Hirschsprung's disease

BY :

INDRA DWI PUTRA

DefinisiKONGENITAL

Gangglion Saraf pada Kolon Bayi

Ketidak mampuan untuk

menyalurkan feses

Bayi yang menderita Hirchprung’s Dissease biasanya tidak memiliki pergerakan kolon sejak lahir dan tidak mengeluarkan

mekoniumPada kasus yang ringan gangguan akan baru diketahui sampai

lebih dewasa

Etiology

Teori mengenai etiologi yang paling di terima adalah akibat adanya kelainan pada neural crest pada umur kehamilan 12 minggu. Kelainan ini terjadi pada differensiasi neuroblast menjadi ganglion dan mengakibatkan kerusakan sel ganglion menyebabkan kerusakan ganglio di usus

PatofisiologyTidak adanya sel ganglion di

kolon Distal

Bagian Distal kolon berkonstriksi karena otot

polos di kolon tidak bisa ber relaksasi

Obstruksi Fungsional dan penumpukan feses di bagian

proksimal (normal)

Distensi dari kolon proksimal (mega colon)

Tanda dan Gejala Bayi:

Perut distensi

Muntah cairan berwarna hijau atau coklat

Konstipasi tidak bisa flatus

Diare

Pada anak yang lebih tua :

Perut distensi

Konstipasi kronis

Tidak bisa flatus

Kegagalan tumbuh

Cepat kelelahan

Diagnosis

Foto Polos Abbdomen

Tanda & Gejala

Tampak Distensi pada daerah kolon dan sebaran udara yang sangat

sedikit pada daerah rectum

PenatalaksanaanPembedahan

Memotong bagian yang

tidak berganglion

dan menyambung bagian yang

normal

Prosedur Swenson

Prosedur Dulhamel

Prosedur SHoave

Prognosis

Prognosis Baik

Sekitar 90% dari pasien yang mendapat penanganan hirschprung dissease menunjukan hasil yang baik, tetapi pada beberapa tahun pertama banyak yang mengalami gangguan pencernaan sampai fungsi pencernaan dapat berlangsung dengan baik