HematuriaHematuria The approach toThe approach to

ד"ר עידו מלמדד"ר עידו מלמד

DefinitionDefinition

• Macroscopic (gross) Hematuriaany discolored urine visible to the human eye

• Microscopic Hematuria>5 RBC/hpf seen under microscope

Urine DipstickUrine Dipstick

• Detects Hgb, myoglobin

• Detects protein

EpidemiologyEpidemiology

יהיו בעלי 6-15 מהילדים בגילאי 4%-3%•המטוריה מיקרוסקופית.

רובם המוחלט – המטוריה אסימפטומטית.•

מהאוכלוסיה – המטוריה מאקרוסקופית.0.1%•

HematuriaHematuria

•Upper urinary tract•glomerulus

•collecting tubules

•interstitium

–Lower urinary tract•calyx

•pelvis

•ureter

•bladder

•urethra

Lower tract:• terminal hematuria

clots • normal morphlogy• < 2 proteinuria in

absence of gross bleeding

Upper tract:

• brown or coca cola colored

• >2 protein,• cast, • leukocyte,• deformed RBC and

tubular epithelial cells

Extraglumerular glomerular

Color Red or pink Red brown or cola colored

Clots May be present Absent

Proteinuria Usually absent May be present

Morphology Normal Dysmorphic

Rbc casts absent May be present

Extraglomerular HematuriaExtraglomerular Hematuria

UPPER URINARY TRACT

• pyelonephritis

• ATN

• papillary necrosis

• nephrocalcinosis

• thrombosis

• malformation

• SCD

• tumor

• PCKD

LOWER URINARY TRACT

• cystitis

• urethritis

• urolithiasis

• trauma

• coagulopathy

• heavy excersise

• UPJ obstruction

• ureterocele

• Munchausen, MBP

Glomerular HematuriaGlomerular Hematuria

RENAL

• IgA nephropathy

• Alport syndrome

• Thin glomerular BM disease

• Post infectious

• MPGN

• hypercalciuria

MULTI-SYSTEM

• SLE nephritis

• HSP nephritis

• Wegener syndrome

• Goodpasture syndrome

• HUS

• Sickle cell Disease

• Hiv nephritis

• Infective endocarditis

Persistent hematuriaPersistent hematuria

• Asymptomatic isolated microscopic hematuria

• Asymptomatic microscopic hematuria with proteinuria

• Symptomatic microscopic hematuria

Asymptomatic isolated microscopic Asymptomatic isolated microscopic hematuriahematuria

שתן כללית+ מדידת לחץ דם אחת לשבוע •במשך שבועיים ולהקפיד שלא בזמן מאמץ.

אם המטוריה נמשכת – לקחת תרבית שתן •ולטפל אנטיביוטית בהתאם.

המשך מעקב אחת לשלושה עד שיה חודשים •כולל שתן כללית מעקב לחצי דם ובדיקה גופנית.

ברור נוסף רק בנוכחות יל"ד פרוטאינוריה, •מקרוהמטוריה או סימפטומטולוגיה אחרת.

Asymptomatic isolated Asymptomatic isolated microscopic hematuriamicroscopic hematuria

אם נמשך מעל שנה.•

יחס קלציום קריאטנין בשתן. •

בדיקת שתן להורים ואחים. •

אלקטרופורזת המוגלובין באם יש חשד לאנמיה •חרמשית.

הדמיה – אולטראסאונד.•

הפניה לנפרולוג.•

Gross or symptomatic Gross or symptomatic microscopic hematuriamicroscopic hematuria

, גירוי באזור UTI: הסיבות השכיחות ביותר •מיאטוס או פרינאום וחבלה.

סיבות פחות שכיחות:•

.10% גלומרולרי – כ

אבנים בדרכי השתן

הפרעות קרישה

drug-induced hemorrhagic cystitis

Historical cluesHistorical clues

טראומה•דיסאוריה, תכיפות או דחיפות במתן שתן•כאב במותן, גב, או מקרין לאיזור המפשעה•URTI impetigo tonsillitisמחלות לאחרונה – כולל •ירידה בשמיעה, חרשות במשפחה•מחלות כליה במשפחה•חשיפה לתרופות•מחלות קרישה•

Physical examinationPhysical examination

ל"ד•

בצקות פריפריות•

במשקל•

פריחה, פורפורה•

תפיחות או מסה בטנית•

גניטליה •

ארטריטיס ארטרלגיה •

EvaluationEvaluation

אנמנזה מכוונת בדגש על סיפור משפחתי•

בדיקת שמיעה•

בדיקות דם לתפקודי כליה•

איסוף שתן – סידן, אבנים.•

הדמיה.•

Primary EvaluationPrimary Evaluation

• CBC• C3, C4• antistreptolysin-O titer, streptozyme titer• serum electrolytes, BUN, serum Cr, serum

albumin• test for lupus • Hep B• antinuclear cytoplasmic antibody titer• imaging

Advanced evaluationAdvanced evaluation

שלב שני - סרולוגיה מורחבת •

IVP ציסטוגרפיה •

שלב שלישי - ביופסיה•

ציסטוסקופיה•

Indications for renal biopsyIndications for renal biopsy

עליה בקריאטנין•

יתר לחץ דם•

פרוטאינוריה משמעותית•

אי ספיקת כליות בקרוב משפחה דרגה ראשונה•

גלומרולונפריטיסגלומרולונפריטיס

תפקיד הגלומרולי - לסנן את הדם מעודפי •הנוזל, תוצרי פרוק ועודף מלחים ולהחזיר לדם

את המרכיבים החיוניים כמו כדוריות דם וחלבון.

דלקת מתבטאת בריבוי תאים - לאוקוציטים •ותאי מטריקס - אנדותל ואפיתל ובשקיעה של

קומפלקסים אימוניים.

Pathogenesis of Pathogenesis of glomerulonephritisglomerulonephritis

• Immunologic damage: In most of these disorders humoral immune response

with immune complex caused by in situ binding of antibodies to antigens localized within the glomeruli.

• Secondary processes: Complement system Coagulation system Leukocyte recruitment Glomerular cells

מנגנון הפגיעה קשור בהפרעה אימונית•

מחלה ראשונית של הכליה•

מחלה שניונית - כחלק ממחלות סיסטמיות. •

PIGNבילדים הסיבה השכיחה ביותר - •

Post inf. GlomerulonephritisPost inf. Glomerulonephritis

. Aסטרפטוקוק •

חיידקים – פנאומוקוק, סטאפילוקוק, •מיקובקטריה, מיקופלסמה, ברוצלה, מנינגוקוק,

לפטוספירה.

CMV EBVוירוסים - וריצלה רובלה •

פרזיטים – טוקסופלסמה, ריקציה•

. רוב הגדול של 100,000 ל 10-30שכיחות: •המקרים במדינות מתפתחות.

.5-12 ושכיח יותר בגילאים 3נדיר מתחת לגיל •-group A betaמופיעה לאחר זיהום ב •

hemolytic streptococcus 1-3 בלוע )לאחר שבועות(.3-6שבועות(, או בעור )

מנגנון עיקרי: שקיעה של אנטיגנים נפריטוגניים •(NAPIr,SPE B בתוך הגלומרולוס ויצירה של )

. in situקומפלקסים אימוניים

קליניקה קליניקה

המטוריה מאקרוסקופית•

משקע שתן הכולל כדוריות אדומות ,גלילים,•וחלבון.

בצקת •

יתר לחץ דם•

הפרעה בתפקודי כליה•

ירידה בתפוקת השתן•

האבחנההאבחנה

נמוך C3אבחנה - תמונה הקלינית, משלים•ושלילת מחלות אחרות.

ימים, תפוקת שתן עולה, ל"ד 7-10החלמה - •יורד.

שבועות 3המטוריה מאקוסקופית נעלמת תוך • חודשים המטוריה 3-6פרוטאינוריה תוך

מיקרוסקופית תעלם תוך שנה.

PSGNPSGNאבחנה מבדלת של אבחנה מבדלת של

• Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) - persistent nephritis and hypocomplementemia beyond four to six weeks

• IgA nephropathy - shorter time between the antecedent illness and hematuria, history of prior episodes of gross hematuria.

• Secondary causes of glomerulonephritis - Lupus nephritis and Henoch-Schönlein purpura.

טיפולטיפול

תומך - שמירה על מאזן נוזלים ומלחים, דיאטה •דלת מלח ואשלגן.

משתנים וחוסמי תעלות סידן.•

חשוב – ניטור רמות אשלגן!•

פרוגנוזהפרוגנוזה

מהילדים שומרים 92-99%לרוב טובה מאוד: • 5-18על תפקוד כלייתי תקין או ירוד באופן קל

שנים לאחר המחלה.

לטווח יותר ארוך הפרוגנוזה פחות טובה וחלק •מהחולים, בעיקר מבוגרים, מפתחים יתר לחץ

10-40דם, פרוטאינאוריה ואף אי ספיקת כליות שנים לאחר המחלה.

IgA nephropathyIgA nephropathy

GN ראשונית ו GNהסיבה השכיחה ביותר ל •כרוני.

שיא ההופעה בעשור השני והשלישי לחיים, •שכיח יותר בבנים.

משנית IgA nephropathyישנם מקרים של •ועוד. HIV למחלת כבד, צליאק, זיהום ב

המטוריה מיקרוסקופית עם פרוטאינאוריה •קלה, לרוב אסימפטומטי ומתגלה במקרה.

למרות שנחשבה בעבר למחלה עם מהלך • מהחולים מגיעים 50%שפיר ידוע היום ש כ

שנים. בחולים 20-25לאי ספיקת כליות תוך האחרים המחלה ברמיסיה מלאה או שיש להם

המטוריה או פרוטאינאוריה קלה.

סימני ניבוי להתקדמות מחלה: יתר לחץ דם, •עליה בקריאטינין ופרוטאינאוריה משמעותית

מתמשכת.

Hereditary nephritis (Alport)Hereditary nephritis (Alport)

מחלה גלומרולרית משפחתית מתקדמת מלווה •בירידה בשמיעה וממצאים עיניים.

המחלה היא של הממבראנה הבאזלית ונגרמת •. IVממוטציות שונות בקולגן סוג

Causes of Hematuria in the Causes of Hematuria in the NewbornNewborn 

• Renal vein thrombosis )Asphyxia, dehydration, shock( • Renal artery thrombosis • Autosomal recessive polycystic kidney disease• Obstructive uropathy• Urinary tract infection• Bleeding and clotting disorders• Trauma• Bladder catheterization• Cortical necrosis )Hypoxic/ischemic perinatal insult(• Nephrocalcinosis )Frusemide in premature

תודה על ההקשבה!תודה על ההקשבה!