hischsprung desease

8/15/2019 Hischsprung Desease

1/51

Presentasi Kasus

Muhammad Ridwan, S.Ked080610016

Pembimbing:dr. Elly Kusmayanti, Sp .

1


2/51

S! !"S P S#E$

IDENTITAS PASIEN

•Nama : Murdani• Jenis kelamin : Laki laki

• Usia : 8 th• Alamat : Nisam

• Agama : Islam• Tanggal Masuk : 0 A!ril "0#$• Tanggal keluar : #" A!ril "0#$


3/51

namnesa

%eluhan Utama

N&eri !erut &ang dirasakan se!erti ditusuk'tusuk se(ak) # minggu SM*S

%eluhan Tam+ahan

Mual,-. Muntah,-./ Demam hilang tim+ul/ Perutkem+ung dan na su makan,'./ +elum 1A1 ) 2 hari


4/51

*i3a&at !en&akit sekarangPasien datang dengan keluhan n&eri !erut &ang

dirasakan se!erti ditusuk'tusuk se(ak ) # minggu se+elummasuk rumah sakit/ n&eri !erut a3aln&a dirasakan hilangtim+ul namun men(adi semakin sering dan sangat n&eri/n&eri &ang dirasakan sangat menganggu dan menghalangiakti4itas sehari'hari/ n&eri disertai dengan !erut &ang

terasa sedikit mem+esar dan kem+ung/ aki+at keluhan!erut &ang dirasakan !asien men(adi tidak ingin makan,na su makan menurun./ !asien (uga mengeluh +elum1A1 se(ak ) 2 hari &ang lalu5


5/51

%eluhan 1A1 se!erti ini sering +erulang se+elumn&a/men6ret sedikit'dikit "kali7hari +er3arna ke6 klatan/lem+ek disertai am!as/ tan!a lendir mau!un darah/ mual

9 muntah (uga dikeluhkan !asien/ mual selalu mendahuluimuntah/ muntah selalu ter(adi setelah !asien makan/muntah a3aln&a +erisi am!as namun lama kelamaanmuntah han&a lendir +er3arna !uti &ang ter(adi terus

menerus5 Pasien (uga mengeluh demam &ang hilangtim+ul dan hilang setelah !asien minum +at !enurun!anas


6/51

*i3a&at !en&akit dahulu • *i3a&at !en&akit dengan keluhan &ang sama disangkal• *i3a&at trauma !ada !erut disangkal• *i3a&at !erasi se+elumn&a disangkal


7/51

*i3a&at gi i dan nutrisi

• ASI di+erikan sam!ai usia # tahun " +ulan• Setelah # tahun " +ulan di+erikan susu rmula se+agai

!engganti ASI• Saat usia $ +ulan sudah mulai di+erikan +uah ,(eruk/

!isang./ +is6uit dan +u+ur • Setelah usia # tahun/ i+u !asien mengeluh +ah3a

anakn&a sulit untuk makan/ na su makan tidak se+aikanak'anak !ada se+a&an&a/ sehingga terlihat kurus5


8/51

*i3a&at tum+uh kem+ang

• $ +ulan: merangkak dan duduk• ; +ulan : +erdiri dan le!as tangan• #" +ulan:+elum +isa +er(alan/ +aru +isa +i6ara " suku kata


9/51

Pemeri%saan &isi%

PEMER#KS $

Pemeriksaan umum ,dilakukan !ada tanggal < A!ril "0#$. • %eadaan Umum : Sakit sedang• %esadaran : = m! s mentis•

Nadi : #0> ?7min• *es!irasi : "2?7min• Suhu : >2/ =


10/51

Status gi i %linis : edema ,'./ tam!ak kurus ,-.

Antr ! metris•

11 : #8 kg• T17P1 : #02 6m• 117U : >/$• T17U : "#/• 117T1 : 0/#$• 1MI : ,11.7@,T1. ,T1.B

#87@#02B" C #


11/51

Status eneralis• %e!ala C N rm 6e!hali• Mata C % n(ungti4a Anemis ,'7'./ Sklera Ikterik

,'7'.• Leher C % 1 tidak tera+a• Th raks C Simetris/ Statis 9 Dinamis• = r C 1J I'II N rmal regular/ Murmur ,'./

all ! ,'.• Pulm C Fesikuler ,-7-./ *h nki ,'7'./ Ghee ing

,'7'.• A+d men C Mem+un6it/ sedikit mengeras/Tim!ani/

He!ar 9 Lien tidak tera+a


12/51

enitalia C Tidak ada kelainan• Ekstremitas C Akral hangat/ Edema ,'. dikeem!at

Ekstremitas• %ulit C Tidak Sian sis/ Tidak Ikterik/ Tekanan

Turg r kem+ali dengan 6e!at


13/51

Pemeri%saan Penun'ang

Pemeriksaan Penun(ang • La+ tanggal $ A!ril "0#$ • H+ ;/> g7dl ,# '#$ g7dl.• Ht >0 , 0' $ .• Leuk sit #05000 ul ,


14/51

La+ tanggal 2 A!ril "0#$ • S T ## U7L , ";.• S PT "$ U5L , ";.• % DS ' , "00.• Ureum ' , 8 mg7dl.•

%reatinin ' , #/0 mg7dl.


15/51

La+ tanggal 8 A!ril "0#$ • LED mm7(am , #0 mm7(am. • Hitung Jenis• 1as il '• Eusin il '•

1atang '• Segmen '• Lim sit '• M n sit '


16/51

Pemeriksaan Urin tanggal 8 A!ril "0#$ • Garna %uning• 1J #/0#<• PH 2/0• %et n -"• Pr tein -#•

Leuk sit #'>• Eritr sit 8'#0• Sel E!itel -#• 1akteri '


17/51

Pemeri%saan "S( tanggal )pril *016


18/51

%esan :

• Tidak tam!ak massa intra a+d minal• Dinding gaster/ 6ae6um/ 6 l n trans4ersum dan sigm id

se+agian mene+al• M6 1urne&/ tidak tam!ak tanda khas appendicitis

acut/infiltrate• Usus dilatasi sam!ai ke re6tum dengan gangguan !asase

usus5• %esan: Mete rismus ' Sus!ek Ileus


19/51

Pemeri%saan R+ntgen !h+ra%tanggal ) pril *016


20/51

%esan :

• = rakan +r nk 4askular n rmal• Tidak tam!ak !erselu+ungan 7 n dul 7 6a4itas• %esan: N rmal


21/51

# ($-S#S $ #$(

#5 Sus!e6t His6!rung Disease"5 = li6 A+d men>5 D&s!e!sia

5 Th&! id


22/51

# ($-S#S KER/

Sus!ek His6hs!rung Desease


23/51

R#$(K S $ ! S R

$ M$ES#S

Se rang anak laki'laki/ 8 tahun/ datang dengankeluhan n&eri !erut/ Lemas/ demam tidak tinggi/ mual/muntah/ !erut sedikit mem+esar dan kem+ung/ na sumakan +erkurang dan +elum 1A1 se(ak 2 hari &ang lalu51elum !ernah mengalami hal &ang sama se+elumn&a5


24/51

PEMER#KS $ S#K • Mata : Mata terlihat sedikit 6ekung• Dada : Jantung dan Paru dalam +atas n rmal• A+d men : Mem+un6it dan sedikit keras• %ulit : Tidak Ikterik/ tekanan turg r kem+ali

6e!at


25/51

PEMER#KS $ PE$"$/ $( • Terda!at anemia/ Sus!ek Ileus dan Mete rismus


26/51

Penatala%sanaan

RE$ $ !ER P#

N n K Medikament sa • Tirah 1aring• Puasa• " "'> L• Pemasangan N T• % nsul %e d kter S!esialis 1edah• *u(uk ke 1edah Anak *S terdekat


27/51

Medikament sa

• IF D Asering "0 gtt7min ,ma6r .• In(5 *anitidine " ? Am!5• In(5 =e tria? ne # g Fial5• In(5 ndansetr n " ? Am!5• M " ? #0 mg• Mi6r la6 su!! < ml


28/51

Pr+gn+sa

PR-($-S#S • Ou ad Fitam : ad + nam• Ou ad ungsi nam : ad + nam


29/51

&+ll+w "p


30/51

RES"ME

Pasien anak laki'laki dating dengan keluhan n&eri !erutse!erti di tusuk'tusuk se(ak # minggu SM*S5 Pasien (ugamengeluh lemas/ mual/ muntah/ sulit 1A1/ Demam &anghilang tim+ul5 Setelah dilakukan !era3atan ina! di *S/dilakukan (uga !emeriksaan isik/ !emeriksaan !enun(ang

La+ rat rium darah/ US a+d men/ dan * ntgen5Selan(utn&a/ !asien disarankan untuk diru(uk ke *SU A&ang terda!at 1edah Anak5


31/51

$ #S#S K S"SHis!rung desease adalah kelainan 6 ngenital dimana

tidak di(um!ai !leksus auer+a6h dan !leksus meissner!ada k l n/ ;0 terletak !ada re6t sigm id akan teta!ida!at mengenai seluruh k l n +ahkan seluruh usus tidakadan&a gangli n sel ini mengaki+atkan ham+atan !ada

gerakan !eristalti6 sehingga ter(adi ileus ungsi nal danda!at ter(adi hi!ertr i serta distensi &ang +erle+ihan !adak l n &ang le+ih !r ksimal


32/51

Pada kasus &ang disa(ikan kali ini dida!atkan !asiendatang dengan keluhan utama n&eri !erut se+elah kiri&ang tidak +erhu+ungan dengan ! sisi tu+uh dan

dirasakan terus menerus selain itu dida!atkan (ugakeluhan tam+ahan +eru!a mual/ muntah/ k nsti!asi/demam hilang tim+ul dan na su makan &ang menurun/!ada anak &ang le+ih +esar/ ge(ala klinis &ang men n( ladalah k nsti!asi kr nis dan gi i +uruk, ailure t thri4e.kegagalan men&e+a!kan dilatasi +agian !r ksimal usus+esar dan !erut men(adi kem+ung5


33/51

BAB II. TINJAUAN PUSTAKA

Hirs6hs!rung s Disease


34/51

e2inisi

Mega k l n7Pen&akit His!rung adalah suatu !en&akit &angter(adi karena adan&a !ermasalahan !ada !ersara an

usus +esar !aling +a3ah/ mulai anus hingga ususdiatasn&a sara &ang +erguna untuk mem+uat usus+ergerak mele+ar dan men&em!it +iasan&a tidak adasama sekali5, Aganglionic)


35/51

Epidemi+l+gi

• Insidensi !en&akit hirs6hs!rung +erkisar # diantara


36/51

Eti+l+gi

• %eturunan/ karena !en&akit ini meru!akan !en&akit +a3anse(ak lahir5

• Tidak adan&a sel'sel gangli n dalam re6tum atau +agian

re6t sigm id k l n• %etidak mamm!uan s ingter re6tum +erelaksasi


37/51


38/51

Pat+2isi+l+gi

• Pat isi l gi dari mega k l n7!en&akit hirs6hs!rungadalah:

• Sel gangli n !arasim!atiik dari : !leksus aur+a6h/ henle danmeissner di k l n tidak ada

• Peristaltik segmen k l n turun/ mengenai re6tum dan k l nk ngenital +agian +a3ah

• Hi!ertr i• Distensi k l n +agian !r ksimal• Distensi a+d men


39/51

Mani2estasi Klinis

Mani estasi klinis !ada +a&i dan anak'anak :

' % nsti!asi' Diare +erulang' Tin(a se!erti !i!a/ +er+au +usuk' Distensi a+d men' agal tum+uh7gi i +uruk5


40/51


41/51

iagn+sis

• Distensi a+d men +erle+ihan• Tera+a massa tin(a di dinding !erut• *T: s!inkter n rmal 9 am!ulla k s ng

' Tin(a &ang 6air &ang men&em!r t Q enter k litis• Umur # hari: +i !si rektum Q gangli n !leksus meissner

henle aur+a6h• Pemeriksaan +arium enema 9 man metri5


42/51

Pemeri%saan

• * ntgen !erut ,menun(ukkan !ele+aran usus +esar &angterisi leh dan gas.

• 1arium enema• Man metri anus ,!engukuran tekanan s ingter anus

dengan 6ara mengem+angkan +al n di dalam rektum• 1i !si re6tum ,menun(ukkan tidak adan&a gangli n sel sel

sara .


43/51

P3 arium Enema


44/51

P3 Man+metri "sus


45/51

P3 i+psi Re4tum


46/51

Penatala%sanaan

• % nser4ati • Tindakan +edah


47/51

%+nser5ati2

• Pada ne natus dengan +struksi usus dilakukan tera!ik nser4ati melalui !emasangan s nde lam+ung serta!i!a re6tal untuk mengeluarkan mek nium dan udara

•

Penanganan umum dengan sta+ilisasi !enderita &angmen6aku!

• %eseim+angan 6airan dan elektr lit• Anti+i tika (ika ter(adi enter k litis• Serta e4akuasi k l n dengan anemia


48/51

Pembedahan

• Pem+edahan !ada mega k l n7!en&akit his!rungdilakukan dalam dua taha!

•

#5 mula'mula dilakukan k l st mi l ! atau d u+le t nus 9 ulasanusus &g dilatasi 9 hi!ertr i da!at kem+ali n rmal,memerlukankira'kira > minggu sam!ai +ulan.

• "5 taha! kedua dgn mem+uang usus &g terkena 9men&am+ungkan kem+ali usus n rmal dgn anus


49/51

K+mpli%asi

Da!at dig l ngkan atas:' ke+ 6 ran anast m se' sten sis' enter k litis' gangguan ungsi s!inkter


50/51

SE%IANTE*IMA %ASIH


51/51

hischsprung desease

Documents