HOŞGELDİNİZHOŞGELDİNİZDerya KARAÇELİKDerya KARAÇELİK

Hatice M.

Yaş:30Cinsiyeti:kadın M. Hali:EvliMesleği: ev

hanımı

Şikayetleri:

Halsizlik, Yorgunluk, Çarpıntı ağrı

Öykü:

Hatice hanım 6 aylık hamile. Yaklaşık 7aydır devam eden halsizlik ve yorgunluk şikayetleri var.ilk dönemlerde bu şikayetleri önemsememiş daha sonraki dönemlerdeyse hamilelikten kaynaklandığını düşünmüş. Ancak son dönemlerde başını yastıktan kaldıramayacak kadar güçsüzleşmiş, ilk dönemlerdeki kırgınlık yerini yaygın ağrıya bırakmış. Buna birde başağrısı eklenince kadın hastalıkları ve doğum servisine gitmiş.

Öykü2:

Bir önceki hamileliğinin de düşükle sonuçlanması nedeniyle hamileliğiyle ilgili bir problem olduğunu düşünmüş.iki haftadır da bacaklarında ve göz kapaklarında şişlik varmış. Yapılan incelemelerde proteinüri ve ödem gözlenmiş. Ağrıları için de parasetamol verilerek takibe alınmış. İlk dönemlerde ağrısı kısmen azalmışsada daha sonra tedavi etkisiz kalmış. Ağrılar ve güçsüzlük artarak devam edince romatoloji servisine yönlendirilmiş.

Hatice hanım için muhtemel tanınız

nedir???

Öykümüzü biraz derinleştirdiğimizde; 2 saat

süren sabah tutukluğu,iştahsızlık,ateş,yutma

güçlüğü ve son zamanlarda sıklaşan çarpıntı ve saçını tarayamama şikayetleri de

olduğunu öğrendik.

Şimdi muhtemel bir tanınız

var mı???

Fizik muayene Nb:aritmik TA:160/100 SS:25/dk Vı:37’ Periorbital ve peritibial ödem göz etrafında morumsu eritem V bulgusuProksimal kaslar 4/5, diğer kaslarda 5/5 Palpasyonda yaygın hassasiyet Bilateral proksimal kas kuvvetsizliği Ellerin ekstansör yüzlerinde simetrik döküntüler Aritmi, Poliartralji Tiroid normal, Akciğer sesleri normaluterus hassasiyeti yokRefleksler normal

Laboratuvar bulguları

CPK:3000U/L ESR:50CRP:yüksekALDOLAZ:yüksekANA:1/160 (+)MYOGLOBİN:yüksekANTİ Mİ-2 AB:(+)RF AB:(-)LUPUS AB:(-)

EKG:Aritmi şeklinde iletim bozuklukları

EMG:kısa süreli,küçük amplütüdlü MÜPler,yüksek frekanslı boşalımlar görülür.

USG:Fetusta gelişim geriliği

OLASI TANILARIMIZ• Guillain barre sendromu• İlaca bağlı myopatiler• Psikonevroz• Hipotiroidi myopatisi• Rabdomyoliz• Sjögren sendromu• SLE• Skleroderma• Romatoid artrit• Fibromyalji• Duchenne musculer distrofi• Polimyozit• dermatomyozit

• İlaca bağlı myopatiler• Psikonevroz• Hipotiroidi myopatisi• Rabdomyoliz• Sjögren sendromu• SLE• Skleroderma• Romatoid artrit• Fibromyalji• Duchenne muskuler distrofi• Polimyozit• dermatomyozit

• Psikonevroz• Hipotiroidi myopatisi• Rabdomyoliz• Sjögren sendromu• SLE• Skleroderma • Romatoid artrit• Fibromyalji• Duchenne muskuler distrofi• Polimyozit• dermatomyozit

• Hipotiroidi myopatisi• Rabdomyoliz• Sjögren sendromu• SLE• Skleroderma• Romatoid artrit• Fibromyalji• Duchenne muskuler distrofi• Polimyozit• dermatomyozit

• Rabdomyoliz• Sjögren sendromu• SLE• Skleroderma• Romatoid artrit• Fibromyalji• Duchenne muskuler distrofi• Polimyozit• dermatomyozit

• Sjögren sendromu• SLE• Skleroderma• Romatoid artrit• Fibromyalji• Duchenne muskuler distrofi• Polimyozit• dermatomyozit

• SLE• Skleroderma• Romatoid artrit• Fibromyalji• Duchenne muskuler distrofi• Polimyozit• dermatomyozit

• Skleroderma• Romatoid artrit• Fibromyalji• Duchenne muskuler distrofi• Polimyozit• dermatomyozit

• Romatoid artrit• Fibromyalji• Duchenne muskuler distrofi• Polimyozit• dermatomyozit

• Fibromyalji• Duchenne muskuler distrofi• Polimyozit• dermatomyozit

• Duchenne Muskuler Distrofi• Polimyozit• dermatomyozit

•Polimyozit•dermatomyozit

DERMATOMYOZİT

DERMATOMYOZİT

• Çizgili kasların nedeni bilinmeyen nekrozlu inflamasyonuna polimyozit, deri döküntüleriyle seyretmesine ise dermatomyozit denir.

• Etyolojide immun bozukluk, viral etkenler, genetik yatkınlık ve çevresel faktörler rol oynuyor.

• İnsidansı 5/100000• K/E=2• Orta yaş grubunda daha sık görülüyor.• Simetrik proksimal kas tutulumundan dolayı; merdiven

çıkamama, saç tarayamama, başını yastıktan kaldıramama gibi semptomları vardır.

•

• Farengeal kasların tutulumuyla yutma güçlüğü oluşur.• Akut dönemde kas ağrılarıyla seyreder.• Kardiak ve pulmoner tutulumu nadiren de böbrek tutulumu

eşlik edebilir.• Hastaların %20-%30 malignite gelişebilmektedir.• LAB bulgularında CPK, ESR, Otoantikorlar(anti mi-2 ab,

anti jo-1 ab), myoglobin değerlerinin yüksek çıkması tanıda değerlidir.

• %70-90 hastada EMG değerleri anormaldir.• Kas biyopsisi tanıda yardımcıdır ancak kesin tanı diğer

hastalıkların ekarte edilmesiyle konur

Bohen ve Peter’e göre tanı kriterleri• Progresif, simetrik, proksimal kas güçsüzlüğü

• Kas biyopsisinde inflamatuar myopati bulguları• Serum kas enzimlerinde artış• Myopatiye ait EMG bulguları• Tipik deri bulguları: heliotrop rash gottron papülleri fotosensitif poikiloderma saçlı deri tutulumu telenjiektaziler 4 pozitiv bulgu tanı için yeterlidir.

Tedavi seçenekleri

• Kortikosteroid tedavisi• Immunosupressif tedavi• Plazmaferez• IVIG• Radyasyon• Fizik tedavi

Bu tedavi şekli bizim hastamıza uygun mu????

Hastamıza uyguladığımız tedavi protokolü

Deksametazon 40 mg /gün(doğumdan sonra hidrokortizon takviyesi)

hidroksiklorokin 200mg 2x1(doğuma kadar) methotraxate 5-15mg/ hafta(doğumdan

sonra klorokinle beraber(döküntüler için) güneşten korunma fizik tedavi

kaynaklar• Numagami K.K., Sato M., Tagami H. Successful treatment of a

therapy-resistant severly pruritic skin eruption of malignancy-associated dermatomyositis with high-dose intravenous immunoglobulin. J Dermatol-1996: 23:340-343    

•   AKKAYA s, KOLOMEN f, akan t, ATAKAN n : dermatoloji el kitabı ÖZTEK MATB. Ankara 1990

• Dr.Özer ARICAN aralık 1999 tat l. AKÇABOY a, ERBAKAN n : deri ve zührevi hastalıkları 5. Baskı YARGIÇOĞLU MATB. Ankara 1981

• van Doorn P.A., Vermeulen M., Brand A., Et al. Intraveneous immunoglobulin treatment in patients with chronic inflamatory demyelinating polyneuropathy. Clinical and laboratory characteristics associated with improvement. Arch Neurol, 1991;48:217-220.

6.    

TEŞEKKÜRLER