i nevi quando e come inviare

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Relazione di Fausti, Viglizzo, Occella, Nemelka,Bleidl

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  • 1. I Nevi: Quali e Quando InviareC Occella, V. Fausti, O. Nemelka, G Viglizzo, D. BleidlUOC di DermatologiaIRCCS G. Gaslini Dermatologia Pediatrica24 novembre 2012, Sala Convegno Ordine dei Medici, Genova

2. Nevi MelanocitariComuni tumori della cute, caratterizzati dalla proliferazione di nevociti (melanociti atipici) solitamenteaggregati in teche Ist. G. Gaslini 3. Tumori MelanocitariNevi CongenitiNevi Acquisiti MelanomaIst. G. Gaslini 4. Nevi Melanocitari AcquisitiCominciano a comparire dopo i 6-8 mesi di vita, con incremento notevole nel periodo adolescenzialePicco a 25 anni (20-40 nevi)Diminuiscono di numero inet avanzataIst. G. Gaslini 5. Il loro numero geneticamente determinato maFattori ambientaliEsposizione solare(ustione solare,permanenza inpaesi caldi, areeesposte) N.B. il N dei nevi un fattore di rischio per lo sviluppo del melanoma 6. A seconda della profondit Lentigo simplex Nevo giunzionale Nevo composto Nevo intradermico 7. Nevo displastico (Sindrome del) Entit clinico patologica descritta da Clark nel 1978 1992: lesione pigmentata acquisita con caratteristiche cliniche e istologiche differenti dai nevi comunisul piano clinico la sua presenza/assenza il pi importante fattore di rischio per ilmelanoma Ist. G. Gaslini 8. Pi frequente al tronco, soprattutto nella parte alta del dorso,presente nel 2-8% della popolazione generale ma nel 34-54%dei pazienti con melanoma 9. Aumentato rischio di sviluppare melanoma maBasso rischio del singolo nevo displastico ditrasformarsi in melanoma (soprattutto prima dellapubert) 10. Nevo Spilus2-3% della popolazioneLa chiazza color caff-latte e pianeggiante in generecongenitaLe lesioni neviche compaiono in genereentro la pubertDimensioni da 2 a 20 cm talvolta condisposizione zosteriformeIst. G. Gaslini 11. Nevo di Sutton Forma nevica con fenomeni infiammatori e depigmentazione della cute circostante La lesione di partenza un comune nevo melanocitario sul dorso di un adolescente (10-15aa)Nel 25-50% dei casi sono multipliNel 20% dei casi si associa a vitiligineIst. G. Gaslini 12. Nel 50% dei casi il nevo va incontro aregressione completa nel corso di mes o anni 13. Nevo di Spitz/Reed Lesione melanocitaria dal comportamento solitamente benigno, che ha caratteristiche istologiche e cliniche simili al melanoma Comune del bambino, meno nelladulto 14. Nevo di SpitzPiccola lesione papulo-nodulare, rosa o rossa brunastraRapido accrescimento (6 mesi), poi stabileDimensioni inferiori al cm1% lesioni cutanee pigmentate escissenel bambino e adolescenteSEDE: viso (guance)estremitcapo e colloIst. G. Gaslini 15. Nevo di ReedPiccolo elemento papulo-nodulare intensamentepigmentatoLocalizzato di regola sotto lombelico masaltuariamente anche in altre sediSi accresce rapidamente e in circa6 mesi raggiunge la massima grandezza (0,6 cm circa)Dd con il melanoma malignoIst. G. Gaslini 16. Nevo di Spitz Atipico Tumore di SpitzNevo di SpitzMelanoma SpitzoideComportamento biologico incerto (anche se quasi semprebenigno)Nevi di Spitz hanno dato metastasi e causato la morte delpazienteIn et adulta difficile differenziarlo da melanoma variante pigmentata (nevo di REED) ritenuta benigna ASPORTAZIONE CHIRURGICA PREVENTIVA 17. Nevi CongenitiLesioni neviche gi presenti alla nascita, ocomunque visibili entro i primi 7 giorni di vitaEarly onset naevi (o nevi congeniti tardivi) compaiono entro i 2 aa ed hanno un quadro clinico e istologico indistinguibile dai nevi congenitiNe affetto l1% di tutti i neonati Ist. G. Gaslini 18. La classificazione usata pi spesso si basasulle dimensioni (Kopf)Piccolo < 1.5 cmMedio 1.5-19.9 cmGrande > 20 cm Ist. G. Gaslini 19. Possono comparire noduli composti da melanocitiimmaturi, che col tempo si differenziano in nevocitimaturi 20. Su alcuni nevi congeniti digrandi dimensioni sisviluppano noduli sofficidermici che rappresentanouna neurotizzazione dellalesione 21. Il rischio di trasformazione malignaE stato per lungo tempo sovrastimato. Il rischiopotenziale probabilmente in relazione con la grandezza del nevo. I piccoli nevi congeniti hanno una potenzialit di trasformazione simile ai nevi acquisiti mentre il melanoma insorge in circa il 6-10% dei nevi congeniti grandiIst. G. Gaslini 22. NEVI CONGENITI GRANDI1/200.000 > di 20 cmRischio maggiore prima dei 10 aa (70%)Pi difficile individuare il melanoma in faseprecoce 23. Melanosi NeurocutaneaRara sindrome congenitacaratterizzata dalla presenzadi un nevo congenito gigante,o multipli nevi congeniti pipiccoli, associati conmelanosi o melanomameningeiI nevi hanno localizzazioneposteriore assiale (testa,collo, schiena, glutei)Ist. G. Gaslini 24. COMPLICANZE:Aumento pressione intracranicaMasse solide del SNCCompressione midollareIdrocefaloEpilessiaRitardo di sviluppoSCREENING:RMN nei primi 4 mesi 25. NEVI CONGENITI Asportazione o follow up? Prevenzione Zone estetiche Dimensioni delle lesioni (operabilit) Migliore esito cicatriziale 26. Nevi congeniti di piccole e medie dimensioni 27. Nevi congeniti piccoli e medi Clinicamente tipiciClinicamente atipiciBasso rischio di MM (0-4%) Escissione preventiva/biopsia(aumenta con et) Follow upAsportazione cosmetico/profilattica clinico/dermoscopicoFollow up clinico/dermoscopico 28. NEVO CONGENITO GRANDE Rischio di MM 5-10% Rischio maggiore prima dei 10 aaOperabileAsportazione preventiva Non operabileInterventi successivi Follow upEspansori cutanei biopsiaTrapianti di cuteCurettageDermoabrasionePeelingLaser 29. Gestione Basso rischio di sviluppare melanoma prima della pubert Evoluzione del fenotipo nevico Prevenzione Nevo di Spitz/Reed, Nevo Congenito 30. Nuovi Nevi/Nevi in CambiamentoQuando stare tranquilli Allargamento lento e simmetrico normale per i nuovi nevi (fino a 30-40 aa) 31. Inscurimento dopo esposizione solare (fisiologico)Comparsa di un nevo simile a quelli preesistenti 32. Nuovi Nevi/Nevi in Cambiamentoe quando preoccuparsi Modificazione asimmetrica e repentina di colore, forma dimensioni 3-4 mesi 33. REGOLA DELL ABCDEA: AsimmetriaB: Bordi irregolariC: Colore policromoD: Dimensioni > 6mmE: Evoluzione,Elevazione,Emorragia 34. ABCMELANOMAD 35. COS IL MELANOMA (MM) ? un tumore maligno che si sviluppa daimelanociti epidermici o a partire da celluleneviche Colpisce soprattutto la cute, raramente lemucose e le sedi extracutanee (apparatoGI,urogenitale, meningi) 36. COME SI PRESENTA IL MELANOMA ? Macchia marrone scuro-nero, di formaasimmetrica con bordi irregolari, di grandezzadiversa e tendente alla crescita A volte nasce subito come un nodulo 37. A.A. 11 anniMelanoma in fase di crescita verticaleBreslow 1,37 mm in nevo congenito A B C D E 38. Tipologia di crescita delTEORIA BIFASICAmelanomaCrescita Orizzontale(fase intraepidermica,poi nel dermasuperficialecon fase microinvasiva)Crescita verticalecon metastasi nel derma profondoIl M.nodulare nascesubito come fase 39. CHE RELAZIONE C TRA NEVI ED I MELANOMI ? Il MM deriva dalla trasformazione malignadiun nevo preesistente 20%ma lesione ex novo 80% Alcuni nevi simulano il melanoma!!! 40. EPIDEMIOLOGIAMELANOMAAUSTRALIA: 40-50 nuovi casi anno / 100.000ab.USA: 20- 30 nuovi casi anno / 100.000 ab.EUROPA: 20 nuovi casi anno / 100.000 ab.ITALIA: 10 nuovi casi anno / 100.000 abPi casi nel Nord 41. Melanoma Maligno (MM) Raro nel bambino soprattutto in et prepuberale 1,5% circa dei melanomi colpisce individui sotto ai 20 aa Tra questi solo l0,4-2% colpisce soggetti prepuberi 30% MM associato a un nevo congenito grande 20% MM associato a altre lesioni melanocitarie50% MM ex novoComportamento biologico simile a quello delladultoIst. G. Gaslini 42. DIAGNOSI DI MELANOMA CLINICA: (sistema ABCDE) - lesione melanocitaria in continuo cambiamento che cresce e presenta irregolarit sia per forma che per colore STRUMENTALE: (DERMATOSCOPIA) BIOPSIA ED ESAME ISTOLOGICO 43. VisitaDermatologicaSelezione delle lesioni clinicamente atipiche DermatoscopiaLesione benigna Lesione dubbiaLesione sospettaControllo nevi nelFollow up/ Asportazionetempo asportazionepreventiva 44. FATTORI DI RISCHIO Xeroderma Pigmentosum (5% dei pz sviluppa melanoma entro i 18 aa) Immunosoppressione (immunodeficienze, irradiazione Total Body, terapia immunosoppressiva)Melanoma familiare o personaleFenotipo nevico (nevo congenito gigante, sindrome del nevo displastico, alto n di nevi)Fototipo chiaro (celtico)Eccessiva esposizione solareStoria di ustioni solari Ist. G. Gaslini 45. Lestrema rarit Clinica atipica Difficolt a fare diagnosi istologicaInsorgenza nel derma profondo (nevicongeniti)Riluttanza ad eseguire biopsie sui bambiniRallentano talvolta la corretta diagnosi 46. Si pu prevenire il melanoma?Si pu fare molto con la prevenzione primaria e secondaria 47. PREVENZIONE PRIMARIA Riduzione incidenza del tumoreCorretta esposizione alla luce solare Esposizione moderata e graduale(fototipo) Evitare scottature infantili Indumenti protettivi Uso di schermi solari (ogni 2-3 h) Evitare le ore centrali Attenzione a vento,super.rifle.,nuvole 48. CUTE e SOLE fino a 6 mesiEvitare il sole direttoUtilizzare vestiti protettivi e cappello con visiera(la protezione dipende dal tessuto, dalla trama, dallo spessore e dal colore)Schermi solari solo sulle aree scoperte(non testati sul bambino) 49. CUTE e SOLE oltre i 6 mesiEvitare lesposizione dalle 11.30 alle 15.30Fattore di protezione adeguato al fototipo (e comunque mai meno di 20)Applicare lo schermo solare ogni 2 ore e dopo ogni bagno 50. PREVENZIONE SECONDARIARiduzione della mortalit fare arrivare linformazione in modo mirato maggiore laccuratezza diagnostica identificare un > numero di MM identificare la popolazione a rischio identificare un protocollo personalizzato per ogni 51. PREVENZIONE SECONDARIADiagnosi precoce: mediatizzazione del melanoma autoesame,controllo da Pediatra e da dermatologo 52. Controllo Annuale ImmunosoppressiIrradiatiFamiliarit per melanomaFenotipo nevico (nevi congeniti di medie grandi dimensioni, alto n. di nevi, nevi displastici) 53. DIAGNOSI PRECOCE SCREENING MIRATO DEISOGGETTI A RISCHIO DOPO 1 ANNO. 54. SENSIBILIZZAZIONE POPOLAZIONECOMPARSA DI UNA NUOVA MODIFICAZIONE DILEIONELESIONEPREESISTENTE 55. Conclusioni Et pre-adolescenzialeBasso rischio di sviluppare melanoma prima della pubert Meno Controlli Pi Prevenzione (Critical period Hypothesis) 56. Nevi, Quali e Quando? Controlli ogni 3-4 aa a partire dai 2-3 di et fino allapubert Rivalutazione Lesioni rosse o ipercromiche in rapidoaccrescimento (nevi di Spitz/Reed) Entro il I anno di vita tutti i nevi congeniti(eventuale asportazione precoce) 57. FAQsMio figlio ha graffiato/sfregato/staccato unneo. pericoloso? Pu diventare unmelanoma? Si, occorre una visita dermatologica urgente No, non occorre alcun approfondimento No, ma preferibile un controllo senza urgenza 58. Mio figlio ha graffiato/sfregato/staccato unneo. pericoloso? Pu diventare unmelanoma? Si, occorre una visita dermatologica urgente No, non occorre alcun approfondimento No, ma preferibile un controllo senza urgenza 59. Ho sentito dire che meglio non togliere inei perch pericoloso, potrebberotrasformarsi in melanomi Vero Falso 60. Ho sentito dire che meglio non togliere inei perch pericoloso, potrebberotrasformarsi in melanomi Vero Falso 61. Ho sentito che meglio asportarepreventivamente i nei sulle mani, piedi egenitali. vero? Vero Falso 62. Ho sentito che meglio asportarepreventivamente i nei sulle mani, piedi egenitali. vero? Vero Falso 63. Grazie. 64. TEST GENETICOper il Melanoma Familiare Sospetto di predisposizione genetica dopoconsulenza genetica Prelievo di sangue venoso da un membro di famigliaaffetto Mutazione identificata: possibilit del test per altrimembri Visite dermatologiche ogni 6 mesi per chi ha la mutaz. Lieve rischio anche in soggetti non portatori dimutazione ma appartenenti a famiglia con mutazione 65. GESTIONE DELLE LESIONIPIGMENTATE lesione con atipielesione con imorfologichecaratteri del MM oaltamente sospettasede cutanea cicatrizzazione escissionecompliance delchirurgicapaziente follow-up a breve