HEMOGRAMAEl hemograma es un examen hematológico fundamental. El estudio cuantitativo y citológico de las células sanguíneas, permite avanzar significativamente en la mayoría de las enfermedades hematológicas, en que los glóbulos rojos, leucocitos y/o plaquetas se ven afectados, ya sea por la falta de producción en la médula ósea o por destrucción periférica.El laboratorio no diagnostica, es un método de apoyo en el diagnostico. No debemos tratar laboratorios, debemos tratar pacientes.

METODO MANUAL:VENTAJA: Evaluacion morfológica adecuada y recuento celular confiable en enf. Hematicas.DESVENTAJA: No evalua volumes globulares.

CONTADOR ELECTRONICOVENTAJA: Exatitude en recuento celular, Volumes globulares exactos, Recuentos diferenciales absolutos, Histograma, Rapidez en el proceso.DESVENTAJA: Evaluación morfológica no confiable, Mayor márgenes de error en patología hematológica

Glóbulos rojos Análisis cuantitativoa) Hematocrito 4.5-5.5 millones/mlEl hematocrito corresponde al volumen de glóbulos rojos expresado porcentualmente respecto a un volumen de sangre; de esta forma provee un valor estimativo del grado de anemia.b) Hemoglobina: ♀12-14 y ♂13-16La función primordial de la hemoglobina, principal proteína de los glóbulos rojos, es transportar el oxígeno y el dióxido de carbono hacia y desde los tejidos, respectivamente. Su determinación ayuda a establecer el grado de la anemia.Constantes hematológicasLas constantes más usadas son Volumen Corpuscular Medio (VCM) y Concentración de Hemoglobina CorpuscularMedia (CHCM).

HEMOGLOBINA: 4.5-5.5 millones/mlHEMATOCRITO: ♀12-14 y ♂13-16VHS:VCM 84 a 93 fentolitros por mm3 HCM 28-32 microgramosCHCM : cantidad de hemoglobina en un volumen globular (volumen de eritrocito) (32-36%)

Los glóbulos rojos son considerados normocíticos cuando el VCM fluctúa entre 84- 93 fL, microcíticos cuando el valor es inferior a 82 fL (ej. anemia ferropriva) y macrocíticos cuando el valor es superior a 93 fL (Ej. Anemia megaloblástica). El valor de referencia normal de la CHCM es de 32 a 36%. Valores inferiores a 32% los presentan los hematíes hipocromos, (Ej. anemia ferropriva, talasemias).Velocidad de eritrosedimentaciónLa velocidad hemática de sedimentación (VHS) es usada como apoyo al diagnóstico y control de la evolución de las enfermedades inflamatorias (Ejs: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea) o infecciones (Ejs: neumonía, pielonefritis).↑ DESVIO A DERECHA.

Análisis citológicoa) Alteraciones del tamaño

Las alteraciones del tamaño del glóbulo rojo (anisocitosis) son de dos tipos: macrocitosis (eritrocitos de mayor

tamaño que lo normal:>93 fL) y microcitosis (eritrocitos de menor tamaño). Para anemia 1º pegamos el nivel de hemoglobina e el seguinte paso es el VCM: anemia microsistica, macrocistica, normocistica. Despues pegamos el HCM. La macrocitosis es característica de la anemia megaloblástica (déficit de vitamina B12 y/o ácido fólico; . También se puede observar cierto grado de macrocitosis en algunos pacientes con aplasia medular. Otro ejemplo de macrocitosis no megaloblástica se puede observar en algunas hepatopatías. Los hematíes de los recién nacidos son de mayor tamaño que en el adulto. Los glóbulos rojos microcíticos se observan en la anemia ferropriva, talasemias y en algunos pacientes con anemias secundarias a enfermedades crónicas.

b) Alteraciones del colorLas alteraciones del color se refieren a modificaciones en el contenido hemoglobínico.La hipocromía es consecuencia de una disminución del contenido hemoglobínico eritrocitario. Los eritrocitos policromatófilos (tonalidad azul grisácea por el contenido de RNA) corresponden a reticulocitos, los que aumentan en las anemias regenerativas. Ante la presencia de policromatofilia es recomendable realizar recuento de reticulocitos. La anisocromía se refiere a la coexistencia de eritrocitos hipocromos y normocromos.

c) Alteraciones en la formaLas alteraciones de la forma de los glóbulos rojos (poiquilocitosis) obedecen a diversas causas, entre otras: diseritropoyesis, causas hereditarias y acción de diversos agentes sobre eritrocitos normales.

Esferocitos. Son glóbulos rojos que en lugar de presentar forma bicóncava como en los glóbulos rojos normales presentan forma esférica. Ej. esferocitosis hereditaria y la anemia hemolítica inmune.

Eliptocitos u ovalocitos. Son eritrocitos que presentan una forma ovalada. Se observan en la eliptocitosis hereditaria y en anemias microcíticas.

Dianocitos (“target cells”). Son hematíes que poseen un exceso de superficie, por lo que se forma una zona central con mayor contenido hemoglobínico. Se observan en las talasemias, anemia ferropriva y en ciertas enfermedades hepáticas.

Esquistocitos. Son fragmentos de eritrocitos. Suelen observarse en anemias hemolíticas de origen mecánico, anemias hemolíticas microangiopáticas, (Ej. coagulación intravascular diseminada)

Dacriocitos. Corresponden a eritrocitos en forma de lágrimas o gotas; se observan en mielofibrosis, talasemias y policitemias.

Estomatocitos. Son eritrocitos con hendidura central en forma de boca. Se observan en la estomatosis hereditaria y afecciones hepáticas.

Crenocitos (“Burr cells”). Habitualmente corresponden a artefactos; en caso de ser verdaderos crenocitos se asocia a deshidratación, carcinoma gástrico y uremia.

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Drepanocitos o hematíes falciformes (“Sickle cells”). Son glóbulos rojos en forma de hoz. Se observan en casos de anemia drepanocítica, un tipo de hemoglobinopatía.

d) Inclusiones intraeritrocitarias

Punteado basófilo. Se refiere a la presencia de punteado múltiple que se tiñe con colorantes básicos. Equivalen a hematíes jóvenes con restos de RNA. Se presentan en talasemias e intoxicación por plomo, entre otras situaciones.

Eritroblastos. Son células inmaduras de la serie roja, cuya característica principal es la presencia de núcleo. Su presencia en sangre periférica, corresponde a un signo de intensa regeneración eritroblástica, pero también se pueden presentar en el contexto de una reacción leucoeritroblástica la que podría estar asociada a infiltración medular (mieloptisis).

Cuerpos de Pappenheimer. Son gránulos sideróticos de color púrpura en la periferia del eritrocito. Suelen encontrarse en anemias con alteraciones en la incorporación del hierro a la hemoglobina, como por ejemplo: anemias sideroblásticas, talasemias e intoxicación por plomo.

Glóbulos blancosLas alteraciones que pueden presentar los leucocitos en el hemograma son de dos tipos cuantitativos y cualitativos.

NEUTROFILO (SEGMENTADOS) 55 a 65%EOSINOFILO: 0 a 5%MONOCITOS 2 a 10%BASOFILO (GRANULOCITOS) 0 a 3%LINFOCITO: 25 a 35% CAYADO: (BASTONADO)0 a 10% DESVIO A ISQ.: >10% DE CAYADOSDESVIO A DER. ↑ Sedimentacion.

Análisis cuantitativos

Recuento de leucocitosEl recuento normal de leucocitos fluctúa entre 5.000–10.000/μL y en recién nacidos entre 15.000-20.000/μL. El recuento leucocitario se realiza en forma manual o en contadores celulares

En términos generales a los glóbulos blancos se les puede clasificar en polimorfonucleares (neutrófilos, eosinófilos y basófilos) y los mononucleares (linfocitos y monocitos).

Aumento o disminución en el número absoluto de algunas subpoblaciones de leucocitos puede orientar al diagnóstico de enfermedades infecciosas, inflamatorias, y procesos proliferativos.

El sufijo filia, significa un incremento por sobre lo normal de una población determinada, y el sufijo penia se usa para indicar disminución en una población de leucocitos.

Neutrofilia. Valor normal de neutrófilos en circulación es 3.000-5.000/ml. Se habla de neutrofilia cuando el valor es

superior 3500 gb. Se observa neutrofilia en casos de ejercicios en exceso o brusco, estrés e hipoxia; en estos casos no se trata de un aumento de la granulopoyesis sino que un aumento de la demarginación de neutrófilos que se encuentran en el “pool” marginal que está en la pared endotelial; se trata de pseudoneutrofilias explicadas por cambios en su distribución.En infecciones de tipo bacteriano se produce neutrofilia por aumento de la granulopoyesis; posteriormente los neutrófilos migran al sitio de infección (tejido) para llevar a cabo su acción fagocítica. También se presenta neutrofilia en situaciones clínicas asociadas a los excesos de metabolitos como ocurre en la uremia, la gota y la acidosis diabética; y por sustancias químicas como por ejemplo el plomo, el mercurio y los corticoides.

Eosinofilia. Valor normal de 0-700/ml. Enfermedades alérgicas (asma, alergias medicamentosas, eccema atópico, urticaria y otras), parasitosis (hidatidosis, triquinosis, cisticercosis y otras), ingesta de medicamentos, y enfermedades de la piel (eccema, pénfigo, psoriasis, dermatitis herpetiforme).

Monocitosis. Valor normal de 100-1000/ml. Se presenta en: recuperación de enfermedades agudas, infecciones bacterianas, enfermedades reumáticas y enfermedades autoinmunes (LES, artritis), en enfermedades hematológicas, tales como Leucemia mieloide aguda, Leucemia mielomonocítica crónica (SMD), Leucemia aguda mielomonocítica (FABM4) y monocítica (FAB-M5), y en tipo de destrucción de tejidos tales como accidentes y cirugías muy extensas. En situaciones que pueden presentar una fase de recuperación medular, como por ejemplo, postquimioterapia, post-trasplante de médula ósea, recuperación de aplasia medular, y de agranulocitosis, suele observarse como primer signo de generación mieloide un incremento transitorio de monocitos; esto se explica porque el período de maduración de los monocitos en la médula ósea

Basofilia. Los basófilos son los leucocitos que se presentan en menor de proporción en la sangre periférica, tiene como valor normal 0-200/ml. Se presenta basofilia en: Alergias, post-irradiación, cirrosis y Síndromes mieloproliferativos crónicos (Leucemia mieloide crónica y Policitemia vera).

Linfocitosis. Valor normal de 25-35%. Entre las causas más importantes de linfocitosis destacan: infecciones virales (Mononucleosis infecciosa, tos ferina, rubéola, varicela, influenza, hepatitis, citomegalovirus) y leucemia linfática crónica.

Neutropenia. Se habla de neutropenia cuando el valor es inferior a 1500gb. Leve 1500, Moderada 1000, Grave 500.La neutropenia puede producirse por diversas causas, que pueden ser de origen central o periférico:

De origen central: (a) por defectos de la producción, neutropenias hipoplásicas: congénitas e inducidas por fármacos, (b) por granulocitopoyesis ineficaz, déficit de vitamina B12 y/o ácido fólico) y (c) por liberación disminuida de neutrófilos desde la médula ósea.• De origen periférico: (a) por destrucción excesiva o de salida a los tejidos (inmunológicas, idiopática, neonatal, inducida por fármacos) y (b)

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pseudoneutropenias, en las cuales existe un aumento del compartimiento marginal con respecto al circulante.

Linfopenia. Es el descenso por debajo de 1.5x103/μL.Se puede observar durante el curso de Síndrome de inmunodeficiencia adquirida, SIDA (infección por VIH).

Alteraciones de la granulación. La denominada granulación tóxica corresponde a un aumento de gránulos primarios, con abundante actividad mieloperoxidasa y suele presentarse en el curso de infecciones bacterianas.

PlaquetasRecuento plaquetario: (150000-350000/ ml) PDW grado de distribucion plaquetaria (6-12%) VPM (volumen plaquetario medio): (9-11 fentolitro) (mide el tamaño de las plaquetas )

El recuento de plaquetas se puede realizar con microscopio de contraste de fase y con contadores hematológicos.El rango de referencia normal es 150 – 350 x103/μL

La trombocitopenia (recuento de plaquetas <140x103/μL) puede deberse a alteraciones de la médula ósea trombocitopenias centrales) o a una afección de las plaquetas circulantes (trombocitopenias periféricas). Entre las causas de trombocitopenias centrales se distinguen: (a) depresión medular por infecciones, agentes tóxicos, (b) invasión de la médula ósea por células anómalas (leucemias, linfomas), (c) insuficiencia medular (aplasia, mielodisplasias, mielofibrosis) y las periféricas pueden deberse a causa inmunológica o a hiperconsumo. En el primer caso, la trombocitopenia puede estar mediada por alo o autoanticuerpos. La trombocitopenia por consumo aumentado se presenta en sepsis,hiperesplenismo, procesos microangiopáticos y CID

La trombocitosis (aumento del recuento plaquetario) puede ser primaria como trombocitemia esencial y otros síndromesmieloproliferativos, o secundaria. En este último caso se trata de trombosis reactiva que se puede presentar en cualquier patología inflamatoria, como por ejemplo en trastornos inflamatorios crónicos: artritis reumatoidea, fiebre reumática, colitis ulcerosa, TBC y cirrosis hepática; recuperación de infección aguda; deficiencia de hierro, anemia megaloblástica; anemia hemolítica; enfermedad de Hodgkin y otros.

RDW(ADE amplitud de distribución eritrocitaria o IDE: índice de distribución eritrocitaria amplitud de distribución de los eritrocitos. grado de homogenicidad y distribución morfológica de eritrocitos (11-14%) muestra cuantos GR anormales o deformes tenemos por cada 100 GR normales. Se alteran cuando tenemos patologías que deforman el GR Ej. Deficiencia de hierro o anemia hemolítica.

Las muestras con un valor de RDW bajo o normal (11-14%) tienen generalmente una población homogénea y un histograma de distribución por tamaño de carácter gaussiano, a diferencia de las que poseen un RDW alto (generalmente mayor de 18%) que tienen poblaciones celulares heterogéneas directamente relacionadas con el grado de anisocitosis observados en el frotis de sangre periférica. Existen evidencias de que el RDW en la mayoría de los casos sería útil para detectar estados tempranos de deficiencia de hierro, ácido fólico o vitamina B12.

Leucócitos e Plaquetas: A presença de pancitopenia (anemia + leucopenia + plaquetopenia) grave sugere anemia aplásica ou leucemia aguda. Uma pancitopenia leve a moderada pode ocorrer na anemia megaloblástica, mielodisplasias, neoplasias hematológicas ou não-hematológicas metastáticas e, raramente, como fenómeno auto-imune. A anemia autoimune pode cursar com plaquetopenia (também autoimune), levando a uma bicitopenia (síndrome de Evans). O achado de anemia microcítica hipocrômica com trombocitose (aumento da contagem plaquetária) é muito sugestivo de anemia ferropriva. Um aumento extremo dos leucócitos (> 25 mil/mm3) pode estar presente nas infecções bacterianas graves, na hepatite alcoólica, na hemorragia aguda, nas síndromes mieloproliferativas e nas leucemias. A associação de anemia com leucocitose e^ trombocitose está presente no sangramento agudo e nas síndromes mieloproliferativas. O diferencial de leucócitos pode revelar achados importantes para o diagnóstico.

PERGUNTAS DA MINHA PROVA PRATICA DE HEMATO

Cual o valor normal do IDE, y para q sirve?Ventana serológica? Como se encuentra en la anemia hemolítica el VCM y HCM?

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Ventaja y desventaja del metodo manual? O método eletronico foi pro primeiro grupo!!

Contraindicacion de plasma fresco

USO DE HEMOCOMPONENTES EN PEDIATRIA

ANTES: Uso de sangre total, Plasma. AHORA: Transfuciones dirigidas aportando el producto faltante, Minimizar reacción transfucional, Procedimiento seguro, Uso racional .HEMOCOMPONENTES: - SANGRE TOTAL, - CONCENTRADO DE ERITROCITOS, - PLASMA FRESCO CONGELADO, - PLASMA CONGELADO, - PLAQUETAS, - CRIOPRECIPITADO

FUNCIONES DEL BANCO DE SANGRE : - FRACCIONAMIENTO DE SANGRE, - OFRECE SANGRE SEGURA, - PROMUEVE LA DONACION VOLUNTARIA, - ALMACENAMIENTO DE COMPONENTES, - USO RACIONAL DE HEMOCOMPONENTES.

¿La sangre es totalmente segura? Ventana serológica: 21 días, Serología para : - Hepatitis B, C. - Sífilis. - Sida. - Chagas.

Antes de transfundir analizar: Condiciones clínicas del paciente, Tiempo de evolución, El cuadro es consecuencia directa de la falta de sangre(pérdida mayor al 30% de la volemia), Los beneficios sobrepasan los riesgos, Dispongo de otro tratamiento antes de transfundir, Existe personal entrenado para monitorizar., Si fuera para mí o algún familiar la aceptaría?

SANGRE TOTALVolumen: 450 ml = 1 Unidad, Almacen: +2 - +8 grados cent., Duración: 35 días., Indicación: Actualmente uso limitado a exsanguinotransfusión por frecuentes reacciones transfusionales., - Tiempo de infus: Hasta 4 hrs. Luego es considerada contaminada y debe retirarse., - Dosis: 20 ml/kg/dosis.

CONCENTRADO DE ERITROCITOSProced: Centrifugación de sangre total, Volumen: 250 ml., Almac: +2 - +8 grados cent., Duración: 35 dias, Indicación: En relación a los resultados laboratoriales y la clínica del paciente.

NO EXISTE NUMERO FIJO DE HB. PARA INDICAR TRANSFUSIÓN, - COR ANEMICO( taquicardia, hipoxia, depresion del sensorio), - EVALUAR BENEFICIO VS RIESGO DE TRANSFUSION.

CONCENTRADO DE ERITROCITOSVALOR DE Hb. INDICACIÓN > 10 g/dl. Casi nunca se tranf. 8 – 10 g/dl No necesaria 5 – 8 g/dl Criterio clínico < 5 g/dl. La mayoría necesita

Dosis: 10 ml/kg, - Tiempo de inf: Hasta 4 horas., - Administracion por via EV exclusiva., - Requisito previo a inf: bolsa a temperatura ambiente y paciente afebril.

PLASMA FRESCO CONGELADOProced: Centrifugación de sangre total antes de las 6 hrs de extraída.Volumen: 250 ml., Almac: -18° C. , Duración: Un año.Composición: Proteínas 7%, HC 2%, Lípidos 2%, Factores: I, II, V, VII, IX, X, XI, XII, XIII. Indicación: - CIVD, - PTT, - Reversión rápida de efectos por uso de anticoagulantes., - Déficit de factores de coagulación Dosis: 15 ml/kg, Tiempo de infusión: No mayor a 4 hrsContraindicación: - Hipovolemia, - Hipoproteinemia, - Déficit nutricional.

CONCENTRADO DE PLAQUETAS

Volumen: 50 ml., Obtención: Separación de sangre total., Almacenamiento: Agitador a 20- 24°C durante 5 dias Indicación: Terapéutica: Hemorragia activa más trombocitopenia menor de 20.000, Clínica estable con plaquetas menor a 10.000 Profiláctica: Procedimiento invasivo y plaquetas menor a 50.000 (ARM, Cateter venoso, Biopsia)Dosis: 1 Unidad/10Kg., Eleva en 20.000/ml, Tiempo de infusión: Goteo abierto, No necesario isogrupo

CRIOPRECIPITADOVolumen: 15 ml., Composición: Factor VIII : 80-120 Unidades, Factor de von Willebrand, Fibrinógeno: 250 mg., Factor XIII: 20-30% de la bolsa inicial

Almacenamiento: -80 grados Cent., Duración: 1 año. ,Duración una vez reconstituido: 6 hrs.Indicaciones: ,Hemofilia A: Calcular número de bolsas dividiendo las unidades de Factor requerido entre 80., Deficiencia de Fibrinógeno, CIVD, Enfermedad de von WillebrandVelocidad de infusión: Goteo Abierto.

SOLICITUD DE HEMOCOMPONENTE A.- AREA SOLICITANTE: Llenará solicitud (SUMI o normal) con letra imprenta en forma completa., Indispensable: Tipo de hemocomp. Cantidad (Unid. o ml.), Grupo sang. Fecha y hr., Orientar al familiar para llevar solicitud a Unidad Transf. Del Hospital. B.- UNIDAD TRANSFUSIONAL - Recepciona solicitud y entrega solicitud de donantes al familiar, -

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Encamina a familiares al Banco de sangre Regional para llevar donantes., - Recibe y registra constancia de donación., - Tipifica grupo sanguineo del paciente y del hemocomponente a utilizar. Realiza prueba cruzada., - Registra datos del paciente en libro de registro, - Prepara y administra hemocomponente, Controlar transfusión. Registrar transfusion en H.C.

SITUACIONES ESPECIALES:, - CIRUGIA PROGRAMADA: Entregar solicitud al familiar como mínimo 72 hrs antes de la cirugía., - EMERGENCIA.- Justificar en solicitud causa de emergencia.

HEMATOLOGIA: HEMATOLOGIA: Rama de la medicina que estudia la Rama de la medicina que estudia la sangre y sus órganos formadores.sangre y sus órganos formadores.Relacionada con otras ramas médicas: Enf. Infecciosas, Relacionada con otras ramas médicas: Enf. Infecciosas, Metabólicas, degenerativas provocan alteraciones Metabólicas, degenerativas provocan alteraciones hematológicas Leucemias, Linfomas, Aplasias provocan hematológicas Leucemias, Linfomas, Aplasias provocan alteraciones de otros órganos y sistemas.alteraciones de otros órganos y sistemas.

EVALUACION CLINICA HEMATOLOGICA: Manif. Clinicas EVALUACION CLINICA HEMATOLOGICA: Manif. Clinicas hematologicas I y IIhematologicas I y III Celulas inmaduras: LMA, Metastasis de carcinomaI Celulas inmaduras: LMA, Metastasis de carcinomaII Celulas inmaduras: Insuf Renal, Embarazo, LES, Insuf II Celulas inmaduras: Insuf Renal, Embarazo, LES, Insuf hepatica, ICC, alcoholismo.hepatica, ICC, alcoholismo.CAUSAS DE CONSULTA HEMATOLOGICACAUSAS DE CONSULTA HEMATOLOGICAAnemia, Policitemia, Ferritina elevada, Pancitopenia, Anemia, Policitemia, Ferritina elevada, Pancitopenia, Granulocitos inmaduros,, Linfocitosis, adenopatias, Granulocitos inmaduros,, Linfocitosis, adenopatias, Esplenomegalia, Purpura, Trombocitopenia, T de Esplenomegalia, Purpura, Trombocitopenia, T de sangrado prolongadosangrado prolongado

SINTOMASSINTOMASFiebre, Perdida de peso, Fatiga, Mareos, Decaimiento, Fiebre, Perdida de peso, Fatiga, Mareos, Decaimiento, Palidez, Hemorragia,Palidez, Hemorragia,EXAMEN FISICOEXAMEN FISICOSNCSNC: Cefalea, Parestesia, Confusión: Cefalea, Parestesia, ConfusiónOjoOjos: Pletora, Ictericia conjuntival, hemorragia, s: Pletora, Ictericia conjuntival, hemorragia, disminucion de visiondisminucion de visionOidoOido: Vertigo, Tinitus: Vertigo, TinitusNariz, bocaNariz, boca: epistaxis, anosmia, gingivorragia: epistaxis, anosmia, gingivorragiaCuelloCuello: adenopatia, disfagia: adenopatia, disfagiaToraxTorax: Palpitacion, precordalgia, ICC: Palpitacion, precordalgia, ICC GastrointestinalGastrointestinal: Dolor abdominal, diarrea, Melena, : Dolor abdominal, diarrea, Melena, hamatemesis, melena hepato-esplenomegaliahamatemesis, melena hepato-esplenomegaliaGenito urinarioGenito urinario: Hematuria, Retencion vesical, : Hematuria, Retencion vesical, MetrorragiaMetrorragiaExtremExtrem: Dolor oseo, artritis, Hemartrosis.: Dolor oseo, artritis, Hemartrosis.PielPiel: Petequias, equimosis, Hematomas: Petequias, equimosis, Hematomas

SANGRESANGRETejido compuesto de :Tejido compuesto de :Porción celular: GR, GB, Plaquetas. Porción celular: GR, GB, Plaquetas. (45%)(45%)Porción líquida o Plasma: (55%)Porción líquida o Plasma: (55%)Comp. Inorgánicos: Na, K, Ca, N, P, Cl, Bicarb. Na.Comp. Inorgánicos: Na, K, Ca, N, P, Cl, Bicarb. Na.Proteínas: Albúmina, Globulina, Factores de coagulación, Proteínas: Albúmina, Globulina, Factores de coagulación, Complemento.Complemento.LípidosLípidos

HEMATOPOYESISHEMATOPOYESISPeriodo embrionario: 7ªsem - 3ªmes IUPeriodo embrionario: 7ªsem - 3ªmes IUPeriodo Hepato-esplénico: 4ªmes – 6ªmes IUPeriodo Hepato-esplénico: 4ªmes – 6ªmes IUPeriodo medular: 7ªmes en adelante. Proporciones Periodo medular: 7ªmes en adelante. Proporciones celulares:celulares:S. Eritroide: 20%S. Eritroide: 20%S. Mieloide: 60%S. Mieloide: 60%S. Linfoide: 20%S. Linfoide: 20%

MÉDULA OSEAMÉDULA OSEAMédula RojaMédula Roja: Células progenitoras: Células progenitorasMédula amarillaMédula amarilla: Tejido Graso: Tejido GrasoMicroambiente o matriz extracelularMicroambiente o matriz extracelular: Compuesta por: Compuesta por células estromales que contienen moléculas que fijan las células estromales que contienen moléculas que fijan las células y facilitan la unión a receptores de membranas. células y facilitan la unión a receptores de membranas.

HEMATOPOYESISHEMATOPOYESIS: Célula Pluripotencial o Stem Cell.: Célula Pluripotencial o Stem Cell.REGULADORES DE LA HEMATOPOYESISREGULADORES DE LA HEMATOPOYESISFactores Estimuladores: Mas de 25 tiposFactores Estimuladores: Mas de 25 tiposEritropoyetina TrombopoyetinaEritropoyetina TrombopoyetinaFactor estimulante de colonias (FEC-1, FEC-GM)Factor estimulante de colonias (FEC-1, FEC-GM)Interleukina 1-2-3-4-5. Interleukina 1-2-3-4-5.

Factores Inhibidores: Factores Inhibidores: Proteina inflamatoria del Proteina inflamatoria del macrofago (MIP-1alfa), Factor transformador del macrofago (MIP-1alfa), Factor transformador del crecimiento beta, crecimiento beta, Prostaglandinas, Factor de Necrosis Prostaglandinas, Factor de Necrosis Tumoral alfaTumoral alfa

ERITROPOYESISERITROPOYESISDuración: 5 días (Eficaz: 90%, Ineficaz: 10%)Duración: 5 días (Eficaz: 90%, Ineficaz: 10%)Regulación: La oxigenación de los tejidos regula suRegulación: La oxigenación de los tejidos regula su producción.producción.Elementos que intervienen: Eritropoyetina, Hierro, AcidoElementos que intervienen: Eritropoyetina, Hierro, Acido FólicoFólicoVitamina B12Vitamina B12

ERITROPOYESIS: Proeritroblasto, Eritroblasto basofilo , ERITROPOYESIS: Proeritroblasto, Eritroblasto basofilo , Eritroblasto policromatico, Eritroblasto Ortocromatico, Eritroblasto policromatico, Eritroblasto Ortocromatico, Reticulocito, Reticulocito, ERITROCITOERITROCITO

ERITROPOYETINA: ERITROPOYETINA: Producida por cél tubulares de riñón.Producida por cél tubulares de riñón.AcciónAcción: Estimula proliferación y maduración de células : Estimula proliferación y maduración de células indiferenciada medular, Estimula síntesis de Hemoglobinaindiferenciada medular, Estimula síntesis de HemoglobinaAumenta tasa de Reticulocitos en sangre Aumenta tasa de Reticulocitos en sangre

HIERRO HIERRO Absorción diaria: 1-2 mg. Duodeno y 1ºp YeyunoAbsorción diaria: 1-2 mg. Duodeno y 1ºp YeyunoForma de Abs: Orgánico e Inorgánico.Forma de Abs: Orgánico e Inorgánico.Factores de la absorción:Factores de la absorción:Luminal: Intestino y Parietal: Cel intestinalLuminal: Intestino y Parietal: Cel intestinalGenético.Genético.TransferrinaTransferrina: Proteína plasmática transportadora de Fe.: Proteína plasmática transportadora de Fe.Depósito del FeDepósito del Fe: Ferritina – Hemosiderina.: Ferritina – Hemosiderina.Hierro no tiene vía de excresión. Se pierde: Descamación Hierro no tiene vía de excresión. Se pierde: Descamación de piel e intestino, Sudoración, Cabello, uña, salivade piel e intestino, Sudoración, Cabello, uña, saliva

METABOLSMO DEL HIERRO VITAMINA B12METABOLSMO DEL HIERRO VITAMINA B12

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Absorción unida a Factor intrínseco producido por cél Absorción unida a Factor intrínseco producido por cél parietales gástricas: Complejo resistente.parietales gástricas: Complejo resistente.Necesidades: 1-2 ug/día.Necesidades: 1-2 ug/día.Función: Coenzima en producción de cél sanguíneas y en Función: Coenzima en producción de cél sanguíneas y en función del tejido nervioso.función del tejido nervioso.

HEMOGLOBINA HEMOGLOBINA Función: Absorción, Transporte y Liberación de O2 a los Función: Absorción, Transporte y Liberación de O2 a los tejidos.tejidos.Composición: Heme (Fe) y GlobinaComposición: Heme (Fe) y GlobinaSaturación de O2 en Hb varía:Saturación de O2 en Hb varía:Acidosis, Hipertermia: Aumenta liberación de O2 a Acidosis, Hipertermia: Aumenta liberación de O2 a tejidos.tejidos.Alcalosis: disminuye liberación de O2 a tejidos.Alcalosis: disminuye liberación de O2 a tejidos.

VALORES NORMALES ANTÍGENOS ERITROCITARIOSVALORES NORMALES ANTÍGENOS ERITROCITARIOSSon proteínas de superficie agrupados en sistemas: ABO, Son proteínas de superficie agrupados en sistemas: ABO, Rh, Lewis, Lutheran.Rh, Lewis, Lutheran.Se transmiten genéticamente.Se transmiten genéticamente.REGLA BASICA DE COMPATIBILIDAD TRANSFUSIONALREGLA BASICA DE COMPATIBILIDAD TRANSFUSIONAL

BAZO BAZO Conformación: Cápsula fibrosa, Pulpa blanca, Conformación: Cápsula fibrosa, Pulpa blanca, Pulpa roja Pulpa roja FunciónFunción: Filtración y destrucción de células viejas, : Filtración y destrucción de células viejas, bacteriabacteriaReconocimiento de antígenos y prod de anticuerposReconocimiento de antígenos y prod de anticuerposHemopoyesis (Fetal, potencial toda la vida)Hemopoyesis (Fetal, potencial toda la vida)Reservorio y remodelador celular. Reservorio y remodelador celular. Alteraciones: Hiperesplenismo Hipo o AnesplenismoAlteraciones: Hiperesplenismo Hipo o Anesplenismo

HIPERESPLENISMO HIPERESPLENISMO Síndrome: Esplenomegalia, Síndrome: Esplenomegalia, disminucìón de 1 o + lineas celulares, celularidad normal disminucìón de 1 o + lineas celulares, celularidad normal o aumentada, reposición celular periférica inmadura.o aumentada, reposición celular periférica inmadura.Causa: Causa: Primaria: Sin causa aparente.Primaria: Sin causa aparente.Secundaria: Malaria, Lehismania, LES,AR, Leucemia, Secundaria: Malaria, Lehismania, LES,AR, Leucemia, Linfoma, Talasemia, cirrosis hepática, trombosis Linfoma, Talasemia, cirrosis hepática, trombosis esplénica, Enfermedades de depósito: Gaucher, Niemann esplénica, Enfermedades de depósito: Gaucher, Niemann Pick.Pick.HIPO O ANESPLENISMO HIPO O ANESPLENISMO Causa: Anemia Falciforme.Causa: Anemia Falciforme.

ANEMIA: Los parámetros de laboratorio para evaluar anemia: N° GR, Hb, Hcto.La Hb es la más importante porque depende la cantidad de O2 que transporta: Tasa de Hb de eritrocito.Anemia es la reducción de la tasa de Hb.

Hombre: < 13 gr%Mujer: < 12 gr%RN: < 14 gr%

Clasificación: Morfológica y Etiopatogénia.MORFOLÓGICA: Macrocítica: GR. De gran volumen.(Anemia Megaloblástica)Normocítica: GR. De Vol. mormal.(Hemorrágica, Hemolítica, Aplásica)Microcítica: GR. De pequeño volumen.(Ferropénica, Talasemia)

CLASIFICACION ETIOPATOGÉNICA:

1.- DEFICIENTE PRODUCCIÓN DE GR.Por falta de elementos esenciales: Fe, Acido Fólico, Vit B 12.Deficiencia de Eritroblastos: Aplasia Medular.Infiltración Medular: Leucemia, Linfoma.Endocrinopatías: Insuf. Adrenal, Hipotiroidismo

2.- EXCESIVA DESTRUCCIÓN:Alteraciones de Membrana: Esferocitosis.Hemoglobinopatías: Anemia Falciforme, Talasemia.Deficit Enzimático: Disminución de G6PD.AnticuerposHiperesplenismoInfecciones: Malaria.

3.- PÉRDIDA SANGUÍNEA:Hemorrágia AgudaHemorragia Crónica.

ANEMIA POR DEFECTO DE PRODUCCIÓN: FERROPÉNICA.Más frecuente en niños y mujeres.MECANISMO DE INSTAURACIÓN:1.- Aumento de necesidades: Niños, Lactancia.2.- Exceso de pérdidas: Metrorragia, úlcera, várices esofágica, parásitos, hemorroide, Enf. Descamativa crónica,Epistaxis, Hematuria. 3.- Mala Absorción: Gastrectomía, Esteatorrea.4.- Dieta deficiente: Obesidad, Anorexia.CLÍNICA: Instauración lenta: Fatiga fácil, anorexia, alt. De piel y anexosm Mareos, TaquicardiaAlteración del apetito: Geofagia, Pica

LABORATORIO:Hemograma: Hb: DisminuídaVCM y HCM: Bajo. (Anemia Microcítica Hipocrómica )Reticulocitos: Normal.Fe. Sérico: Disminuído (< 100mg%)Saturación de Transferrina: Disminuída. (10-20%)Ferritina: Disminuída (<10ug/dl)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALAnemia Hemolítica, Anemia aplásica, Leucemia

TRATAMIENTO:1.-Eliminar causa de anemia: Hemorragia, parasitos, dieta, alteración menstrual.

2.- Medicamentos: HIERRO VO.SULFATO FERROSO (20% Fe elemental)GLUCONATO FERROSO (15% Fe elemental)FUMARATO FERROSO (30% Fe elemental)HIERRO POLIMALTOSADO (20% Fe elemental)

HIERRO QUELATO (20% Fe elemental)

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Fe quelato y polimaltosa:

90% ABSORCIÓNMEJOR SABORTRATAM. CORTO(30 DIAS)COSTO ELEVADO

Sales Ferrosas:

25% ABSORCIÓNSABOR METÁLICOTTO. PROLON GADO(4 mses)MENOR COSTO

HIERRO EV.(Dextran) Usado en caso de imposibilidad de uso de VO.(Hemorragia digestiva, intestino corto, mala absorción)Altamente anafilácticoAdm. Diluída y lenta(1hr) 3/ semana

HIERRO IM. No indicado por efectos colaterales (dolor local, pigmentación cutanea) y pobre absorción

TRATAMIENTODosis: 200 a 300 mg/dia VO. AdultoDosis pediátrica3 a 5 mg/kg/díaEfectos colaterales del Fe.: Naucea, Vómito, gastritis, estreñimiento, Diarrea

ANEMIA MEGALOBLASTICA Frecuente en > 60 años y en mujeres.Es una anemia por alteracion en la maduración de los precursores eritrocitarios, es decir, por anomalía en la Síntesis del DNA de células de la serie roja.En sangre periférica se encuentra: MegaloblastosMacrocitosisGranulocitos: Polisegmentados, Gigantes, frágiles. Causas: Por déficit de Vit B 12 o Acido Fólico (más frecuente)AM por déficit de Vit B12. Causas:1.- Disminución de ingesta: Vegetarianos estrictos.2.- Alteración de absorción: Déficit de factor intrínseco en estómago(Gastritis atrófica, gastrectomía). Disminución de enzimas pancreáticas. Alteración intestinal(Enf Celiaca, Tu. Intestinal, Parasito: Diphylobotrium Latum)

AM por déficit de Vit B12. Causas:3.- Excesiva demanda: Fisiológica(Embarazo, lactancia) Patológica (Leucemia, Anemia Hemolítica)CLÍNICA:Alteraciones epiteliales: Glositis.SubictericiaAlt. Neurológicas: Parestesias, ataxia espástica con Romberg +, transtornos motores en extremidades inferiores.Alt. Psiquiátricas: Depresión, Neurosis (Locura Megaloblástica)ANEMIA MEGALOBLASTICAAnemia Perniciosa: presenta la misma clínica pero con alteraciones psiquiátricas mas frecuentes.Laboratorio:Hemograma:Hb. baja. VCM alto(>100fl.) Leucopenia y plaquetopenia.Mielograma: Hiperplasia eritrocitaria, megaloblastosis.Vit. B12: Disminuída (VN: 200-900 ug/l)

Test de Shilling: Demuestra Aclorhidria o Hipoclorhidria. Consiste en colocar Vit B12 100 ug IM para saturar depósito 12 hrs antes; luego tomar Vit B12 marcada con Co57 y recolectar orina por 24 hrs. Eliminación normal: 5-30%. Ausencia o disminución significa que no se absorbió

Causas de Anemia por déficit de Acido Folico:1.- Alt de ingestión:Dieta pobre en vegetales, alcoholismo2.- Alt de Absorción: Resección intestinal, esteatorrea, uso prolongado de Barbitúricos o anticonceptivos.

3.- Aumento de Requerimiento: Embarazo, lactancia, Leucemia, Anemia hemolítica

Tratamiento:Reponer el producto faltante: Nunca dar sólo Acido Folico si no se conoce cual esw el déficit porque agrava los síntomas neurológicos en déficit de vit B12.Déficit de Vit B12: Aplicar 1000 ug IM c/3-4 días por 6 dosis. En gastrectomizados 1 amp IM cada 3 meses.Déficit de Acido Fólico: Acido Fólico 5 mg/día VO por 4 meses. En embarazo 0,5 – 1 mg/día VO como profilaxis.Respuesta al tratamiento:Reticulocitosis a los 4 días.Aumento de Hb: 2 gr / 2 semanas.Mejoría parcial de neuropatía periférica.

ANEMIA APLASICA O APLASIA DE MÉDULA OSEAConcepto: Ausencia de tejido hematopoyético en M.O. (< 30%) sustituída por grasa . Alteración en Stem Cell y Microambiente que la sustenta.Clases: Congénita: Anemia de FanconiAdquirida: Idiopática (50%) Secundaria (50%)Anemia de Fanconi: Cuadro congénito que presenta:Pancitopenia, Alteraciones cromosómicas, Alteraciones óseas: Pulgar hipoplásico, Microcefalia, alt. De huesos del carpo.Hiperpigmentación cutánea, Anomalía renal: Riñón en herradura.

Evolución: Desfavorable, Hacia Leucemia Aguda Tratamiento: Transplante de M.O. Alogénico y terapia de soporte

Causas de Aplasia medular Adquirida:Idiopática (50%)RadiacionesInfecciones: Parbovirus B19, VEB, CMV, HIV, HVC.Fármacos: AINE, Corticoide, Cloramfenicol, Hipoglucemiante.Factores tóxico- ambientales: Benzol (Gomas, pinturas, barnís)Factor metabólico: embarazo, pancreatitis.Tumores: Timoma.Sindr. Anémico: Palidez, Cansancio, Fatiga.Sindr. Infeccioso: Germenes atípicos o saprófitos (Neumonía, Micosis, Diarrea)Sindr. Hemorrágico: Epistaxis, Metrorragia, Petequias, Equimosis, Gingivorragia.

Cuadro Clínico: Hepato y esplenomegalia: Poco frecuenteLaboratorio: Hemograma: PancitopeniaMielograma: Hipoplasia medular.Biopsia Medular: Aplasia.(cierra diagnóstico)Test de HAM (Pesquiza de GR en suero acidificado en Hemoglobinuria Paroxística Nocturna)Criterios de Severidad:Neutrófilos < 500/ml.Plaquetas < 20.000/ml.Reticulocitos corregidos < 1%.

Tratamiento: Retirar la causa desencadenante, Transplante de médula ósea alogénico(Severa), Globulina antilinfocítica o antitimocítica.Inmunosupresores: Ciclosporina A, Corticoide

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Soporte: Transfusión de hemocomponentes, antibióticos, antifúngicos.

ANEMIA POR EXCESO DE DESTRUCCIÓN DE ERITROCITOSHemólisis: Estado patológico: Disminución de vida de Eritrocitos circulantes por destrucción anormal. (< 80 días) Anemia, Ictericia o Subictericia, ColuriaCLASIFICACIÓNSEGÚN HERENCIA: Congénitas y AdquiridasMEC. DE LESIÓN: Corpusculares o Intrínsecas, Extracorpusculares o extrínsecasLUGAR DE HEMÓLISIS: Intravascular, Extravascular (Destrucción en Bazo o Hígado)Defecto de Membrana: Esferocitosis Hereditaria, Eliptocitosis HereditariaDefecto del metabolismo: Déficit de G6PDDefecto de Hb: Anemia Falciforme, Talasemia, Persistencia de Hb. Fetal, Hemoglobinopatía C,

A.H. ADQUIRIDA: Anemia Hemolítica Autoinmune, Hiperesplenismo, Hemoglobinuria paroxística nocturnaA.H. Intravascular: Déficit de G6PD, Anemia Hemolítica Autoinmune.A:H: Extravascular: Resto de las A.H.HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR

HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR

HEMÓLISIS INTRAVASCULAR

HEMÓLISIS INTRAVASCULAR

CUADRO CLÍNICO GENERALICTERICIA: Aumento de Bil. IndirectaCÁLCULOS BILIARESESPLENOMEGALIA: Fagocitosis y Hematopoyesis extramedularALT. OSEAS. Hiperplasia Medular.CALCULOS RENALES + INSUF. RENAL: por metabolitos tóxicos.ULCERAS EN PIERNAS: por aumento de viscosidad sanguínea y trombosis.

ANTECEDENTES:HISTORIA FAMILIAR DE ANEMIA, INGESTA DE FÁRMACOS, INFECCIONES PREVIAS AL CUADRO, RAZA, LABORATORIO:Morfología Periférica: Poiquilocitosis, Anisocitosis, EritroblastosLDH: Elevado.Médula ósea: Hiperplasia eritroideBilirrubina indirecta : Aumentada.Orina: Urobilinógeno(pardo) H. ExtravascHemoglobinuria (Rosado) Intravasc.

DIFERENCIAH. Extravascular: B.Ind. Aumentada + Urobilinógeno aumentado en orina (coluria)H. Intravascular: Disminución de Hemopexina + Hemoglobinuria (rosada)ANEMIA POR ALTERACIÓN DE MEMBRANA

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA O ENF. DE MINKOWSKI-CHAUFARD.Anemia Hemolitica Congénita.Frecuencia: 1/10.000 personas.Transmisión: Herencia Autosómica Dominante. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

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Clinica: Anemia de inicio precoz: 3 meses. Normocítica Normocrómica. , Ictericia, Palidez, Cálculos Biliares, Deformación ósea, Coluria. Esplenomegalia.Laboratorio: Hb: 7-9 gr%. , BT: aumentada a predominio Indirecta. Reticulocitos: Aumentados.Curva de fragilidad osmótica: GR. +Sol Fis. En concentraciones decrecientes. Esferocitos hemoliza facilmente en soluciones hipotónicas. GR. Normal hemoliza a 0,4%, Esferocito a 0,7%.Tratamiento: Soporte con Acido Fólico 5 mg/dia.Esplenectomía: En > de 5 años, Vacunación previa contra Neumococo, junto colecistectomía.

DEFICIENCIA DE G6PD.Anemia por alteración del metabolismo de GR.Anemia Hemolítica de causa enzimática más común.G6PD permite formación de Glutatión reducido que protege a la Hb de agentes axidantes.Alteración ligada al sexo Masc. XY.Patogenia:

Clinica: Palidez aguda, Antecedente de ingesta de fármacoLaboratorio:Hb: 6 – 9 gr% GB:Nl, Plaq: Nl, Corpúsculos de Heinz en GR,Haptoglobina disminuida, LDH: AumentadoHemoglobinuria, Disminución de G6 PD Tratamiento: Evitar estrés oxidativo: DrogasTransfusión de Concentrado de EritrocitosAlcalinizar la orina

ANEMIA POR ALTERACIÓN DE HBHemoglobina: Molécula formada por: 4 cadenas polipeptídicas (2 alfa y 2 beta) y 4 moléculas de Hem (Fe + protoporfirina)Hb. en Adulto: Hb. A (2 alfa y 2 beta) 95 – 98% Hb. A2 (2 alfa y 2 gama) 1-3% Hb F (2 alfa y 2 delta) < 1% Gen de cad. alfa en cromosoma 16

Gen de cad.Beta, Gama y Delta en cromosoma 11HEMOGLOBINOPATÍA: Cambio de un aminoácido de la cadena Globina: Alt. Cualitativa.

ANEMIA FALCIFORME O DREPANOCITOSIS o Hemoglobinopatía S.Causa: Sustitución de Acido Glutámico de la cadena B de la Hb A por Valina = Formación de Hb S: 85%Herencia: Autosómica dominante con penetrancia variable.Raza: Negra.Patogenia: Aumento de Hb S forma Drepanocitos que aumentan la viscocidad sanguínea provocando formación de trombos e infartos.Clínica: Anemia, Ictericia a predominio BI., Dolor óseo, torácico, abdominal, Hombro-mano, Priapismo, Ulceras crônicas, Infarto cerebralAntecedente de factor desencadenante: Infección, deshidratación, frío.Laboratorio:Hb. disminuída (5 – 9g%) GB: aumentados o normales.Reticulocitos: aumentadosBilirrubina: Aumentada a predominio Indirecto.DHL: Aumentada.Drepanocitos en sangre periféricaElectroforesis de Hb: Hb S presente.

Tratamiento: Crisis: Analgésico, Hidratación, Antibiótico, Transf. de C.E. Sangría terapeutica.Prevención: Acido fólico, Vacuna antineumocócica, Penicilina VO o IM, Hidroxiurea (Aumenta Hb F.)T.M.O.

TALASEMIAS: Alteraciónde Hb. por falta de síntesis parcial o total de las cadenas de Globina.Características comunes: Presente en paises del MediterraneoVCM bajo pero GR altos para la Hb.Formación de agregados insolubles que provocan hemólisis periférica y luego anemia.Eritropoyesis compensatoria: M.O. Bazo, Hígado.

Alteración de la Electroforesis de Hb.Clasificación: Según cadena que deja de sintetizarse.Alfa TalasemiaBeta TalasemiaGama Talasemia.

Alfa Talasemias: Según el # de genes afectados puede ser:Hidropesía fetal (alt. De 4 genes) Incompatible con la vidaEnf por Hb H (alt de 3 genes) Presenta Hb A 70% y Hb H 30% menos soluble, mayor afinidad por O2. Anemia hipocrómica microcítica. Esplenomegalia.

Rasgo Alfa Talasemico (Alt de 2 genes) Hb A2 y F normales. Anemia microcítica hipocrómica, GR aumentados.Alfa Talasemia Silente (Alt de un gen) Asintomática.Beta Talasemia: Se clasifica en:B Talasemia MinorB Talasemia Intermedia R Talasemia Mayor

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Talasemia Minor: Se manifiesta con crisis de Ictericia, anemia, Hepato y esplenomegalia, Hb: 11-13 gr%, VCM: 60-70 # GR normales o aumentados.Electrof de Hb: HbA2 y F aumentadas.Talasemia Intermedia: Anemia más severa, Hb 7-10 g%, Hepato y esplenomegalia moderada, Electrof de Hb: Hb F muy aumentada. Talasemia Mayor o Enf de Cooley. Anemia severa de aparición precoz : < 7 g%, ictericia, gran hepato y esplenomegalia, fascie mongoloide, deformación ósea, Electrof de Hb: HbA muy disminuída y Hb F muy aumentada. Reticulocitosis.

Tratamiento:Hipertransfusión: mantener Hb < 10g% para evitar mala oxigenación de tejidos.Esplenectomía si Hiperesplenismo.Acido FólicoT.M.O. Alogénico : Curativo.

ANEMIA HEMOLÍTICA DE ORIGEN INMUNEAnemia provocada por anticuerpos eritrocitarios.Alo o Isoanticuerpos: Frente a antígenos de otro individuo.Autoanticuerpos: Frente a antígenos propios.Anemia Hemolítica Isoinmune:

Reacción TransfusionalIncompatibilidad Rh.

Anemia Hemolítica Autoinmune: por desconocimiento de GR propios.REACCIÓN TRANSFUSIONAL: Se presenta cuando los GR del donante se comportan como antígenos frente al receptor de la sangre provocando una reacción: Hemólisis intravascular.

Clínica: Presentación brusca, Hemoglobinuria, Disuria, Dolor en fosa renal, Disnea, Opresión torácica.

INCOMPATIBILIDAD Rh. Presente en Recién nacidos. Los antígenos del RN sencibilizan a la madre que forma Anticuerpos Ig G los cuales al nacimiento atraviesan la membrana transplacentaria y destruyen los GR del RN provocando Hemolisis que a su vez puede provocar Hidrop fetal o Hiperbilirrubinemia y Kernicterus.

Prevención de EHRN: Aplicación de Inmunoglobulina anti D en la madre a partir de la semana 28 de embarazo hasta las primeras 72 hrs del nacimiento.

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI)Causas: LES, AR, Tumores: timoma, Quiste de ovario. Virosis, Desconocida: 20-30%.Anticuerpos: IgG: Caliente. Más común. Ig M: Frío.

AHAI por Ig G:

AHAI por Ig M:

DIAGNÓSTICO:Test de Coombs Directo: Positivo. Detecta anticuerpos en superficie de GR de paciente.

Test de Coombs Indirecto: Busca anticuerpos en el plasma del paciente.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:Con: Esferocitosis, Hepatitis, Drepanocitosis.CLÍNICA: Anemia severa de presentación brusca, Signos de cor anémico, Ictericia.LABORATORIO:Hb: 2 –3 gr%. Vol hematimétrico normal.GB: Nl. - Plaq: Nl o disminuídaBilirrubina indirecta: Aumentada.LDH: aumentadoReticulocitos: Aumentados.Eritroblastos en sangre periférica Detección de anticuerpos irregulares

TRATAMIENTO:Corticoide: PrednisonaInmunoglobulina.Inmunosupresores: Ciclosporina, Vincristina, Azathioprima, Ciclofosfamida.Acido Fólico.Evitar transfusiones de GR.EsplenectomíaAnticuerpos monoclonales: Rituximab.

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNAEnfermedad Adquirida Alteración en Stemm Cell produce células con suceptibilidad a ser lisadas por el complemento.Edad de presentación: 30 – 40 años.Patogenia: Alteración en gen PIG Fosfatidil Inositol provoca deficiencia en la adhesión de proteínas reguladoras del complemento al GR (CD55, CD59, CD14) provocando aumento de suceptibilidad a ser lisadas por el complemento.

Patogenia:Se produce hemólisis intravascular nocturna porque el Ph de la orina se torna ácido por la noche activando el complemento que desencadena la lisis.Clínica: anemia, Orina obscura por la mañana, trastornos trombóticos, aplasia medular (Pancitopenia)Tratamiento: Soporte con Acido fólico y Transplante de médula ósea alogénico.

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ANEMIA POR PERDIDA DE ERITROCITOS O HEMORRAGIASe dividen en Agudas y Crónicas.Anemia Aguda: Producida por pérdida de sangre total.Síntomas: Provocados por hipovolemia: Hipotensión ortostática, taquicardiaLaboratorio: Hb y Hcto. descienden después de corregir volemia. VCM y HCM normal. Reticulocitosis al 3° día.

Anemia Crónica: Provocada por pérdidas constantes: Prasitosis, Ulceras gastrointestinales, Epistaxis, Hipermenorrea.Clínica: Palidez con signos vitales estables.Laboratorio: Hb y Hcto bajos. VCM y HCM bajos.Ferropenia.

POLIGLOBULIAS Es el aumento de la Masa Globular total del organismo.El dato que traduce el aumento de la masa sanguínea es el HEMATOCRITO.Poliglobulia cuando Hcto > 54% en hombre y > 47% en mujer.La masa globular se obtiene mediante GR marcados con Cr 51.

VN de masa globular:Hombre: 33+-3 ml/kg.Mujer: 25+-3 ml/kg.Poliglobulia cuando la Masa globular es > a 36ml/kg en hombre y > a 32ml/kg en mujer.

Consecuencias generales: Aumento de viscocidad = Trombosis.Disminución de transporte de O2Aumento de débito cardiacoVasodilatación periférica: Hemorragia

Mecanismos:Por anoxia: Hay aumento de Eritropoyetina y Eritropoyesis.Altura , Neumopatía crónica, CardiacasCausa Hormonal: Secresión patológic de Eritropoyetina.Tumor renal y de Cerebelo, Hepatoma

Primitiva o Enfermedad de Vasquez.:Alteración clonal en cel. Precursoras eritropoyética. Afecta a serie Eritroide y Mieloide.Presentación en > de 50 años.Criterios de diagnóstico:Poliglobulia verdaderaSaturación de O2 > 95%Ausencia de Tumor renalEsplenomegalia o Hiperleucocitosis o Trombocitosis

Síntomas: Eritrosis facial, parestesia, prurito, cefalea, vértigo, zumbido, insomnio, hipertensión arterial, pérdida de peso, gastralgia.Laboratorio: Hcto. Elevado, GB: 20.000-30.000/ml. Plaquetas: > 1 millón/ml.Biopsia de Médula ósea: Hiperplasia eritrocitaria, Megakariocitos dismórficos, Fibrosis medular.

Tratamiento:Sangrías terapeuticas: 400 mlHidroxiurea (Hydrea): 15 – 30 mg/kg/día.

Pronóstico:Clínica estable por 12 a 15 añosLeucemia AgudaMielofibrosis

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