homme 43 ans , fièvre 40° et frissons volumineuse masse de...
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homme 43 ans , Fièvre 40° et frissons
Volumineuse masse de la fesse droite avec aspect inflammatoire local
Douleur, induration , écoulement purulent
Adénopathies inguinales bilatérales
Bilan bio : 14 100 PnN, CRP 224.9 mg/L, PCT 8.74 ng/mL
Marie Raynal – IHN Rhumatologie
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radiographie standard et avec inversion des densités : calcifications
hétérogènes disséminées dans l'ensemble de la masse des tissus mous fessiers
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volumineuse masse calcifiée développée au sein des muscles moyen et grand fessier,
formée de multiples logettes, dans lesquelles on observe des niveaux liquide liquide,. Au
sein de cette masse, on observe une volumineuse collection liquide, avec une prise de
contraste périphérique. Cette collection se fistulise à la peau, à la portion moyenne de la
fesse,. On note une deuxième fistule médiale. Pas de signes d'ostéite .
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. les reformations coronales scanographiques en fenêtre "os" sont indispensables pour
analyser avec précision la texture du tissu calcifié et aider à la distinction entre ossification
et calcification
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importante prise de contraste au niveau des tissus non calcifiés , en particulier au pourtour
de la volumineuses collection bilobée de la fesse sur la série pondérée T1 injectée avec
saturation du signal de la graisse
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hypersignal des contingents lésionnels liquides en pondération T 2
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hyperfixation intense de la masse calcifiée de la fesse droite en scintigraphie
osseuse monophotonique couplée CT (SPECT) . pas d'hyperfixation au niveau
des fémurs ou du bassin qui puisse faire suspecter une ostéite de contiguïté
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représentation volumique 3D surfacique "osseuse" en scanographie
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Prise en charge chirurgicale en urgence :
Évacuation d’une abondante collection purulente avec
présence de débris calciques
Prélèvement bactériologique : positif à streptocoque
agalactiae
Porte d’entrée : sinusite maxillaire droite
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Diagnostic posé en 2012
Plusieurs calcifications sous-cutanées et des tissus mous : genou
gauche et fesses (fesse droite +++)
Hyperphosphorémie : 52 mg/L
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Résection chirurgicale de la masse calcifiée de la fesse droite
récidive
Pommade de thiosulfate de sodium
disparition de la lésion du genou
persistance de la lésion de la fesse
Injections de thiosulfate de sodium dans la masse de la fesse droite
Deux fois 4 séries de 12 injections à 1 semaine d’intervalle
Ponction de la collection liquidienne : liquide séro-hématique non
inflammatoire abritant de nombreux dépôts de grande taille, amorphes et
biréfringents en lumière polarisée
absence d’efficacité
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Dépôt de matière calcique dans les tissus mous péri-articulaires prenant
une forme tumorale
1e description par GIARD en 1898,
1e utilisation du terme de calcinose tumorale par INCLAN en 1943
Autre nom : lipo-calcino-granulomatose de Teutschlaender
Maladie rare : un peu plus de 200 cas décrits dans la littérature
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Pas encore clairement connue
Maladie héréditaire autosomique récessive
Principal facteur en cause : hyperphosphatémie
Stimulation formation de vésicules extra-cellulaires avec
minéralisation secondaire (cristaux d’hydroxyapatite), puis
granulome péri-lésionnel calcifié
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Mutation retrouvée : FGF 23 et GALNT3
Produit de FGF 23 = hormone phosphaturique
concentration sérique et fonctionnalité de FGF23
phosphatémie
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3 premières décennies
Sujets à peau noire (80 %)
Forme familiale (50 %)
Siège ubiquitaire : hanches (69%)
Bilatéral / multiple (2/3)
Taille variable (1-30 cm)
ferme, indolore, mobile par rapport à la peau mais
adhérente aux fascias / tendons / muscles adjacents
Sanjay Kala1, Chayanika Pantola2, Anil Kumar Verma1, Abhinav Senga, Multiple bilateral symmetrical recurrent hyperphosphatemic tumoral calcinosis in a young adolescent girl: A rare entity, Indian journal of peadiatric dermatology;2013; 14:1,41-43
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Atteintes associées : gingivites, lésions cutanées
érythémateuses, calcifications oculaires /
cérébrales / artérielles, striations angioïdes de la
rétine, pseudo-xanthome élastique
http://www.ophimage.net/index.php?option=com_content&task=view&id=43&Itemid=129 http://www.maladiesrares.free.fr/spip/spip.php?article91
Rares complications :
amylose (suppuration chronique)
compressions nerveuses (sciatique / syndrome du canal carpien)
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Hyperphosphatémie
Calcémie, phosphatases alcalines et PTH normales
+/- augmentation 1-25 dihydroxyvitamine D
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Tumeur bien circonscrite,
multinodulaire, avec aspect en nid
d’abeille caractéristique
Face d’extension de l’articulation
adjacente
Absence d’anomalie osseuse
Absence d’anomalie de l’articulation
+/- niveau hydro-aérique
(sédimentation du précipité calcaire)
http://radiopaedia.org/articles/tumoral-calcinosis http://pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/ec4a0cc8-d45c-4d8c-806f-a9f600ae4647.pdf
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1. Masse polylobée
hyperéchogène
2. Coque moins échogène
(fibrose péri-tumorale)
3. Cône d’ombre accoustique
postérieur
4. +/- niveau liquide-liquide
http://congres.jfradio.cyim.com/data/moduleposterelectronique/PDF/2005/82066d37-18c1-415a-87d8-b8f34a64de0a.pdf
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Lésion extra-osseuse et extra-
articulaire
Formation de densité calcique
bourgeonnant "en chou-fleur
Logettes hypodenses
contenant un niveau
horizontal (sédimentation
calcique)
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Masse des parties molles en hyposignal T1
Signal hétérogène en T2
Aspect cloisonné de la lésion après injection de gadolinium
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Masse dure
Présence de multiples
logettes (aspect en
éponge) avec magma
liquide +/- crayeux
http://congres.jfradio.cyim.com/data/moduleposterelectronique/PDF/2005/82066d37-18c1-415a-87d8-b8f34a64de0a.pdf
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Histologie :
dépôt central de matériel
amorphe calcifié
prolifération de
macrophages, cellules
géantes à corps étrangers
et éléments
inflammatoires
lymphoplasmocytaires.
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Autres causes de calcifications des parties molles :
hyperparathyroïdie primaire / secondaire,
insuffisance rénale chronique
Hypervitaminose D
syndrome de Burnett
myosite ossifiante
dermatomyosite
S Benkada, L Jroundi, A Jaziri, NC Elkettani, I Chami, N Boujida, D Bacadi, La myosite ossifiante circonscrite : à propos d’un cas, J Radiol 2006;87:317-9
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Pronostic à long terme excellent mais récidives fréquentes
Traitement chirurgical +++
Résection en bloc de la tumeur sans effraction de la capsule péri-
tumorale
Mesures associées :
Régime pauvre en phosphate et en calcium
Chélateur du phosphore (hydroxyde d’aluminium)
Prévention des récidives et du développement d’autres localisations
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Dépôt de matière calcique dans les tissus mous péri-articulaires
Principal facteur en cause : hyperphosphatémie
Forme familiale (50%)
Absence d’anomalie osseuse ou de l’articulation sous-jacente
Pronostic excellent mais récidive fréquente ++
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