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N. Galiè et al.
Guidelines for the diagnosis and
treatment of pulmonary hypertension.
ESC/ERS Guidelines. EHJ 2009
TPG=PAPm-PAWP
N. Galiè et al.
Guidelines for the
diagnosis and treatment of
pulmonary hypertension.
ESC/ERS Guidelines.
EHJ 2009
In una condizione fisiopatologica che si può associare a più
di 37 patologie la diagnosi eziologica deve essere corretta,
perché ad eziologie diverse di ipertensione polmonare
corrispondono diversi approcci terapeutici;
pertanto la classificazione proposta dalle linee guida è
precisa pur rappresentando una semplificazione della realtà
RHC is required
to confirm the DIAGNOSIS of PAH,
to ASSESS the severity of the haemodynamic impairment,
and to TEST the VASOREACTIVITY
of the pulmonary circulation
RHC is required
to confirm the DIAGNOSIS of PAH,
to ASSESS the severity of the haemodynamic impairment,
and to TEST the VASOREACTIVITY
of the pulmonary circulation
RAP (mmHg)
sPAP (mmHg)
mPAP (mmHg)
PVR (WU)
PWP (mmHg)
CI (l/min/m2)
18
66
38
2.8
RAP (mmHg)
sPAP (mmHg)
mPAP (mmHg)
PVR (WU)
PWP (mmHg)
CI (l/min/m2)
18
66
38
2.8
donna, nata nel 1964
Sclerosi sistemica
donna, nata nel 1944
Sclerosi sistemica
RAP (mmHg)
sPAP (mmHg)
mPAP (mmHg)
PVR (WU)
PWP (mmHg)
CI (l/min/m2)
18
66
38
6.2
12
2.8
RAP (mmHg)
sPAP (mmHg)
mPAP (mmHg)
PVR (WU)
PWP (mmHg)
CI (l/min/m2)
18
66
38
3.3
24
2.8
donna, nata nel 1964
Sclerosi sistemica
donna, nata nel 1944
Sclerosi sistemica
Ipertensione arteriosa
polmonare (gruppo 1)
Ipertensione venosa
polmonare (gruppo 2)
Ipertensione portale
alta portata cardiaca
vasodilatazione vascolare polm
basse resistenze vascolari polm
sindrome epato-polmonare
vasocostrizione arteriolare polm
vasculopatia ipertensiva polm
sovraccarico ventricolare destro
portata cardiaca normale/bassa
alte resistenze vascolari polm
ipertensione porto-polmonare
Ipertensione polmonare in
cirrotico con ipertensione
portale
RAP (mmHg)
sPAP (mmHg)
mPAP (mmHg)
PVR (WU)
PWP (mmHg)
CO (l/min)
10
66
38
RAP (mmHg)
sPAP (mmHg)
mPAP (mmHg)
PVR (WU)
PWP (mmHg)
CO (l/min)
10
66
38
Ipertensione polmonare in
cirrotico con ipertensione
portale
Ipertensione polmonare in
cirrotico con ipertensione
portale
RAP (mmHg)
sPAP (mmHg)
mPAP (mmHg)
PVR (WU)
PWP (mmHg)
CO (l/min)
10
66
38
1.95
20
9.2
RAP (mmHg)
sPAP (mmHg)
mPAP (mmHg)
PVR (WU)
PWP (mmHg)
CO (l/min)
10
66
38
6.2
12
4.2
Ipertensione polmonare in
cirrotico con ipertensione
portale
Ipertensione porto-polmonare Sindrome epato-polmonare
RHC is required
to confirm the DIAGNOSIS of PAH,
to ASSESS the severity of the haemodynamic impairment,
and to TEST the VASOREACTIVITY
of the pulmonary circulation
Indicazione terapeutica: test vasoreattività
“Responder” ↓ PAPm di almeno 10 mmHg (> 20%)
fino a raggiungere PAPm ≤ 40 mmHg
in assenza di una riduzione dell’indice
cardiaco (↑ o ↔)
Solo i pazienti responders sono candidati
alla terapia con Calcio- antagonisti
Acute vasodilator challenge should only be performed
with short-acting, safe and easy administer drugs
with no or limited systemic effects
RHC is required
to confirm the DIAGNOSIS of PAH,
to ASSESS the severity of the haemodynamic impairment,
and to TEST the VASOREACTIVITY
of the pulmonary circulation
P(t) = H(t)A(PAPm, RAPm, CI)
Sopravvivenza
Registro NIH:
1y
2y
3y
68%
57%
48%
H(t) = 0.88 - 0.14 t + 0.01 t2
A(PAPm, RAPm, CI) = e(0.007325 PAPm + 0.0526 RAPm -
0.3275 CI)
t = time in years
5y 34%
formula predittiva di sopravvivenza:
D’Alonzo GE, Ann Intern Med 1991
Equazione validata da:
J Sandoval et al: Circulation 1994; 89:1733
Registro NIH
Prospettico multicentrico
32 Centri USA; 194 IPAH
1981-1985
Stratificazione prognostica
… la determinazione della PWP
d.d. forme pre-capillari vs post-capillari
valore soglia PWP 15 mmHg
- calibrazione corretta del sistema
- allineamento del trasduttore con l’atrio destro
- interpretazione della curva pressoria e scelta del
valore corretto
Pulmonary capillary wedge pressure
not the pressure in the pulmonary capillaries. Weed HG, Chest 1991; 100: 1138
La pressione che il catetere
occludente misura non è la
pressione immediatamente a
valle del palloncino, ma è la
pressione alla fine della colonna
statica di sangue, laddove la
colonna entra in comunicazione
con flusso proveniente da altri
capillari.
Pulmonary capillary wedge pressure
not the pressure in the pulmonary capillaries.
Weed HG, Chest 1991; 100: 1138
Cateterismo destro va fatto solo al termine del
percorso diagnostico.
Se la diagnosi preliminare è di un sospetto shunt
sistemico-polmonare l’esame deve essere
condotto …
Sospetto shunt sistemico-polmonare
Determinazioni ossimetriche
Calcolo della portata cardiaca con
metodo di Fick=125xBSA
Hbx1.34x10x(SO2 a. radiale-SO2a. Polm)
Quantificazione quota shunt con misura
Qp/Qs= S%Aorta-S%SVM
100%-S%Arteria polm
Calcolo della portata cardiaca:
accuratezza dei metodi
RHC is required
to confirm the DIAGNOSIS of PAH,
to ASSESS the severity of the haemodynamic impairment,
and to TEST the VASOREACTIVITY
of the pulmonary circulation