idk systemic lupus erythematosus

8
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE) Definisi Suatu penyakit autoimun multisystem dengan manifestasi dan sifat yang sangat yang berubah-ubah Epidemiologi SLE lebih sering di temukan pada ras tertentu seperti cina,Filipina atau bangsa negro tapi tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada ras lain nya. Penyakit ini dapat di temukan di semua usia tapi paling sering pada usia 15-40 tahun di mana frekuensi antara pria dan wanita (5,5-9):1 Etiologi dan patogenisis Belum di ketahui secara pasti di duga melibatkan interaksi yang kompleks anatara variasi genetic dan lingkungan. Tapi kelainan yang mendasar adalah kegagalan mempertahan kan toleransi diri yang menyebabkan terbentuk nya autoantibody dalam jumlah yang banyak yang dapat langsung merusak jaringan atau dengan membentuk komlpleks imun. Di mana terdapat beberapa faktor yang berperan dalam pathogenesis : Faktor genetik Salah satu bukti keterkaitan genetik terhadap terjadi nya SLE Terdapat indeks yang tinggi terjadi nya SLE pada kembar monozigotik di bandingkan dizigotik Anggota keluarga mempunyai resiko yang meningkat menderita SLE di bading kerabat Faktor nongenetik Konsumsi obat-obatan tertentu contoh nya hidralazin dapat menimbulkan sindrom yang menyerupai lupus Faktor hormonal Contoh nya adalah hormone seks estrogen yang kadar nya tinggi berpenarung terhadap terjadi nya SLE Sinar UV

Upload: chandrahidayat

Post on 05-Sep-2015

220 views

Category:

Documents


3 download

DESCRIPTION

ae

TRANSCRIPT

SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS(SLE)DefinisiSuatu penyakit autoimun multisystem dengan manifestasi dan sifat yang sangat yang berubah-ubahEpidemiologi SLE lebih sering di temukan pada ras tertentu seperti cina,Filipina atau bangsa negro tapi tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada ras lain nya. Penyakit ini dapat di temukan di semua usia tapi paling sering pada usia 15-40 tahun di mana frekuensi antara pria dan wanita (5,5-9):1Etiologi dan patogenisisBelum di ketahui secara pasti di duga melibatkan interaksi yang kompleks anatara variasi genetic dan lingkungan. Tapi kelainan yang mendasar adalah kegagalan mempertahan kan toleransi diri yang menyebabkan terbentuk nya autoantibody dalam jumlah yang banyak yang dapat langsung merusak jaringan atau dengan membentuk komlpleks imun. Di mana terdapat beberapa faktor yang berperan dalam pathogenesis : Faktor genetikSalah satu bukti keterkaitan genetik terhadap terjadi nya SLE Terdapat indeks yang tinggi terjadi nya SLE pada kembar monozigotik di bandingkan dizigotik Anggota keluarga mempunyai resiko yang meningkat menderita SLE di bading kerabat Faktor nongenetik Konsumsi obat-obatan tertentu contoh nya hidralazin dapat menimbulkan sindrom yang menyerupai lupus Faktor hormonalContoh nya adalah hormone seks estrogen yang kadar nya tinggi berpenarung terhadap terjadi nya SLE Sinar UV Sinar UV dapat merubah struktur dari DNA yang menyebabkan autoantibody Agen infeksiContoh nya retrovirus atay DNA bakteri

Faktor imunologis

Gangguan utama dari faktor imunologis pada SLE adalah pembentukan antibody. Anti body yang terbentu ini di tujukan pada nucleus,sitoplasma dan permukaan sel di mana antibody yang terdapat pada penderita SLE adalah ANA,ds DNA dan antibody anti sm.Manifestasi klinik Gejala konstitusional Kelelahan Penurunan berat badan Demam Lain-lain : rambut rontok,hilang nafsu makan,pembesaran KGB,sakit kepala dan mual muntah pada muskulus skeletal mialgia atralgia pada kulit ruam akibat reaksi fotosensitivita ruam discoid pada paru pneumonitis paru pada kardiologis perikarditis penykit jantung koroner renal glemerulonefritis neuropsikiatri epilesi hemiparesia lesi ssrar cranial lesi pada batang otak meningitis aseptic hemik-limfatik linfadenopati yang menyeluruh

Diagnosis Diagnosis di tegakkan apabila terdapat 4 kriteria/lebih dari 11 yang ada1. Ruam malar 2. Ruam diskoid 3. Fotosensitivitas 4. Userasi di mulut atau nasofaring 5. Artritis 6. Serositis yaitu : pleuritis dan perikarditis 7. Kelainan ginjal yaitu :proteinuria persisten >5gr/hari atau ada silinder sel 8. Kelainan neurologik yaitu :kejang2 dan psikosis 9. Kelainan hematologik yaitu :anemia hemolitik/leukopenia/trombositopenia 10. Kelainan imunologik yaitu :sel LE positif/anti sm positf/tes serologik untuk sifilis yang positif palsu 11. Antibodi anti nuklear (ANA) positif PenatalaksanaanTerapi konservatif Artritis,atralgia dan mialgia.Gejala ini sering di temukan pada penderita SLE,pada keluhan ringan dpt di berikan NSAID,jika tidak memberikan respon yg baik dpt di pertimbangkan pemberian obat anti malaria contoh nya hidroksoklorokuin 400mg/hari,jika tidak jg memberikan respon yg baik dpt di berikan kortikosteroid dosis rendah tidak lbh dari 15 mg setiap pagi. lupus kutaneus Penderita fotosensitifitas harus terlidung dari paparan sinar matahari misal nya menggunakan baju pelindung,kaca jendela yg di gelapkan,menggunakan sunscreen yg hrs selalu di pakai setiap setelah mandi. Untuk dermatitis lupus kita dpt mempertimbangkan pemberian glukokortikoid lokal misal nya krem/salep. Pada wajah gunakan glukokortikoid rendah,di kulit tangan dan badan dpt menggunakan glikokortikoid sedang. Fatigue dan kelelahan sistemik Pada keadaan yang ringan-sedang cukup dengan menambang waktu istirahat dan mengatur waktu kerja Pada keadaan yang berat dapat di berikan glukokortikoid sistemik Terapi agresif pemberian glukokortikoid dosis tinggi bila timbul manifestasi SLE yg mengancam nyawa. Misal nya : poliartritis vaskulitis Lupus kutaneus yg berat Miokarditis pneumonitis lupus Glomerulonefritis Anemia hemolitik Trombositopenia Sindrom otak organik Miolopati Defek kognitif yg berat Pada manifestasi mayor dan serius dapat kita berikan prednison 1-1,5mg/kgBB/hari. Setelah pemberian selama 6 minggu hrs di lakuakan penurunan dosis secara bertahap setiap minggu 5-10% jika tidak ada eksaserbasi. Jika dlm 4 minggu setelah pemberian glukokortikoid dosis tinggi tidak menunjukkan perbaikan yg nyata maka hrs di pertimbangkan pemberian imunosupresan lain contoh nya :siklofosfamid,azatioprin, siklosporin A dan mofetil mikofenolat.