hipopituitarismo 09
TRANSCRIPT
HIPOPITUITARISMO
DR. ENRIQUE REYES GONZÁLEZ
HIPOPITUITARISMO DEFINICIÓN. Es la deficiencia de las hormonas que se producen en la
adenohipófisis: hGH, PRL, TSH, FSH, LH, ACTH.
PRIMARIO: Causado por la destrucción de la hipófisis anterior.
SECUNDARIO: Por deficiencia de los factores estimuladores o inhibidores hipotalámicos.
Puede ser PARCIAL o TOTAL (panhipopituitarismo).
AGUDO o CRÓNICO.
Es necesaria la destrucción del 60 a 75% para desarrollo de hipopituitarismo moderado y 98% para severo.
HIPÓFISIS ANTERIOR. HORMONAS
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA. (1) DEFICIENCIA HORMONAL
DEFICIENCIA CONGÉNITA O ADQUIRIDA.
TUMORES. Macroadenomas hipofisiarios.
Necrosis tumoral (apoplejía pituitaria).
Tumores hipotalámicos: Craneofaringiomas, germinomas, cordomas, meningiomas, gliomas,
ependimomas. pinealoma, tumores epidermoides, dermoides, etc.
Carcinoma metastásico, carcinoma generalizado.
TUMORES HIPOFISARIOS ADENOMA ACIDÓFILO
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA. (2) ENFERMEDADES INFLAMATORIAS
Enfermedades Granulomatosas: Sarcoidosis, tuberculosis, histiocitosis, sífilis, hipofisitis
granulomatosa, granuloma de células gigantes.
Granuloma eosinófilo.
Hipofisitis linfocítica autoinmune.
Septicemia.
ENFERMEDADES VASCULARES Necrosis postpartum: Síndrome de Sheehan.
Hemorragia: Apoplejía hipofisiaria. Infarto.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA. (3)TRAUMATISMOS Y EVENTOS DESTRUCTIVOS
Cirugías. Sección del tallo hipofisiario.
Radiación : convencional del hipotálamo, partículas pesadas en hipófisis.
Traumatismo: aracnoiditis traumática, abuso de menores.
Hipoxia cerebral por ventiladores mecánicos.
Quemaduras extensas.
ANOMALÍAS DEL DESARROLLO Aplasia pituitaria. Encefalocele basal.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA. (4) ENFERMEDADES INFILTRATIVAS
Hemocromatosis.
Amiloidosis.
Mucopolisacaridosis.
Enfermedad de Hand-Schuller-Christian.
CAUSAS IDIOPÁTICAS Enfermedad Autoinmune.
HIPOPITUITARISMO FUNCIONAL.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA DE hGH (a) En niños el déficit congénito monotrópico de hGH
puedes ser esporádico o familiar.
Puede haber hipoglucemia en ayunas, hay desaceleración gradual de la velocidad de
crecimiento después de 6 a 12 meses de edad.
El Dx. se basa en falta de respuesta de hGH a estimulación de suficiencia y respuestas normales
a otras hormonas de adenohipófisis.
La deficiencia monotrópica y retardo de crecimiento se han observado en niños con trastornos de privación emocional grave.
HIPOPITUITARISMO: DEFICIENCIA DE AISLADA DE GONADOTROFINAS Y DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA DE ACTH (b)
Es rara. Puede asociarse a veces a deficiencia de LPH. Se observa cortisol bajo y ACTH disminuida o normal. Con la prueba de metopirona no hay elevación de 11 desoxi-
cortisol sérico.
Clínicamente hay síntomas de insuficiencia suprarrrenal: Crisis de hipoglucemia, anorexia, náusea, mareo, pérdida
ponderal, astenia, adinamia, hipotensión arterial. No hiperpigmentación cutánea, hiperkalemia o hiponatremia.
En algunos casos se trata de un déficit hipotalámico de CRH.
La DM T-1 y el hipotiroidismo autoinmune pueden estar presentes.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA DE GONADOTROFINAS (c)
Déficit aislado de GnRH. (S. de Kallman) : Presencia de hiposmia y anosmia, hipoacusia nerviosa, ceguera al color .
En varones jóvenes: hábito eunucoide (la disminución de testosterona origina falla del cierre epifisario).
En mujeres: oligomenorrea o amenorrea con pérdida de peso al estrés emocional o físico y al entrenamiento atlético.
Otras causas de hipogonadismo hipogonadotrófico: Anemia de células falciformes (disfunción hipotalámica con retrazo
puberal). DM descontrolada, desnutrición, S. autoinmunitario poliglandular debido a hipofisitis.
HIPOPITUITARISMO: DEFICIENCIA DE AISLADA DE GONADOTROFINAS Y DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO
HIPOPITUITARISMO: DEFICIENCIA AISLADA DE GONADOTROFINAS
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA DE TSH (d)
Es infrecuente. Se debe a TRH hipotalámica baja (Hipotiroidismo 3º.).
TSH, T4-T, T3-T y Libres bajas. Capt. de I-131 positivo por estimulación de TSH exógena. La prueba de
estimulación con TRH eleva la TSH sérica.
El defecto en la síntesis de TSH sin respuesta a TRH es raro, se da en forma autosómica recesiva, con
hipotiroidismo congénito severo.
La TSH puede ser biológicamente inactiva , ( aunque con valores normales por RIA ). El hipotirodismo en estos
casos es moderado.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA DE PRL (e)
Se ha reportado deficiencia aislada de PRL
consecutiva a hipofisitis linfocítica.
Déficit de PRL y TSH en individuos con problema diagnosticado de
Pseudohipoparatiroidismo.
*La deficiencia de PRL casi siempre es indicativo de daño hipofisario intrínseco y
habitualmente está presente panhipopituitarismo.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES
La mayoría son tumores no funcionantes y producen hipopituitarismo de grado variable.
Constituyen el 25% de los adenomas extirpados
quirúrgicamente.
Se clasifican en: ADENOMAS de CÉLULAS VACÍAS.
Comprenden a los : .
ONCOCITOMAS y SILENCIOSOS.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES (a)
ONCOCITOMAS
Están formados por células pequeñas y sus gránulos secretores son escasos y pequeños.
Se tiñen como cromófobos o ligeramente acidófilos.
Contienen numerosas mitocondrias expandidas, esferuladas con rarefacción y
pérdida de la estructura interna.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES (b)
TUMORES SILENCIOSOS
Comprenden 3 variedades numeradas como 1, 2 y 3.
Las variedades 1 y 2 se asocian con inmunorreactividad a: ACTH y productos de
pro-opiomelanocortina (POMC).
La variedad 3 produce moléculas del tipo PRL, hGH y glicoproteínas.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES SILENCIOSOS TIPO 1 (c)
Tienen células corticotrópicas.
Presentes la mayor parte en el sexo femenino.
Usualmente son macroadenomas al hacer el diagnóstico.
En 40% son portadores de hemorragia intratumoral.
Se originan en el lóbulo intermedio o en hipófisis posterior.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES SILENCIOSOS TIPO 2 (d)
Se presentan en hombres.
Son cromófobos con mediana basofilia.
Se comportan como macrotumores.
Reaccionan levemente hacia ACTH y POMC (pro-opiomelanocortina) y otro péptido no caracterizado.
Sus células están dispersas en la hipófisis normal.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES SILENCIOSOS TIPO 3 (e)
Sin variedad entre sexos.
Poseen células hiper-reactivas inespecíficas.
Puede haber hiperprolactinemia ( se confunden con prolactinomas) pero los
dopaminérgicos no modifican su tamaño y sí
disminuyen su producción.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES: OTRAS NEOPLASIAS PRIMARIAS (f)
Son raras, no funcionantes, se presentan alrededor de la silla turca.
Comprenden: Fibromas, angiomas, gliomas, meningiomas, tumores de células granulares, colesteatomas, paragangliomas, cordomas y
teratomas.
La mayoría son benignos y hallazgos de necropsia.
Ocasionalmente dan lugar a hipopituitarismo y síntomas locales por compresión.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES METASTÁSICOS EN HIPÓFISIS (g)
Se presentan en pacientes con carcinomas diseminados ampliamente.
La mayoría son asintomáticos, ya que no causan destrucción glandular extensa como para
producir datos clínicos de hipopituitarismo.
La diseminación es por vía hematógena y generalmente son metástasis de cáncer de mama,
pulmón, colon y próstata.
HIPOPITUITARISMO LEVE
HIPOPITUITARISMO ANTERIOR MODERADO
HIPOPITUITARISMO ANTERIOR SEVERO
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES (h): CRANEOFARINGIOMAS (1)
Originados de restos embrionarios de la bolsa de Rathke.
Comprenden del 3-5% de todas las neoplasias intracraneales y el 25% de las de la región pituitaria.
Quísticos 50-60%. Sólidos 15%. Mixtos 25-30%.
Se presentan habitualmente en niños o adultos jóvenes (> incidencia en 2ª, década).
Más supraselares que intraselares. Benignos.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES (i): CRANEOFARINGIOMAS (2)
Si crecen presionan quiasma óptico, el hipotálamo y la hipófisis produciendo,
hipertensión intracraneana, defectos visuales, hipopituitarismo y cambios mentales.
Extirpación quirúrgica difícil y recurrencia frecuente.
Dan grados variables de hipopituitarismo y DI si destruyen neurohipófisis, tallo hipofisiario o área
hipofisiotrópica del hipotálamo.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES (j): CRANEOFARINGIOMAS (3)
Pocos casos postoperados con déficit de hGH tienen
crecimiento y actividad normal de somatomedinas.
La hGH exógena no aumenta la tasa de crecimiento que ya es adecuada.
Las calcificaciones supra o intracelares observadas por Rx. se ven en el 80% de niños y 40% de adultos.
El Dx. diferencial se debe hacer con astrocitomas, ependimomas, teratomas, quiste aracnoideo,
dermoide y epidermoide.
TUMORES HIPOFISARIOS, CRANEOFARINGIOMA
FIN
PRIMERA PARTE
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES INFLAMATORIAS AGUDAS (1)
Extremadamente raras. Se originan por septicemia o diseminación directa de los
tejidos vecinos, ocasionando hipofisitis purulenta con formación de abscesos.
SE ASOCIAN A:
Meningitis, sinusitis esfenoidal.
Necrosis de un adenoma cromófobo.
Tromboflebitis del seno cavernoso.
Osteomielitis del esfenoides.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES INFLAMATORIAS (2)
GRANULOMATOSAS Tuberculosis.
Sífilis.
Sarcoidosis.
Histiocitosis.
Granulomas de células gigantes.
El empleo de antimicrobianos y antimicóticos ha reducido la frecuencia de tuberculosis, sífilis y micosis como causa
de hipopituitarismo.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES INFLAMATORIAS (3)
SARCOIDOSIS Los sitios más frecuentes de lesión por este proceso son el
hipotálamo y la hipófisis causando DI.
Existe deficiencia de hormonas de la hipófisis anterior secundarias a insuficiencia hipotalámica.
Las lesiones extensas producen deterioro visual y estimulan la presentación clínica de un tumor de la
pituitaria o del hipotálamo.
LESIONES NO TUMORALES DE LA HIPÓFISIS
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES INFLAMATORIAS (4)
HIPOFISITIS LINFOCÍTICA Presente preferentemente en mujeres con datos de
hipopituitarismo durante el embarazo o el postparto.
Aparece como una masa en silla turca asociada a hiperprolactinemia que se confunde con lesiones
tumorales.
Características histológicas de un fenómeno autoimune endócrino.
Se asocia con frecuencia a tiroiditis de Hashimoto y atrofia gástrica y pueden identificarse anticuerpos
contra PRL.
HIPOPITUITARISMO: MANIFESTACIONES DE ENFERMEDAD SUPRASELAR
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES VASCULARES (1)
SÍNDROME DE SHEEHAN (a)
ES UNA NECROSIS POSTPARTO, SE PRESENTA
EN MUJERES CON COMPLICACIONES OBSTÉTRICAS: Hemorragia y choque por atonía uterina.
Placenta previa y retenida. Desprendimiento prematuro y desgarro cervicovaginal.
PATOGENIA: vasoespasmo secundario a interrupción brusca del flujo sanguíneo.
Una hemorragia de 800 ml puede desencadenar el cuadro.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES VASCULARES (2)
SÍNDROME DE SHEEHAN (b) Ocurre en el 25% de pacientes que fallecen en los 30 días
posteriores al parto.
La falta de recursos médicos es la causa más común de hipopituitarismo de este tipo en mujeres (75%).
Es proporcional al grado de destrucción tisular.
Algunas pacientes tienen grados variables de respuesta subnormal de vasopresina a Sol ClNa hipertónica e incapacidad para concentrar la orina después de la
deshidratación.
HIPOPITUITARISMO. NECROSIS POST PARTO. S. DE SHEEHAN
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES VASCULARES (3)
HEMORRAGIAS
Son una complicación rara de lesión traumática cerebral o tumoral.
Varían desde petequias pequeñas hasta apoplejía hipofisiaria.
La hemorragia masiva, ocasiona hipopituitarismo severo.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA: ENFERMEDADES VASCULARES (4) INFARTO
RESULTA DE SUSPENSIÓN BRUSCA DEL FLUJO SANGUÍNEO SE CARACTERIZA POR NECROSIS NO INFLAMATORIA. LAS LESIONES DE INFARTO EXTENSO SE ASOCIAN CON:
DM, neoplasias malignas generalizadas
TCE, hipertensión intracraneana, leptomeningitis
Septicemia, arteritis temporal, fiebre epidémica hemorrágica
Lesión cerebral hipóxica por ventiladores mecánicos, hemocromatosis, quemaduras extensas
Crisis hemolíticas en la anemia de células falciformes y tromboembolia pulmonar.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ANOMALÍAS DE DESARROLLO Cada vez es más frecuente la presentación de: Aplasia o
hipoplasia hipofisiaria, combinación de hipoplasia del nervio óptico, hipopituitarismo y ausencia del septum
pellucidum.
Por su transmisión autosómica recesiva es necesario hacer el diagnóstico por motivos de consejo genético.
En el S. de Cornelia de Lange se presenta un quiste congénito de la bolsa de Rathke, que da lugar a diversos
grados de hipopituitarismo, asociado a múltiples defectos en el desarrollo somático.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES INFILTRATIVAS (1)
AMILOIDOSIS
Se identifican depósitos de amiloide localizados entre los cordones celulares de la adenohipófisis y
las paredes vasculares.
La extensión de los depósitos se relaciona con:
- La alteración funcional y
- EL grado de hipopituitarismo.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES INFILTRATIVAS (2)
HEMOCROMATOSIS Se asocia con deficiencia de gonadotropinas e
hipogonadismo.
El pigmento de hierro se acumula en el citoplasma de las células de la adenohipófisis y es
más evidente en los gonadotropos.
En casos severos el acúmulo de hierro da lugar a fibrosis y grados variables de hipopituitarismo.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES INFILTRATIVAS (3)
MUCOPOLISACARIDOSIS Ocurre en el S. de Hurler o gargolismo.
Las células de la adenohipófisis, principalmente las acidófilas, muestran vacuolización y citosomas cargados
de lípidos.
ENFERMEDAD DE HAND-SCHULLER-CHRISTIAN Existen histiocitos cargados de lípidos y colesterol
formando granulomas que comprimen la hipófisis y el hipotálamo.
Esta categoría incluye también la Enf. de Letterer-Siwe y el granuloma esosinofílico de hueso (predomina la
infiltración eosinofílica.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA FUNCIONAL (1)
Es la deficiencia transitoria de una o varias de las H. Hipofisiarias.
Se asocia frecuentemente a enfermedades graves intra o extrahospitalarias.
A cuadros emocionales severos como la Anorexia nervosa con déficit de LHRH.
A enanismo psicosocial con deficiencia de hGH.
HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA FUNCIONAL (2)
En pacientes con enfermedades severas, se encuentra parte del S. del Eutiroideo enfermo con
TSH, T4T y Libre, T3T y Libre bajas e hiposecreción de ACTH y cortisol.
La secreción de ACTH también se suprime después de tratamiento prolongado con
corticoides o posterior a la extirpación de un adenoma pituitario secretor de esa hormona.
HIPOPITUITARISMO CUADRO CLÍNICO ADENOMAS (1)
INDEPENDIENTEMENTE DE SU TAMAÑO Cefalea y síntomas y signos secundarios a
compresión de estructuras adyacentes como lesiones oftalmológicas, oftalmoplejía.
Dolor facial por daño a la primera o segunda rama del trigémino.
La cefalea es variable y poco específica, de localización occipital, retroorbital o bitemporal y sin relación con la hora de día. Puede deberse al estiramiento de la duramadre por arriba de la
hipófisis.
HIPOPITUITARISMO ADENOMA CROMÓFOBO
EFECTOS DE TUMORES HIPOFISARIOS SOBRE CAMPOS VISUALES
PANHIPOPITUITARISMO DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA
Es una deficiencia de todas o la mayoría de las hormonas de la hipófisis.
Las causas más comunes son: Tumores hipofisiarios en el hombre adulto. S. de Sheehan en la mujer y el
craneofaringioma en niños.
Las primeras células que se deterioran son los somatotropos seguida de los gonadotropos y los tirotropos y al último los
corticotropos.
La deficiencia de hGH es evidente en niños con talla baja y en adultos por el S. de deficiencia de hGH. Hay déficit de PRL
en la necrosis postparto con falla de la lactancia.
PANHIPOPITUITARISMO
PANHIPOPITUITARISMO CUADRO CLÍNICO
MACROADENOMAS O MASAS SUPRAHIPOFISIARIAS Pueden extenderse lo suficiente para comprimir el
foramen de Monro o el acueducto de Silvio y ocasionar hipertensión intracraneana.
Los tumores FUNCIONANTES producen un cuadro clínico correspondiente a la hipersecreción hormonal.
Los NO FUNCIONANTES dan sintomatología de hipofunción dependiente del grado de destrucción tisular.
Los MACROADENOMAS HIPERSECRETORES se asocian con hiposecreción de otras hormonas por destrucción o compresión de la hipófisis normal.
PANHIPOPITUITARISMO CUADRO CLÍNICO HIPOGONADISMO
ADULTOS HOMBRES Disminución de la libido, crecimiento lento de la barba,
pérdida de vello axilar y pubiano, atrofia gonadal, oligospermia y azoospermia.
ADULTOS MUJERES Caída del vello, involución mamaria, amenorrea,
hipomenorrea, anovulación.
NIÑOS Y ADOLESCENTES Pubertad retrasada.
HIPOPOTUITARISMO CUADRO CLÍNICO
PANHIPOPITUITARISMO CUADRO CLÍNICO HIPOTIROIDISMO HIPOFISIARIO
Bradilalia, bradipsiquia, intolerancia al frío, anhidrosis, palidez cérea, pérdida del vello de la porción externa de
las cejas.
Indiferencia, letargia, cambios de personalidad, alucinaciones paranoides, psicosis. Estos cambios son
reversibles con el tratamiento.
Hipotensión postural, bradicardia con bajo voltaje en ECG. Tamaño del corazón menor que en la Enfermedad
de Addison.
Anemia normocítica, macrocítica o microcítica hipocrómica, secundaria al hipotiroidismo.
PANHIPOPITUITARISMO CUADRO CLÍNICO HIPOCORTISOLISMO
Causa de enfermedad severa o muerte y síntomas de
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA. Malestar general, astenia, adinamia, anorexia,
hipotensión postural, mareo ortostático y pérdida ponderal.
Hipoglucemia (común), falta de pigmentación ante la exposición al sol, palidez de piel, hipopigmentación
evidente en áreas normalmente obscuras como la areolar, perigenital, perianal.
*En la DEFICIENCIA de ACTH no existe defecto en la producción de mineralocorticoides y por lo tanto no es necesario su reemplazo.
PANHIPOPITUITARISMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ANOREXIA NERVOSA: Tienen en común la amenorrea, pero en ésta se conserva el vello, no hay apatía y otros
datos que son característicos del hipopituitarismo.
En anorexia nervosa hay disminución de T3T con elevación de rT3. LH y FSH, el cortisol y la hGH están
muy elevados.
HIPOTIROIDISMO 1º.: TSH elevada. 2º.: TSH baja.
HIPOGONADISMO 1º.: LH y FSH elevadas. 2º.: LH y FSH bajas.
ANOREXIA NERVOSA
FIN
GRACIAS