il difetto interatriale
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Il Difetto Inter Atriale:Indicazioni all’intervento, quando e come ?
Il parere del cardiologo pediatra interventista
G. AgnolettiCitta’della Salute, Torino
gagnoletti@citta’dellasalute.to.itSalo’, 5 Aprile 2013
•Prevalenza:10% delle cc•Preponderanza femminile (2/1)•La cc piu’ frequente dell’adulto
Le comunicazioni interatriali
•In genere sporadiche•Talora forme familiari :- BAV di 1° grado- gene Nkx2.5
•Sindrome di Holt-Oram :- rara (1/100 000 nati)- trasmissione AD- gene sul braccio lungo del cr 12- anomalie degli arti superiori
Le comunicazioni interatrialieziologia
Circolazione fetale
In utero shunt dx-sx fisiologico
RVP = 10 volte RVS
Muore il feto senza DIA?
Sangue saturato: VCI > PFOSangue desaturato: VCS > VD
In utero
Settazione : completata con l’unione di 5 setti che si devono allineare per formare un cuore normale
– setto interatriale primitivo
– setto atrioventricolare
– setto interventricolare primitivo
– setto conale
– setto aortopolmonare
Settazione cardiaca : g35
Embriologia: Formazione setto I e II
Embriologia: Posizione del DIA
Alla nascita:•inversione dello shunt atriale•abbassamento delle RVP•aumento di QP •aumento pressione AS •shunt atriale sx-dx
Le comunicazioni interatriali
SEMPRE????
Si puo’ e deve sempre chiudere il DIA?AT
Cardiopatia DIA - dipendente!
Si puo’ e deve sempre chiudere il DIA? RVPAT
Cardiopatia DIA - dipendente!
Si puo’ e deve sempre chiudere il DIA? Ebstein
Quali DIA si possono chiudere?
Quando la circolazione non e’ DIA - dipendenteQuando l’anatomia e’ favorevole
Quando il DIA si deve chiudere?
•Se sovraccario VD•Se associato RVPAP•Se associato CAV (cleft)
Quali DIA si possono chiudere?
•Quando la circolazione non e’ DIA - dipendente•Quando l’anatomia e’ favorevole
Quali DIA si devono chiudere?
•se sovraccarico VD•se associato RVAPP•se associato CAV (cleft)
B32.tif
Fisiopatologia del DIA
Lo shunt sx-dx dipende dalla compliance di VD
e VS
Sovraccarico volumetrico:AD,VD,APReattività arteriosa polmonare :Normale nel bambino
Evoluzione
• Per il DIA piccolo possibile chiusura spontanea
• Aritmie atriali (FA, flutter) dopo i 30 anni
• Disfunzione TARDIVA del VD, favorita dalle aritmie
• Ipertensione polmonare nel 10-30%
ECO
• La diagnosi di DIA è posta all’ECO
• L’ECO deve rispondere alle seguenti domande
• Tipo di DIA e lesioni associate
• Sovraccarico VD
• Modalità di chiusura: anatomia
DIA ostium secundum
• Bambino: ECO 2D• Proiezione subxifoidea, parasternale
asse corto, apicale 4 cavità • Adulto: TEE
DIA ostium secundum
DIA ostium secundum
ECO•Sovraccarico VD•Setto paradosso•M-Mode o 2D: VD/VS > 0,7•Ipertensione polmonare (IT, IP, curva settale)•Misura del QP/QS : inutile e poco riproducibile
Un DIA senza sovraccarico VD deve essere rispettato (sempre?)
DIA cavale superiore
• Bambino: ECO 2D in subxifoidea
• Adulto: TEE cava-cava, 30°, 4 camere etc
• Difetto del SIA postero-superiore
• RVPAP (VPD in VCSD)
DIA cavale superiore
• TAC: RVPAP (VPD in VCSD)
DIA ostium primum
ECO 2D :• subxifoidea e apicale 4 camere
Segni :• difetto settale alla giunzione
delle valvole AV• cleft della componente sx
Lesioni associate: stenosi polmonare
Doppler 3D per gli appassionati
Color 3D/CT
Color 3D
And to close…
• Self centering devices
• Non self centering devices
• Proliferation of devices…..
• Evolution of old devices
• Same principles (cover and stent)
And to close…
Chiusura percutanea
7 mm5 mm
DIA multipli Un device ? Piu’ devices ?
Valutazione preRima aortica ?
Calibrazione?azione
Chiusura percutanea
Limiti? percutanea
7 mm5 mm
• Ampia gamma di diametri
• Cavo rigido, non si adatta all’anatomia
• Device rigido, non si adatta all’anatomia
• Introduttore con curva talora inadeguata
• Tasso basso di erosione (<0.01%)
• Ingombrante
Complicanze
• Embolia (gas, trombi, protesi….)
Valutazione post
•Shunt intraprotesico immediato
•Shunt periprotesico ?
•Occlusione a 3 mesi 100% (come la chirurgia)
Valutazione post
Ostruzione• Protesi ampia in bambino piccolo
CT scan
And to close…
GSO
Occlutech
Intrasept
DIA e fisiologia
• IL DIA (non il PFO) eguaglia le pressioni atriali e tele-diastoliche
ventricolari
DIA e IP
• Se, quando, come il DIA puo’essere chiuso
• Anziano con VS rigido: la chiusura del DIA > il precarico
Angiografia dell’IP tipo I Aspetto ad albero morto
PVD sovrasistemica? Assenza di shunt….disfunzione VD…
• Terapia percutanea: creazione di DIA x evitare la sincope (P=QxR)
• Prezzo? Desaturazione (shunt dx-sx)….
DIA e IP
• Device fenestrato
DIA e sorprese..
• Il DIA non e’ il semplice difetto che sembra
GRAZIE