hidrosefalus kongenital

5/20/2018 Hidrosefalus Kongenital

1/25

HIDROSEFALUS

1. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang

subaraknoid dan vili araknoidea.

a. Pleksus koroideus

Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus. Pada

saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah

mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7

sampai ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan

ditutupi oleh sel-sel ependimal.

Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak

pleksus koroideus.

b. Sistem ventrikulus

! "entrikulus #ateralis

"entrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara

anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian $aitu bagian kornu

1
http://3.bp.blogspot.com/-vD86r8GlgrM/TvCbkoq5t8I/AAAAAAAADOU/r6i6jCfKZYI/s1600/New+Picture.png


2/25

anterior, korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis

menjadi dasar dari septum pelusida.

%! "entrikulus &ertius"entrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh

h$pothalamus di bagian inferior. 'agian anterior dari ventrikulus tertius

berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau

foramen (onroe. Sedangkan bagian posteriorn$a berhubungan dengan

ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri S$lvii.

)! "entrikulus *uartus

"entrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, $aitu bagian superior +bagian

dari isthmus rhombensefalon!, intermedius +bagian metensefalon! dan

inferior +bagain mielensefalon!. inding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-

sel ependim, berlanjut ke baah oleh canalis sentralis dari medulla dan

bagian superior oleh aquaduktus cerebri s$lvii dan melebar ke foramen

lateralisforamen #uschka.

Gambar 2. Pro$eksi ventrikel lateral, tertius dan quartus pada otak.

c. /uang Subaraknoid

2
http://1.bp.blogspot.com/-Mq4xnjoM5Ps/TvCb-w0_JTI/AAAAAAAADOc/6OMPS1w-ZXw/s1600/New+Picture+%25281%2529.png


3/25

Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid.

0tak dan medulla spinalis dibungkus oleh meningeal $ang terdiri dari tiga

lapisan. ari luar ke dalam di mulai dari duramater, araknoid dan piamater.

uramater merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria

cranii, kemudian lapisan kedua adalah araknoid dan selaput otak +meanings!

$ang langsung melekat pada girus otak adalah piamater. 1ntara araknoid dan

piamater terdapat spatium subaraknoid. Spatium subaraknoid diisi oleh CSS

dan arteri-arteri utama $ang memperdarahi otak. Pada bagian tertentu spatium

subaraknoid melebar dan membentuk suatu cisterna. 1ntara medulla dan

cerebellum terdapat cisterna magna.

d. 2ranulatio dan vili araknoidea

&elah diketahui baha granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting

dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia.

3
http://2.bp.blogspot.com/-9DidfXIyoxM/TvCcaq38u-I/AAAAAAAADOk/VznRrHeQ_hc/s1600/New+Picture+%25282%2529.png


4/25

Gambar 4. +1tas! potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena,

meningeal dan granulatio arknoidea. +'aah! diagram granulatio.

Fisiologi aliran SS

Sebagian besar +sekitar 734! CSS diproduksi oleh pleksus choroideus $ang terletak

di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi CSS normal

adalah 3,%3-3,)5 m# menit6 atau sekitar )33-533 mlhari. apasitas ventrikel

lateralis dan tertius orang $ang sehat adalah %3 m# dan total volume CSS pada orang

deasa adalah %3 -83 m#.

1liran CSS dimulai dari pleksus choroideus $ang terdapat pada ventrikulus lateralis

kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular +foramen (onroe!,

4
http://1.bp.blogspot.com/-OrACNvpY1HQ/TvCc2BEd_zI/AAAAAAAADO0/6371ZsdkfZo/s1600/New+Picture+%25284%2529.pnghttp://4.bp.blogspot.com/-l03Kf1ZatgM/TvCcqqM9Q3I/AAAAAAAADOs/poath0tGm4E/s1600/New+Picture+%25283%2529.png


5/25

dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui aquaductus

cerebri S$lvii, dan pada akhirn$a ke ruang subaraknoid melalui foramen #uschka

dan (agendie dan selanjutn$a diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea ke sistemsinus venosus.

Gambar !. &anda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus

lateralis ke villi arachnoidea.

ungsi CSS :

. (elembabkan otak

%. (elindungi alat-alat dalam otak dan medulla spinalis

). (elicinkan otak dan medulla spinalis

;. (enghantarkan makanan ke jaringan saraf

andungan $ang terdapat pada CSS adalah protein dan glukosa, dimana

mengandung idrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai gangguan

pembentukan aliran atau pen$erapan CSS $ang men$ebabkan peningkatan volume

5
http://3.bp.blogspot.com/-lM8r2kgEvsg/TvCdGGONh0I/AAAAAAAADO8/nKlitGB5jnM/s1600/New+Picture+%25285%2529.png


6/25

pada C?S. ondisi ini juga dapat didefinisikan gangguan hidrodinamik pada CSS.

>idrosefalus akut dapat terjadi dalam beberapa hari. Sub akut dalam mingguan

dan $ang kronik bulanan atau tahunan. ondisi-kondisi seperti atrofi serebral dan

lesi destruktif fokal juga men$ebabkan peningkatan abnormal CSS dalam C?S.

Pada situasi semacam ini, kehilangan jaringan serebral meninggalkan ruangan

kosong $ang secara pasif akan terisi dengan CSS. ondisi semacam itu tidak

disebabkan oleh gangguan hidrodinamik sehingga tidak diklasifikasikan

hidrosefalus. @stilah ini $ang dulu digunakan untuk kondisi tersebut adalah

hidrosefalus e= vacuo.

Gambar ". 1liran Cairan Serebro Spinal.

3. ETIOLOGI

>idrosepalus congenital dapat terjadi akibat infeksi intrauterine oleh berbagai

agen termasuk virus rubella, c$tomegalovirus, to=oplasmosis dan sifilis, $ang

menimbulkan reaksi radang pada lapisan ependim sistem ventrikel dan meningen

6


7/25

di ruang subaraknoid. adang-kadang dapat terjadi pen$umbatan jalur aliran CSS

di akuaduktus atau sisterna basalis.

>idrosefalus dapat berkaitan dengan malformasi kongenital sistem saraf,

termasuk stenosis akuaduktus, mungkin tidak disebabkan oleh infeksi intrauterus

asimtomatik. (alformasi 1rnold Chiari sering disertai dengan hidrosefalus, spina

bifida dan meningomielokel. Pada lesi ini bagian batang otak dan serebellum

bergeser kea rah kaudal ke dalam kanalis spinalis servikalis, dan aliran CSS

terganggu pada fossa posterior.

2angguan lain $ang berkaitan dengan hidrosefalus adalah stenosis akuaduktus

terkait A-#inked, kista araknoidalis dan malformasi congenital multiple akibat

kelainan kromosom. Balaupun jarang, tumor congenital pada susunan saraf pusat

terutama $ang terletak dekat garis tengah, dapat menghambat aliran CSS dan

menimbulkan pembesaran s$stem ventrikel.

>idrosefalus dapat terjadi akibat infeksi s$stem saraf +terutama meningitis

bakterialis tetapi juga infeksi virus, seperti gondongan! dan tumor +terutama

meduloblastoma, astrositoma dan ependinoma di fossa posterior! $ang

mengganggu aliran CSS.

/uptur aneurisma, malformasi arteriovena, trauma dan gangguan perdarahan

sistemik dapat menimbulkan perdarahan kedalam ruang subaraknoid dan s$stem

ventrikel $ang menimbulkan respon peradangan dan akhirn$a fibrosis saluran

CSS. Perdarahan intrakranium pada ba$i premature dapat men$ebabkan

hidrosefalus.

4. E#IDEMIOLOGI

rekuensi hidrosefalus lebih kurang % kasus per .333 kelahiran. rekuensihidrosefalus dan spina bifida adalah 9.74 diantara kelainan perkembangan sistem

saraf. >idrosefalus dapat terjadi pada semua umur. uga tidak ada perbedaan ras.

Pada remaja dan deasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.

7


8/25

>idrosefalus infantil, ;84 diantaran$a adalah akibat abnormalitas perkembangan

otak, 534 karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari ;4 akibat

tumor fossa posterior.

@nsiden hidrosefalus kongenital di 1S adalah ) per .333 kelahiran hidup

sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita +aquired hydrocephalus! tidak

diketahui secara pasti karena pen$ebab pen$akit $ang berbeda-beda. Pada

umumn$a, @nsiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali

pada sindrom 'ickers-1dams, A-linked h$drocephalus ditularkan oleh perempuan

dan diderita oleh laki-laki. >idrosefalus deasa meakili sekitar ;34 dari total

kasus hidrosefalus.

!. $LASIFI$ASI

>idrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain :

a. 'erdasarkan 1natomi tempat obstruksi CSS

! >idrosefalus tipe obstruksi non komunikans &erjadi bila CSS otak

terganggu +2angguan di dalam atau pada sistem ventrikel $ang

mengakibatkan pen$umbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak!,

$ang keban$akan disebabkan oleh kongenital : stenosis < akuaduktus

S$lvius +men$ebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel @@@.

"entrikel @" biasan$a normal dalam ukuran dan lokasin$a!. Dang agak

jarang ditemukan sebagai pen$ebab hidrosefalus adalah sindrom and$-

Balker, 1tresia foramen (onro, malformasi vaskuler atau tumor baaan.

/adang +Eksudat, infeksi meningeal!. Perdarahantrauma +hematoma

subdural!. &umor dalam sistem ventrikel +tumor intraventrikuler, tumorparasellar, tumor fossa posterior!.

%! >idrosefalus tipe komunikans.

arang ditemukan. &erjadi karena proses berlebihan atau gangguan

pen$erapan +2angguan di luar sistem ventrikel!.

8


9/25

a! perdarahan akibat trauma kelahiran men$ebabkan perlekatan lalu

menimbulkan blokade villi arachnoid.

b! /adang meningeal.c! ongenital :

- Perlekatan arachnoidsisterna karena gangguan pembentukan.

- 2angguan pembentukan villi arachnoid.

- Papilloma ple=us choroideus.

b. 'erdasarkan Etiologin$a :

! &ipe obstruksi

a! ongenital.

- Stenosis akuaduktus serebri.

(empun$ai berbagai pen$ebab. eban$akan disebabkan oleh infeksi

atau perdarahan selama kehidupan fetal6 stenosis kongenital sangat

jarang. +&o=oplasma&.gondii, /ubella2erman measles, A-linked

hidrosefalus!.Prognosis buruk karena mencerminkan kelainan

perkembangan otak.

- Sindrom and$-Balker.

(alformasi ini melibatkan %-;4 ba$i baru lahir dengan hidrosefalus.

iakibatkan oleh pen$akit gen tunggal dan kromosom. (alformasi

ini berupa ekspansi kistik ventrikel @" dan hipoplasia vermis

serebelum. >idrosefalus $ang terjadi diakibatkan oleh hubungan

antara dilatasi ventrikel @" dan rongga subarachnoid $ang tidak

adekuat6 dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun


10/25

1nomali kongenital $ang jarang dimana % bagian otak $aitu batang

otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan

menonjol keluar menuju canalis spinalis.- 1neurisma vena 2aleni.

erusakan vaskuler $ang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara

normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan.

>al ini terjadi karena vena 2alen mengalir di atas akuaduktus S$lvii,

menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali

men$ebabkan hidrosefalus.

- >idrancephal$ Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan

diganti dengan kantong CSS.

b! idapat +1cquired!

- Stenosis akuaduktus serebri +setelah infeksi atau perdarahan!.

infeksi oleh bakteri (eningitis , men$ebabkan radang pada selaput

+meningen! di sekitar otak dan spinal cord. >idrosefalus berkembang

ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS

dalam ruang subarachnoid, $ang melalui akuaduktus pada sistem

ventrikel atau mempengaruhi pen$erapan CSS dalam villi arachnoid.

ika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat

men$ebabkan kematian dalam beberapa hari. &anda-tanda dan gejala

meningitis meliputi ! demam, %! sakit kepala, )! panas tinggi, ;!

kehilangan nafsu makan, 5! kaku kuduk. Pada kasus $ang ekstrim,

gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. apat

diobati dengan antibiotik dosis tinggi.

-

>erniasi tentorial akibat tumor supratentorial.- >ematoma intraventrikuler.

ika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah

mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan

10


11/25

neurologis. emungkinan hidrosefalus berkembang disebabkan oleh

pen$umbatan atau penurunan kemampuan otak untuk men$erap CSS.

-&umor +ventrikel, regio vinialis, fosa posterior!.Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-3

tahun. 734 tumor ini terjadi dibagian belakang otak $ang disebut

fosa posterior. enis lain dari tumor otak $ang dapat men$ebabkan

hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus $ang sering

terjadi adalah tumor ple=us choroideus +termasuk papiloma dan

carsinoma!. &umor $ang berada di bagian belakang otak sebagian

besar akan men$umbat aliran CSS $ang keluar dari ventrikel @". Pada

ban$ak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus $ang

berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor pen$ebab

sumbatan.

- 1bsesgranuloma.

- ista arakhnoid.

ista adalah kantung lunak atau lubang tertutup $ang berisi cairan.

ika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi

dengan jaringan pada membran arachnoid. ista biasan$a ditemukan

pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang

subarachnoid. ista subarachnoid dapat men$ebabkan hidrosefalus

non komunikans dengan cara men$umbat aliran CSS dalam ventrikel

khususn$a ventrikel @@@. 'erdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf

dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista.

ika kista terdapat pada tempat $ang tidak dapat dioperasi +dekat

batang otak!, dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairanagar bisa diserap. >al ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan

melindungi batang otak.

c. 'erdasarkan Fsia

! >idrosefalus tipe kongenital infantil +ba$i!.

11


12/25

%! >idrosefalus tipe juvenile adult +anak-anak deasa!.

Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat juga jenis>idrosefalus &ekanan ?ormal 6 sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik termasuk

tanda dan gejala peninggian &@, seperti kepala $ang besar dengan penonjolan

fontanel. 1khir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus $ang tidak

bersamaan dengan peninggian &@.

Seseorang bisa didiagnosa mengalami hidrosefalus tekanan normal jika ventrikel

otakn$a mengalami pembesaran, tetapi han$a sedikit atau tidak ada peningkatan

tekanan dalam ventrikel. 'iasan$a dialami oleh pasien usia lanjut, dan sebagian

besar disebabkan aliran CSS $ang terganggu dan compliance otak $ang tidak

normal.

Pada deasa dapat timbul Ghidrosefalus tekanan normalH akibat dari :

Perdarahan subarachnoid.

(eningitis.

&rauma kepala.

@diopathic.

engan trias gejala :

2angguan mental +dementia!

2angguan koordinasi +ataksia!

2angguan kencing +inkontinentia urin!

". #ATOFISIOLOGI

CSS dihasilkan oleh ple=us choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral ke

dalam ventrikel @@@, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel @". i

sana cairan ini memasuki spatium liquor serebrospinalis e=ternum melalui

foramen lateralis dan medialis dari ventrikel @". Pengaliran CSS ke dalam

12


13/25

sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi arachnoidea, $ang menonjol ke dalam

sinus venosus atau ke dalam lacuna laterales dan sebagian lagi pada tempat

keluarn$a nervi spinalis, tempat terjadin$a peralihan ke dalam ple=us venosus$ang padat dan ke dalam selubung-selubung saraf +suatu jalan ke circulus

l$mphaticus!.

ecepatan pembentukan CSS 3,)-3,; ccmenit atau antara 3,%-3,54 volume total

per menit dan ada $ang men$ebut antara ;-)< ccjam. Sekresi total CSS dalam

%; jam adalah sekitar 533-833cc, sedangkan jumlah total CSS adalah 53 cc,

berarti dalam hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS seban$ak ;-5

kalihari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar %3-53 cc dan akan meningkat

sesuai usia sampai mencapai 53 cc pada orang deasa. >idrosefalus timbul

akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi dan gangguan

sirkulasi CSS.

#RODU$SI SIR$ULASI A%SOR#SI

(eningkat

co : Papilloma ple=us

choroideus

?ormal ?ormal

?ormal

&erhambat

1quaductus silvii

oramen (agendi

I #uscha +sindrom

and$ Balker!

"entrikel @@@

"entrikel @"

(enurun

&rauma

Subarachnoid

hemorrhage

2angguan

pembentukan villi

arachnoid

13


14/25

/uang

Subarachnoid

disekitar

medulaoblongata,

pons, dan

mesensefalo

Post meningitis

adar protein CSS

$ang sangat tinggi

Selain akibat gangguan pada produksi, absorpsi, dan sirkulasi, hidrosefalus juga

dapat timbul akibat : isgenesis serebri dan atrofi serebri.

&. GAM%ARAN $LINIS

2ambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, pen$ebab, lokasi

obstruksi, durasi dan perlangsungan pen$akit. 2ejala-gejala $ang menonjol

merupakan refleksi dari peningkatan &@. /incian gambaran klinik adalah

sebagai berikut :

a. ?eonatus

2ejala hidrosefalus $ang paling umum dijumpai pada neonatus adalah

iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang

kesadaran menurun ke arah letargi. 1nak kadang-kadang muntah, jarang $ang

bersifat pro$ektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainn$a belum tampak,

sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai

hidrosefalus.

b. 1nak berumur kurang dari 8 tahun

Pada umumn$a anak mengeluh n$eri kepala, sebagai suatu manifestasi

peningkatan &@. #okasi n$eri tidak khas. adang-kadang muntah di pagi hari.

apat disertai keluhan penglihatan ganda +diplopia! dan jarang diikuti

penurunan "isus.

2angguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.

>al ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal

14


15/25

sebagai akibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut $ang medial lebih

dahulu tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan $ang khas.

1nak dapat mengalami gangguan dalam hal da$a ingat dan proses belajar.

1pabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adan$a labilitas

emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi.

Pada anak dibaah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran

kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini

harus dipantau dari aktu ke aktu, dengan mengukur lingkar kepala. epala

$ang besar +makrosefal! belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa

disebabkan oleh kraniostosis.

ontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.

&idak ditemukann$a fontanela $ang menonjol bukan berarti tidak ada

hidrosefalus. Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh

karena rongga tengkorak $ang melebar maka &@ secara relatif akan

mengalami dekompresi.

Perkusi pada kepala anak memberi sensai $ang khas. Pada hidrosefalus akan

terdengar suara $ang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak.

Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak +cracked-pot!. >al ini

menggambarkan adan$a pelebaran sutura.

"ena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila ba$i menangis.Peningktan &@ akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak

menuju ke sistem kolateral.

15


16/25

(ata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran $ang khas, $ang

disebut sebagai setting-sun sign : skelera $ang berarna putih akan tampak

diatas iris. Paralisis nervus abdusens, $ang sebenarn$a tidak menunjukkanletak lesi, sering dijumpai pada anak $ang lebih tua atau pada orang deasa.

adang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus. Pada hidrosefalus $ang

sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.

c. easa

2ejala $ang paling sering dijumpai adalah n$eri kepala. Sementara itu

gangguan visus, gangguan motorikbejalan dan kejang terjadi pada ) kasus

hidrosefalus pada usia deasa. Pemeriksaan neurologi pada umumn$a tidak

menunjukkan kelainan, kecuali adan$a edema papil dan atau paralisis nervus

abdusens.

d. >idrosefalus tekanan normal

>idrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan

inkontinensia urin. >al ini terutama pada penderita deasa. 2angguan berjalan

dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian

langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan

kekuatan $ang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas ke tidak

stabilan postur tubuh. &remor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan

mengganggu tulisan tangan penderita.

'. #EMERI$SAAN #ENUN(ANG

a. oto Polos epala

oto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran

tengkorak, tanda peningkatan &@, massa pada fossa cranii serta kalsifikasiabnormal. >idrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran

ukuran kepala $ang lebih besar dari orang normal, pelebaran sutura, erosi dari

sella tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan

jarak antara tabula eksterna dan interna men$empit. Selain itu, untuk kasus

16


17/25

$ang sudah lama sering ditemukan gambaran impressiones digitate akibat

peningkatan &@.

Gambar &.oto kepala pada anak dengan hidrosefalus.&ampak kepala $ang

membesar kesemua arah. ?amun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas.

b. Fltrasonografi +FS2!

Pada 8-% bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan

degan FS2.Pada FS2 akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi FS2 sangat

jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.

17
http://1.bp.blogspot.com/-KhMjg_CYUeE/TvCdtvSdUVI/AAAAAAAADPU/ffgHtHz0sCg/s1600/New+Picture+%25288%2529.pnghttp://4.bp.blogspot.com/-h1PIUY8Qgxc/TvCdgpHUdmI/AAAAAAAADPM/OIXR_AybYqE/s1600/New+Picture+%25287%2529.png


18/25

+a!

+b!

Gambar 'a ) b.oto FS2 kepala fetus pada trimester ketiga. &ampak dilatasi

bilateral dari kedua ventrikel lateralis +gambar a! dan penipisan jaringan otak

+gambar b!.

c. C& Scan

engan menggunakan C& Scan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel.

ika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran

dari tumor tersebut. Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari

ventrikel pada foto C& Scan serta dapat melihat posisi sumbatan $ang

men$ebabkan terjadin$a hidrosefalus. engan C&-Scan hidrosefalus sudah

bisa ditegakkan.

18
http://4.bp.blogspot.com/-xdj-D6FTd_k/TvCd7m_ZpdI/AAAAAAAADPc/7h_VSg2O-Hc/s1600/New+Picture+%25289%2529.png


19/25

Gambar *.C& Scan kepala potongan a=ial pada pasien hifrosefalus, dimana tampak

dilatasi kedua ventrikel lateralis.

d. (/@

engan menggunakan (/@ pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat

adan$a dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan pen$ebab dari

hidrosefalus tersebut. ika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat

ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Selain itu pada (/@

potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum.

19
http://4.bp.blogspot.com/-9_Ur0AqsTeY/TvCeCy1GehI/AAAAAAAADPk/pBEfd1RemXk/s1600/New+Picture+%252810%2529.png


20/25

Gambar 1+.(/@ potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat

obstruksi pada foramen #uschka dan magendie. &ampak dilatasi dari ventrikel

lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum.

2ambar 1. 2ambar '.

20
http://3.bp.blogspot.com/-YTry87ssk04/TvCeMclWu-I/AAAAAAAADP0/wP2yn_OR3QQ/s1600/New+Picture+%252812%2529.pnghttp://3.bp.blogspot.com/-XXQfl9zeGDc/TvCeGHmTMnI/AAAAAAAADPs/gKOIjGUYvm0/s1600/New+Picture+%252811%2529.png


21/25

Gambar 11a ) b.(/@ potongan a=ial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat

obstruksi pada foramen #uschka dan magendie. &ampak dilatasi dari ventrikel

lateralis +gambar '! dan ventrikel quartus +gambar 1!.

Gambar 12.(/@ pada ?eoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus

obstruktif +nonkomunikans!.&ampak massa menekan ventikulus quartus dan

men$ebabkan hidrosefalus obstruktif.

*. DIAGNOSIS %ANDING

>igroma subdural 6 penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan

hematom subdural

>ematom subdural 6 penimbunan darah di dalam rongga subdural

Emfiema subdural 6 adan$a udara atau gas dalam jaringan subdural.

>idranensefali 6 sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri,

ruang $ang normaln$a di isi hemisfer dipenuhi CSS

&umor otak

epala besar

(egaloensefali : jaringan otak bertambah

21
http://3.bp.blogspot.com/-b9CgGhuUAY8/TvCeg-C2LoI/AAAAAAAADQE/ahx7eAtP6aE/s1600/New+Picture+%252814%2529.png


22/25

(akrosefali : gangguan tulang

alam proses diagnostik, diagnosis banding penting bagi pakar neuro

+saraf! dan bedah neuro untuk menentukan prognosis dan terapetik.

omplikasi hidrosefalus :

1trofi otak dan >erniasi otak $ang dapat berakibat kematian

1trofi 0tak : Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti

dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. &etapi 1trofi didefinisikan sebagai

hilangn$a sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai

hilangn$a jaringan otak +neuron dan sambungan antarneuron!. 'iasan$a

disebabkan oleh pen$akit-pen$akit degeneratif seperti multiple sklerosis, koreahuntington dan 1lJheimer. 2ejala $ang muncul tergantung pada bagian otak

$ang mengalami atrofi. alam situasi ini, hilangn$a jaringan otak

meninggalkan ruang kosong $ang dipenuhi secara pasif dengan CSS.

1+. #ENATALA$SANAAN

T,ra-i m,i/am,n0osa

itujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upa$a mengurangi

sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upa$a meningkatkan resorpsin$a. apat

dicoba pada pasien $ang tidak gaat, terutama pada pusat-pusat kesehatan

dimana sarana bedah saraf tidak ada.

0bat $ang sering digunakan adalah :

a. 1setasolamid

Cara pemberian dan dosis6 Per oral %-) = %5 mghari, dosis ini dapat

ditingkatkan sampai maksimal .%33 mghari.

b. urosemid

Cara pemberian dan dosis6 Per oral, ,% mgkg'' =hari atau injeksi iv 3,8

mgkg''hari.

'ila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk

operasi.

22


23/25

a. #umbal pungsi berulang +serial lumbar puncture!

(ekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas

hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akanterjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten $ang memungkinkan

absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah.

@ndikasi : umumn$a dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada

hidrosefalus $ang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventrikular-

intraventrikular dan meningitis &'C.

iindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa

dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi +impending herniation!.

Cara :

- #P dikerjakan dengan memakai jarum ukuran %%, pada interspace #%-)

atau #)-; dan CSS dibiarkan mengalir di baah pengaruh ga$a gravitasi.

- #P dihentikan jika aliran CSS terhenti. &etapi ada juga $ang memakai cara

setiap #P CSS dikeluarkan )-5 ml.

- (ula-mula #P dilakukan setiap hari, jika CSS $ang keluar kurang dari 5

ml, #P diperjarang +%-) hari!.

-ilakukan evaluasi dengan pemeriksaan C& scan kepala setiap minggu.

- #P dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan C& scan )

minggu berturut-turut.

&indakan ini dianggap gagal jika :

ilatasi ventrikel menetap

Cortical mantel makin tipis

Pada lokasi lumbal punksi terjadi sikatriks

ilatasi ventrikel $ang progresif

omplikasi : herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi, hipoproteinemia

dan gangguan elektrolit.

T,ra-i O-,rasi

23


24/25

0perasi biasan$a langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada

penderita gaat $ang menunggu operasi biasan$a diberikan : (anitol per infus

3,5-% gkg''hari $ang diberikan dalam jangka aktu 3-)3 menit.a. &hird "entrikulostomi"entrikel @@@

#eat kraniotom, ventrikel @@@ dibuka melalui daerah khiasma optikum,

dengan bantuan endoskopi. Selanjutn$a dibuat lubang sehingga CSS dari

ventrikel @@@ dapat mengalir keluar.

b. 0perasi pintasShunting

1da % macam :

! Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat han$a sementara.

(isaln$a: pungsi lumbal $ang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus

tekanan normal.

%! @nternal

a! CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

i. "entrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna.

ii. "entrikulo-1trial, CSS dialirkan ke atrium kanan.

iii. "entrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior.

iv. "entrikulo-'ronkhial, CSS dialirkan ke 'ronkhus.

v. "entrikulo-(ediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum.

vi. "entrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.

b! #umbo Peritoneal Shunt

CSS dialirkan dari /esessus Spinalis #umbalis ke rongga peritoneum

dengan operasi terbuka atau dengan jarum &ouh$ secara perkutan.

$om-li/asi Sn0ing

@nfeksi.

>ematoma subdural.

0bstruksi.

24


25/25

eadaan CSS $ang rendah.

1sites dan raniosinostosis.

11. #ROGNOSIS

a. elangsungan >idup

Prognosis atau keberlangsungan pen$akit sangat ditentukan oleh adan$a

kelainan neural dan ekstraneural $ang menetap. Pada sebagaian besar kasus,

53 4 kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada

kehamilan karena adan$a ketidak normalan $ang terdeteksi dan 534 sisan$a

berkembang menjadi ventricolomegal$ $ang progresif. Pada ba$i seperti ini,

segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil $ang baik.

b. elangsungan 0rgan

Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan

mental dan kognitif. emampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang

bila dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumn$a, keban$akan

anak mengalami keterbelakangan mental, verbal dan ingatan. Selain itu juga

men$ebabkan kelainan pada mata.

25

hidrosefalus kongenital

Documents