hernies diaphragmatiques

UNIVERSITE D’ALGERFACULTE DE MEDECINE

DEPARTEMENT MOHAMED MAHERZI

HERNIES DIAPHRAGMATIQUES

Dr Noureddine. Ait BenamarClinique Djillali Rahmouni

Dr N. Ait Benamar : Hernies diaphragmatiques

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Sommaire

I. INTRODUCTION

II. RAPPEL ANATOMIQUE

III. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE

IV. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE

V. ANATOMIE PATHOLOGIQUE

V.1. Hernies diaphragmatiques congénitales

V.1.1. Hernies diaphragmatique embryonnaire (Bochdalek) :

V.1.2. Hernies diaphragmatiques fœtales

V.1.3. Hernie diaphragmatique acquise

VI. PHYSIOPATHOLOGIE

VII. DIAGNOSTIC POSITIF

VII.1. Clinique

VII.1.1. Circonstances diagnostiques

VII.1.2. Examen clinique

VII.2. Examens paracliniques

VIII. DIAGNOSTIC EVOLUTIF

IX. TRAITEMENT

IX.1. Objectifs

IX.2. Moyens

IX.3. Indications


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I. INTRODUCTION

La hernie diaphragmatique se définit par le passage des viscères intra-

abdominaux dans la cavité thoracique à travers un orifice naturel du

diaphragme (hiatus œsophagien), appelé la hernie hiatale ou à travers un

orifice congénital conséquence d’une anomalie de fusion des ébauches

mésodermiques qui constituent le futur diaphragme. Elle se traduit

cliniquement par des signes pleuropulmonaires, cardiovasculaires et

œsophagiens. A la période néonatale, le pronostic des hernies

diaphragmatique est lié à l’existence des formes graves globalement sévère

puisque le taux de survie est de 50% pour l’ensemble des enfants nés

vivants. Son évolution se fait vers la survenue d’une complication grave de

type mécanique par étranglement herniaire ou volvulus.

La hernie diaphragmatique est de traitement chirurgical, fait appel à la

réfection de la cloison diaphragmatique précédée d’une réanimation

intensive et immédiate dans les formes graves.

Du point de vue nosologique, sont exclues de cette question :

- Les éventrations diaphragmatiques, bien quelles répondent à une même

démarche diagnostique et thérapeutique, ne concordent complètement pas à

la définition car le passage des viscères intra-abdominaux dans la cavité

pleurale se fait à travers un orifice acquis secondairement à un traumatisme.

- La laxité diaphragmatique, où on n’observe pas d’orifice diaphragmatique.

Le diaphragme est lâche, se laisse refouler par les viscères intra- abdominaux

qui restent en position sous diaphragmatique.

- Enfin, la hernie hiatale par glissement qui est une entité nosologique

particulière, car lorsqu’elle est symptomatique, s’accompagne d’un reflux

gastro-œsophagien dont la prise en charge thérapeutique est totalement

différente.


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II. RAPPEL ANATOMIQUE

Le diaphragme est une cloison musculaire en périphérie et tendineuse au

centre. Il est étanche entre la cavité thoracique et la cavité abdominale, à

pressions différentes. Il laisse passage essentiellement à l’œsophage, l’aorte

et la veine cave inférieure par des orifices naturels qui sont respectivement :

- Le hiatus œsophagien, orifice musculaire et extensible se projetant à

hauteur de la dixième vertèbre dorsale (D10).

- Le hiatus aortique compris entre les piliers internes du diaphragme déportés

légèrement à gauche, fibreux et inextensible se projetant aussi à hauteur de

D10.

- Le foramen de la VCI, orifice tendineux inextensible (D8-D9).

III. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE

La hernie diaphragmatique est une malformation précoce puisque le

développement du diaphragme initial se produit entre la 4éme et la 8éme

semaine de gestation (6 et 10éme semaine d’aménorrhée). La recherche des

malformations associées est donc capitale à la phase diagnostique.

Quatre ébauches mésodermiques vont constituer le diaphragme :

- Le septum transversum divise le cœlome intra-embryonnaire en cavité

péricardiaque primordiale et péritonéale (3éme semaine). Il donne le centre

phrénique.

- Les membranes pleuropéritonéales obstruent les hiatus pleuropéritonéaux

qui font communiquer la cavité pleurale et la cavité péritonéale.

- Le méso-œsophage dorsal tendu de l’œsophage à la paroi dorsale, constitue

la partie médiane et dorsale du diaphragme, y compris les piliers.

- Les myotomes cervicaux et thoraciques forment les parties périphériques

antérieures et latérales du diaphragme.


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Le défaut de formation ou de fusion de ces quatre ébauches va entrainer une

hernie diaphragmatique congénitale. En fonction de la période de la vie

intra-utérine, on distingue :

- Les hernies diaphragmatiques embryonnaires qui se forment avant

l’isolement des cavités pleurales et abdominales, à travers le foramen de

Bochdalek. Elles résultent de l’absence partielle ou totale de la membrane

pleuropéritonéale.

- Les hernies diaphragmatiques fœtales avec sac péritonéale individualisable.

Elles peuvent être rétroxyphoïdiennes survenant sur les parties antérieures du

diaphragme (sternale ou fente de Larrey).

- La hernie hiatale congénitale située au niveau du hiatus œsophagien par

défaut de piliers musculaires du diaphragme qui sont plus tardives.

IV. RAPPEL PHYSIOLOGIQUE

Le diaphragme est le muscle inspirateur par excellence. Il favorise le retour

veineux cave et la circulation lymphatique lors de l’inspiration. Il constitue

une fronde musculaire autour de l’œsophage abdominal et s’oppose au reflux

du contenu gastrique dans l’œsophage. Aussi, il s’oppose au diaphragme

pelvien (Les muscles releveurs de l’anus) lors de la miction, la défécation et

l’accouchement.

V. ANATOMIE PATHOLOGIQUE

V.1. Hernies diaphragmatiques congénitales

V.1.1. Hernies diaphragmatique embryonnaire (Bochdalek) :

La hernie postérolatérale de Bochdalek ou hernie diaphragmatique costales

est beaucoup plus fréquente à gauche qu’à droite. La protrusion des viscères

intra-abdominaux se font directement dans le thorax. Il n’y a pas de sac

péritonéal. La hernie diaphragmatique se fait à travers un orifice postéro-

latéral gauche de taille importante, pouvant admettre tout le contenu de la


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cavité péritonéal. Elle a pour conséquence de comprimer le poumon

homolatéral, puis de dévier le médiastin et le cœur du coté opposé à la

hernie. Elle entraine le plus souvent une hypoplasie pulmonaire avec

installation d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).

V.1.2. Hernies diaphragmatiques fœtales de Morgani et de

Larrey : La hernie diaphragmatique est contenu dans un sac péritonéal qui

renferme les viscères intra-abdominaux et se fait à travers un orifice ovalaire

situé entre les insertions antérieures du thorax et la face postérieure du

sternum dont la taille varie de quelques centimètres à dix centimètres, siège le

plus souvent à droite.

V.1.3. Hernie diaphragmatique acquise : C’est une hernie de

faiblesse représentée par la hernie hiatale par roulement ou hernie para

œsophagienne. Elle est du au vieillissement du tissu de soutien à l’origine

d’une laxité du tissu conjonctif. Elle est le plus souvent à gauche, se

caractérise par l’ascension dans le thorax de la grosse tubérosité suivie ou

non du corps gastrique tandis que le cardia reste en position abdominale.

L’orifice passe au travers d’un des piliers, il est pourvu d’un collet qui expose

la hernie à l’étranglement.

VI. PHYSIOPATHOLOGIE

L’ascension des viscères intra-abdominaux dans le thorax et particulièrement

dans les hernies embryonnaires de Bochdalek entrainent une compression

pulmonaire pouvant entrainer une hypoplasie pulmonaire compliquée d’une

HTAP, à l’origine d’un syndrome de détresse respiratoire aigue (SDRA) ou

de d’un tableau de mort apparente dans les formes graves. Aussi, elle gêne le

retour veineux entrainant un choc obstructif dont le tableau clinique est fait

d’une hypotension, d’une turgescence des veines jugulaires et d’une élévation

de la pression veineuse centrale.


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La hernie hiatale par roulement est rarement symptomatique. L’intensité des

signes digestifs, respiratoires voir cardiovasculaires varient en fonction du

volume de la hernie.

VII. DIAGNOSTIC POSITIF

VII.1. Clinique

VII.1.1. Circonstances diagnostiques : La hernie

diaphragmatique peut être de découverte fortuite à l’occasion d’un téléthorax

demandé dans le cadre d’un bilan de routine ou d’une autre affection. Elle

peut être symptomatique et se traduit par un tableau de mort apparente du

nouveau né imposant une ventilation artificielle qui bien souvent n’est pas

couronnée de succès. Dans les formes favorables on peut observer

l’apparition d’une détresse respiratoire. Parfois, elle se manifeste par des

douleurs rétrosternales, épigastriques, ou thoraciques, par des signes

œsophagiens (pyrosis, régurgitation, vomissements), des signes cardiaques

pseudo-angineux et des signes vagaux. Cette symptomatologie est exacerbée

après un repas copieux. Parfois, la hernie paraœsophagienne se manifeste par

un tableau aigue secondaire à un étranglement ou volvulus qui se traduit par

des douleurs aigues thoraco-abdominales et des vomissements incoercibles.

VII.1.2. Examen clinique : Il est le plus souvent pauvre, peu

contributif. Parfois, il retrouve une exagération du tympanisme thoracique, et

un borborisme intrathoracique à l’auscultation. Par contre, chez le nouveau

né, l’examen clinique permet de reconnaitre l’aspect creusé de l’abdomen, la

déviation médiastinale par l’auscultation et le déplacement des bruits du

cœur.

VII.2. Examens paracliniques

Le téléthorax est un examen capital, à demander de première intention. Il

peut montrer une clarté digestive en intrathoracique, quelle soit gastrique,


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grélique ou colique et l’absence de la poche aergastrique en sous

diaphragmatique.

Le transit œsogastroduodénal (TOGD) est un examen moins important que le

téléthorax. Il confirme l’ascension des viscères intra-abdominaux dans le

thorax. En cas de hernie hiatale par roulement, la grosse tubérosité est

ascensionnée alors que le cardia est en position sous phrénique.

L’endoscopie haute est un examen moins pertinent que le TOGD.

Néanmoins, elle permet de faire le diagnostic d’une hernie hiatale par

roulement.

VIII. DIAGNOSTIC EVOLUTIF

Le volvulus et l’étranglement constituent un accident aigue grave, c’est une

urgence chirurgicale. Cette complication intéresse aussi bien la hernie

diaphragmatique congénitale que la hernie la hernie hiatale par roulement.

Elle se traduit cliniquement par une douleur aigue épigastrique et thoracique

voir rétrosternale, de type vasculaire, accompagnée de vomissements

incoercibles. Le téléthorax montre une image en double poche superposée

(image en cascade) ou deux images hydroaériques à gauche.

IX. TRAITEMENT

IX.1. Objectifs

Le traitement a pour objectif de maintenir une ventilation et une oxygénation

réduire la hernie et de rétablir l’étanchéité de la cloison diaphragmatique.

IX.2. Moyens

Le traitement est exclusivement chirurgical. L’intervention chirurgicale se

déroule le plus souvent par voie abdominale, rarement par voie thoracique.

Elle consiste en la remise des viscères abdominaux dans la cavité

péritonéale. Le rétablissement de l’étanchéité du diaphragme est assuré soit


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par une suture simple bord à bord des berges diaphragmatiques (raphie) soit

par une prothèse synthétique de remplacement amarrée sur les berges

musculaires restantes.

IX.3. Indications

L’indication chirurgicale varie en fonction de la circonstance diagnostique

et de l’âge du patient (nouveau né, nourrisson, adulte, vieillard).

Le traitement chirurgical est réalisé en urgence, lorsque le diagnostic de

hernie diaphragmatique est posé à la période néonatale devant un tableau

clinique dramatique de SDRA et/ou de choc obstructif. Il est précédé d’une

ventilation endo trachéale artificielle et une oxygénation correcte du nouveau

né. Aussi, la chirurgie s’impose lors de la survenue d’une complication aigue

(étranglement/volvulus) et ce quelque soit l’âge.

En situation élective (à froid), l’abstention chirurgicale est préconisée devant

une hernie diaphragmatique asymptomatique découverte chez un sujet âgé ou

chez un sujet jeune présentant une comorbidité importante. La chirurgie est

d’indication devant les formes symptomatiques quel que soit l’âge du patient.

Le temps commun de l’intervention chirurgicale consiste à la réintégration

manuelle des viscères dans la cavité abdominale. La réparation

diaphragmatique varie en fonction du défect pariétale. Si ce dernier est

minime, une simple raphie permet de rétablir l’étanchéité. Par contre, un

défect important exige le recours à la mise en place d’une prothèse

synthétique.

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