Hirnstammsyndrome

András Vincze-Nagy07.04.10

Plau am See

Anatomie

• Ausgehend von den beiden A. vertebralis versorgen die Äste der unpaaren A. basilaris das obere Zervikalmark, die Medulla oblongata, das Zerebellum, die Pons und die basalen Anteile des Mesenzephalon

• Endast der A. basilaris sind die beiden Aa. cerebri posteriores, die das Okzipitalhirn versorgen und die beiden Aa. communicantes post. zum Circulus arteriosus cerebri Willis

• Die Gefäßversorgung des Hirnstamms ist individuell sehr variabel

Anatomie

Ätiologie

• Durchblutungstörungen– Arteriosklerose (A. basilaris-Thrombose)– Hirninfarkt– Status lacunaris (Mikroangiopathie) des

Hirnstammes– Subclavian-steal-Syndrom

Ätiologie

• Variationen im Vertebralisstromgebiet– insb. bei nur einseitig angelegte A. vertebralis und

Stenose der Gegenseite– Megadolichobasilaris – Aufweitung und

Elongation der A. basilaris

Ätiologie

• Traumatisch– SHT– HWS-Distorsion– Wirbelkörperfraktur

• Intraspinale Raumforderung– Tumor– Blutung– Höhlenbildung

Ätiologie

• Mechanish– starke Reklination des Kopfes mit Kompression

des A. vertebralis-Stromgebietes

• Infektiös– Meningitis– Enzephalitis– Lues cerebrospinalis

Pathologie

• je nach Höhe und Stelle des pathologischen Prozesses ergibt sich ein typisches klinisches Ausfallmuster

• Bulbärparalyse– Schädigung der Hirnnervenkerne– meist IX, X, XII betroffen– schlaffe Parese, Atrophie, Faszikulieren (Läsion im

2. Motoneuron)

Klinisch

• intermittierende vertebrobasiläre Insuffiziens (oft ausgelöst durch Kopfbewegungen):– Drehschwindel– Doppelbilder– Parästhesien und Sensibilitätsstörungen im Gesicht– vorübergehende Sehstörungen– okzipitaler Kopfschmerz– ataktisches Hirnstürzen– transitorische Amnesie

Klinisch

• Allgemein bei schwerem Insult:– Bewustseinstörung– Blickparesen– ipsilaterale Hirnnervenlähmungen– kontralaterale spastische Parese der Beine– evtl. Tetraperese

Hemiplegia alternans

Klinisch

• gekreuzte Hirnstammsymptomatik (Alternans-Syndrom)– unterschiedliche ipsi- und kontralaterale

Ausfallmuster bei einseitiger Läsion– z. B. dissoziierte Sensibilitätsstörung

Mittelhirnsyndrome

– Rr. interpedunculares der A. basilaris und A. cerebri posterior

– extrapiramidal-motorischen Symptomen• Claude-Syndrome– unteres Nucl.ruber-Syndrom– ipsilaterale N. oculomotorius-Parese– kontralaterale Hemiparese– Rigor– Tremor– Hemiataxie

Mittelhirnsyndrome

• Benedikt-Syndrom– oberes Nucl. ruber-Syndrom– ipsilaterale N. oculomotorius-Parese– kontralaterale Hemiparese– Rigor– Tramor– Hemiataxie– Hemichorea mit Gangstörung

Benedikt-Syndrom

Mittelhirnsyndrome

• Chiray-Foix-Nicoleso-Syndrom– oberes Nucl. ruber-Syndrom– nur kontralaterale Hemiparese– Rigor– Tramor– Hemiataxie– Hemichorea mit Gangstörung

Mittelhirnfuß-Syndrom

– Rr. interpedunculares des A. basilaris und A. choroides posterior

• Weber-Syndrom– Hemiplegia alternans oculomotorica– ipsilaterale N. oculomotoricus-Parese– kontralaterale Hemiparese

Weber-Syndrom

Vierhügelregion-Syndrome

• Nothnagel-Syndrom– ipsilaterale N. oculomotorius-Parese– kontralaterale Hemiataxie

• Parinaud-Syndrom– ipsilaterale vertikale (oben und unten) Blickparese– Nystagmus

Parinaud-Syndrom

Kraniales Brückenhaubensyndrom

– Rr. circumferentes longi des A. basilaris• Foville-Syndrom– ipsilaterale N. trochlearis-Parese– kontralaterale Hemiparese

• Millard-Gubler-Syndrom– Hemiplegiea alternans facialis– ipsilaterale N. facialis-Parese– kontralaterale Hemiparese

Foville-Syndrom

Millard-Gubler-Syndrom

Kraniales Brückenhaubensyndrom

• Brissaud-Syndrom– ipsilaterale Fazialiskrämpfe– kontralaterale Hemiparese

• Gasperini-Syndrom– ipsilaterale N. trigeminus, N. abducens, N. facialis-

Parese– Hörstörung– Nystagmus– Ataxie– kontralaterale Sensibilitätsstörungen

Brissaud-Syndrom

Pontobulbäres Übergangssyndrom

• Babinski-Nageotte-Syndrom– ipsilaterales Horner-Syndrom– Ataxie– kontralaterale Hemiparese

Laterale Oblongatasyndrome

• Céstan-Chenais-Syndrom– ipsilaterales Horner-Syndrom– ipsilaterale N. vagus-Parese– kontralaterale Hemiparese und Hemihypoästhesie

• Avellis-Syndrom– ipsilaterale N. vagus-Parese– kontralaterale Hemiparese und Hemihypoästhesie

Avellis-Syndrom

Laterale Oblongatasyndrome• Schmidt-Syndrom– ipsilaterale N. vagus-, N. accessorius, N.

hypoglossus-Parese– theoretisch kontralaterale Hemiparese und

Hemihypoästhesie – klinisch nicht• Vernet-Syndrom– Foramen-jugulare-Syndrom– ipsilaterale N. vagus-, N. accessorius-Parese– Hypoästhesie im Pharinx– klinisch keine Hemiparerese und Hemihypoästhesie

Schmidt-Syndrom

Dorsolaterales Oblongatasyndrom

– A. cerebelli inf. post.• Wallenberg-Syndrom– ipsilateraler Spontannystagmus und Drehschwindel– N. glossopharyngeus-, N. vagus-Ausfall

(Stimmbandparese mit Heiserkeit, Rachenhinterwand-, Gaumensegelparese, Kulissen-Zeichen)

– N. trigeminus-Ausfall (Analgesie und Thermanästhesie im Gesicht, Ausfall des Kornealreflexes)

Dorsolaterales Oblongatasyndrom– A. cerebelli inf. post.

• Wallenberg-Syndrom– Übelkeit und Erbrechen– Hypakusis– gleichseitige Extremitätenataxie (Trac.

spinocerebellaris ventralis)– Lateropulsion– kontralaterale dissoziirte Sensibilitätsstörung

(kontralaterale Aufhebung von Schmerz- und Temperatursinn bei erhaltener Tiefensensibilität, ipsilateraler Ausfall der Tiefensensibilität)

Wallenberg-Syndrom

Unteres und mediales Oblongatas.

– paramediane Äste der A. vertebralis oder A. basilaris

– häufig auch beidseitig• Jackson-Syndrom– ipsilaterale Zungenparese (N. hypoglossus)– kontralateral nicht spastische Hemiaprese (da

isoliert die Pyramidenbahn ohne Beteiligung extrapyramidal-motorischer Bahnen geschädigt wird)

– Sensibilitätsstörungen

Jackson-Syndrom

Unteres und mediales Oblongatas.

– paramediane Äste der A. vertebralis oder A. basilaris

– häufig auch beidseitig• Déjerine-Syndrom– ipsilaterale Zungenparese (N. hypoglossus)– kontralateral nicht spastische Hemiaprese– Babinski-Phänomen– Hinterstranghypästhesie

Déjerine-Syndrom

Diagnostik

• Anamnese, Ausfallmuster– dissoziierte Ausfälle

• Neurologische Untersuchung– Palpation und Auskultation der zerviko-kranialen

Gefäße und allgemeiner Gefäßstatus zur Beurteilung einer generalisierten Arteriopathie

• Dopplersonographie– Karotis- und Vertebralisstromgebiet

Diagnostik

• Radiologie– CCT zum Ausschluss einer Blutung– CTA oder konventionelle Angiopraphie der extra-

und intrakraniellen Gefäßabschnitte• Ausschluß möglicher kardio-vaskulärer

Emboliequelle– EKG, Echokardiogramm, TEE

Therapie

• sofortige Klinikeinweisung in ein neurologische Zentrum– RR eher im oberen Bereich halten (bis 220/120

mmHg)– ausreichende Oxygenierung– ggf. Intubation

Therapie

• Akut bei ischämischem Verschluss– Lysetherapie, insb. als lokale intraarterielle Lyse

oder auch systemisch des A. vertebralis-/A. basilaris-Stromgebietes

– die Thrombusentfernung kann durch einen Fragmentations-Absaugkatheter (Angiojet) unterstützt werden

– die Zeit bis zur Lyse kann mit dem Einsatz eines Glykoprotein-IIb/IIIa-Inhibitors überbrückt werden

Therapie

• Antikoagulation– akut Vollheparinisierung i.v.– Thrombozytenaggregationshemmer oder Vit. K.-

Antagonisten als reyidivprophylaxe• Operativ– selten indiziert und möglich, da im A. vertebralis-/A.

basilaris-Stromgebiet sehr schwierig durchzuführen

Komplikationen

• Locked-in-Syndrom– bilaterale Läsion der Pons – A. basilaris-

Thrombose– Tetraparese– Hirnnervenlähmung– nur noch vertikale Augenbewegung und

blinzeln/Lidschluss bei voll erhaltenem– Bewusstsein möglich (Großhirn ist intakt)– Letalität 70%

Komplikationen• Enthirnungsstarre– Dezerebrationssyndrom, apallisches Syndrom

wenn Perfusionsdefekte im weiteren Verlauf Gehirnteile im Kortex betreffen

– Koma– Streckhaltung des Rumpfes,– Beugung der Arme– gesteigerte Reflexe, pathologische Reflexe– Miosis, träge Lichtreaktion– schlechte Prognose

Differentialdiagnose

• Stammhirnsyndrom (dienzephales Syndrom)– endok. und veg. Symptome, Störung von Antrieb,

Affektivität und Orientierung, zent. Diab. insipidus• isolierter Kleinhirninfarkt– KS, Schwindel, Übelkeit, Dysarthrie, Nystagmus,

ipsilaterale Dysmetrie, Ataxie, ipsilaterale Gangunsicherheit, Bewusstseinstörungen

• Pontine Myelinolyse– Alkoholismus, Hyponatriämie

Danke für Ihre Aufmerksamkeit!

• Anatomy 530a, The University of Western OntarioDepartment of Anatomy and Cell Biology (http://instruct.uwo.ca/anatomy/530/530notes.htm)

• Crossed brainstem syndromes, My steps to enlightenment (http://whatdidireadtoday.blogspot.com/2006/11/crossed-brainstem-syndromes.html)

• Neurologie für Studium und Praxis, Gleixner, Müller, Wirth