**HEMATOLOGI**1. Anemia : a. Defisiensi zat besi / as. folat. b. Hemolitik. c. Aplastik. d. Post haemoragik. 2. Perdarahan : a. Gangguan vascular. b. Gangguan pembekuan. c. Gangguan trombosit. ANEMIA DEFISIENSI ZAT BESI - Sering pd negara yg berkembang.

- Anemia Defisiensi Fe : Penyebabnya terutama krn makanan yg tdk mengandung zat besi yg cukup terutama zat besi heme, yg berasal dr daging, telur, hati, susu, ikan. - Zat besi non heme berasal dr sayur2an. - Gejala : a. Hb dibawah normal. b. Pucat, lemah, lesu. c. Sukar konsentrasi. - Diagnosa : 1. Utk daerah yg perifer, tanpa dukungan pemeriksaan lab yg lengkap, yi : a. Ada riwayat faktor predisposisi & faktor etiologi. b. Ada anemia hipokromik mikrositik.

c. Pd pemeriksaan fisis, hanya tdpt gejala pucat tanpa gejala fisis hematologik lain, spt : tdk ada perdarahan. tdk ada ikterus. tdk ada hepatomegali / organomegali. d. Adanya respons thdp pemberian senyawa besi, misal : sulfus ferrosus, dosisnya : 10 mg/kgBB per kali pemberian. 2. Kriteria diagnosa defisiensi zat besi oleh WHO sbb : a. Hb dibawah normal, sesuai dgn usia. Nilai Hb normal : usia 6 bln 6 thn : 11gr/100ml. usia 6 thn 14 thn : 12gr/100ml. b. Konsentrasi Hb eritrosit rata2 ( KHER ). < 31 % ( N : 32 35 % ).

c. Besi serum < 50 gr/100ml. ( N : 80 100 gr/100ml ). d. Saturasi transferin < 15 %. ( N : 20 50 % ). e. Serum feritin < 10 g/L. ( N : 10 150 g/L ). f. Nilai FEP / free erythrocyte prophyrin > 100 g/100 ml eritrosit. Bila ditemukan 2 diantara 3 kriteria tsb seperti : 1. Saturasi transferin. 2. Serum feritin. 3. FEP. Maka diagnosa anemia defisiensi zat besi dpt ditegakkan. - Tingkatan defisiensi zat besi : 1. Tingkatan I ( iron depletion / laten ). Ditandai : berkurangnya / tdk adanya cadangan besi jika diperiksa :

Serum feritin >. g. IBC ( daya ikat serum thdp besi ) : > ( biasanya > 30 % ). b. Kadang2 ada Hb patologik, jika tdpt Hb E, penderita dpt hdp sampai dewasa. c. Hb A2 > 3%.

7. Radiologis : a. Tulang medulla lebar. b. Cortex tipis. c. Tulang tengkorak diploe / brush appearance.

Pengobatan1. Th simptomatik, blm ada Th kausal ok peny ini diturunkan menurut hukum Mendel secara autosomal resesif. 2. Pengobatan meliputi : a. Transfusi darah. Sampai saat ini merupakan th yg utama. Terbaik, diberi PRC ok anemia kronis.

Bila diberi jenis whole blood maka akan menambah beban cor. Dosis PRC : 6 x BB x ( Hb yg dinginkan Hb sekarang ) Dari whole blood dibuat mjd PRC, dgn cara : Pengendapan sel 24 jam dlm lemari es. Terbaik, dgn cara centrifuge. Hb terbaik yg di inginkan : 10 gr%. Transfusi diberi secara perlahan2. b. Mengatasi infeksi yg timbul, dgn pemberian AB. c. splenectomy, krn : Ok limpa makin lama makin besar akan mengganggu pergerakan dan bahaya akan ruptur. Jarak transfusi darah makin dekat ( terlalu dekat ).

Dgn splenectomy, kebutuhan akan transfusi akan berkurang. d. Vitamin. e. Pemakaian iron chelating agent. f. Pencegahan.menghindari perkawinan antara pembawa sifat Uji talasemia pra-kelahiran Wanita hamil yang mempunyai resiko mengandung bayi talasemia dapat melakukan uji untuk melihat apakan bayinya akan mederita talasemia atau tidak. Di Indonesia, uji ini dapat dilakukan di Yayasan Geneka Lembaga Eijkman di Jakarta. Uji ini melihat komposisi gen-gen yang mengkode Hb

- Komplikasi : 1. Ok anemia berat / lama, tjd DC. 2. Ok transfusi darah berulang & proses hemolitik, kadar Fe darah bertambah shg menumpuk dlm berbagai jar. tbh, spt : ren, hepar, cor, lien, cutis, dll shg tjd gangguan fgs organ tsb, inilah disebut : hemokromatosis. 3. Lien rapuh dimana trauma ringan saja mjd ruptur. 4. Kematian, ok infeksi & DC.

THROMBOSITOPENIK PURPURA 1. ITP ( idiopathic trombocytopenia purpura ). 2. Trombositopenia lain : a. Drug induced trombositopenia purpura. b. Trombositoplastic deficiency. c. Trombositopenik dgn hemangioma cavernosa. 3. Neonatal trombositopenia. 4. Trombositosis ( trombositopenia ). ITP / idiopathic trombositopenia purpura 1. Kasus terbanyak. 2. Terbnyk pd anak2 dgn manifestasi perdarahan pd mucocutaneus & jar akibat kurangnya sirkulasi platelets & bnyk sel megakariosit dlm sumsum tlg. - Etiologi : Ada hubungannya dgn kepekaan thdp infeksi virus Rubella / virus saluran nafas lain.

- Dasarnya : immune mechanism. - Manifestasi klinik : 1. Sering sakit. 2. 1 4 mggu setelah suatu infeksi virus / tanpa suatu peny. pencetus tjd ptechiae yg luas dan hematoma / ekimosis. 3. Perdarahan2 pd membran mukosa, spt bullae haemorrhagic pd gusi / bibir. 4. Epistaxis, bisa berat krn sukar dikontrol. 5. Komplikasi terberat ialah : intracranial bleeding ( 1% ). 6. Tdk ada pembesaran hepar, lien, lymphnode. 7. Selain tanda2 perdarahan tsb, anak kelihatan tdk sakit. 8. Fase akut yg sehubungan dgn perdarahan spontan, biasanya berakhir 1 2 mggu ( kendatipun trombositopenia masih menetap ).

- Gmbran klinis / lab. ITP : 1. Jlh platelets bisa