hiperkalsemi - ki??isel sayfalarkisi.deu.edu.tr/ihsan.esen/hiperkalsemi.pdf• kalsitonin soru ve...
TRANSCRIPT
Hiperkalsemi- tanım
• Prematüre süt çocuğu > 9,2 mg/dl (>5,8 mg/dl)
• Term süt çocuğunda > 10,4 mg/dl (>5,0 mg/dl)
• Çocuk ve ergende > 10,8 mg/dl (>5,0 mg/dl)
Hiperkalsemi
Albümin < 5,2 g/dl Albümin > 5,2 g/dl
İyonize Ca
Pseudohiperkalsemi
Normal Ca+2Öykü, Fizik muayene, büyüme eğrisi,Kreatinin, kan gazı, TSH, kortizol (8.00 am)
↑ Ca+2
Öykü, Fizik muayene, büyüme eğrisi,kreatinin, kan gazı, TSH, kortizol (8.00 am)
Williams sendromu*
İmmobilizasyon
Hipertiroidizm
İyatrojenik
D vitamini intoksikasyonu*
Tiazid
Hipervitaminozis A
Alimünyum
Alkalosis
Adrenal yetmezlik
Böbrek yetmezliği
Williams Syndrome
• Otozaomal dominant
• Yaklaşık 1:20.000 canlı doğum
• Değişken ekspresivite
• Kromozom 7q11.23 bandında delesyon
• Farklı fonksiyonları olan > 20 gen delesyona uğrar
WS ilişkili problemler
– Supravalvular aortik stenoz
– Yüksek kan basıncı
– Hiperkalsemi (%15 olguda)
Psikolojik etkiler
• Mental retardasyon• Davranış değişiklikleri
– “Cocktail Party” kişilik
• Hafıza kaybı• Öğrenme güçlüğü• Nörolojik problemler• İşitme ve ses
– Hassas duyma – Şaşırtıcı müzik yetenekleri
Ailevi hipokalsiürik hiperkalsemi
• Asemptomatik
• Otozamal dominant
• CaSR inaktivasyon mutasyonu
• Homozigot durum letal
neonatal hiperkalsemi ile
ilişkili
Hiperkalsemi
Düşük Yüksek
↓serum P↑idrar PAilevi hipokalsiürik
Hiperkalsemi
İdrar kalsiyumu
nl veya↑serum P
↑ PTH ↓ PTH ↑ PTHrp
PTH, PTHrp
HiperparatiroidizmMEN
Görüntüleme
Jensen’inMetafizyelDisplazisi
Malignite
Hiperparatiroidizm-MEN
• Serum P genellikle düşük olur fakat normal de olabilir.
• Falankslarda ve klavikulada iskelet erezyonları önemli bir
bulgudur.
• Sporadik vakalar adenom veya Chief cell hiperplazisi ile
ilişkilidir.
Jensen’in metafizyel displazisi
• PTH aktivasyon mutasyonu
• Hiperkalsemi, artmış kemik rezorpsiyonu ve kıkırdak
farklılşmasında gecikme ile karakterizedir.
Maligniteler
• PTHrp birkaç tip tümör tarafından üretilir.
• İmmobilizasyon veya kemiklerin tümör tarafından invazyonu
da hiperkalsemiye neden olabilir.
Hiperkalsemi
Düşük Yüksek
↓serum P↑idrar PAilevi hipokalsiürik
Hiperkalsemi
İdrar kalsiyumu
nl veya↑serum P
↑ PTH ↓ PTH ↑ PTHrp
PTH, PTHrp
HiperparatiroidizmMEN
Görüntüleme
Jensen’inMetafizyelDisplazisi
Malignite
nl veya↓ vit D ↑ vit D
Serum vitamin D
Vit D intok. Granülomatözhast.
Granülomatöz hastalık
• Sarkoidoz gibi hastalıklarda
• Aktif vitamin D oluşumu artar.
• 1 alfa hidroksilaz aktivitesi artar.
25-OH-vit D 1,25-(OH)2-vit D
1 α hidroksilaz
Hiperkalsemik kriz-tedavi
• IV %0,9 NaCl ve furasemid
• Bifosfonadlar
• Glukokortikoidler
• Kalsitonin