PROPEDÊUTICA

3º ANO

ELEVAÇÃO DOS NÍVEIS DE PRESSÃO SISTÓLICA DA ARTÉRIA PULMONAR

ACIMA DE 25 mmhg, EM REPOUSO

ACIMA DE 30 mmhg, DURANTE EXERCÍCIOS

(PRESSÃO NORMAL , ATÉ 5O ANOS , < 20 mmhg E AUMENTA 1 mm A CADA 10 ANOS)

ÍNTIMA RELAÇÃO ENTRE A CIRCULAÇÃO PULMONAR E AS VIAS RESPIRATÓRIAS

CADA DIVISÃO BRÔNQUICA TEM UM RAMO DA A.P. CORRESPONDENTE, QUE FORNECE RAMOS ACESSÓRIOS, QUE VÃO PENETRANDO NO PARÊNQUIMA

VASOS PULMONARES PRÉ-CAPILARES:- ELÁSTICOS- MUSCULARES- ARTERIOLARES

VASOS CAPILARES ( EXTENSA REDE )

SEMELHANTE AO ENDOTÉLIO VASCULAR PERIFÉRICO

CAMADA MONOCELULAR QUE REVESTE A SUPERFÍCIE LUMINAL DOS VASOS , SE CONSTITUINDO EM INTERFACE ENTRE A CIRCULAÇÃO E A PAREDE VASCULAR

TEM FUNÇÕES FISIOLÓGICAS ( TÔNUS, PERMEABILIDADE, SÍNTESE DE SUBSTÂNCIAS FIBRINOLÍTICAS )

SECRETA SUBSTÂNCIAS VASOATIVAS :- VASODILATADORAS ( ÓXIDO NÍTRICO E PROSTACICLINAS )- VASOCONSTRITORAS ( ENDOTELINAS , ANGIOTENSINA II, ENDOPERÓXIDOS )

CAUSA DILATAÇÃO DA MM LISA VASCULAR

MANTÉM TÔNUS VASCULAR BASAL ESTÁVEL, PREDOMINANTEMENTE DILATADO

INIBE INTERAÇÃO ENDOTÉLIO / LEUCÓCITOS

INIBE A AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA

CONTROLA PROLIFERAÇÃO CELULAR

DIMINUIÇÃO DO O.N. PROMOVE UMA DISFUNÇÃO ENDOTELIAL , COM VÁRIAS ALTERAÇÕES IMPORTANTES , QUE LEVAM AO APARECIMENTO DA HIPERTENSÃO PULMONAR

PROMOVEM A CONTRAÇÃO DOS VASOS PULMONARES E DEVEM SER BLOQUEADAS PELO O.N. E PROSTACICLINAS

VOLUME SANGUÍNEO PULMONAR EM TORNO DE 500 ML ( 10% DA VOLEMIA )

PRESSÃO MÉDIA CAPILAR : 5 A 15 mmhg

PRESSÃO COLOIDOSMÓTICA : 25 A 30 mmhg

MANTÉM O ALVÉOLO SECO

FATORES QUE INFLUENCIAM A CIRCULAÇÃO PULMONAR - PRESSÃO DA GRAVIDADE- PRESSÃO INTRA-PLEURAL- FATORES NEUROGÊNICOS E QUÍMICOS ( HIPO-XEMIA , HIPERCAPNIA, ACIDOSE METABÓLICA )

O AUMENTO DA PRESSÃO VENO-CAPILAR PULMONAR , INDEPENDENTE DA CAUSA, LEVA AO APARECIMENTO DOS SINTOMAS

PRIMÁRIA :

- ESPORÁDICA

- FAMILIAR

SECUNDÁRIA :- DOENÇAS DO COLÁGENO- SHUNT SISTÊMICO-PULMONAR CONGÊNITO- HIPERTENSÃO PORTAL- INFECÇÃO PELO HIV- DROGAS E TOXINAS ( ANOREXÍGENOS )- H.P. PERSISTENTE DO RESCÉM NASCIDO- OUTRAS

DOENÇA CARDÍACA ATRIAL E VENTRICULAR ESQUERDA

VALVOPATIAS

COMPRESSÃO EXTRÍNSECA DAS VEIAS PULMONARES ( MEDIASTINITE FIBROSANTE, ADENOPATIAS E TUMORES )

DOENÇA VENO-OCLUSIVA PULMONAR

OUTRAS

D.P.O.C.

DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL

DOENÇA DA APNÉIA DO SONO

DOENÇA DA HIPOVENTILAÇÃO ALVEOLAR

EXPOSIÇÃO CRÔNICA A ALTAS ALTITUDES

DOENÇA PULMONAR NEONATAL

DISPLASIA ALVÉOLO-CAPILAR

OUTRAS

TROMBO-EMBOLISMO PULMONAR PROXIMAL

OBSTRUÇÃO DISTAL DA ARTÉRIA PULMONAR

INFLAMATÓRIAS- ESQUISTOSOMOSE- SARCOIDOSE - OUTRAS

ELEVAÇÃO SUSTENTADA DA PRESSÃO ARTERIAL PULMONAR, SEM CAUSA CONHECIDA

RARA: - 1 A 2 CASOS / MILHÃO DE PESSOAS - VEM AUMENTANDO RECENTEMENTE , DEVIDO AO USO DE ANFETAMINAS E PELO HIV

ATINGE , NA MAIORIA DAS VEZES , AS MULHERES , ENTRE 30 E 40 ANOS

EVOLUI CRONICAMENTE COM SINTOMAS INESPECÍFICOS

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS:- PSAP > 25 mmhg EM REPOUSO - PSAP > 30 mmhg COM ESFORÇO- EXCLUIR QUALQUER CAUSA CONHECIDA , CAUSADORA DE HIPERTENSÃO PULMONAR

DIAGNÓSTICO GERALMENTE TARDIO , QUANDO O TRATAMENTO JÁ É INEFICAZ

PATOGÊNESE :- ALTERAÇÃO DO ENDOTÉLIO VASCULAR, QUE PROMOVE O AUMENTO DA R.V. PULMONAR E TROMBOSE - LESÃO ENDOTELIAL COM VASOCONSTRIÇÃO E HIPERREATIVIDADE VASCULAR - DESEQUILÍBRIO NA PRODUÇÃO DE SUBSTÂNCIAS VASOCONSTRITORES E VASODILATADORES - DIMINUIÇÃO DA PROSTACICLINAS E O.N.- AUMENTO DO TROMBOXANE A2, ENDOTELINAS, SEROTONINA - TROMBOSE “ IN SITU “ NAS ARTERÍOLAS PULMONARES

- TROMBOSE CAUSADA POR DISFUNÇÃO ENDOTELIAL E ANORMALIDADES DO SISTEMA DE COAGULAÇÃO - AUMENTA ESTÍMULO E FATORES PRÓ-COAGULANTES - DIMINUI A ATIVIDADE FIBRINOLÍTICA LOCAL- DISFUNÇÃO PLAQUETÁRIA

EXISTE UMA PREDISPOSIÇÃO GENÉTICA - 1 OU 2 GENES NA FORMA FAMILIAR ( 6% )- ASSOCIADAS A DOENÇAS AUTO-IMUNES - FENÔMENO DE RAYNAUD EM 30%- AUTO-ANTICORPOS EM 20 A 40% DOS CASOS

ESTÍMULOS ESPECÍFICOS - DROGAS ( ANFETAMINAS )- PRODUTOS QUÍMICOS- DOENÇA OU ESTADO CLÍNICO:=> GESTAÇÃO => HISTÓRIA FAMILIAR=> HIV => HIPERTENSÃO PORTAL => COLAGENOSES => CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

DIAGNÓSTICO : (EXCLUSÃO ) - ANAMNESE DETALHADA - EXAME FÍSICO MINUCIOSO- ECG- RX DO TÓRAX - EXAMES MAIS COMPLEXOS ( AFASTAR CAUSAS CORRIGÍVEIS COM CIRURGIA OU TRATAMENTO ESPECÍFICO )

QUADRO CLÍNICO:- INÍCIO POUCO SINTOMÁTICO - DIAGNÓSTICO É FEITO NO FINAL ,COM FALÊNCIA DO VENTRÍCULO DIREITO- SINTOMAS: => FADIGA => DIMINUIÇÃO DA TOLERÂNCIA AO

EXERCÍCIO=> DISPNÉIA => PALPITAÇÕES => DOR TORÁCICA SEMELHANTE A ANGINA => PRÉ-SÍNCOPE OU SÍNCOPE ( FALÊNCIA DE

VD E REDUÇÃO DO DÉBITO CARDÍACO )=> FENÔMENO DE RAYNAUD => EDEMA DE MMII

EXAME FÍSICO : ( INSUFICIÊNCIA DE VD ) - ESTASE JUGULAR - DIMINUIÇÃO DA AMPLITUDE DO P. CAROTÍDEO- P2 PALPÁVEL- DESDOBRAMENTO AMPLO DE B2- SOPRO DE IM E IT - B4 PRESENTE NO VD - GALOPE DE VD , COM B3 - HEPATOMEGALIA - ASCITE - EDEMA DE MMII- CIANOSE CENTRAL E PERIFÉRICA

ELETROCARDIOGRAMA - HIPERTROFIA DE CÂMARAS DIREITAS - BIRD

RAIO X DO TÓRAX : - NORMAL NO INÍCIO- AUMENTO DE CÂMARAS DIREITAS ( CORAÇÃO EM FORMA DE MORINGA ) - DILATAÇÃO DA ARTÉRIA PULMONAR - VASOS PULMONARES POUCO EVIDENTES OU AUSENTES NA PERIFERIA

EXAMES MAIS COMPLEXOS : - ECOCARDIOGRAMA TRANSESOFÁGICO- CINTILOGRAFIA VENTILAÇÃO /PERFUSÃO- T.C. HELICOIDAL DE ALTA RESOLUÇÃO- ANGIORRESSONÂNCIA- PROVAS FUNCIONAIS - CATETERISMO COM ARTERIOGRAFIA PULMONAR => CARDIOPATIAS CONGÊNITAS=> DOENÇA VENO-OCLUSIVA PULMONAR=> TEP CRÔNICO

- RARAMENTE SE REALIZA BIÓPSIA , PELOS RESULTADOS INESPECÍFICOS

DIFERENCIAL DE H.P. PRIMÁRIA :- CARDIOPATIAS CONGÊNITAS - DOENÇAS ORO-VALVARES- DISFUNÇÃO DE VE - TEP CRÔNICO- COLAGENOSES - ESQUISTOSOMOSE - S. DE EISENMENGER

MEDIDAS GERAIS : - REDUÇÃO DE EXERCÍCIOS PARA EVITAR A SÍNCOPE ( DÇ DE BARREIRA ) - EVITAR INFECÇÕES COM VACINAS E ANTIBIÓTICOS - EVITAR A GRAVIDEZ PELA MORTALIDADE ELEVADA - RESTRIÇÃO SALINA E HÍDRICA - OXIGÊNIO DOMICILIAR

DIGITÁLICOS EM DOSES BAIXAS PODEM MELHORAR , PORÉM COM RISCO DE INTOXICAÇÃO

ANTICOAGULANTES PELO ALTO RISCO DE TROMBOSES , MANTENDO INR ENTRE 1,5 A 3, APESAR DO RISCO DE HEMOPTISES

DIURÉTICOS : - BOM PARA REDUZIR A PRESSÃO SISTÓLICA DO LADO DIREITO- ASSOCIAR ESPIRONOLACTONA - CUIDADO COM:=> HIPOVOLEMIA=> DIMINUIÇÃO DA P. DE ENCHIMENTO DO VD=> REDUÇÃO DO DÉBITO CARDÍACO=> DIMINUIÇÃO DA FUNÇÃO RENAL

VASODILATADORES PULMONARES:- MELHORA EM 1/3 DOS CASOS - SE FOR CASO GRAVE , INTERNAR PARA INÍCIO DO TRATAMENTO- SE TIVER BOA RESPOSTA , MANTER => REDUZIR 20% DA PSAP => REDUZIR 20% DA R.V. PULMONAR=> SEM REDUZIR O DÉBITO CARDÍACO

- DROGAS: => BLOQUEADORES DOS CANAIS DE CÁLCIO=> ADENOSINA => PROTACICLINAS => ÓXIDO NÍTRICO=> SILDENAFILA

CIRURGIA : - SEPTOPLASTIA : => PERIGOSA => TEMPORÁRIA , A ESPERA DO TRANSPLANTE

- TRANSPLANTE CÁRDIO-PULMONAR :=> PSAP MUITO ELEVADA => DISFUNÇÃO GRAVE DE VD=> INSATURAÇÃO PERIFÉRICA => CLASSE FUNCIONAL III OU IV

INCURÁVEL

SOBREVIDA MÉDIA DE 2,5 ANOS APÓS O DIAGNÓSTICO

ALGUNS TÊM SOBREVIDA MAIOR

ANTICOAGULAÇÃO AUMENTA A SOBREVIDA EM 3 ANOS

SE RESPONDER AOS VASODILATADORES , TEM MELHOR SOBREVIDA

PIOR PROGNÓSTICO:- H.P. MUITO GRAVE - DILATAÇÃO IMPORTANTE DE VD- REDUÇÃO DO DÉBITO CARDÍACO- INSATURAÇÃO PERIFÉRICA IMPORTANTE- DIMINUIÇÃO DA TOLERÂNCIA AOS ESFORÇOS

MORTE OCORRE POR :- CHOQUE CARDIOGÊNICO ( MAIORIA )- MORTE SÚBITA ( 10 % DOS CASOS )

TIPOS: - COM HIPERFLUXO PULMONAR - COM SHUNT ESQUERDA > DIREITA

HIPERTENSÃO PULMONAR É EVOLUÇÃO NATURAL , GRAVE E MAIS TEMIDA DAS C.C.

HIPERFLUXO PULMONAR PROLONGADO E PERSISTENTE NA ESTRUTURA VASCULAR

HIPERTROFIA DA MM LISA VASCULAR

HIPERPLASIA DA PAREDE DOS VASOS

AUMENTA A PRODUÇÃO DE VASOCONSTRITORES, COM LIBERAÇÃO DE TROMBOXANE A2 E FATOR DE VON WILLEBRAND

FORMAÇÃO DE MICROTROMBOS E AUMENTO DA ATIVIDADE PLAQUETÁRIA

AUMENTA A PRODUÇÃO DE SEROTONINA E DIMINUIÇÃO DE ÓXIDO NÍTRICO

REMODELAÇÃO COM DIMINUIÇÃO DA COMPLASCÊNCIA DOS VASOS PULMONARES

TRATAMENTO DEPENDE DA FASE - SEM DOENÇA VASCULAR PULMONAR , A DÇ PODE SER REVERSÍVEL , COM CIRURGIA CORRETIVA DA C.C. - COM DÇ IRREVERSÍVEL ( S. DE EISENMENGER), O TRATAMENTO É BÁSICO:=> DIGITÁLICOS => DIURÉTICOS=> ACO PARA ALGUNS CASOS => SANGRIAS INTERMITENTES COM

REPOSIÇÃO E FERRO ASSOCIADO=> NÃO USAR VASODILATADORES , POIS

PODE AGRAVAR

TRÍADE CLÁSSICA :- FATORES QUE PREDISPÕE A TROMBOSE VENOSA ( ESTASE SANGUÍNEA )- LESÃO ENDOTELIAL - HIPERCOAGULABILIDADE SANGUÍNEA

PODE ESTAR ASSOCIADA A CONDIÇÕES CONGÊNITAS ( TROMBOFILIA )

ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS NA TEP- OBSTRUÇÃO DA AP LEVA A ALTERAÇÕES CIRCULATÓRIAS , QUE DEPENDEM :=> ESTADO CÁRDIO-VASCULAR PRÉVIO=> NÚMERO DE RECORRÊNCIAS => QUANTIDADE E QUALIDADE DOS

ÊMBOLOS=> CAPACIDADE DE FIBRINÓLISE DO

PACIENTE- AUMENTO DA R.V. PULMONAR => OBSTRUÇÃO MECÂNICA => LIBERAÇÃO DE SUBSTÂNCIAS VASO-

ATIVAS => HIPOXEMIA

AUMENTO DA PÓS CARGA DE VD - AUMENTA O TRABALHO E CONSUMO E O²- DILATAÇÃO DE VD - DESCOMPENSAÇÃO MIOCÁRDICA - REDUÇÃO DO DÉBITO CARDÍACO - DIMINUIÇÃO DA PRÉ-CARGA DO VE - DIMINUIÇÃO DA PERFUSÃO SISTÊMICA E DAS CORONÁRIAS - PIORA A DISFUNÇÃO DO VD

EMBOLIA AGUDA TEM RESOLUÇÃO QUASE COMPLETA NA MAIORIA DOS PACIENTES , GRAÇAS A FIBRINÓLISE, ORGANIZAÇÃO E RECANALIZAÇÃO DOS TROMBOS

SE HOUVER EVOLUÇÃO DESFAVORÁVEL , OCORRERÁ H.P. CRÔNICA ( 1% DOS CASOS )

AMPLA VARIAÇÃO DE ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS LEVA A QUADROS CLÍNICOS POLIMÓRFICOS E VARIÁVEIS , QUE TORNAM O DIAGNÓSTICO DIFÍCIL ( EXAMES CAROS E SOFISTICADOS )

QUADRO CLÍNICO:- DISPNÉIA - DOR TORÁCICA - TOSSE

- EDEMA DE MMII - DORES EM MMII- HEMOPTISES

CAUSAS :- BRONQUITE CRÔNICA - ENFISEMA PULMONAR- FIBROSE INTERSTICIAL

HIPOXEMIA É O FATOR PRINCIPAL , QUE LEVA A AUMENTO DA R.V. PULMONAR

AUMENTA A PSAP E HVD

DEPOIS DILATAÇÃO DO VD

INSUFICIÊNCIA CARDÍACA DIREITA

CAUSAS :- S. HEPATO-PULMONAR, COM DILATAÇÕES VASCULARES E HIPOXEMIA - HIPERTENSÃO PORTO-PULMONAR, COM AUMENTO DA RESISTÊNCIA VASCULAR PULMONAR E COMPROMETIMENTO HEMODINÂMICO ( I.C. DIREITA )