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IDROCEFALO 24 novembre 2011

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Page 1: IDROCEFALO 24 novembre 2011. IDROCEFALO Definizione: dal greco acqua nel cranio Aumento patologico di liquor cefalo- rachidiano (LCR) allinterno dei ventricoli

IDROCEFALO24 novembre 2011

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IDROCEFALO

• Definizione: dal greco “acqua nel cranio”

• Aumento patologico di liquor cefalo-rachidiano (LCR) all’interno dei ventricoli cerebrali o, meno frequentemente, negli spazi subaracnoidei (idrocefalo esterno)

• Deriva da uno squilibrio fra LCR prodotto e riassorbito

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LCR• Liquido chiaro, “ad acqua di roccia” , bassa pressione: 16-20 mmHg • Piccolissime quantità di proteine (10-20 mg/dL)• 0-8 elementi cellulari/mmc (leucociti)• Produzione di circa 20 cc/ora prevalentemente dai plessi corioidei (80%

circa) ma anche dall’ependima e in misura minore dalle meningi (pia madre).

• Riassorbimento da parte dei villi aracnoidei grazie al gradiente di P idrostatica tra LCR (150 mmH2O) e SSS (seno sagittale superiore) (90 mm H2O)

• Circolazione determinata da produzione di nuovo LCR, movimento delle cilia ependimali, pulsazioni ed "effetto pompa" conseguenti alla sistole/diastole dei plessi, degli emisferi, dei vasi della base

• FUNZIONI: protezione di cervello e midollo spinale (“cuscinetto idraulico”), veicolo per sostanze nutrienti e di scarto

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LCR - circolazione

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IDROCEFALO - CLASSIFICAZIONI

• EPOCA DI INSORGENZA: congenito (anomalie nello sviluppo fetale o anomalie genetiche) o acquisito

• FISIOPATOLOGIA – da iperproduzione di LCR, da ridotto riassorbimento (per ostruzione intra o extraventricolare o per ridotta capacità di riassorbimento)

• SEDE – non comunicante (da ostruzione intraventricolare) o comunicante (ostacolo al riassorbimento a livello dei villi aracnoidei o ostruzione extraventricolare)

• CLINICA: acuto o cronico

• L’idrocefalo ostruttivo si può distinguere in 2 forme a seconda della sede: intraventricolare o extraventricolare (es.meningite o emorragia subaracnoidea)

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IDROCEFALO CONGENITO Macrocrania, fontanella anteriore tesa, cute della testa sottile e tesa, vene

epicraniche estremamente evidenti, suture craniche allargate

CAUSE

• Stenosi congenita dell’acquedotto • Difetti genetici (es. proteina di adesione cellulare L1CAM gene su cromosoma

Xq28)• Chiari II (90% idrocefalo): parte del cervelletto e del IV° ventricolo si estendono

attraverso il forame magno, bloccando il flusso liquorale e determinando idrocefalo triventricolare

• Malformazione di Dandy-Walker• Cisti aracnoidee della fossa cranica posteriore

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IDROCEFALO DA IPERPRODUZIONE

PAPILLOMA o CARCINOMA DEI PLESSI CORIOIDEI • Rari tumori cerebrali che interessano principalmente i trigoni

ventricolari, tipici dell’infanzia• Controversie sulla patogenesi dell’idrocefalo (iperproduzione

di LCR oppure ostruzione dei forami di Monro e emorragie intratumorali?)

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IDROCEFALO OSTRUTTIVO

o Idrocefalo dovuto a ostruzione congenita o acquisita del deflusso di liquor che si accumula all’interno dei ventricoli cerebrali con aumento della pressione intracranica

• Idrocefalo ostruttivo intraventricolare (es. tumore intraventricolare, stenosi dell’acquedotto…..)

• Idrocefalo ostruttivo extraventricolare (emorragia subaracnoidea, meningite…)

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Idrocefalo ostruttivo intraventricolare: cause

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Idrocefalo ostruttivo extraventricolare: cause

• Emorragia subaracnoidea

• Meningite

• NPH (idrocefalo cronico dell’adulto)

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Sag T1

• Ampiezza recessi anteriori del III ventricolo• Distanza mammillo-pontina• Distanza tra corpo calloso e fornice• Posizione e spessore corpo calloso• Fenomeno del vuoto da flusso

Ax T2• Presenza di aree di iperintensità periventricolari

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SEGNI RM IDROCEFALO OSTRUTTIVO:

• Dilatazione dei recessi anteriori del III ventricolo• Riduzione della distanza mammillo-pontina (<1 cm)• Aumento della distanza tra corpo calloso e fornice posteriore (> 9 mm)• Assottigliamento (< 6 mm) e dislocazione verso l’alto del corpo calloso• Fenomeno del vuoto da flusso

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IDROCEFALO OSTRUTTIVO Aspetti TC

• Indice di Evans (diametro corni frontali/diametro intracranico misurato allo stesso livello) > 0,3

• Ipodensità periventricolare nella forma acuta

• Solchi compressi, obliterati

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Aspetti RM – forma acuta• Indice di Evans > 0,3• Larghezza corni temporali > 3 mm• Corpo calloso assottigliato, stirato verso l’alto• Fornice e vene cerebrali interne stirati verso il

basso• Arrotondamento dei corni frontali (riduzione

dell’angolo ventricolare )• Riduzione di ampiezza degli spazi

subaracnoidei della convessità• III ventricolo ampliato, erniato nella sella • “Periventricular halos”• Flusso turbolento nei ventricoli a monte

dell’ostruzione• Possibile impregnazione contrastografica

leptomeningea (per stasi venosa) – dd metastasi e meningite

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Aspetti RM - forma cronica

• Ventricoli ampi (EI>0.3)• Assente alone iperintenso periventricolare

(non riassorbimento transependimale)

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RISULTATI:• Aumento della diffusione nella regione periventricolare anche se non alterazioni di

segnale in T2 Riassorbimento transependimale• Riduzione della diffusione dopo trattamento con shunt ventricolo-peritoneale

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IDROCEFALO CRONICO DELL’ADULTO (NPH)

• Descritto per la prima volta nel 1965 da Adams e Hakim, definito idrocefalo normo-teso (NPH); nel 1990 Bret e Chazal hanno proposto di sostituire il termine di “idrocefalo normoteso” con quello di “idrocefalo cronico dell’adulto”

• 2-10% fra tutte le forme di demenza

• Cause tuttora controverse (aumentata resistenza al riassorbimento del LCR, riduzione del normale CBF, ridotta compliance delle vene superficiali)

• Triade sintomatologica: disturbi della marcia, disturbi urinari, demenza (wet, wobbly and wonky)– spesso non presenti tutti e tre contemporaneamente, con diversi gradi di severità

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CLINICA NPH Disturbi della deambulazione

• Primi sintomi a comparire e primi a risolversi dopo trattamento

• Il disturbo della deambulazione principale è l’“aprassia motoria”: la postura eretta è instabile, con tendenza alla retropulsione. La marcia è caratterizzata da passi piccoli e strascicati (marcia magnetica)

Cause: •insufficiente input dalla corteccia sensitivo-motoria alla formazione reticolare •Interessamento del tratto cortico-spinale che decorre in prossimità dei ventricoli laterali dilatati

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Clinica NPHdeficit cognitivo

• Compare generalmente dopo il disturbo motorio • Esordisce come disturbo di memoria a breve

termine• Disturbi del comportamento (abulia, apatia,

disinteresse, isolamento, indifferenza, inerzia, rallentamento ideativo, depressione)

• Disturbi attentivi, difficoltà a pianificare• Unica demenza potenzialmente reversibile dopo

trattamento

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Clinica NPH disturbo urinario

• Esordio clinico con disturbi incompleti come pollachiuria, nicturia, urgenza minzionale che precedono per lungo tempo l’instaurarsi di una incontinenza vera e propria – dd ipertrofia prostatica

• Nelle fasi avanzate incontinenza urinaria e fecale

• Miglioramento significativo dopo derivazione liquorale

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NPH - Aspetti RM

• Ventricoli laterali e III ventricolo dilatati, con relativo risparmio del IV ventricolo

• Scissure silviane dilatate• Solchi normali o compressi (dd atrofia)• Turbolenza di flusso nell’acquedotto e

nel III ventricolo (flow void)• Aumento dei picchi di flusso liquorale

nell’acquedotto nelle sequenze PC• Picco di Lac nei ventricoli alla MRS (dd

atrofia)• Medicina nucleare: ridotta captazione

di FDG alla PET (riduzione di CBF in encefalo e cervelletto)

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• Indice di Evans > 0,3• Ridotta dimensione dei solchi corticali

(<1,9 mm)• Aumento ADC periventricolare• Flusso liquorale attraverso l’acquedotto >

18 ml/min (sequenze PC)• Ipodensità periventricolare in TC,

iperintensità in T2 correlano con la gravità

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NPHdiagnosi differenziale

• Atrofia cerebrale “idrocefalo ex vacuo”- aumento d’ampiezza di ventricoli, solchi e cisterne

• Demenza di Alzheimer (aumento d’ampiezza delle fessure paraippocampali, ippocampi di piccole dimensioni, aumento d’ampiezza dei solchi della convessità)

• Demenza multinfartuale (esiti vascolari multipli)

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RISULTATI:• NPH: piccole

dimensioni delle fessure perippocampali

• AD: elevate dimensioni delle fessure perippocampali e dimensioni ventricolari più piccole rispetto a quelle di NPH

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D.P. 80 anni maschio, deficit memoria anterograda e retrograda

?

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E.L. 75 anni femmina

?

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IDROCEFALO ESTERNO

• Dilatazione degli SSA prevalentemente frontali senza o con minima dilatazione ventricolare

• Aumento della circonferenza cranica • Altre definizioni: “dilatazione benigna degli SSA”,

“idrocefalo extra-ventricolare”, “raccolte sottodurali benigne dell’infanzia”

• Causa: immaturità dei villi aracnoidei• Macrocefalia con ampiezza degli SSA e circonferenza

cranica che ritornano nella norma entro 18-20 mesi

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Conclusioni

• Accertamento (dd) • Compartimento LCR coinvolto• Riconoscimento/esclusione lesione ostruttiva• Epoca di insorgenza, grado di ipertensione

intracranica e condizioni di rischio/urgenza (corni temporali, III ventricolo, riassorbimento transependimale, distanza corpo calloso – fornice, distanza M-P, flusso nei ventricoli e nell’acquedotto)

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… Prossimo appuntamento: Le malattie tossico-metaboliche 1 dicembre 2011…