Hernia perineal Hernia perineal como debut de como debut de tumor desmoide tumor desmoide

pélvicopélvicoConcepción V, Hdez G, Goya A, Pérez A, Concepción V, Hdez G, Goya A, Pérez A,

López E, Jordán J, Díaz J, Vilar C, López E, Jordán J, Díaz J, Vilar C, Correa F, Soriano A.Correa F, Soriano A.

Hospital Universitario Nuestra Señora Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelariade Candelaria

Caso clínicoCaso clínico

Mujer 41 añosMujer 41 años

Tumoración en zona perineal Tumoración en zona perineal izquierdaizquierda No dolorosaNo dolorosa Protruye con la maniobra de ValsalvaProtruye con la maniobra de Valsalva Consistencia elásticaConsistencia elástica

Hernia perinealHernia perineal

Caso clínicoCaso clínico

Tacto rectalTacto rectal: tumoración : tumoración extrarrectal lisa.extrarrectal lisa.

ColonoscopiaColonoscopia: sin hallazgos de : sin hallazgos de interésinterés

TACTAC

TACTAC

TACTAC

Caso clínicoCaso clínico

Tacto rectal: tumoración extrarrectal Tacto rectal: tumoración extrarrectal lisa.lisa.

Colonoscopia: sin hallazgos de Colonoscopia: sin hallazgos de interésinterés

TACTAC

RMNRMN

RMNRMN

Caso clínicoCaso clínico

Intervención quirúrgica.Intervención quirúrgica.

Masa de 13 x 9 x 5 sólida, Masa de 13 x 9 x 5 sólida, blanquecina, de aspecto mixoide y blanquecina, de aspecto mixoide y consistencia firme.consistencia firme.

A.P.: Tumor desmoide A.P.: Tumor desmoide intraabdominal.intraabdominal.

Tumor desmoideTumor desmoide Neoplasia benigna de origen Neoplasia benigna de origen

mesenquimal.mesenquimal.

Crecimiento lento.Crecimiento lento.

Tendencia a la invasión de órganos Tendencia a la invasión de órganos vecinos.vecinos.

Relacionados con la poliposis Relacionados con la poliposis adenomatosa familiar.adenomatosa familiar.

Recidiva a 6 mesesRecidiva a 6 meses

Caso clínicoCaso clínico

Tratamiento quirúrgico de primera Tratamiento quirúrgico de primera intención.intención.

Radioterapia:Radioterapia: Dosis de 180 cGy/día.Dosis de 180 cGy/día. Dosis total 5040 cGy.Dosis total 5040 cGy.

Intención prequirúrgicaIntención prequirúrgica

Remisión completaRemisión completa

EvoluciónEvolución

Seguimiento de 9 meses desde la Seguimiento de 9 meses desde la radioterapia.radioterapia.

Remisión completa en controles Remisión completa en controles radiológicos seriados.radiológicos seriados.

ConclusiónConclusión

Cirugía ¿único tratamiento curativo?Cirugía ¿único tratamiento curativo? Biopsias.Biopsias.

No hay consenso en cuanto al esquema No hay consenso en cuanto al esquema terapéutico.terapéutico.

Necesidad de estudios en cuanto al Necesidad de estudios en cuanto al papel de la radioterapia adyuvante o papel de la radioterapia adyuvante o neoadyuvante.neoadyuvante.