun appareil prtpar NEWMEDIC de bien vouloir :

    - Donner suite le plus rapidement possible si un devis de rparation leur a tremis

    - Nous retourner lappareil prt ds rception de leur propre matriel rpar.2 - Montant des prestations

    NEWMEDIC sengage fournir un devis de travaux chaque client en fai-sant expressment la demande, et dans tous les cas lorsque le montant des rpa-rations dpasse 150,00 TTC (983,94 F TTC). Dans chaque cas o un devis derparation sera mis, les travaux ne seront effectus quaprs retour par le clientdu devis sign et revtu de la mention bon pour accord .

    Lorsque le montant des travaux est lev et quun change standard delappareil est possible, NEWMEDIC sengage proposer au client la solutionfinancirement la plus avantageuse.

    Les frais de devis ne seront facturs au client quen cas de refus de la rpa-ration et rexpdition de lappareil, pour un montant forfaitaire incluant les fraisadministratifs, demballage et de transport, soit 43.05 TTC pour paiementanticip ou 50.50 TTC pour un envoi en contre-remboursement.3 - Transport

    NEWMEDIC sengage faire parvenir gratuitement les appareils de substi-tution et les appareils rpars sous garantie, en Colissimo suivi, sous un dlai de48 heures (hors retards dacheminement ou perturbations de la Poste).

    Les appareils rpars la charge du client feront lobjet dune re-factura-tion des frais de rexpdition pour un montant forfaitaire de 5.57 , incluantlemballage et le transport en Colissimo suivi.4 - Satisfaction clients

    Nous nous engageons traiter toutes les rclamations clients qui pourraientnous tre rapportes dans un dlai de 48 heures. Un suivi sera systmatiquementassur par notre Secrtaire Suivi Clients afin de sassurer du traitement correctde la rclamation.

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    REFERENCESDJOURNO A. Excitation induite localise distance (C.R. Sciences, 1953, 236, 2337-2338).DJOURNO A., KAYSER D. La mthode des excitations induites distance. Soc. Fr. dElectro-Radiolo-

    gie, 1954, 21, 6.Sites Internet :Advancedbionics.comCochlear.comMxmlab.comMedel.comToutes les marques cites sont respectivement proprits de leurs dtenteurs respectifs

    1 TRUY E., LINA G. (2003) Implantation cochlaire de lenfant. Archives de pdiatrie. 10. 554-564.2 WATTIAUX MJ., BAFFERT S. (2001). Implants auditifs cochlaires et du tronc crbral (tome 1).

    CEDIT, Paris, APHP., 90-06/Ra/01.3 DJOURNO A. Les mthodes dexcitation lectrique localise distance. La Mdecine, novembre

    1953.4 DJOURNO A., KAYSER D., GUYON L. Sur la tolrance, par le nerf, dappareils lectriques dexcita-

    tion inclus demeure. C.R. Biologie, 1955, 149, 1882. 5 DJOURNO A., EYRIES Ch., VALLANCIEN B. Premiers essais dexcitation lectrique du nerf auditif

    chez lhomme, par micro-appareils inclus demeure. Bull. Acadmie nationale de Mdecine.Sance du 3 juillet 1957

    6 CEDIT R.A. 2001, oct, p. 11.7 Advanced Bionics. (2002) Historique. Communication8 FUGAIN C. (2003) Communication GEORRIC, Lyon9 GALLEGO S., MICHEYL C., BERGER-VACHON C., TRUY E., MORGON A., COLLET L. (1996)

    Ipsilateral ABR with cochlear implant. Acta Oto-Laryngologica. (Stockholm), 116, 228-23310 TRUY E. (2000) 6th International Cochlear Implant Conference, February 3-5,. Miami11 JOOS M. (1948). Acoustic phonetics. Language, 24, Suppl. 1-136.12 ALBU S., BABIGHIAN G. (1997) Predictive factors in cochlear implants. Acta Otorhinolaryngol

    Belg, , 51:1, 11-613 ARNDT P., STALLER P., ARCAROLI J., HINES A., EBINGER K. (1999) Within-subject compari-

    son of advanced coding strategies in the Nucleus 24 cochlear implant. Custom sound seminar,Sintra, Portugal, April 1999.

    14 BRILL SM., GSTTTNER W., HELMS J., ILLBERG CV., BAUMGARTNER W., MULLER J.,KIEFER J (1997). Optimisation of channel number and stimulation rate for the fast continuousinterleaved sampling strategy in the COMBI 40+. American. Journal of Otology, 18, S104-S106.

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    Implantation prcoce et/ou bilatrale

    Paul J. Govaerts(1), K. Daemers, K. Schauwers, C. De Beukelaer, M. Yperman, G. De Ceulaer, S. Gillis

    RsumLimplantation cochlaire est devenue une intervention de routine. Deux volutions rcentessont lavancement de lge le plus jeune auquel on considre une implantation et aussi lim-plantation bilatrale. Grce aux programmes de dpistage systmatique de la surdit chezles nouveau-ns, les enfants sourds sont maintenant connus immdiatement aprs leurnaissance, ce qui nous permet de les assister et de traiter la surdit au tout dbut du dve-loppement du langage (Govaerts 2002). Une implantation cochlaire simpose l o desappareils auditifs classiques ne suffisent plus. Avec laide dun nouveau test audiologique (leAE), dj lge de 7-9 mois la dcision dimplanter peut tre prise. Une implantationaprs lge de 2 ans implique non seulement des dlais importants dans le dveloppementdu langage, mais aussi des pertes irrversibles au niveau audiologique, linguistique et sco-laire. Il est trop tt pour des rsultats robustes dimplantation bilatrale, mais les premiersrsultats chez 38 personnes, enfants et adultes, munies de deux implants, montrent unebonne fonction audiologique et chez 8 cas qui ont dj pu tre examins, aussi une bonnefonction binaurale.Mots cls : implantation cochlaire, surdit congnitale, implantation binaurale

    (1) Paul J Govaerts, MD, MS, PhDthe [email protected]

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    Early and/or bilateral implantation

    AbstractCochlear implantation has become a routine procedure worldwide. Two recent develop-ments include implantation at younger ages and bilateral implantation. Thanks to the syste-matic application of neonatal hearing screening programs, deaf-born children are now iden-tified right after birth, which allows the implementation of specialized help from the verybeginning of their speech and language development. Cochlear implantation is indicatedwhen hearing aids have failed. On the basis of a newly developed audiological test (theAE), it is now possible to decide, as early as the age of 7 to 9 months, whether cochlearimplantation is appropriate or not. Implantation beyond the age of 2 years results in signifi-cant delays in speech and language development and in irreversible damage of audiologicalskills, speech development and academic functioning. It is too early to have robust scientificevidence regarding bilateral implantation, but preliminary results from 38 bilateral cases,both children and adults, show good audiological outcome, and 8 cases that have alreadybeen tested show good binaural functioning.Key Words : cochlear implants, congenital hearing loss, binaural implantation

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    Paul J. GOVAERTS(1)K. DAEMERS(1)K. SCHAUWERS(1),(2)C. De BEUKELAER(1)M. YPERMAN(1)G. De CEULAER(1)S. GILLIS(2)(1) The eargroupHerentalsebaan 75B-2100 Anvers-DeurneBelgiquehttp ://www.eargroup.net(2) Centre dtude de la langue nerlandaise (CNTS)Universit dAnversAnvers-WilrijkBelgique

    Les possibilits thrapeutiques dune perte auditive perceptive et perma-nente sont limites. Tout dabord il y a les appareils auditifs bien connus,mais partir dun certain degr de surdit, les appareils classiques ne suffi-sent plus. La raison est que la fonction cochlaire, qui est atteinte dans les pertesen cause, ne se laisse pas remplacer par un appareil auditif. En effet, la fonctionnormale dune cochle est double. Il y a la fonction amplificatrice et celle-l estfacilement remplace par un appareil classique, mais ensuite il y a aussi la fonc-tion de rsolution spectrale. Cette dernire fonction est ralise par un effet de phase locking pour les sons graves et par une organisation tonotopique pour les sons aigus. Un appareil auditif nest pas capable de remplacer ces phno-mnes. Le son, bien amplifi par lappareil, doit encore toujours passer la cochle,qui nexcutera plus la rsolution spectrale. Cette rsolution se manifeste chezlhomme en discrimination frquentielle , cest dire que lhomme est capablede discriminer deux sons qui ne diffrent quen frquence. Cette capacit est forte,la rsolution normale tant de quelques Hz chez lhomme, et trs importante pourla comprhension de la parole, surtout dans un environnement bruyant. Donc, partir dun certain degr de surdit, lhomme porteur dun appareil classique,entendra encore toujours bien le son, mais ne le comprendra plus. Et cest cemoment-l que limplant cochlaire devient indiqu. Grce un certain nombredlectrodes qui seront introduites dans la cochle, limplant restaure en quelquesorte lorganisation tonotopique dans la cochle. Le processeur fait lanalyse duson et selon le contenu spectral, choisira quelle lectrode sera stimule.

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    Donc, un implant cochlaire remplace la cochle dfectueuse et rend nonseulement lamplification mais aussi la rsolution spectrale. Les rsultats dim-plantation cochlaire sont de mieux en mieux connus et sont encourageants, cequi explique les deux volutions rcentes qui seront abordes dans cet article,notamment limplantation prcoce et limplantation bilatrale.

    Limplantation prcoceLe nombre dimplantations sur base annuel augmente exponentiellement

    dans le monde entier. Figure 1 montre lvolution du nombre dimplantationseffectues par notre quipe

    (Govaerts 2002).

    Figure 1. Nombre dimplantations par an effectues par notre quipeentre 1987 et 2002. Jusquen 1999, on implantait limplant LAURA (en gris)et partir de 1999 ctait limplant NUCLEUS (noir).

    Avec des rsultats trs satisfaisants chez des sourds post-linguaux, on sesentait encourag implanter les sourds pr-linguaux et pousser lge dim-plantation vers un ge de plus en plus jeune, ce qui fait qu partir de 1994 onimplante des enfants de 6 ans, partir de 1996 de 2 ans et partir de 2000 de6 mois (le plus jeune ayant 5 mois).

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    JustificationLa justification de cette volution tait dun ct la fiabilit des systmes

    et des rsultats, et de lautre ct lobservation que limplantation chez des ado-lescents avec une surdit congnitale ne donnait pas ces mmes bons rsultatsque lon voyait chez ceux qui avaient une surdit acquise. Cela sexplique vi-demment par la plasticit crbrale qui fait que la programmation dunefonction comme loue sur le plan crbral se fait dans les premires annes dela vie. Aprs un certain ge, lacquisition dune nouvelle fonction devient deplus en plus difficile. En plus lacquisition de terrain dans le cerveau se ra-lise en comptition avec toutes les autres fonctions et du terrain perdu ne selaisse regagner que partiellement et difficilement. Ensuite, on ralise depuis djlongtemps que le dveloppement du langage dpend critiquement dune bonneoue et surtout dune bonne discrimination frquentielle. Cela se montre chezdes enfants avec une surdit pr-linguale qui reoivent un appareil auditif unge trs jeune et qui, malgr cette bonne amplification, manifestent encore ettoujours de nombreux problmes au niveau du dveloppement du langage. Parconsquent, si on ose avoir lambition de vraiment aider les enfants avec unesurdit congnitale, il faudrait envisager limplantation un trs jeune ge.

    Les pralablesAvant de pouvoir passer limplantation prcoce, il fallait bouleverser la

    prise en charge de lenfant sourd. Il y avait trois lment-clefs : (1) il fallait dtecterles enfants atteints dune surdit congnitale ; (2) il fallait mettre au point le dia-gnostic, lappareillage et le suivi de lenfant sourd ; et (3) il fallait avoir des testspour valuer la rsolution spectrale de la cochle munie dun appareil auditif.

    Pour la dtection des enfants avec une surdit congnitale, un consensusmondial existe pour dire quun dpistage systmatique des nouveau-ns est essen-tiel (NIH 1993, White 1994, Joint Committee 1994, Daemers 1996, De Ceulaer1999, Govaerts 2001). Il est excessivement dmontr quun tel dpistage est fai-sable, que ce nest pas cher et que la sensitivit et la spcificit sont trs grandes(White 1995, Govaerts 2001). La Flandre est une des trois rgions de la Belgique,avec une population d peu prs 6 millions avec 60.000 nouveau-ns par an.Depuis 1998-1999, un dpistage systmatique est en place et presque 1 enfant mal-entendant sur tous les 1000 nouveaux-ns est dtect (le but tant entre 1.2 et 3.7enfants pro mille).

    Ensuite, la prise en charge dun enfant malentendant doit tre tablie, y com-pris le diagnostic et lappareillage (Govaerts 2004). En Flandre, un consensusexiste : le diagnostic doit tre accompli lge de 3 mois et cela implique un exa-

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    men avec des potentiels voqus (sous anesthsie?) pour tablir les seuils auditifs,un examen sanguin gntique, un examen ophtalmologique, un lectrocardio-gramme, un examen microscopique de lurine et une chographie du systme py-lorenal. Limagerie fait aussi partie du diagnostic et en gnral, un IRM et un CT-scan du rocher sont effectus sous anesthsie. Ensuite, lenfant est envoy un descentres de revalidation auditive pour recevoir des appareils auditifs et une guidanceparentale. Les appareils doivent tre oprationnels avant lge de 6 mois.

    Aprs quelques mois, lenfant subit une valuation audiologique pour voir siloue est suffisamment bonne pour pouvoir arriver un dveloppement normal dulangage. Dans ce cas, on continue avec les appareils et si ncessaire, on commence donner de la logopdie. Dans lautre cas, lindication pour une implantation estfaite. Puisque laudiomtrie (comportementale) exprime surtout leffet de lamplifi-cation du systme, mais pas la discrimination, on a dvelopp un nombre de nou-veaux tests permettant dvaluer la rsolution spectrale de laudition chez lenfantde 9-12 mois (AE, CD-ROM, contactez lauteur ou son site www.eargroup.netpour toute information). Le AE contient un test de discrimination de phonmes(Govaerts 2002). Un nombre de phonmes est disponible et ils sont rigoureusementconstruits ainsi que la seule diffrence sur base de laquelle ils peuvent tre discri-mins est le contenu spectral. Lexaminateur choisit une paire de deux phonmes,dont un sera prsent lenfant comme phonme de fond et lautre comme pho-nme diffrent. Le tableau 1 montre les paires classiques comme nous les utilisons.

    TABLEAU 1. paires de phonmes classiques pour le test de discrimination de

    lAEa-r I-Eu- -Eu-I -II-a y-Iu-a u-yo-a z-s

    u-o m-f -a m-z

    -u m-r

    -o s-

    E-a v-z

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    TABLEAU 2. les 8 chelles du CAP-score

    7 Capable dutiliser le tlphone avec un correspondantfamilier

    6 Capable de comprendre une conversation avec quelquunde familier sans lecture labiale

    5 Capable de comprendre des phrases isoles simples

    4 Capable de discriminer au moins 2 phonmes

    3 Capable de reconnatre des sons de lenvironnement

    2 Capable de dtecter des phonmes

    1 Capable de dtecter des sons de lenvironnement

    0 Pas de ractions sur des sons de lenvironnement

    Le phonme de fond est prsent rptitivement avec des intervalles biendfinis et il est remplac par le phonme diffrent au hasard. Lenfant est condi-tionn pour ragir sur le phonme diffrent. Le test a t norm sur des enfantsde 10 mois et des critres existent pour savoir si un enfant arrive bien discri-miner un contraste. Ce test est devenu un lment fondamental dans lvaluationaudiologique de lenfant de 10 mois muni dun appareil auditif et il fait partie dela batterie audiologique dans des dizaines de centres mondialement.

    Les rsultats

    Il est extrmement difficile dobjectiver des rsultats dimplantation chezdes enfants trs jeunes. Nanmoins, nous avons obtenu des rsultats au niveauauditif, au niveau linguistique et au niveau de lintgration scolaire.

    Au niveau auditif, on a suivi plus de 70 enfants qui avaient reu leurimplant avant lge de 6 ans (voir Govaerts 2003 pour tout dtail), et on a enre-gistr leur CAP-scores ( Categories of Auditory Performance , une va-luation globale de la performance auditive, dvelopp par Sue Archbold et al.,Archbold 1995, Archbold 1998). Le tableau 2 montre la signification des 8chelles du CAP-score.

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    Figure 2. Les CAP-scores sont exprims en mdianes des cohortesdfinies par lge dimplantation. Le chiffre en dessous de chaque ligne est lenombre denfants dans chaque cohorte. Les botes-et-moustaches montrentles rsultats chez 103 enfants normo-entendants (Govaerts 2003).

    La figure 2 montre que limplantation lge de 4-5 ans rsulte enlamlioration de la performance auditive, mais il y a un dlai important vis--vis des normo-entendants et il y a un plateau au score 5, qui nest jamaisdpass. Limplantation lge de 2-3 ans rsulte en la normalisation dela performance auditive (sur ce test!) mais encore toujours aprs un dlai deplusieurs annes. Il faut implanter avant lge de 2 ans pour avoir des rsul-tats qui se trouvent dans les intervalles de confiance des rsultats normaux etles 6 enfants qui ont reu leur implant avant lge dun an, ont des scores tout fait au niveau des mdianes normales.

    En ce qui concerne le dveloppement du langage, on a suivi unecohorte de 10 enfants qui ont reu leur implant entre 6 et 18 mois (voirSchauwers 2004 pour tout dtail). On a fait des enregistrements-vido tousles mois et de chaque enregistrement, 20 minutes ont t transcrites. Toutesles expressions vocales des enfants ont t codifies de faon mticuleusepour pouvoir les analyser. Un des points de repre dans le dveloppement du

    Les rsultats sur le CAP-score sont montrs dans Figure 2.

    ge (months)

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    langage est le dbut du babil, dfini comme lapparition de multiples articu-lations dans une seule exhalation ( le babillage canonique ). L o lebabillage apparat avant lge de 11 mois chez lenfant normo-entendant, noschiffres montrent (Figure 3) que seuls ceux qui ont reu leur implant avantlge de 10 mois, commencent babiller temps.

    Figure 3. Le dbut du babillage chez 10 enfants en fonction de lgedimplantation. (Schauwers 2004)

    Tous les enfants dans cette tude (implants avant 18 mois) commen-aient babiller deux quatre mois aprs limplantation. Des tudes anciennesnous avaient dj montr que les enfants-sourds, munis dun appareil auditifclassique, ne commencent jamais babiller avant lge de 18 mois.

    En ce qui concerne lintgration scolaire, une tude sur 48 enfants (voirGovaerts 2003 pour tout dtail) nous a montr que la grande majorit (presque90%, Figure 4) peut tre intgre dans lcole normale sils ont reu leurimplant avant lge de 2 ans. Ce taux de 90% diminue avec peu prs 20% paran de dlai.

    ge (months) at activation of CI

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    Figure 4. Le taux dintgration dans le systme scolaire normal en fonc-tion de lge dimplantation. (Govaerts 2003)

    A partir de quatre ans, moins dun enfant sur trois pourra tre intgrdans lcole normale, mme aprs des annes de revalidation.

    ConclusionsLes donnes prcdentes montrent que limplantation cochlaire chez le

    tout jeune enfant est faisable avec des bnfices importants sur le plan auditif,linguistique et scolaire. Implanter aprs lge de 2 ans introduit un dlai desbnfices et des pertes irrversibles au niveau auditif et scolaire. Des tudes lin-guistiques sont encore en cours pour voir si et quel point les problmes dudveloppement du langage sont rversibles ou pas. Mme avant lge de 2 ans,il est dmontr que plus tt on implante, plus sera normal le rsultat auditif etlinguistique. Dans ce groupe, on na pas encore pu dmontrer que les dlaistaient rversibles ou irrversibles.

    Limplantation bilatraleNotre quipe a commenc implanter les deux oreilles en 1999. Il sagis-

    sait dune petite fille avec une surdit congnitale qui avait reu son premierimplant lge de 13 mois. Les parents insistaient pour lui donner un deuximeimplant, ce quon a fait lge de 25 mois. Les annes suivantes, on a vu unecroissance importante du nombre de patients qui ont reu un deuxime implant

    ge dImplantation

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    Figure 5. Le nombre de personnes qui ont reu un deuxime implantcochlaire en fonction des annes prcdentes.

    JustificationLa justification pour une implantation bilatrale est essentiellement la

    mme que celle pour une implantation simple. Puisque la deuxime implantationnest faite que quelques mois ou quelques annes aprs la premire implantation(jusqu prsent on na fait quune seule implantation bilatrale dans un seultemps chirurgical) les indications audiologiques et mdicales existent dj. Ilsagit donc dune personne avec une surdit profonde bilatrale qui porte dj unimplant avec des rsultats satisfaisants. La conviction quun deuxime implantdonnera des effets supplmentaires importants est thorique pour linstant. Cetteconviction est surtout base sur notre connaissance des effets binauraux chez lesnormo-entendants et chez les personnes qui portent des aides auditives clas-siques. Il sagit surtout de 3 effets objectivables, notamment (1) la capacit delocalisation, (2) leffet dit ombre de la tte et (3) leffet dit squelch , cest dire leffet de la fusion des deux signaux auditifs grce laquelle on comprendmieux la parole dans un bruit de fond mme faisant abstraction de leffet delamplification (deux oreilles donnent un signal plus intense quune seuleoreille). Il est vident quil y a aussi laspect du cot dun deuxime implant. Jus-qu prsent les personnes intresses ont d payer elles-mmes ou ont pu rece-voir le deuxime implant gratuit dans le cadre dune tude.

    texte 217 24/01/05 12:04 Page 43

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    Les rsultats

    A prsent, il ny pas encore des rsultats scientifiquement robustes. Lex-plication est multiple. Tout dabord, il sagit dune volution trs rcente et lenombre de personnes munies de deux implants est encore trs limit et htro-gne. Ensuite, il est clair que lintgration du deuxime implant dans la perfor-mance auditive nest pas immdiate. On a limpression que a prend facilementquelques mois. Les adultes peuvent tre sensibiliss persister et tolrer lesinconvnients du dbut, mais chez les enfants, cest plus difficile. En fait, on alexprience chez 2 enfants quil faut parfois priver lenfant du premier implantpendant quelques semaines ou quelques mois pour lobliger porter le nouvelimplant. Ensuite, des tests spcifiques pour valuer leffet binaural sont rares etceux qui existent sont souvent difficiles ou impossibles faire pour les jeunesenfants. De lautre ct, les premiers rsultats objectifs sont trs encourageants.Tout dabord, les rsultats audiologiques, comme on les connat de limplanta-tion unilatrale, se manifestent videmment en double . Par exemple, auniveau de la dtection, la figure 6 montre les audiogrammes bilatraux de 38personnes munies de deux implants.

    Figure 6. Audiogrammes de 38 personnes munies de deux implants.

    Personne ne peut nier que des audiogrammes bilatraux pareils sontremarquables tant donn quil sagit de personnes sourdes ! On trouve desrsultats comparables sur des tests de discrimination (AE, CD-ROM, contac-tez lauteur ou son site www.eargroup.net pour toute information, Figure 7).

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    Figure 7. Rsultats de 38 personnes avec implant cochlaire bilatral autest de discrimination du AE, exprims en pourcentage de contrastes qui sontdiscrimins correctement.

    Puis, il y a des tests qui valuent les effets binauraux spcifiquement et quiquantifient (1) leffet squelch , (2) leffet ombre de la tte et (3) la locali-sation. Leffet de lombre de la tte se rsume comme la comprhension suppl-mentaire dans le bruit de fond quand la deuxime oreille est oriente vers lasource de la parole, donc grce un niveau son/bruit plus favorable. Leffet squelch peut tre rsum comme la comprhension supplmentaire dans lebruit quand on met en marche le deuxime implant en faisant abstraction de lasommation de lintensit. Il y a plusieurs test settings possibles, et sans allerdans le dtail, la figure 8 montre les rsultats prliminaires chez 8 personnesmunies de deux implants.

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    Figure 8. Les effet de lombre de la tte ( head shadow ) et du squelch (voir texte pour explication) chez 8 personnes munies de deuximplants, avec les rsultats de 30 normo-entendants sur les mmes tests ct.

    La figure 8 montre que les personnes munies de deux implants bnfi-cient en gros autant que les normo-entendants de leur deuxime oreille.

    Puis il y a des tests de localisation. De nouveau il est trop tt pour mon-trer des statistiques, mais il y a dj des cas intressants. La figure 9 montre lesrsultats sur un test de localisation dun enfant de 7 ans, qui a reu son premierimplant lge de 4,5 ans et son deuxime implant lge de 6,8 ans.

    Figure 9. Test de localisation avec les zones de confiance de 68% et de95% et avec les rsultats dun enfant de 7 ans muni de 2 implants.

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    La figure 9 montre que cet enfant localise tout fait normalement sur cetest, qui est pourtant difficile faire cet ge. Figure 10 montre les rsultats surle mme test chez une personne de 32 ans qui a reu son premier implant lgede 29.8 ans et le deuxime 30.6 ans.

    Figure 10. Test de localisation avec les zones de confiance de 68% et de95% et avec les rsultats dune personne de 32 ans munie de 2 implants.

    Apparemment, chez cette personne adulte, les rsultats sont moins bonsque chez lenfant de 7 ans. La dispersion est plus grande et donc, la localisationmoins correcte. Il faut avouer que le recul est extrmement court pour les 2 caset quil ny a donc pas deffet dapprentissage possible. De toute faon, lavenirnous permettra de mieux analyser cette capacit de localisation et de voir si parexemple, la dure de dprivation est importante ou pas.

    ConclusionsLimplantation bilatrale nen est encore quaux balbutiements. Pourtant,

    les avantages de la strophonie sont bien connus et ce ne serait pas raisonnablede se contenter des rsultats, aussi bons quils soient, dune implantation unila-trale. Loue rendue par un implant unilatral ne se compare toujours pas avecune oue unilatrale normale. Les personnes atteintes dune surdit profonde ontle droit de recevoir plus si possible. Et plus est possible. Comme en tmoignentles rsultats prliminaires de nos patients. Apparemment, ils bnficient defaon importante de la strophonie. Comme toujours, les avantages ne se mon-trent pas immdiatement et pas systmatiquement. Une petite enqute surlaquelle 20 de nos patients avec un implant bilatral ont rpondu, a montr quedeux tiers prcisent quil y a des inconvnients, mais il sagit surtout daspectspratiques comme les deux processeurs (botiers), la consommation de batteries

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    etc. Par contre, 100% des adultes rapportent un plus haut confort doue, 80%une meilleure capacit de localisation et 50% une meilleure comprhensiondans le bruit. Lavenir nous apprendra leffet dadaptation et dapprentissage, laprvalence et les prdicateurs dune intolrance du deuxime implant, les spci-ficits du rglage optimal etc. Mais dj maintenant, les rsultats prliminaireset la satisfaction des patients porteurs de deux implants, sont trs encourageants.

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    L'implantation cochlaire prcoce chez l'enfant

    Adoracin Jurez Snchez

    RsumL'auteur analyse les changements qu'a suppos l'implantation prcoce dans les pro-grammes ducatifs des enfants sourds, non seulement en ce qui concerne les rsultatsmais aussi au niveau des stratgies d'intervention, ainsi que les difficults que suppose unedcision aussi prcoce propos d'une intervention chirurgicale.Elle analyse aussi les limitations de l'implant cochlaire et avertit sur les dangers d'unretour la ngation de la surdit et une pratique orthophonique rductionniste.Mots cls : implant cochlaire, intervention prcoce, audition, dveloppement du langage

    Cochlear implantation in children

    AbstractThe author analyses changes induced by early implantation in educational programs for deafchildren, not only with regard to program results but also with regard to intervention strate-gies, as well as problems raised by the decision to perform early surgery.The article reviews the limitations of cochlear implantation and warns of the potential dan-gers of negating deafness and of returning to a reductionistic practice of speech and lan-guage therapy.Key Words : cochlear implant, early intervention, auditory skills, language development

    Rducation Orthophonique - N 217 - Mars 2004

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    Adoracin JUREZ-SNCHEZLogopdeCentre Entender y Hablarc/Pez Austral n 15Madrid [email protected]

    La population d'enfants sourds implants prcocement ne cesse d'augmen-ter et l'on dispose actuellement de donnes suffisantes sur l'volutionpostrieure de leurs capacits d'audition et de langage (Svirsky et al.2000, par exemple).

    La variable de l'ge de l'enfant au moment de l'implantation est unevariable reconnue comme stable par rapport aux rsultats obtenus : la compa-raison entre le groupe d'enfants implants entre 0 et 3 ans et celui d'enfantsimplants entre 4 et 6 ans, dans tous les tests raliss, montre que l'volution estplus rapide et que l'on obtient de meilleurs rsultats dans la mesure o l'implan-tation se fait plus prcocement. Les excellents rsultats obtenus par le grouped'implants les plus jeunes (0-3 ans), qui dpassent mme ceux des post-lin-guaux implants avant 60 ans, dans les mmes tests de mots bisyllabiques et dephrases sans aide contextuelle, ainsi que le magnifique dveloppement du lan-gage oral communiqu par divers auteurs, revlent la capacit de ces enfants s'intgrer pleinement dans un entourage social oraliste, si la stimulation s'intro-duit dans les premires annes de leur vie . (Manrique et al. 2002, pag. 319).

    Cette relation entre le moment de l'implantation et les rsultats obtenusest gnralement attribue la plus grande plasticit crbrale du jeune enfantdont les aires crbrales, gntiquement pr-dtermines pour traiter l'informa-tion auditive, se montrent encore trs performantes au plus jeune ge alorsqu'elles le deviennent de moins en moins, surtout aprs 6 ans.

    Problmes poss par la prcocitLes donnes relatives au bnfice de la prcocit dans l'implantation ont

    gnr toute une srie de problmes, lis l'impatience logique des parents etdes professionnels face aux limitations des techniques de diagnostic et surtoutd'valuation de l'audition.

    La prcocit d'un premier diagnostic n'est pas homogne, ni entre les pays

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    europens par exemple, ni l'intrieur de chacun d'eux.Le dpistage systmatique la naissance est encore loin d'tre universel :

    il n'est souvent appliqu que dans certaines maternits ; dans d'autres, ce dpis-tage n'est rserv qu'aux cas risques (antcdents familiaux, prsence demaladies gnralement lies une surdit, enfants prmaturs... etc).

    Il y a de ce fait encore beaucoup de cas o c'est la famille qui commence douter de la capacit auditive de l'enfant quand celui-ci approche de l'ge ol'on attend ses premiers mots (vers un an) et le priple habituel pdiatre-ORL-service spcialis demande parfois plusieurs mois : bien des enfants sourds n'ar