1. 1. CAPITOLO B4 Il DOTTO DI BOTALLO PERVIO Ovvero da solo sovraccarico e soffio a lungo, ma non se sono in compagnia Cenni di embriologia Per una volta l'embriologia possiamo evitarla. Nella persistenza del dotto di Botallo (DBP), che e' una cardiopatia ben poco interessante, quando isolata, il tessuto duttale non risponde con la normale vasocostrizione e poi trasformazione in legamento fibroso, all'aumento della PaO2, che avviene alla nascita, e resta aperto. Schema B.4.1. Il dotto di Botallo pervio Fisiopatologia L'unica cosa che dobbiamo valutare per conoscere la fisiopatologia del dotto di Botallo pervio sono le sue dimensioni. La fisiopatologia sara' molto simile a quella del DIV, ma a differenza del DIV e' rarissimo vedere nei paesi occidentali dotti di Botallo cosi' ampi da eguagliare le pressioni sistoliche e da provocare scompenso cardiaco al calo delle RVP. Frequentemente vedremo un piccolo DBP con shunt in genere alla nascita gia' sx-dx, ma a bassa velocita', poi con flusso sx-dx sistodiastolico tipico, ad alta velocita', in base al calo progressivo di pressioni e RVP. Talora il DBP sara' piu' ampio, tale da provocare un sovraccarico atriale e ventricolare sx. In caso di DBP medio-ampio non sara' raro ritrovare un'insufficienza mitralica da dilatazione anulare. In lattanti con DBP molto ampio avranno uno scompenso cardiaco franco, ma, a differenza che nel DIV , per ragioni non del tutto chiare, ma molto probabilmente dovute al semplice diametro duttale, raramente un ampio DBP provoca un' arteriolite polmonare. Ci sara' in tal caso un'eguaglianza di pressioni tra aorta e polmonare, ma se facciamo un test di occlusione del dotto la pressione polmonare calera', a conferma del fatto che le RVP non sono fisse e che potremo occludere per via percutanea il DBP con una certa tranquillita'. Dovrebbe ora essere chiaro: P=Q x R. Occludendo il DBP diminuiamo Q, se P diminuisce, be' allora anche R deve diminuire! Un po' diversamente si comporta un DBP ampio nel bambino prematuro il cui equilibrio gia' precario potra' essere messo in vero pericolo. In questi bambini il DBP provoca un furto alla circolazione sistemica, che potremo mettere in evidenza facendo un doppler in aorta addominale e dimostrando la presenza di un flusso diastolico retrogrado (il flusso sistemico viene aspirato) nei polmoni. Ci sara' quindi un'ipoperfusione sistemica associata ad un'iperafflusso polmonare, che rendera' il bambino non svezzabile dal respiratore. In genere in questi neonati di peso basso o bassissimo l'atteggiamento e' 1
2. 2. medico (inibitori delle PGE1) e, se inefficace, chirurgico. Presentazione clinica La presentazione clinica varia a seconda che il DBP sia piccolo o ampio, all'eta' del bambino e alla possibile associazione con altre cardiopatie. La presenza di DBP modifica profondamente la fisiopatologia di malattie anche semplici, quali la coartazione aortica; di conseguenza, il DBP non isolato, sara' trattato nelle sezioni dedicate alle singole cardiopatie. Il DBP piccolo puo' manifestarsi o meno con soffio cardiaco, che in genere e' sottoclaveare. Un piccolo DBP produrra' un soffio sistolico, non perche' lo shunt sia solo sistolico, ma perche' la piccola entita' dello shunt rendera' poco udibile il rumore. Tenete presente che non si parla di ventricoli in cui la pressione sistolica e' x mmHg, ma la telediastolica e' 0 e quindi lo shunt e' fasico (se non avete gia' risposto alla precedente domanda..), si parla di aorta e polmonare che hanno una differenza di pressione, ma non si comportano come una pompa. Nel dotto medio ampio sentirete in subclaveare il soffio sistodiastolico tipico da DBP. In caso di aumento della pressione polmonare il secondo tono potra' essere aumentato. Nel lattante con DBP amplissimo avrete i segni dello scompenso cardiaco. Esami strumentali L'ECG sara' normale nel bimbo con DBP piccolo, ma normale per l'eta', come nel DIV.. Nel DBP ampio sara' in genere evidente un sovraccarico sx o biventricolare. Nel DBP piccolo potete tranquillamente evitare l'irradiazione pur modesta del torace di routine, non cosi' nel DBP ampio in cui l'Rx torace dimostrera' gradi variabili di cardiomegalia ed iperafflusso, il secondo arco sx (polmonare) potra' essere pronunciato. L'ecografia, non sara' immediatamente facile in chi e' abituato a valutare il paziente adulto. La proiezione del dotto si ottiene in parasternale sx alta, ruotando il trasduttore verso le ore 11, in modo la visualizzare simultaneamente il tronco della polmonare e l'aorta. Nel prematuro con ampio DBP vedrete la tipica triforcazione del tronco polmonare, come se foste ancora in utero. Nel bimbo piu' grande la proiezione corretta e' la stessa, bisogna visualizzare il tetto dell'arteria polmonare, ma la biforcazione non sara' necessariamente visibile. Schema B.4.2: Proiezione per il DBP. Il tronco polmonare sembra triforcarsi L'ECO rispondera' alle domande e relative implicazioni, elencate di seguito. Domande Che ampiezza ha il DBP? Che morfologia ha? 2
3. 3. Che direzione e velocita' ha il flusso trans-DBP ? (shunt dx-sx, sx-dx, bidirezionale) Esistono segni di iperafflusso ? (dilatazione atriale e ventricolare sx) Coesistono altre cardiopatie ? Implicazioni: Che ampiezza ha il DBP? Il piccolo DBP che non produce soffio cardiaco e tantomeno sovraccarico sx puo' essere trascurato o chiuso elettivamente per via percutanea per evitare che il bimbo venga etichettato come cardiopatico e per esempio escluso dall'attivita' sportiva agonistica. Il DBP medio-ampio puo' essere chiuso tranquillamente per via percutanea a partire dai 4- 5 Kg di peso. Ormai le protesi occlusive sono sempre piu' morbide, entrano in piccoli introduttori e potranno presto anche essere utilizzate nel neonato prematuro. Che morfologia ha? Esiste una classificazione in realta' piu' utile a scopo estetico che pratico. Alcune morfologie quali il dotto ampio e tubulare o il dotto tipo finestra hanno in genere alcune implicazioni per l'emodinamista che lo dovra' chiudere Che direzione e velocita' ha il flusso trans-DBP? Se shunt dx-sx esclusivo: attenzione, non stiamo guardando un DBP isolato, pensare SEMPRE alla coartazione aortica e all'interruzione dell'arco aortico. Se shunt bidirezionale il vostro bimbo sara' verosimilmente un neonato con pressioni polmonari ancora elevate, con un po' di fiducia lo shunt dovrebbe diventare rapidamente sx-dx. Lo shunt duttale e' tipicamente sx-dx, sistodiatolico e tipicamente ad alta velocita', salvo se molto ampio o associato a cardiopatie che danno ipertensione polmonare. Esistono segni di iperafflusso ? Il DBP sara' inevitabilmente ampio, talora associato ad un certo grado di ipertensione polmonare. Il sovraccarico sx, soprattutto se mal tollerato e' sempre un'indicazione alla chiusura duttale in tempi brevi. Coesistono altre cardiopatie ? Da valutare caso per caso. Il DBP puo' associarsi a quasi tutte le cardiopatie e sara' trattato in seno ad esse. Trattamento Il bimbo con piccolo DBP stara' perfettamente bene. Se indicato si programmera' una chiusura percutanea elettiva. Il lattante con dotto ampio o in scompenso, potra' beneficiare di una terapia medica. In realta', poiche' la chiusura percutanea e' ormai fattibile a basso rischio nel lattante di pochi Kg, in genere si anticipera' la chiusura percutanea. La terapia con ace-inibitore potra' accelerare la regressione dell'insufficienza mitralica e la normalizzazione dei diametri ventricolari. Chiusura percutanea Da quasi 20 anni anni e' ormai praticata la chiusura percutanea del DBP. Le prime protesi a doppio ombrellino sono state ormai abbandonate e si preferiscono protesi occlusive che stentano il DBP e hanno un disco aortico o un disco aortico e un disco polmonare per un'adeguata ritenzione. La chiusura percutanea e' talora gravata da complicanze quali lo shunt residuo, eventualmente associato ad emolisi, la migrazione di protesi, la creazione di una coartazione aortica iatrogena, dovuta alla protrusione del disco aortico in regione istmica. Lo shunt residuo e' una complicanza in genere antipatica, in quando puo' produrre emolisi 3
4. 4. anche molto importante, con macroematuria e franca anemizzazione. L'emolisi tende in genere ad autolimitarsi, ma talora e' necessaria la soppressione dello shunt residuo. Dopo chiusura del DBP non e' necessaria la terapia con aspirina. Chiusura chirurgica E' ormai quasi sempre riservata al bimbo prematuro e si esegue per toracotomia tramite sezione-sutura o legatura. La legatura e' peraltro gravata da un rischio di shunt residuo o riapertura parziale del DBP. I rari casi in cui la chiusura percutanea del DBP fallisce a causa di dimensioni troppo ampie o geometria sfavorevole, saranno anche candidati alla chiusura chirurgica. Risultati e follow-up Dopo una chiusura percutanea o chirurgica di DBP si e' guariti. La vita deve essere normale ed il follow-up spaziato. Il follow-up sara' inizialmente piu' ravvicinato in ampi DBP chiusi per via percutanea in bambini piccoli, per escludere la migrazione di protesi, seguire l'andamento di un eventuale shunt residuo o di un'ostruzione istmica iatrogena. Segreti e trucchi Un'abitudine dei DBP ampi che gli emodinamisti possono trovare ben poco simpatica e' quella di spasmizzare. Il tessuto duttale rimane infatti talora molto reattivo ed in seguito alla semplice introduzione del catetere puo' costringersi e talora sparire. Questo rendera' ovviamente impossibile scegliere il device adeguato per una corretta chiusura e puo' talvolta essere un'indicazione alla chiusura chirurgica. Un'ipoperfusione sistemica nel neonato, soprattutto se prematuro, puo' manifestarsi con un'ischemia enterale, in inglese NEC=enterocolite necrotizzante, che dovrete sempre sospettare se trovate sangue nelle feci di un neonato che ha un addome globoso e meteorico. Si tratta di una condizione grave il cui trattamento e' in genere chirurgico. Talora il DBP si associa ad infezioni maternofetali e sembra piu' frequente nei neonati la cui madre ha avuto in gravidanza la rosolia. Domande 1) Quando definisco un dotto di Botallo " piccolo", "medio" o "grande"? 2) Il dotto di Botallo puo' apparire chiuso ad un controllo e pervio ad un successivo? 3) Ci sono zone endemiche dove c'e' una maggiore incidenza di dotto di Botallo? 4) Se dopo chiusura percutanea rimane uno shunt residuo, come mi comporto? Risposte 1) In realta' un dotto di 2 mm puo' essere molto ampio in un bimbo di basso peso. Quel che bisogna valutare e' la tolleranza clinica ed il grado di sovraccarico ventricolare sx. Un dotto che soffia in genere deve essere chiuso. 2) Il dotto e' imbroglione e talora puo' spasmizzare. E' vero, a volte possiamo trovarlo chiuso e la volta successiva aperto. Questo non e' molto importante se il VS e' normale, ma se c'e' sovraccarico ventricolare dobbiamo essere sospettosi... 3) Il dotto si chiude quando la PaO2 aumenta. Ma sulle alte cime dell'America del Sud la PaO2 e' bassa... Li' troverete i bimbi con i dotti di Botallo piu' ampi che un 4
5. 5. cardiologo pediatra possa mai vedere. 4) Lo shunt residuo puo' essere tollerato se non e' ampio. Tende in genere ad autorisolversi nei 6 mesi successivi. Ma uno shunt residuo puo' provocare emolisi. Anche l'emolisi tende in genere ad autorisolversi, ma se invece persiste dovete sopprimere lo shunt per via percutanea o chirurgica. 5
6. 6. cardiologo pediatra possa mai vedere. 4) Lo shunt residuo puo' essere tollerato se non e' ampio. Tende in genere ad autorisolversi nei 6 mesi successivi. Ma uno shunt residuo puo' provocare emolisi. Anche l'emolisi tende in genere ad autorisolversi, ma se invece persiste dovete sopprimere lo shunt per via percutanea o chirurgica. 5