hospital virgen de la salud dr. manzanares martínez dra. sánchez simón dra. aso manso dr. val...
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HOSPITAL VIRGEN
DE LA SALUD
Dr. Manzanares Martínez
Dra. Sánchez Simón
Dra. Aso Manso
Dr. Val Garijo
Dr. Carlos Rubio
CASO CLÍNICO
• Mujer de 30 años
• Tumoración en labio mayor derecho
• Asintomática
• SIL alto grado
Atipia
Invasión perineural
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
– T. FIBROHISTIOCÍTICO • HISTIOCITOMA FIBROSO BG PROFUNDO • DERMATOFIBROSARCOMA PROTÚBERANS
– FIBROSARCOMA • SARCOMA FIBROMIXOIDE• SARCOMA MIOFIBROBLASTICO
– SARCOMA EPITELIOIDE
• OTROS•MELANOMA FUSOCELULAR
• ANEXIAL DESDIFERENCIADO
• MIOEPITELIOMA
MIB 1•NÓDULO REUMATOIDEO
•T. BENIGNOS•T. FIBROSO SOLITARIO•ANGIOMIOFIBROBLASTOMA / ANGIOMIXOMA
–SARCOMA SINOVIAL–T. VASCULARES
•HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE•ANGIOSARCOMA
–LEIOMIOSARCOMA–S. NERVIO PERIFÉRICO
•SARCOMAS DE BAJO GRADO
MPNST SARCOMA EPITELIOIDE
MELANOMA FUSOCELULAR
DERMATO-FIBROSARCOMA PROTUBERANS
VIM AE1/AE3
EMA CD 34
AE1/AE3 EMA CD34 CD31
HEMANGIO-ENDOTELIOMA EPITELIOIDE/
ANGIOSARCOMA
+/- +/- + +
TUMOR FIBROSO SOLITARIO
+/- +/- + -
SARCOMA SINOVIAL
MONOFÁSICO
+ + - -
SARCOMA EPITELIOIDE
+ + +/- -
ANGIOSARCOMA EPITELIOIDE
TUMOR FIBROSO
SOLITARIO
SARCOMA SINOVIAL
DIAGNÓSTICO AP
SARCOMA EPITELIOIDE
DE “TIPO PRÓXIMAL”
DE VULVA
S.E. CLÁSICO
1970 EnzingerRaroH>M, Adolescentes y adultos jóvenesExtremidades porción distalSubcutáneo
• Recurrencia local: 30-50% metástasis
27-46% fallecimientos
Celulas epitelioides con formación
de colágena y pseudogranulomas
SARCOMA EPITELIOIDE PROXIMAL
H>M, Adultos Infrecuente (18 vulvares)Extremidades proximal y troncoDermis profundaCelularidad rabdoide
• Pronóstico: 75% metástasis 65% fallecimientos
Tamaño y metástasis tempranas
BIBLIOGRAFÍAAltundag K, Dikbas O, Oyan B, Usubutun A, Turker A. Epithelioid sarcoma of vulva: a case report and review of the literature. Med Oncol. 2004;21(4):367-72.
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Guillou L, Wadden C, Coindre JM, Krausz T, Fletcher CD. "Proximal-type" epithelioid sarcoma, a distinctive aggressive neoplasm showing rhabdoid features. Clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of a series. Am J Surg Pathol 1997 Feb;21(2):130-46.
Chase DR Enzinger FM. Epithelioid sarcoma. Diagnosis, prognostic indicators and treatment. Am J Surg Pathol 1985;9:241-63
