hipo toroid is mo

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  • 8/18/2019 Hipo Toroid is Mo

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    HIPOTIROIDISMO

    Sixto Iñag

    Posgrado Ped

    PUCE –

    Hospital Gustavo Domín

    Marzo

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    DEFINICION

      Hipotiroidismo Congénito (HC) esituación clínica resultante de disminución de la actividad bioló

    de las hormonas tiroideas a ntisular, ya sea por defcieproducción de las mismas o resistencia a su acción.

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      El HC es la endocrinopatía ms !recuente e

    el período neonatal y una de las causas mcomunes de defciencia mental prevenible.

      El diagnóstico inmediato y tratamienpreco" son de vital importancia para evit

    el retraso mental irreversible.

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    EPIDEMIOLOGÍA

     • #a incidencia en Ecuador, determinada medialos estudios recientes, es de $%$&'' nacidosvivos y de la población adulta.

    • #a incidencia en otros países de #atinoaméricoscila seg*n las regiones entre $%$.'' y $%+.&

    recién nacidos vivos, con una media de $%+.'• -tros países varía entre $ +.''' a $/.'''(Europa y EE00).

    • #a incidencia ms ba1a reportada la de 2apón c$ &.&''.

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    EMBRIOLOGIA

    El primordio tiroideo aparece hacia emes de la gestación.• Hacia la semana +3 en 4ue tendr la

    de sinteti"ar tiroglobulina.• 56H desde las semanas $'7$+ madur

    proceso8 $97+9 cuando la hormona hliberadora de tirotropina (5:H) inducsíntesis de 56H.

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    ;

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    >cción de la hormona 5iroide

    ;E5- B :@aduración del 6C

    >parición de n*cleos de osifcación

    E E# cción permisiva al e!ecto estimulador de ?H sob

    Estimula síntesis de en"imas de minerali"ación

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    éfcit intelectual (C

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    ;actores de riesgo

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    ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN

    A - Permanente 

    1. Disgenesia tiroidea  -Atireosis

      -Ectopia

    2. Dishormogenesis

    3. Deficiencia de iodo

    B – Transitorio

    1. Exceso de yodo o debocigenos

    2. Antic!erpos antitiroideosde origen materno

    3. Premat!re"

    • Deficiencia aislada de TSH• Panhipopituitarismo• Displasia septoóptica

    Deficiencia de TRH

    ##- $E%&'DA(#)

    ###- TE(%#A(#)

    #- P(#*A(#A

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    ETIOO!I" HCPRIMARIO - PERMANENTE

    #$ DIS!ENESI"S TIROIDE"S

    • Por altera$i%n del desarrollo de la gl&ndula

    tiroides '()*+) ,-. Disgenesias tiroideas/0genesia/ Hipoplasia/ E$topía / Hemitiroides

    %$ Por altera$i%n de la síntesis de las 1ormonastiroideas '")*! ,-. De2e$tos en la1ormonog3nesis.

    • Se de4en a altera$iones en la síntesis/alma$3n o li4era$i%n de las 1ormonastiroideas5

    &$ Deficiencia de iodo

    •  Se $onsidera 6ue los re6uerimientos

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     !-Re"i#n na"ido $ret#rino

    : ' semanas de gestación, se observa

    HipotiroAinemia transitoria en el &' .

    =uede deberse a

    • inmadure" renal 4ue ocasiona un aumento en leAcreción urinaria de iodo,

    disminución en la síntesis de tiroglobulina, y• menor sensibilidad a 5/ tanto en te1idos

    peri!éricos como a nivel hipotlamo7hipofsiario

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    OTR" C"SIFIC"CION

    #+ HC Primarios Permanentes,

    • Por alteración del desarrollo de la *l-ndula tiroides

    • Por alteración de la s.ntesis de las hormonas tiroideas

    %+ HC Primarios Transitorios,

    • Hipertirotrofinemia

    • Dro*as antitiroideas

    • "nticuerpos maternos

    • Contaminaciones con /odo

     &+ HC Centrales 0Hipot-lamo$Hipofisarios+,

    • Defectos en el desarrollo Hipot-lamo$Hipofisario

    • Deficiencia aislada de TSH

    1+ HC Perif2ricos, Resistencia a las Hormonas Tiroideas,$MCT$3

    $Heman*ioendotelioma hep-tico 

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    CINIC"0n resultado normal de la pes4uisa HC, no puede

    disminuir la vigilancia en pacientes 4ue presentan

    alg*n síntoma sugestivo de hipotiroidismo.

    8os signos neonatales mas 2re$uentes son.

    • Hernia umbilical,

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    CINIC" S4!ESTI5" DE HC

    6ndice de etarte7 a 8 su*iere HC

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    +ormas c,nicas de presentacin

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    DI"!NOSTICO

    •#a sospecha debe establecerse mel 5ami" eonatal.

    •#a valoración del índice de #etart

    •Estudios $on9rmatorios.=erfl tiroideo

    eterminación de 5iroglobulina séeterminacion anticuerpos materEcogra!ía tiroidea?ammagrama tiroideo:adiogra!ía anteroposterior de las

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    DIAGNOSTICO

    M  O 

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    DIAGNOSTICO   H   I   P

      O   T   I   R   O   I   D   I   S   M

      C  O   N  !   E   N

       I   T  O

    Tab,a Posibi,idades diagnsticas mediante tami" neonata,

    SM  O 

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    Mane:o del re$i3n na$ido $on HC

    8as a$$iones a implementar para el mane:o del re$i3n na$ido $onHC

    de4en in$luir.

    • Deri9ación del mismo a un ser9icio de endocrinolo*.apedi-trica:

    • Reali;ación de una historia cl.nica completa< uso de dro*as (medicamentos maternos< historia familiar ( e'amen cl.nicocompleto:

    • Dosa=e de TSH< T1 (>o T1< ( complementariamente de T!:

    • Si e'isten antecedentes maternos de autoinmunidad se de)esolicitar el dosa=e de anticuerpos anti$TPO< anti$T! ( TR"):

    os estudios complementarios resultan de *ran a(uda

    para orientar al dia*nóstico etioló*ico ( no de)en retrasar el

    inicio del tratamiento:

       H   I   P

      O   T   I   R   O   I   D   I   S   M

      C  O   N  !   E   N

       I   T  O

    SM  O 

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    TR"T"MIENTO

    El o4:etivo de la terapia es normalizar los niveles de ;< '= "! >g7dl- ? de ;

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    TR"T"MIENTO

    • De4e asegurarse en 2orma $ontinua 1asta los

    @ años de edad o eventualmente de por vidaen $aso de $on9rmarse un HC permanente5 

    • Si se tiene la sospe$1a $líni$a ? no se puede$on9rmar la existen$ia de 1ipotiroidismo$ong3nito/ puede ini$iarse la administra$i%n

    de 8*tiroxina/ la $ual de4er& mantenerseininterrumpidamente 1asta 6ue el niñoal$an$e una mieliniza$i%n $asi total5

    • Estimula$i%n psi$omotriz temprana5

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    6eguimiento

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    6eguimiento

    • Crecimiento pondo estatural• esarrollo I<• Edad ósea• 56H (normali"ado al $ermes)• ; t/ (normali"ado a los $&

    días)• esarrollo puberal.

    1460. La Virgen y el Niño con los Santo

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  • 8/18/2019 Hipo Toroid is Mo

    28/31

    :E;E:EC

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    >#>:@>6 E0:-#-?6 B :E;:EC >

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    Conclusiones

    #a verdadera gravedad esla degradación intelectualal ser diagnosticadatardíamente.

    • #a instauración tardíapuede me1orar el aspecto!ísico, pero C< no serecupera.

    • @enos del & pueden serreconocidos al nacimiento.

    ($/9') La virgen con e

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    BIBLIOGRAFIA

    $. @arcos, @. J. (+'$&). irect serological detection o! hypothyroidism vs. flter paper method. >==, 3($).

    +. 6andi, M. =. (+'$&). Hipotiroidismo congénito. > propócaso. !evista de la Sociedad "oliviana de #ediatr$a, 41(

    . #ucas, =. 2. C., :igual, ;. C., ;ernnde", . =., 6imón, :. :6., N ;ernnde", :. C. (+'$&). 6eguimiento de recién na

    de madres con hipotiroidismo en el embara"o 5hyroid min neOborn Ohose mothers have received thyroAipregnancy. !ev %s& %ndocrinol #ediatr , 6(+), /7$$.

    4. 'anual (arriet Lane) de &ediatr$a * +cceso ,e-EspaGa.