Hipertensión Pulmonar Primaria

Tratamiento de la HAP

Positivo Negativo

Clase Funcional NYHA

Clase Funcional NYHA

I- II III- IV I- II III- IV

Tto Cor Pulmonale

Antagonistas

Ca

Tto Cor Pulmonale

Antagonistas Ca

+Bosentan

+ Prostaciclinas

+Sildenafilo

Tto Cor Pulmonale

Bosentan

Tto Cor Pulmonale

Bosentan

Prostaciclinas

Sildenafilo

Test de VD con PG

Tromboembolismo Pulmonar

TEP paraneoplásico

Tromboembolismo Pulmonar

Tromboembolismo Pulmonar Crónico

Fibrosis Pulmonar Idiopática

Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID)

1. Enfermedades pulmonares de etiología conocida.

a) Secundarias a fármacos

b) Inhalación de polvo orgánico

i. Alveolitis Alérgica Extrínseca o Neumonitis por Hipersensibilidad

c) Inhalación de polvo inorgánico

i. Silicosis

ii. Asbestosis…

d) Asociadas a enfermedades (conectivopatías)

2. EPID granulomatosas

a) Sarcoidosis

3. Neumonías Intersticiales Idiopáticas (NII)

a) Fibrosis Pulmonar Idiomática

b) Otras NII distintas a FPIi. Neumonía Intersticial Descamativa (NID)

ii. Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a Bronquiolitis- Respiratoria (EPI- BR)

iii. Neumonía Organizada Criptogénica (NOC)

iv. Neumonía Intersticial Aguda (NIA)

v. Neumonía Intersticial Linfoidea (NIL)

vi. Neumonía Intersticial No Específica (NINE)

4. Otras formas de EPID

a) Histiocitosis X

b) Linfangioleiomiomatosis

c) Neumonías eosinófilas

Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID)

¿Es probable el diagnóstico por broncoscopia?

¿Es diagnóstica? STOP

Sí Sí

TACAR

No

Hª Clínica y TACAR compatible con FPI

STOP

Dx de otra EPID mediante Hª y TACAR

STOP

TACAR o clínica atípica de FPI

Biopsia pulmonar

Sospecha de otra EPID

¿LBA o B. transb?

NIU NINE NID EPI- BR NOC DAD NIL

Historia Clínica, Exploración física, Rx de tórax, PFR

Fibrosis Pulmonar Idiopática

Edad > 50 añosHombres> Mujeres

Tos seca y disnea Acropaquias (25-50%)Crepitantes veleroEvolución >6 meses

P. restrictivo graveDLCO y Kco Desaturación

Patrón reticular basal con volumen

Patrón reticular (panal de abeja)Bronquiectasias por tracciónPeriférico, subpleural, basal

Neumonía Interticial Usual

AsbestosisColagenosisSarcoidosis N. Hipersensibilidad

MaloSupervivencia media 2,5- 3,5 años

Epidemiología

Clínica PFR Rx tórax TACPatrón

Histológico

Dx diferencial

Pronóstico

Neumonía Intersticial No Específica

Edad 40- 50 añosHombres= Mujeres

Tos sesa, disneaPérdida de pesoAcropaquias (~15%)Evolución > 6 meses

P. restrictivo leveDLCO y Kco /N

Vidrio deslustrado Patrón reticular

P. linear irregularVidrio deslustradoPeriférico, subpleural

Neumonía Intersticial no Específica

NIH, NID, NOCN. Hipersensibilidad

Bueno. Respuesta a tto.

Epidemiología

Clínica PFR Rx tórax TACPatrón

Histológico

Dx diferencial

Pronóstico

Neumonía Organizada Criptogenética

Epidemiología

Clínica PFR Rx tórax TACPatrón

Histológico

Dx diferencial Pronóstico

No fumadoresHombre= MujerEdad 55 años

Evolución subaguda Síntomas constitucionales VSG y PCR

Restr. Leve- modDLCO

Consolidación bilateral

Consolidación y/o nódulosSubpleural, peribronquial

Neumonía Organizativa

InfeccionesVasculitisSarcoidosisCa. bronquioloalveolar

Bueno con CorticoidesRecaídas frecuentes

Neumonía Intersticial Aguda

Epidemiología

Clínica PFR Rx tórax TACPatrón

Histológico

Dx diferencial Pronóstico

Edad ~50 añosH= M

Curso agudoSíntomas constitucionales

Restrcción graveIRA grave (SDRA)

Vidrio deslustrado difusoConsolidación

Vidrio deslustrado bilateral

Daño Alveolar Difuso

NeumoníaEAPNeumonía eosinófila

50% mortalidad

Histiocitosis X

Sdme de Wegener

Neumonía eosinófila Crónica

Nódulo Pulmonar Solitario

Carcinoma de Pulmón Oat Cell

Carcinoma Bronquioloalveolar LSI