hirsutismo e virilizacion - … hirsutismo presencia de pelo terminal (duro e negro) na muller en...

HIRSUTISMO E VIRILIZACION

Prof. Araújo-Vilar

martes 12 de noviembre de 2013

VIRILIZACION

HIRSUTISMO Presencia de pelo terminal (duro e negro) na muller en áreas dependentes dos andróxenos seguindo un patrón masculino.

HIPRERTRICOSEAumento da densidade e grosor do vello en zoas normais de distribución da muller e que no reflexan patoloxía hormonal. Adoitan estar causados por fármacos (fenitoína, minoxidil, diazóxido, ciclosporina, fenotiazinas, glucocorticoides, etc), ou enfermidades sistémicas (hipotiroidismo, anorexia nerviosa, malnutrición, acromegalia, ....)

MASCULINIZACIÓN OU CLINICA DE HIPERANDROXENISMOAparición de caracteres sexuais secundarios típicamenente masculinos na muller que incluen hirsutismo, acné (despois da 2ª década) e alopécia adróxenética.

Grado máximo de masculinización que inclue ademáis aumento da masa muscular, clitoromegalia e aumento dos labios menores. Típico de tumores malignos secretores de andróxenos (arrenoblastoma ovárico, carcinoma suprarrenal virilizante). Evolución rápida.

Prof. Araújo-Vilar


DESFEMINIZACION

OLIGOMENORREA/AMENORREA

Perda dos caracteres sexuais secundarios femininos (incluída a atrofia mamaria)

Oligomenorrea: Seis ciclos de máis de 35 días nun ano.Amenorrea: Ausencia de menstruación durante 3 ciclos menstruais teóricos consecutivos.

POLIQUISTOSE OVARICAPresencia dun ovario de alomenos 10 ml ou máis de 11 folículos subcapsulares de 2-9 mm, xunto co aumento do estroma ovárico de máis do 25% do volumen (mediante eco transvaxinal na fase folicular temperán, inducida por deprivación de proxestáxenos, ou en amenorrea)

Prof. Araújo-Vilar


CAUSAS DE HIRSUTISMO

SOP (70-85%)Hiperandroxenismo idiopático (15%)

Hiperandroxenismo clínico e bioquímico, con ciclos ovulatorios e morfoloxía ovárica normalHirsutismo idiopático (10%)

Hirsutismo sen hiperandroxenemia, con ciclos ovulatorios e morfoloxía ovárica normalHiperplasia suprarrenal conxénita non clásica (<1%)Outras (<1%):

FarmacolóxicoHiperandroxenismo xestacionalSíndrome de CushingResistencia aos glucocorticoidesAcromegaliaHiperprolactinemiaTumores malignos de ovario ou suprarrenais

Prof. Araújo-Vilar


AVALIACIÓN CLINICAANAMNESE

Antecedentes familiares (hirsutismo), alteracións menstruais, problemas obstétricos, recién nacidos con anomalías xenitais, infertilidade, obesidade, DM, HTA, ECV precoz.

Menarquia. Menstruacións (periodicidade, duración, intensidade), ACO, Fármacos.Data de inicio do hirsutismo e evolución temporalAtrofia mamaria, acné, galactorrea, alopecia, outros signos de virilización

EXPLORACIÓN FISICAHirsutismo vs hipertricoseAvaliación do hirsutismo (escala Ferriman-Gallwey >10)Estigmas de S. de CushingAcné, seborrea, alopecia temporal, acantosis nigricansSignos de virilización: alopecia frontal-coronal, aumento masa muscular, clitoromegalia (>10 mm)Mamas: atrofia, galactorreaAbdomen/pelvis: masas

Prof. Araújo-Vilar


Escala Ferriman-Gallwey

Prof. Araújo-Vilar


PROBAS DE LABORATORIO

EN FASE FOLICULAR PRECOZ (3º-9º dia do ciclo)

Testosterona total, SHBG, androstendiona, DHEA-s, PRL (si oligomenorrea ou galactorrea), TSH, FSH , 17 OH-PG

Testosterona: orixe ováricoDHEA-s: orixe suprarrenalAndrostendiona: orixe ovárico ou suprarrenal

Prof. Araújo-Vilar


HIRSUTISMO IDIOPÁTICO

Leve ou mederado, con ou sen acnéNon alteracións menstruais. Ciclos ovulatoriosEstudo hormonal normalProbas de imaxe: anodinas

Prof. Araújo-Vilar


HIRSUTISMO NEOPLASICO

Tumor suprarrenal: DHEA-s > 6000 ng/ml ou > 4000 ng/ml en post-menopausiaTumor ovárico: Testosterona total > 1.5-2 ng/ml ou >1.0 en post-menopausia

Sospeita si: virilización intensa e/ou hirsutismo de instauración rápida e/ou comenzo tardío

Eco/TC/RNM

Prof. Araújo-Vilar


SINDROME DO OVARIO POLIQUISTICO

Inicio peripuberal, progresivo e crónico

Manifestacións dermo-cosméticas: Hirsutismo, acné (15-25%), e/ou alopecia androxenética (5%)

Alteracións menstruais e subfertilidade. Hiperplasia endometrial derivada da anovulación crónica

Alteracións metabólicas derivadas da resistencia á insulina presente na totalidade das mulleres obesas e no 60-80% das mulleres con normopeso (adiposidade visceral, alteración metabolismo da glucosa, dislipemia, HTA, DM xestacional, aterosclerose)

Prof. Araújo-Vilar


SINDROME DO OVARIO POLIQUISTICOCRITERIOS DO NICHD

1990CRITERIOS DE ROTTERDAM

2003CRITERIOS DE AES

2007

1. Hiperandroxenismo e/ou hiperandroxenemia

e

2. Oligoanovulación

1. Oligoanovulación e/ou anovulación

2. Hiperandroxenismo clínico ou bioquímico

3. Poliquistose ovárica (eco)

2 de 3

1. Hiperandroxenismo: hirsutismo e/ou hiperandroxenemia

e

2. Disfunción ovulatoria: Oligoanovulación e/ou poliquistose ovárica (eco)

EXCLUIR:HiperPRL, HSC, hipercortisolismo, medicamentos, disfunción tiroidea, tumores secretores de andróxenos

Prof. Araújo-Vilar


HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONXÉNITA

Trastorno autosómico recesivo causado por déficit dalgunha das enzimas que participan na esteroidoxénese suprarrenal.

Resulta nun déficit de cortisol que estimula a secreción de ACTH e provoca hipertrofia/hiperplasia do cortex suprarrenal, con aumento dos esteroides previos ao bloqueo enzimático.

Prof. Araújo-Vilar


HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONXÉNITADEFICIT DE 21-ALFA HIDROXILASA

A forma máis frecuente (90-95%)Por mutacións no xen CYP21A2 que codifica para P450c21 (21 alfa hidroxilasa)O tipo de mutación determina o fenotipo:

X X

Prof. Araújo-Vilar


HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONXÉNITADEFICIT DE 21-ALFA HIDROXILASA

O tipo de mutación determina o fenotipo:Forma clásica:

Déficit enzimático severoInicio ao nacementoCon perda de sal (70%)

Pseudohermafroditismo femenino (xenitais ambiguos)Nenos con hiponatremia, hiperpotasemia, hipoglucemia, acidose metabólica, hipotensión

Forma virilizante simpleNenos con pseudopubertade precozNenas con xenitais ambiguos

Forma non clásicaDéficit moderadoInicio infancia/pubertade

Hirsutismo (60%)Oligomenorrea (50%)Acné (35%)Infertilidade (10%)

Prof. Araújo-Vilar


ArrenoblastomaProf. Araújo-Vilar


Carcinoma suprarrenalProf. Araújo-Vilar


Síndrome de CushingProf. Araújo-Vilar


Déficit de 21 OHasa

Prof. Araújo-Vilarmartes 12 de noviembre de 2013

SOP

Prof. Araújo-Vilar


Clítoromegalia

Prof. Araújo-Vilar


Poliquistose ovárica

Prof. Araújo-Vilar


hirsutismo e virilizacion - … hirsutismo presencia de pelo terminal (duro e negro) na muller en...

Documents